Goodpasture sindromas

Goodpasture sindromas yra reta, bet sunki autoimuninė liga, ypač pažeidžianti plaučius ir inkstus. Ligos negalima išgydyti.

Kas yra Goodpasture sindromas?

Iš pradžių liga pasireiškia tik dėl būdingų simptomų, tokių kaip apetito praradimas ar vėmimas. Vėliau progresyvaus glomerulonefrito simptomai išryškėja.
© „maya2008“ - „stock.adobe.com“

Goodpasture sindromą pirmą kartą aprašė amerikiečių patologas Ernestas William Goodpasture'as 1919 m. Jis nupiešė tam tikro tipo inkstų uždegimo kartu su kraujavimu iš plaučių nuotrauką.

Dabar akivaizdu, kad inkstų uždegimas yra greitai progresuojantis glomerulonefritas. Goodpasture sindromas yra II tipo autoimuninė liga, kai antikūnai susidaro prieš kraujagyslių komponentus, ypač inkstus ir alveoles. II tipo autoimuninės ligos priklauso II tipo alergijoms. Tai yra citotoksinio tipo alergija.

Kūnas formuoja imuninius kompleksus nuo ląstelių antigenų. Dėl vėlesnės imuninės reakcijos sunaikinamos paties organizmo ląstelės. Liga yra ypač reta. Kiekvienam 1 000 000 žmonių per metus yra daugiausia vienas atvejis. Liga dažniausiai serga nuo dvidešimties iki keturiasdešimties metų. Vyrai kenčia du kartus dažniau nei moterys.

priežastys

Kaip jau buvo aprašyta, Goodpasture sindromas yra II tipo autoimuninė liga.Paciento kūnas formuoja antikūnus prieš vadinamąjį Goodpasture antigeną. Sergančiam asmeniui tai slypi alveolėse ir inksto rūsio membranoje. Rūsinė membrana yra plonas audinio sluoksnis inkstų kūneliuose. Antikūnai užpuolė Goodpasture antigenus šiose struktūrose ir sunaikina juos.

Šis procesas sukelia sunkų inkstų ir plaučių uždegimą, kuris labai pablogina organų veiklą. Nors inkstai visada pažeidžiami, plaučiai nėra privalomi. Todėl Goodpasture sindromas taip pat vadinamas glomerulonefritu su plaučiais. Dėl esamų plaučių ligų, rūkymo ir ankstesnio sąlyčio su angliavandeniliais padidėja rizika, kad liga pažeis ir plaučius.

Savo vaistus galite rasti čia

Defense Vaistai gynybai ir imuniteto stiprinimui

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Paveikti asmenys gana ilgą laiką neturi simptomų. Iš pradžių liga pasireiškia tik dėl būdingų simptomų, tokių kaip apetito praradimas ar vėmimas. Vėliau progresyvaus glomerulonefrito simptomai išryškėja. Pažeidus mažus indus inkstų kamščiuose, baltymai gali patekti į šlapimą.

Dėl baltymų praradimo atsiranda edema. Tai ypač pastebima dėl patinimų akių srityje, o vėliau ir apatinių kojų bei kulkšnių srityje. Šlapime galima aptikti baltymų ir galbūt kraujo.

Jei per pažeistus indus į šlapimą patenka daugiau raudonųjų kraujo kūnelių, jie atrodo rausvos ar rausvos spalvos. Dėl kraujo netekimo gali atsirasti anemija, pasireiškianti tokiais simptomais kaip plaukų slinkimas, nuovargis ir nuovargis. Jei negydomas, glomerulonefritas greitai virsta galutiniu inkstų nepakankamumu ir ūminiu inkstų nepakankamumu.

Inkstų nepakankamumo simptomai yra niežėjimas, kaulų skausmas, edema, galvos skausmas, nuovargis, širdies nepakankamumas ar virškinimo trakto nusiskundimai. Dėl plaučių įsitraukimo atsiranda dusulys ir kosulys. Vėlyvosiose stadijose tie, kuriems paveikta, kosina kraują. Kraujo netekimas taip pat gali sukelti anemiją arba sustiprinti esamą anemiją. Be to, kraujavimas iš plaučių sukelia geležies sankaupas ir plaučių siderozę.

diagnozė

Jei įtariamas Goodpasture sindromas, antikūnai nustatomi naudojant netiesioginę imunofluorescenciją. Netiesioginė imunofluorescencija tiria, ar paciento kraujo serume nėra antikūnų prieš paties organizmo ląsteles. Šiuo tikslu paciento kraujo serumas dedamas ant ląstelės substrato ir po kurio laiko vėl nuplaunamas. Ant ląstelės substrato lieka tik surišti antikūnai.

