Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija

lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija taip pat yra lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija (CIDP) žinomas. Tai labai reta periferinių nervų liga.

Kas yra lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija?

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija vystosi gana lėtai. Ligos pikas pasireiškia maždaug per du mėnesius nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.
© „Henrie“ - sandėlyje.adobe.com

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija yra nervų, esančių už centrinės nervų sistemos, liga. Liga yra gana reta, pasireiškianti dviem iš 100 000 žmonių. Vyrai paveikiami dažniau nei moterys. Liga dažniausiai prasideda senatvėje.

Tiksli priežastis vis dar neaiški, tačiau atrodo, kad uždegimas tarpininkauja imunologiškai. Lėtinis uždegimas pažeidžia periferinių nervų mielininį sluoksnį, dėl kurio gali atsirasti silpnumas ir jautrumas rankose ar kojose. Būklė yra išgydoma, tačiau jos negalima išgydyti.

priežastys

Tiksli CIPD patogenezė dar neišaiškinta. Manoma, kad imuninė sistema mielino sluoksnį suvokia ir puola kaip svetimą medžiagą. Tačiau neaišku, kas sukelia šį autoimuninį procesą. Kai kurių pacientų kraujyje rasta nenormalių baltymų. Tai gali paskatinti nervų pažeidimą.

Kitos patogenezinės sąvokos teigia, kad nukrypstantis imuninis atsakas vyksta humoriniame ir ląsteliniame lygmenyse. Antikūnai, cirkuliuojantys kraujyje, yra nukreipti prieš periferinių nervų antigenus. Yra imuninė reakcija su komplementais, autoreaktyviomis T ląstelėmis ir makrofagais.

Priešingai nei labai panašus Guillain-Barré sindromas, lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija tik labai retai būna infekcinė liga. Tačiau dažnai CIPD atsiranda dėl cukrinio diabeto, paraproteinemijos, limfomos, osteosklerozinės mielomos ar kitų autoimuninių ligų, tokių kaip raudonoji vilkligė.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija vystosi gana lėtai. Ligos pikas pasireiškia maždaug per du mėnesius nuo pirmųjų simptomų atsiradimo. CIPD paprastai pasireiškia paralyžiaus forma, kuri prasideda kojomis ir vėliau didėja. Paralyžius atsiranda simetriškai ir yra lydimas refleksų susilpnėjimo (hiporefleksija) arba refleksų praradimo (arefleksija).

Taip pat gali atsirasti jautrumo sutrikimai, pavyzdžiui, deginimas ar dilgčiojimas. Be to, nukentėję pacientai dažnai skundžiasi kojų ar rankų suspaudimo jausmais. Kai viršutinės galūnės yra paralyžiuotos, smarkiai sutrinka ir smulkiosios motorikos įgūdžiai. Dėl nepilno kojų paralyžiaus sunku vaikščioti ir sunku pakilti ar lipti laiptais.

Visiškas rankų ar kojų paralyžius yra retas. Gali atsirasti netvirtas, plačių kojų ir netvirtas eisena. Vaikams eisenos ataksija dažnai yra vienintelis simptomas. Pacientus taip pat kamuoja didelis nuovargis. Kartais atsiranda raumenų drebulys. CIPD gali būti įvairių variantų. Jutimo CIPD metu kaupiasi jautrūs simptomai ir ataktinės neuropatijos.

Čia pažeidžiami ir motoriniai nervai, todėl ligos metu taip pat būna motorinių gedimų. Lewiso Sumnerio sindromui būdingas asimetriškas pasiskirstymas. Dažniausiai sensoriniai simptomai iš pradžių atsiranda viršutinėse galūnėse.

CIDP simptomai su neapibrėžto reikšmingumo monoklonine gamopatija (MGUS) ir aksoniniai CIPD variantai yra panašūs. Tačiau CIDP su MGUS būdingos monokloninės IgG ir IgA gamopatijos. Gangliozido antikūnus galima aptikti aksonų variantuose.

Diagnozė ir eiga

Elektronografija paprastai atliekama, jei įtariama lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija. Nustatoma periferinių nervų funkcinė būklė. Be kita ko, registruojami nervo laidumo greičiai, laidumo greičių pasiskirstymas, ugniai atsparus laikotarpis ir amplitudė.

Sergant CIPD, dėl demielinizacijos nervo laidumo greitis yra lėtesnis. Tai yra maždaug 20 procentų žemiau normaliosios vertės. Distalinės delsos yra ilgesnės. Tuo pačiu metu gali būti stebimas F bangos praradimas. Daugeliu atvejų atliekamas ir CSF egzaminas. Nervų vanduo tiriamas laboratorijoje. Yra nespecifinis baltymų padidėjimas, kuris rodo barjerinį sutrikimą.

