Lėtinė mieloleukemija

lėtinė mieloleukemija (LML) yra ypatingas leukemijos potipis, kai balti kraujo kūneliai kraujyje suserga ir daro žalingą poveikį visam organizmui. Bet kaip tiksliai galima diagnozuoti LML? Ir kaip galima gydyti lėtinę mieloleukemiją?

Kas yra lėtinė mieloleukemija?

Lėtinė mieloleukemija yra klastinga ir dažnai metų metus nesukelia jokių simptomų. Net ankstyvose ligos stadijose įprastas kraujo tyrimas gali parodyti baltųjų kraujo ląstelių (leukocitų) padidėjimą ir nesubrendusių kraujo ląstelių buvimą.
© „peterschreiber.media“ - „stock.adobe.com“

Lėtinės mieloleukemijos metu pažeidžiami leukocitai, vadinami leukocitais. Šios kraujo ląstelės yra gaminamos iš kamieninių ląstelių, rastų kaulų čiulpuose. Baltųjų kraujo kūnelių užduotis yra, viena vertus, sunaikinti patogenus ir ląstelių šiukšles, bet, kita vertus, taip pat palaikyti imuninę sistemą.

Jei sergate LML, leukocitai negali visiškai subręsti, todėl jie nefunkcionuoja. Tuo pat metu stipriai ir nuolat didėja defektų turinčių leukocitų skaičius kraujyje ir kaulų čiulpuose.

Jei lėtinė mieloidinė leukemija progresuoja, šios leukemijos ląstelės išstumia sveikas kraujo ląsteles, o tai lemia ūminį raudonųjų ir funkcinių baltųjų trombocitų ir trombocitų trūkumą.

Liga paprastai neturi simptomų keletą metų, todėl ją sunku nustatyti pradiniame etape, lėtinėje fazėje. LML turi būti skiriama nuo ūminės mieloleukemijos.

priežastys

Ligos, atsirandančios dėl lėtinės mieloleukemijos, priežastis dažniausiai yra genetinis genetinės struktūros sutrikimas. LML dažniausiai yra vadinamoji Filadelfijos chromosoma, kuri sutrumpėja ir dėl to atsiranda per didelis tirozinkinazės aktyvumas.

Šis fermentas yra atsakingas už drastišką leukocitų skaičiaus padidėjimą kraujyje. Gydytojai taip pat įvardija benzeną, jonizuojančiąją ir radioaktyviąją spinduliuotę bei virusus kaip LML išsivystymo rizikos veiksnius. Tačiau tikslios priežastys vis dar nežinomos, nepaisant dabartinės medicininių tyrimų būklės.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Lėtinė mieloleukemija yra klastinga ir dažnai metų metus nesukelia jokių simptomų. Net ankstyvose ligos stadijose įprastas kraujo tyrimas gali parodyti baltųjų kraujo ląstelių (leukocitų) padidėjimą ir nesubrendusių kraujo ląstelių buvimą. Pirmieji pastebimi simptomai yra sumažėjęs darbingumas, nuovargis, depresinės nuotaikos ir apetito praradimas - šie nusiskundimai yra labai nekonkretūs ir juos gali sukelti kiti, dažniausiai nekenksmingi sveikatos sutrikimai.

Aiškesnis požymis yra spaudimo viršutinėje pilvo dalyje jausmas, kurį sukelia padidėjusi blužnis. Kartais tai sukelia ir nugaros skausmus. Ligai progresuojant, padidėjęs polinkis kraujuoti dažnai pastebimas per kraujuojančias dantenas, kraujavimą iš nosies ir kraujavimą į odą.

Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą rodo pastebima blyški oda ir žymiai sumažėjęs darbingumas, taip pat galimas dusulys ir padidėjęs pulsas. Susilpnėjus imuninei sistemai, padidėja jautrumas infekcijoms. Dažnai pasireiškiantys simptomai yra karščiavimas be aiškios priežasties, padidėjęs prakaitavimas naktį ir nepageidaujamas svorio kritimas.

Jei šie simptomai pasikartoja ar išlieka ilgą laiką, reikia atsižvelgti į lėtinę mieloleukemiją. Negydant ligos simptomai paprastai pablogėja, o tai gali skirtis kiekvienam pacientui.

Diagnozė ir eiga

Jei įtariama lėtinė mieloleukemija, pirmiausia kruopščiai ištiriamas kraujo tyrimas laboratorijoje. Norint kuo greičiau ir efektyviau kovoti su liga, būtina atlikti kaulų čiulpų biopsiją. Tačiau Filadelfijos chromosomos atsiradimo įrodymas laikomas galutiniu LML įrodymu.

LML liga prasideda dažnai be simptomų be lėtinės fazės. Po to eina vadinamoji pagreičio fazė. Šiai stadijai pirmiausia būdingas pablogėjęs kraujo skaičius, dėl kurio padidėja kraujavimo rizika, tuo pačiu blogėja imuninė sistema. Tuomet paveiktiems žmonėms būdingas dusulys, blyškumas, lenktyniaujanti širdis ir sumažėjęs darbas.

