Baltymo S trūkumas

Kaip Baltymo S trūkumas yra įgytas ar įgimtas kraujo sutrikimas. Baltymo S trūkumas padidina vadinamosios kojų venų trombozės riziką. Daugeliu atvejų liga metų metus nepastebima; prevencinės priemonės nėra žinomos dėl to, kad tai yra paveldima liga. Iš tikrųjų prevencinės priemonės nėra įmanomos; Paprastai diagnozavus ligą galima palengvinti tik skundus ir simptomus.

Kas yra baltymo S trūkumas?

Iš Baltymo S trūkumas yra įgimtas kraujo krešėjimo sistemos sutrikimas, kurį sukelia baltymo S, antikoagulianto baltymo, trūkumas. Baltymo S trūkumas yra gana reta liga; tik nuo 0,7 iki 2,3 procentų gyventojų kenčia nuo šios ligos formos. Baltymas S susidaro kepenyse ir dėl antikoaguliantų faktorių užtikrina ribotą krešulio susidarymą tose vietose, kur buvo kraujagyslių sužalojimai.

Tačiau jei trūksta baltymų, vyrauja trombų susidarymas, todėl paveiktas asmuo turi tikėtis, kad nepažeistose kraujagyslėse susidarys vis daugiau krešulių nei asmuo, kuriam nėra baltymo S trūkumo. Šis faktas padidina kojų venų trombozės riziką.

priežastys

Jei trūkumas grindžiamas genetiniu defektu, tikimybė, kad jis bus perduotas, yra 50 procentų. Baltymo S trūkumas taip pat gali atsirasti dėl vadinamojo vitamino K trūkumo, lėtinių infekcijų, ovuliacijos inhibitorių ar vitamino K antagonistų vartojimo ir kepenų ligų.

Kaip papildoma pasekmė, uždegimai, nudegimai, sepsis ar daugybinės traumos taip pat gali sukelti baltymo S trūkumą. Tačiau įgytas baltymo S trūkumas yra gana retas; daugiausia genetinis defektas arba vadinamoji spontaninė mutacija, jei genetinis defektas yra, bet jis nebuvo paveldėtas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Daugeliu atvejų pacientai pastebi baltymo S trūkumą nuo 15 iki 45 metų. Ypač moterys, kurios dar nežino apie savo ligą, dažnai pastebi baltymo S trūkumo problemas, kai giliųjų kojų venose atsiranda trombozė - kraujagyslių okliuzija.

Pagrindiniai rizikos veiksniai, tokie kaip hormonų preparatai nuo menopauzės simptomų ar kontraceptinės tabletės. Kartais nėštumas taip pat gali būti priežastis, kodėl gydytojai nustato baltymo S trūkumą. Vyrams taip pat atsitiktinė diagnozė paprastai atliekama, jei jau atsirado trombozė.

Tačiau jei yra žinoma, kad baltymo S trūkumas buvo paveldimas arba yra paveldėjimo galimybė, pirmuosius tyrimus galima atlikti dar paauglystėje ar vaikystėje, kad būtų nustatyta, ar nėra baltymo S trūkumo. Jei nėra simptomų ar nusiskundimų, gydytojai, jei šeimoje nėra genetinių defektų, tokių tyrimų neatliks.

Paprastai, jei yra paveldėjimo galimybė, tyrimai atliekami vaikystėje, kad būtų galima imtis prevencinių priemonių, kurios nesustabdo ar nekeičia ligos eigos ar ligos, tačiau kartais visai neleidžia komplikacijų - atsižvelgiant į kojų venų trombozę.

Ligos diagnozė ir eiga

Gydytojas gali diagnozuoti ligą remdamasis paciento kraujo analize. Jei yra įtarimas, kad yra padidėjęs polinkis krešėti, gydytojas paima kraują ir analizuoja jį pagal laboratorines technologijas. Dėl to kraujyje gali būti analizuojami antikoaguliantai, kurie kartais rodo baltymo S trūkumą.

Kitos galimybės gydytojui nėra. Reikėtų pažymėti, kad diagnozė dažnai nustatoma tik atsitiktinai. Paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl kitų priežasčių; pavyzdžiui, jei išsivystė kojų venų trombozė ir ji turi būti gydoma. Retkarčiais paciento nėštumo metu gali būti diagnozuotas baltymo S trūkumas - net jei tik atsitiktinai. Atlikdami įvairius išankstinius tyrimus, gydytojas gali diagnozuoti baltymo S trūkumą.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų baltymo S trūkumas pripažįstamas palyginti vėlai. Blogiausiu atveju jau atsirado trombozė, todėl būtinas skubus gydymas. Pats baltymo S trūkumas paprastai perduodamas genetiškai, todėl prieš planuojant nėštumą reikia patarti.

Be kojų venų trombozės, paprastai nėra jokių specialių komplikacijų. Tačiau tai galima gydyti taip, kad ši liga paprastai neturėtų įtakos nukentėjusiųjų gyvenimo trukmei. Pats ligos gydymas atliekamas vaistų pagalba. Komplikacijų nėra ir vaistas paprastai neturi šalutinio poveikio.