Antikūnas, pažymėtas fluoro chromu, dabar yra surištas su substratu. Tai taip pat jungiasi su žmogaus antikūnais. Jei pirmame etape antikūnai buvo prilipę prie substrato, antrasis ką tik pridėtas antikūnai jungiasi su šiais antikūnais. Šiuos antikūnų kompleksus galima aptikti fluorescenciniu mikroskopu.

Plaučių rentgeno spinduliai gali atskleisti žalą. Gali būti atlikta plaučių biopsija. Inkstų biopsija taip pat gali būti atliekama diagnozuojant Goodpasture sindromą. Tuomet inksto audinyje galima aptikti pusmėnulio mėnulius. Tai yra visiškai tipiška autoimuninė liga.

Komplikacijos

Goodpasture sindromo simptomai ir komplikacijos yra labai skirtingi ir daugeliu atvejų nepasireiškia iki ligos pabaigos. Tai sukelia vėmimą, viduriavimą ir apetito praradimą. Apetito praradimas taip pat gali sukelti netinkamą mitybą, kuri yra labai pavojinga paciento sveikatai.

Inkstai taip pat yra pažeisti, o blogiausiu atveju jie gali sukelti inkstų nepakankamumą. Tokiu atveju pacientas, norėdamas išgyventi, turi pasikliauti dialize. Taip pat yra akių, kurios dažnai patinsta, simptomų. Pacientas jaučiasi pavargęs ir serga, kenčia nuo plaukų slinkimo. Galvos ir kūno skausmai taip pat dažni. Be to, kvėpavimo takai yra užkrėsti, o tai gali sukelti kvėpavimo pasunkėjimą ir dusulį.

Kosulys taip pat dažnai atsiranda. Skundai labai apsunkina paciento kasdienį gyvenimą ir pablogina gyvenimo kokybę. Goodpasture sindromą būtina gydyti, nes priešingu atveju mirtis gali baigtis. Jokių kitų gydymo komplikacijų nėra, mirštamumas siekia apie 20 procentų. Jei liga nugalės, daugiau skundų nebus.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi Goodpasture sindromas savaime neišgydomas, bet kuriuo atveju būtina pasitarti su gydytoju. Tai žymiai pailgina paciento gyvenimo trukmę, nors pati liga negali būti išgydoma. Jei atsiranda nuolatinis vėmimas ir apetito praradimas, būtina pasitarti su gydytoju. Akies patinimas ar baltymas šlapime taip pat gali rodyti Goodpasture sindromą, todėl jį visada turėtų ištirti gydytojas.

Daugelis pacientų taip pat kenčia nuo kraujo netekimo, taigi nuolatinis nuovargis ir išsekimas. Be to, vizitas pas gydytoją yra būtinas, jei suinteresuotam asmeniui dažnai skauda galvą ar skauda kaulus. Tai taip pat sukelia niežėjimą ir diskomfortą skrandyje ir žarnyne.

Jei Goodpasture sindromas nebus gydomas, atsiras ir kvėpavimo sunkumų, kuriuos būtinai reikia ištirti. Pirmąjį sindromo tyrimą dažniausiai atlieka bendrosios praktikos gydytojas. Tolesniam gydymui, norint palengvinti simptomus, būtina pasitelkti įvairius specialistus.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Negydomas Goodpasture sindromas visada baigiasi mirtimi. Net gydantis, mirtingumas buvo iki 90 procentų. Šiandien prognozė žymiai pagerėjo dėl taikytų gydymo gliukokortikoidais. Naudojami kortizono preparatai ir papildomi imunosupresantai. Jie slopina imuninės sistemos funkciją. Naudojami tokie preparatai, kaip azatioprinas arba ciklofofamidas.

Plazmaferezė gali turėti palaikomąjį poveikį. Plazmaferezės metu paciento kraujo plazma visiškai keičiama, naudojant plazmaferezės prietaisą. Antikūnai prieš Goodpasture antigeną yra pašalinami. Jei yra plaučiai, rūkymą reikia nedelsiant nutraukti. Taip pat patartina kiekvieną plaučių infekciją nedelsiant gydyti antibiotikais.

Geros ganyklos sindromo gydymas trunka nuo aštuonių iki dvylikos mėnesių. Terapijos metu žymiai padidėjo paveiktų pacientų išgyvenimo tikimybė. Mirtingumas galėtų būti sumažintas iki mažiau nei 20 procentų. Tačiau liga negali būti išgydoma. Pasikartojimai, vadinamieji atgarsiai, yra įmanomi bet kuriuo metu.