Koncentracija yra mažesnė nei 10 ląstelių viename mikrolitre. Tai taip pat vadinama citoalbumino disociacija. Magnetinio rezonanso tomografija gali aptikti simetriškai pasiskirstusius uždegiminius nervų pokyčius ir sutirštėjusias stuburo nervų šaknis. Kai kuriose CIPD formose kraujo serume galima aptikti vadinamuosius gangliozido antikūnus.

Jei minėtais diagnostikos metodais neįmanoma patikimos diagnozės nustatyti, būtina atlikti nervo biopsiją. Dažniausiai histologiniam tyrimui imama blauzdos nervo (suralinio nervo) biopsija. Pusiau plonoje dalyje galima nustatyti uždegiminę demielinizuojančią neuropatiją. Taip pat galima pastebėti segmentinę demielinizaciją. Kalbant apie diferencinę diagnozę, visada reikia atsižvelgti į Guillano-Barré sindromą ir kitas polineuropatijas.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų ši liga sukelia sunkų paralyžių. Tai gali laipsniškai atsirasti įvairiose kūno vietose ir dėl to gali būti apribotas paciento judėjimas. Todėl galimybės kasdieniniame gyvenime yra labai ribotos. Daugeliu atvejų paciento refleksai taip pat mažėja ir įvairūs judesiai įmanomi tik sunkiai.

Dėl to gali išsivystyti koordinacijos ir eisenos sutrikimai, todėl paveiktas asmuo gali būti priklausomas nuo pagalbinių priemonių vaikščiojimui ar kitų žmonių priežiūros. Neretai būna didelis nuovargis, kurio negali kompensuoti miegas. Raumenys dreba net ir nedideliu krūviu.

Dėl kasdienio gyvenimo apribojimų daugelis žmonių kenčia nuo psichologinių nusiskundimų ir depresijos. Liga gali pakenkti ir kontaktams su kitais žmonėmis. Gydymas dažniausiai vyksta vaistais ir lemia sėkmę. Tačiau terapija gali sukelti sunkų kaulų retėjimą. Paprastai gydymas turi būti kartojamas po kelių mėnesių. Vyresnio amžiaus žmonėms padidėja įvairių rūšių žalos rizika.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kiekvienas, pastebėjęs tokius simptomus kaip raumenų drebulys, stiprus nuovargis ar kojų paralyžius, kurie lėtai plinta į viršutines kūno dalis, turėtų pasitarti su gydytoju. Jautrumo sutrikimai, tokie kaip deginimas ar dilgčiojimas, taip pat rodo lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją. Jei vaikščiojimo sunkumai išlieka, reikia iškviesti pagalbos tarnybas. Tas pats rekomenduojama, jei įvyksta avarija ar kritimas dėl netikėto paralyžiaus arba jei simptomai staiga sustiprėja.

Jei yra kokių nors psichologinių nusiskundimų, pas psichologą galima pasikonsultuoti su bendrosios praktikos gydytoju. Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija labai retai būna infekcinė liga. Dažniau pasireiškia sergant cukriniu diabetu, paraaproteinemija, limfoma ir įvairiomis autoimuninėmis ligomis.

Asmuo, kenčiantis nuo šių esamų sąlygų, turėtų nedelsdamas kreiptis į gydytoją, jei jaučia minėtus simptomus. Kiti kontaktai yra neurologas arba polineuropatijų specialistas. Geriausia pasitarti su pediatru su vaikais, kuriems pasireiškia CIPD požymiai. Avarinės medicinos pagalbos atveju reikia kreiptis į medicinos pagalbos tarnybą.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Jei simptomų nedaug, skiriama prednizono. Prednizonas yra steroidinis hormonas, priklausantis gliukokortikoidų klasei. Jis turi imunosupresinį ir priešuždegiminį poveikį. Kadangi prednizonas gali sukelti osteoporozę, taip pat reikėtų apsvarstyti osteoporozės profilaktiką. Šalutinis ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais poveikis gali būti rimtas.

Kad dozė būtų maža, skiriamos papildomos imuninę sistemą slopinančios medžiagos, tokios kaip ciklofosfamidas, ciklosporinas, metotreksatas ir rituksimabas. Į veną leidžiami imunoglobulinai ir plazmaferezė taip pat yra galimos gydymo galimybės. Taikant plazmaferezę, reikia pastebėti, kad simptomai gali vėl sustiprėti po pirminio pagerėjimo.

Terapija imunoglobulinais ir plazmaferezė taip pat turi būti kartojama kas 1–3 mėnesius. Šis terapijos derinys yra naudingas maždaug dviem trečdaliams visų pacientų. Atrodo, kad ligos amžius turi įtakos ligos eigai. Pacientai, jaunesni nei 20 metų, ligos pradžioje, rodo remituojamąjį kursą su gera skiriamąja geba. Jei pacientai yra vyresni nei 45 metų, neurologinis deficitas paprastai išlieka.