Be to, nukentėję asmenys taip pat turi dėvėti specialias kojines. Pati trombozė gali sukelti didelių paciento judėjimo apribojimų. Tada pacientas gali būti priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos savo kasdieniame gyvenime. Deja, neįmanoma išvengti baltymo S trūkumo. Tačiau tai turėtų būti diagnozuota ankstyvoje stadijoje, jei yra žinoma tinkama informacija apie genetinės medžiagos eigą. Tai gali užkirsti kelią trombozei.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi baltymo S trūkumas savaime neišgydo ir daugeliu atvejų labai sumažėja paciento gyvenimo kokybė, šią ligą visada turi gydyti gydytojas. Ankstyva diagnozė ir gydymas visada daro teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai ir gali užkirsti kelią įvairioms komplikacijoms. Šios ligos atveju bet kuriuo atveju būtina pasitarti su gydytoju, jei išsivysto trombozė. Baltymo S trūkumas taip pat gali sukelti įvairių komplikacijų nėštumo metu.

Jei pacientas kenčia nuo ligos ir yra nėščia, labai rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Trombozės gali išsivystyti, ypač kojų venose, todėl jas reikia gydyti ankstyvoje stadijoje.Daugeliu atvejų bendrosios praktikos gydytojas gali diagnozuoti ir gydyti baltymo S trūkumą. Kadangi ši liga yra paveldima, genetiniai patarimai taip pat gali būti atliekami siekiant užkirsti kelią šios ligos perdavimui kitai kartai.

Gydymas ir terapija

Kadangi baltymo S trūkumas grindžiamas paveldimu genetiniu defektu, kartais yra sunkumų gydant, nes neįmanoma pašalinti priežasties, o tik palengvinti simptomus. Dėl šios priežasties terapija daugiausia grindžiama paciento sveikatos būkle.

Tačiau pacientams, kuriems nėra simptomų ir kurie dar nepatyrė trombozės, nuolatiniai vaistai nebus skiriami. Vis dėlto pacientams patariama pranešti gydytojui, jei kyla rizikinga situacija, kad būtų galima imtis prevencinių priemonių. Pacientai gali būti gydomi heparinu, antikoaguliantu.

Palaikomos kojinės taip pat yra pranašumas ilgesnėms kelionėms. Jei pacientas žino, kad turi baltymo S trūkumą, galima imtis prevencinių priemonių. Daugeliu atvejų tai yra naudingesnė nei gydymo galimybės, kurios pirmiausia naudojamos tik palengvinti simptomus. Daugeliu atvejų baltymo S trūkumas nepastebimas; metų metus nebuvo jokių simptomų ar skundų. Dėl šios priežasties gydytojai dažnai diagnozuoja baltymo S trūkumą tik tada, kai jau buvo nustatyta pirmoji trombozė.

Jei jau diagnozuotos kelios trombozės, patartina ilgą laiką gydyti, pavyzdžiui, vadinamaisiais vitamino K antagonistais. Beje, vienas iš vitamino K antagonistų yra Marcumar, turbūt labiausiai žinomas preparatas, kai kalbama apie antikoaguliantų poveikį.

prevencija

Kadangi baltymo S trūkumas yra paveldima liga, prevencinės priemonės nežinomos. Jei diagnozuotas baltymo S trūkumas, galima daryti tik prevencines priemones, kad būtų padaryta teigiama įtaka ligos eigai.

Priežiūra

Norint sumažinti kojų venų trombozės riziką, prasminga, kad po sėkmingo gydymo baltymo S trūkumo gydytojas reguliariai tikrintų kraujo kiekį kraujyje. Tokiu būdu anksti galima nustatyti naujas kraujo krešėjimo komplikacijas ir nedelsiant jas gydyti vaistais. Kaip ir kitų trombozinių ligų atveju, baltymo S trūkumas gali lengvai sukelti kepenų ligas. Patartina griežtai apriboti alkoholio vartojimą ir geriausiu atveju jo visiškai vengti.

Kraujagyslių medicinoje nukentėjusiems žmonėms pateikiamos naudingos mitybos rekomendacijos ir vertinga informacija apie tai, kaip elgtis kilus skubiai situacijai. Nėštumo metu papildomas fizinis krūvis gali lengvai sukelti trombozę. Nėščios moterys, turinčios baltymo S trūkumą, būtinai turėtų pranešti ginekologui apie savo kraujo sutrikimą ir griežtai laikytis gydančio gydytojo nurodymų.

Pakankamai pratybų ir kasdienių pasivaikščiojimų galima išvengti venų trombozės vystymosi. Kadangi sergantiems žmonėms dažnai trūksta vitamino K, gydytojai dažnai rekomenduoja profilaktiškai vartoti specialius maisto papildus. Kompensacija paprastai negali būti užtikrinta vien tik vartojant maistą.

Dėl ilgalaikio kraujo krešėjimą skatinančių vaistų, tokių kaip mažos aspirino dozės, vartojimo visada reikia pasitarti su gydančiu gydytoju. Jei įmanoma, reikėtų vengti vartoti hormoninius preparatus, kuriuose yra estrogenų. Šie vaistai dažnai skiriami siekiant užkirsti kelią nėštumui („anti-kūdikių piliulėms“) arba esant menopauzės simptomams. Vaistai, kurių sudėtyje yra estrogeno, taip pat mažina baltymo S koncentraciją kraujyje.