Zollingerio-Elisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra navikinė liga, kai navikai virškinimo trakte sukelia per didelę hormono gastrino produkciją. Šiek tiek daugiau nei puse visų atvejų navikai yra piktybinės gastrinomos. Prieš metastazes galima gydomoji terapija.

Kas yra Zollingerio-Elisono sindromas?

Virškinimo trakte sintetinamas hormonas gastrinas. Šio hormono perprodukcija pasireiškia paraneoplastine išvaizda ir yra vadinama Zollingerio-Elisono sindromas paskirtas. Šio reiškinio vardais garsėja JAV chirurgai Zollingeris ir Elisonas, kurie simptomų kompleksą pirmą kartą aprašė XX a.

Kasos navikai yra vienas iš pagrindinių sindromo simptomų. Viršutinė plonoji žarna taip pat dažnai paveikiama navikų. Tik šiek tiek daugiau nei pusei atvejų navikai yra piktybiniai navikai. Kasmet šia liga serga apie dešimt iš milijono žmonių. Dėl to Zollingerio-Elisono sindromas yra ypač reta liga, kuri dažniausiai pasireiškia nuo 30 iki 60 metų. Teoriškai jaunesnius žmones gali paveikti ir Zollingerio-Elisono sindromo simptomai.

priežastys

Esant Zollingerio-Elisono sindromui, navikai išsivysto kasoje ir virškinimo trakte. Augimo metu gaminamas gastrinas - hormonas, randamas virškinimo trakte. Dėl šios priežasties navikai taip pat žinomi kaip gastrinomos. Šie neuroendokrininiai navikai gali pasireikšti atskirai arba kaip keli navikai. Tik šiek tiek daugiau kaip puse atvejų gastrinomos yra piktybinės ir metastazuoja į limfmazgius ar kepenis.

Maždaug ketvirtadaliui pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, pasireiškia daugybinė I tipo endokrininė neoplazija ir dėl to jie turi daugybę navikų. Be kasos, dažniausiai pažeidžiamos hipofizės ir prieskydinės liaukos. Gastrinas skatina skrandžio rūgšties gamybą ir skrandžio parietalinėse ląstelėse išskiria vandenilio jonus. Tokiu būdu padidėja rūgšties koncentracija skrandyje. Dėl to atsiranda skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Zollingerio-Elisono sindromas sukelia stiprų pilvo skausmą, kuris pirmiausia atsiranda netipinėje vietoje. Pacientus dažnai kamuoja refliuksas. Dėl šio reiškinio skrandžio turinys išstumiamas į stemplę. Skrandžio rūgštis gali uždegti anatominės struktūros gleivinę ir sukelti rėmuo. Laringitas taip pat yra dažna refliukso pasekmė. Viduriavimas taip pat pasireiškia pusei pacientų.

Rezultatas - dideli elektrolitų ir vitaminų nuostoliai. Kai kurie žmonės taip pat kraujuoja. Per didelis skrandžio sulčių gaminimas inaktyvuoja paciento lipazes. Šie fermentai yra būtini riebalų virškinimui, todėl riebalai nebegali adsorbuotis plonojoje žarnoje ir patekti į storąją žarną. Rezultatas yra riebus išmatų konsistencijos pasikeitimas. Kartais nukentėjusiųjų kraujyje padidėja pH. Retais atvejais taip pat yra prieskydinio hormono perprodukcija. Dėl to kalcio lygis kraujyje reguliuojamas tik neteisingai.

Ligos diagnozė ir eiga

Zollingerio-Elisono sindromo diagnozei nustatyti nustatomas gastrino lygis. Didesnė kaip 1000 ng litre koncentracija daugiau ar mažiau patvirtina diagnozę. Jei serume taip pat galima aptikti chromogranino, tada tai rodo neuroendokrininius navikus. Gydymui atsparus pilvo skausmas netipinėje vietoje patvirtina diagnozę.

Siekiant nustatyti navikus, pradedamos tokios vaizdinės procedūros, kaip oktreotidų scintigrafija, pozitronų emisijos tomografija, MRT ar KT. Kadangi Zollingerio-Elisono sindromo simptomai gali pasireikšti ir esant MEN sindromui, diferencinėje diagnozėje ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas šiai ligai.

Zollingerio-Elisono sindromo prognozė priklauso nuo navikų piktybinio laipsnio ir metastazių buvimo. Devyniasdešimt procentų visų pacientų, sergančių metastazėmis limfoje, po penkerių metų vis dar gyvi, o tai atitinka palankią prognozę. Prognoziškai kepenų ir kasos metastazės yra blogos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Pilvo skausmą, patinimą, opas ar kūno formos pokyčius turi ištirti gydytojas. Tai yra pavojaus signalai iš organizmo, kurių priežastis turėtų būti nustatyta. Jei šie pažeidimai išlieka ilgą laiką arba jei simptomai sustiprėja, būtina kreiptis į gydytoją.

Reikia ištirti ir gydyti virškinimo trakto sutrikimus, viduriavimą ir bendrą pilvo skausmą. Kadangi susirgus rimtai progresuojančia liga, gresia priešlaikinė mirtis be medicininės priežiūros, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, kai tik atsiranda pirmieji pažeidimai.