Šis etapas paprastai seka vadinamąja sprogimo krize, pasireiškiančia tuo, kad nesubrendusių leukocitų, blastų, kraujyje yra dar daugiau. Jei šiame etape liga nėra gydoma LML, tai gali labai greitai ištikti pacientą.

Komplikacijos

Lėtinė mieloidinė leukemija sukelia neišvystytas leukocitų formas. Todėl ji laikoma neoplastine kraujodaros sistemos liga. Šis simptomas neturi paveldimo polinkio ir negali būti perduodamas infekcijos būdu. Pokyčiai tiesiogiai veikia kraują sudarančias kamienines ląsteles kaulų čiulpuose.

Manoma, kad genetinis pokytis, kurį sukelia išorinės aplinkybės, yra patogenezė. Jonizuojančioji radiacija, chemoterapiniai vaistai, benzenas ar virusai gali sukelti priežastinį vaidmenį. Iki šiol visi sergantieji lėtine mieloleukemija turi Filadelfijos chromosomą. Simptomas pasireiškia nuo keturiasdešimt iki šešiasdešimties metų, o dauguma sergančiųjų yra vyrai.

Iš pradžių simptomai dažnai klaidingai interpretuojami. Kuris sukelia įvairių komplikacijų riziką. Apskritai, nukentėjusieji skundžiasi prakaitavimu, karščiavimo priepuoliais, stipriais galvos skausmais ir žymiai sumažėjusiu darbu. Sumažėja imuninė pusiausvyra ir padidėja infekcijos rizika. Jei gydytojas simptomo neišaiškina laiku, gali susidaryti leukemijos trombai.

Blužnis padidėja ir atsiranda viršutinės pilvo dalies skausmas. Kartais būna tikras blužninis infarktas. Naudojant reikšmingą kraujo tyrimą ir diferencinę diagnozę, siekiama normalizuoti būklę ir toliau plėsti ligą. Priklausomai nuo atvejo, naudojama kamieninių ląstelių transplantacija, chemoterapija ar tirozino kinazės inhibitorių grupės preparatai. Jei pacientas per silpnas, kraujotakos problemos gali kilti kaip komplikacijos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei įtariama lėtinė mieloleukemija, visada reikia pasitarti su gydytoju. Visų pirma, blyškumas, nuovargis ir neįprastas kraujo netekimas yra simptomai, kuriuos turi išsiaiškinti gydytojas.

Kairiojo viršutinės pilvo dalies slėgio jausmas rodo išplitusią leukemiją - tokiu atveju reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Kraujavimą, didėjantį skrandžio srities skausmą ir būdingą karščiavimą, atsirandantį nepriklausomai nuo infekcijos, taip pat reikia nedelsiant paaiškinti šeimos gydytojui ar specialistui.

Žmonės, kurie jau sirgo vėžiu, yra ypač rizikingi. Nesveikas gyvenimo būdas ir aplinkos toksinų bei teršalų poveikis taip pat atrodo susijęs su lėtinės mieloleukemijos išsivystymu. Kiekvienas, priklausantis šioms rizikos grupėms, turėtų pasikalbėti su gydytoju, pastebėdamas pirmuosius įspėjamuosius ženklus. Jei kyla konkrečių įtarimų, galima apsilankyti pas onkologą ar gydytoją-gydytoją. Jei komplikacijos jau pastebimos, reikia kreiptis į skubios pagalbos tarnybą 112 arba medicinos pagalbos tarnybą.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Lėtinę mieloleukemiją geriausiai galima kovoti su navikui būdingais vaistais, todėl daugeliu atvejų galimybė išgydyti yra labai didelė. Šie vadinamieji tirozinkinazės inhibitoriai slopina fermento tirozinkinazę ir taip užtikrina, kad leukemijos ląstelės būtų stumiamos atgal.

Gydymo metu gali atsirasti lengvų simptomų, tokių kaip skysčių susilaikymas, raumenų mėšlungis ar pykinimas. Pacientams svarbu toliau reguliariai tikrinti kraują ir kaulų čiulpus, kad gydymo sėkmė būtų pripažinta ankstyvoje stadijoje. Be to, šis gydymo metodas turi būti atliekamas nuolat ir ilgesnį laiką, kad būtų galima visiškai išgydyti.Jei gydymas tirozinkinazės inhibitoriais nutraukiamas anksti, dažnais atvejais recidyvas pasireiškia.

Tačiau jei tirozinkinazės inhibitoriai neveikia LML sergančio paciento, svarstoma kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija. Tačiau tam reikalingas tinkamas, sveikas donoras. Bet prieš suleidžiant donoro kraujo kamienines ląsteles, pacientas turi išgydyti didelę dozę chemoterapijos, kad sunaikintų visas leukemijos ląsteles. Tačiau persodinimą reikia iš anksto gerai apsvarstyti, nes tai gali kelti daugybę pavojų.

„Outlook“ ir prognozė

Prieš gydant lėtinę mieloleukemiją, egzistavusią šiandien, šios ligos prognozė buvo labai prasta. Be gydymo vidutinė paveiktų pacientų gyvenimo trukmė yra tik nuo trejų iki ketverių metų. Paprastai liga visada eina pagal lėtinės, pagreičio fazės ir sprogimo krizės schemą. Kai pasiekiama sprogimo krizės fazė, gyvenimo trukmė yra tik kelios savaitės.