„Outlook“ ir prognozė

Neįmanoma visiškai išgydyti sergant Goodpasture sindromu, nes tai yra genetinė liga, kurią galima gydyti tik simptomiškai. Negydomas sindromas daugeliu atvejų gali sukelti priešlaikinę mirtį. Naudojant imunosupresantus, kai kuriuos simptomus galima sušvelninti, o sergantieji priklauso nuo visą gyvenimą trunkančio gydymo.

Jei asmuo rūko, simptomai paprastai pablogėja ir gyvenimo trukmė sutrumpėja. Goodpasture sindromas taip pat paprastai daro didelę įtaką paciento gyvenimui. Atitinkamas asmuo negali dalyvauti sportinėje veikloje ir neturėtų patirti fizinio streso. Tai taip pat gali sulėtinti vaikų vystymąsi, sukelti lėtus augimo ar raidos sutrikimus.

Neretai Goodpasture sindromas yra susijęs su psichologiniais skundais ar net depresija, atsirandančiomis dėl ligos. Kasdieniniame gyvenime nukentėjusieji, nepaisant gydymo, dažnai patiria stiprų skausmą, todėl negali lengvai užsiimti įprasta veikla. Dėl apetito stokos dažnai atsiranda trūkumo simptomų, kuriuos reikia kompensuoti.

Savo vaistus galite rasti čia

Defense Vaistai gynybai ir imuniteto stiprinimui

prevencija

Kadangi nežinoma, kas sukelia antikūnų susidarymą prieš organizmo ląsteles, Goodpasture sindromo išvengti negalima. Kadangi be terapijos liga yra mirtina, ankstyva diagnozė yra labai svarbi. Tik tokiu būdu galima išvengti rimtų organų pažeidimų, o nukentėjusieji gali gyventi normalų gyvenimą.

Priežiūra

Esant Goodpasture sindromui, priežiūros galimybės yra labai ribotos. Kadangi liga negali būti išgydoma, tiems, kuriems pasireiškė simptomai, paprastai reikia gydyti visą gyvenimą. Savigyda negali įvykti.

Be to, paciento gyvenimo trukmė paprastai žymiai sutrumpėja ir sutrinka dėl Goodpasture sindromo. Daugeliu atvejų Goodpasture sindromas priklauso nuo vaistų vartojimo. Svarbu užtikrinti, kad jo būtų imamasi reguliariai, taip pat reikia atsižvelgti į galimą sąveiką su kitais vaistais.

Kilus abejonėms, visada reikia pasitarti su gydytoju. Vaikai pirmiausia yra atsakingi už teisingą ir, svarbiausia, reguliarų vaistų vartojimą. Reguliarūs kraujo tyrimai taip pat būtini, norint ankstyvoje stadijoje nustatyti imuninės sistemos sutrikimus.

Apskritai, žmonės, kuriuos paveikė Goodpasture sindromas, turėtų visada apsisaugoti nuo ligų ir infekcijų, kad nereikėtų be reikalo apsunkinti imuninės sistemos. Infekcijos turi būti nedelsiant gydomos antibiotikais, todėl vartojant antibiotikus negalima vartoti alkoholio. Be to, gali būti naudingas kontaktas su kitais žmonėmis, sergančiais Goodpasture sindromu.

Tai galite padaryti patys

Goodpasture sindromo negalima gydyti savipagalba. Nukentėjusieji priklauso nuo medicininio gydymo, nors negalima atmesti galimybės, kad sergantis asmuo gali mirti, nes daugeliu atvejų liga sukelia inkstų nepakankamumą. Net po sėkmingos terapijos liga gali grįžti.

Dėl ligos daugeliui kenčiančių pacientų reikia emocinės paramos. Tai daugiausia gali duoti draugai ir šeima. Rimtais atvejais galima pasikonsultuoti su psichologu ar terapeutu.

Jei vaikas kenčia nuo Goodpasture sindromo, būtina paaiškinti ir išsamiai aptarti ligą, kad vaikas būtų informuotas apie galimą ligos eigą. Padėti gali ir diskusijos su kitais paveiktais asmenimis, taip pat galima išvengti psichologinių nusiskundimų ir depresijos.

Kadangi pacientai kenčia nuo griežtų apribojimų ir skausmo kasdieniame gyvenime, kūnas visada turėtų būti gailimas. Todėl turėtumėte susilaikyti nuo įtempto darbo, kad nepalengvintumėte simptomų. Be to, nepaisant apetito praradimo, pacientas turi reguliariai valgyti ir gerti, kad būtų išvengta trūkumo simptomų.