Virškinimo sutrikimai, rėmuo ir gerklų uždegimas yra kiti įspėjamieji organizmo signalai. Jei yra difuzinio deficito simptomų, sumažėjęs fizinis pajėgumas ar nuovargis, atitinkamam asmeniui reikalinga medicinos pagalba. Atsiradus jautrumui, jautrumo sutrikimams ar vidiniam neramumui, simptomai turėtų būti išaiškinti. Jei pastebimi elgesio sutrikimai, dirginimas, apetito praradimas ar kūno svorio netekimas, būtina kreiptis į gydytoją. Jei naudojant tualetą atsiranda kraujavimas, kuo greičiau kreipkitės į gydytoją.

Gydymas ir terapija

Gydomasis gydymas yra įmanomas tik tuo atveju, jei nėra metastazių. Navikas ar navikai chirurginiu būdu pašalinami kiek įmanoma geriau. Tačiau tai neatmeta pasikartojimų. Todėl pacientai visą savo gyvenimą turi lankytis reguliariai. Kadangi ne visas naviko ląsteles paprastai galima pašalinti chirurginiu būdu, radiacija gali vykti ir po operacijos.

Tačiau kadangi radiacija pasirodė esanti neveiksminga gydant gastrinomas, šio veiksmo nerekomenduoja visi gydytojai. Jei navikai yra gerybiniai, jie pašalinami, jei įmanoma, nes didelė degeneracijos rizika. Pacientams taip pat skiriamas oktreotidas, siekiant sumažinti skrandžio sekreciją. Vartojant protonų siurblio inhibitorius, paprastai gali sumažėti skrandžio rūgšties gamyba.

Jei metastazės jau įvyko, atliekama pagal poreikius pritaikyta operacija ir simptominė terapija, galinti bent pratęsti gyvenimo trukmę. Išgyventi galima dešimtmečius. Norint pagerinti paciento gyvenimo kokybę, pilvo skausmus taip pat galima gydyti skausmą malšinančiais vaistais ir prireikus juos palengvinti. Taip pat terapiniu būdu galima užkirsti kelią viduriavimui ir opų proveržiui.

prevencija

Zollingerio-Elisono sindromą galima bent ribotai užkirsti kelią vėžiu.

Priežiūra

Sergant Zollingerio-Elisono sindromu, daugeliu atvejų nukentėjęs asmuo turi tik nedaug priemonių ir yra tiesioginės tolesnės priežiūros priemonių ir galimybių, kad nukentėjęs asmuo turėtų pamatyti gydytoją, jei pasireiškia pirmieji šios ligos požymiai ir simptomai. Kuo anksčiau bus konsultuojamasi su gydytoju, tuo geriau bus tolimesnė šios ligos eiga.

Jei norite turėti vaikų, rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus ir konsultuoti, kad nepasikartotų Zollingerio-Elisono sindromas. Neįmanoma visiškai išgydyti ligos, nes tai genetinė liga. Gydant Zollingerio-Elisono sindromą, dauguma paveiktų žmonių remiasi fizine terapija ir fizioterapija, kad palengvintų simptomus.

Pratimų kartojimas namuose gali teigiamai paveikti gijimo procesą. Be to, nėra neįprasta, kad reikia vartoti įvairius vaistus. Sergantieji turėtų atkreipti dėmesį į nustatytą dozę ir reguliarų vartojimą. Daugeliu atvejų sindromas savaime nesumažina sergančio žmogaus gyvenimo trukmės, todėl bendros prognozės neįmanoma padaryti.

Tai galite padaryti patys

Zollingerio-Elisono sindromo gydymas gali būti paremtas kai kuriomis savipagalbos priemonėmis. Svarbu pakeisti dietą. Svarbu vengti dirginančio maisto ir gėrimų, kad būtų išvengta būdingo rėmuo. Rūkaliai turėtų mesti rūkyti. Taip pat turi būti sumažintas kavos ar alkoholio vartojimas. Svarbu išvengti rėmuo ir vėlesnių simptomų, tokių kaip tolesnis gerklės ir skrandžio sudirginimas.

Simptomai taip pat gali būti gydomi, pavyzdžiui, uždedant šiltą pagalvę ant skausmingų vietų. Švelnios arbatos taip pat turi raminamąjį poveikį. Priežastinį naviko gydymą pacientas gali palaikyti laikydamasis medicinos rekomendacijų.

Po operacijos taikomas griežtas lovos poilsis ir išvengiama streso. Reikėtų ir toliau laikytis dietos. Jei navikas sėkmingai pašalintas, Zollingerio-Elisono sindromo simptomai paprastai praeina per kelias dienas ar savaites. Anksčiau paskirtus vaistus galima sumažinti pasikonsultavus su gydytoju. Tuo pačiu metu vis tiek reikia atkreipti dėmesį į visus neįprastus simptomus. Jei skrandžio problemos vėl atsiranda, reikia pasitarti su gydytoju. Atsakingas gastroenterologas, kuris gali suteikti Zollingerio-Elisono sindromu sergantiems pacientams papildomų savipagalbos patarimų.