Šiandien galimas medikamentinis gydymas tirozinkinazės inhibitoriais (TKI) lėtinę stadiją galima stabilizuoti taip, kad įmanoma net normali gyvenimo trukmė. Slopinant tirozinkinazės aktyvumą, sustabdomas tolesnis nesubrendusių leukocitų dauginimasis. Kai kuriems pacientams po šio gydymo mutavusių daugiapotencinių kraujodaros progenitorinių ląstelių nebeįmanoma aptikti naudojant šiandien prieinamus aptikimo metodus. Tačiau dar nėra aišku, ar tada bus pasiektas visiškas išgydymas.

Nutraukus gydymą, liga vėl gali pasikartoti. Tačiau retais atvejais vaistų terapija neveiksminga. Tada reikia atlikti kamieninių ląstelių transplantaciją, kuri lemia visišką gijimą, tačiau dėl šalutinio poveikio (atmetimo reakcijos, infekcijos) gali sumažėti gyvenimo trukmė. Įrodyta, kad visą gyvenimą trunkantis tirozino kinazės inhibitorių gydymas be visiško išgydymo daugeliu atvejų yra naudingesnis pacientui nei gydymas kamieninėmis ląstelėmis visiškai išgydant.

prevencija

Deja, realių prevencinių priemonių negalima imtis sergant lėtine mieloleukemija. Tačiau ligos atveju būtina, kad vartojami vaistai būtų vartojami nuolat ir ilgesnį laiką, kad būtų išvengta ligos atkryčio. LML išgyvenamumas yra nuo 40 iki 55 procentų per dešimt metų, atsižvelgiant į atitinkamą gydymo metodą.

Priežiūra

Lėtinė mieloleukemija (AML) yra retai pasitaikanti piktybinė kraujo liga. Nekontroliuojamą baltųjų kraujo kūnelių padidėjimą sukelia impulsai iš nugaros smegenų. Kadangi kraujas ir nugaros smegenys yra svarbūs gyvybiškai svarbūs centrai, po ūminio lėtinės mieloleukemijos gydymo būtinas medicininis stebėjimas. Bet kokio amžiaus vaikai taip pat kenčia nuo AML.

Hematologijos specialistas turi reguliariai tirti žmones, sergančius lėtine mieloleukemija. Paprastai tai yra vidaus ligų specialistas su papildomu mokymu. Kol gydymas tęsiasi, hematologas turėtų būti skiriamas kas tris mėnesius, vėliau - kas šešis mėnesius.

Jei simptomai sustiprėja, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Atidus stebėjimas yra naudingas, nes leukemija gali atsinaujinti. Vykdant tolesnę priežiūrą, turėtų būti atsižvelgiama į socialinę atskirtį ar psichologines problemas. Ilgo pooperacinio gydymo priežastis galima įžvelgti terapijos intensyvumą. Išrašyti leukemijos preparatai yra dideli. Gali įvykti radioaktyvusis spinduliavimas.

Be to, žinios apie nepagydomą ligą daro didžiulį spaudimą daugeliui žmonių. Ūminėje fazėje dominuoja terapija. Tik pasibaigus ūminiam gydymui liga bus išgydyta visa. Dabar psichinis stresas dėl lėtinės mieloleukemijos yra svarbesnis.

Tai galite padaryti patys

Lėtinė mieloleukemija progresuoja lėtai ir paprastai ją gali lengvai paveikti individualiai pritaikyta vaistų terapija. Taigi nukentėjusieji paprastai ilgą laiką gali išlaikyti normalų kasdienį gyvenimą ir aukštą gyvenimo kokybę.

Tam būtina sąlyga yra reguliarus gydytojo paskirtų vaistų vartojimas ir nuoseklus patikrinimų lankymas. Tačiau diagnozė gali smarkiai apkrauti jūsų psichiką ir santykius su kitais žmonėmis, todėl labai svarbu susidoroti su liga:

Atviras požiūris į ligą ir išsami informacija apie priežastis, gydymo galimybes ir galimą eigą leidžia lengviau prisitaikyti prie pasikeitusios situacijos. Be gydančių gydytojų, paramą gali teikti ir psichosocialinės bei psichoonkologinės konsultacijos centrai, taip pat gali būti naudinga keistis savipagalbos grupės pacientais.

Sveika gyvensena, subalansuota mityba ir saikingas fizinis aktyvumas stiprina imuninę sistemą ir gali daug prisidėti prie fizinės ir psichologinės gerovės. Kasdieniniame gyvenime sergantys žmonės turėtų planuoti reguliarias pertraukas ir kiek įmanoma labiau pritaikyti reikalavimus savo atlikimui. Gali padidėti jautrumas infekcijai, ypač gydymo pradžioje: padidintos higienos priemonės, tokios kaip kruopštus rankų plovimas, žalio maisto vengimas ir minios vengimas apsaugo nuo infekcijos.