„Outlook“ ir prognozė

Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos prognozė yra susijusi su paciento amžiumi ir diagnozės nustatymo laiku. Kuo toliau ligos vystymasis progresavo pradinės diagnozės metu, tuo nepalankesnė būsima ligos eiga.

Vyresnis paciento amžius polineuropatijos pradžioje taip pat turi lemiamą įtaką prognozei. Motorinius sutrikimus dažniau galima pastebėti pacientams iki 20 metų. Tokiais atvejais gydytojai kalba apie motorinę neuropatiją su poūmiška progresija. Tuo pat metu šie pacientai vis geriau jaučia atsiradusių simptomų regresiją.

Jei pirmasis polineuropatijos pasireiškimas įvyksta virš 60 metų, nuolatinis neurologinis deficitas vystosi dažniau. Pacientai labiau kenčia dėl lėtinių periferinės nervų sistemos sensomotorinių sutrikimų. Be to, pasveikimą dažnai apsunkina kitos esamos ligos. Tai reikšmingai riboja kasdienį gyvenimą ir mažina gerovę. Tuo pačiu sumažėjusi sveikata ir maža tikimybė pasitaisyti padidina riziką patirti tolesnius psichinius sutrikimus.

Apie 10% sergančiųjų miršta dėl polineuropatijos. Kas trečias pacientas patiria remisijos fazes. Simptomai gali būti keli mėnesiai ar metai. Laikoma, kad nuolatinis pasveikimas nėra tikėtinas.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

prevencija

Kadangi tikslus CIDP patomechanizmas nėra aiškus, efektyvi prevencija šiuo metu nežinoma.

Priežiūra

Sergant šia liga, sergančiam asmeniui yra labai mažai specialių tiesioginės priežiūros galimybių ir priemonių arba jos nėra. Paveiktas asmuo pirmiausia priklauso nuo greitos diagnozės, o svarbiausia nuo ankstyvos diagnozės, kad nebebūtų jokių papildomų komplikacijų ar papildomų skundų. Kuo anksčiau konsultuojamasi su gydytoju, tuo geresnė tolimesnė ligos eiga.

Todėl patartina kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia pirmieji ligos simptomai ir požymiai. Šia liga negalima gydytis savaime. Liga paprastai gydoma vartojant įvairius vaistus. Atsiradęs šalutinis poveikis ar sąveika, suinteresuotas asmuo visada turėtų pasitarti arba kreiptis į gydytoją.

Taip pat svarbu vartoti reguliariai ir tinkamai vartoti dozes, kad simptomai būtų tinkamai pašalinti. Paprastai nukentėjusieji taip pat priklauso nuo pagalbos ir paramos savo šeimai. Visų pirma, tai gali užkirsti kelią psichologiniams sutrikimams ar net depresijai. Negalima visapusiškai numatyti, ar dėl šios ligos sutrumpės sergančio žmogaus gyvenimo trukmė.

Tai galite padaryti patys

Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos metu pasireiškia simetriškas paralyžius, kuris paveikia galūnes. Tai sukelia daugybę kliūčių kasdieniniame gyvenime, kurių ne visada galima įveikti savipagalbos būdu. Kol sindromas pasireiškia jautrumo sutrikimais ir išsekimo būsenomis, nukentėjusieji turėtų vengti streso ir ypatingo fizinio pervargimo darbe ir asmeniniame gyvenime.

Atsipalaidavimo pratimų galima išmokti terapijos metu. Švelnus sportas, pavyzdžiui, joga ir plaukimas, palaiko ir stiprina raumenis. Ligai progresuojant, didėja paralyžiaus ir nederlingumo simptomai. Kai eisena svyruoja, vaikščiojimo priemonė yra saugus būdas kiek įmanoma savarankiškai susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu.

Jei progresuojant ligai vis labiau blogėja motoriniai ir pažintiniai gebėjimai, gera pagalba yra gyvenimo būdas. Nukentėjusieji turėtų nuosekliai taikyti prevencines savipagalbos priemones ankstyvoje stadijoje, kad galėtų išlaikyti savo gyvenimo lygį ilgą laiką. Taip pat patartina laužyti blogus įpročius, tokius kaip reguliarus alkoholio vartojimas, rūkymas ir piktnaudžiavimas narkotinėmis medžiagomis.

Kadangi simptomas dažnai susijęs su cukriniu diabetu, autoimuninėmis ligomis ir osteosklerozine mieloma, svarbu pakoreguoti savo mitybą. Ypač nuo to laiko, kai skiriami vaistai sindromui, kuris puola kaulus, sumažinti. Mes rekomenduojame subalansuotą dietą, kurioje yra vitamino D ir kalcio, taip pat maisto produktų, kuriuose gausu vitaminų ir omega-3 riebalų rūgščių. Depresijai ir skausmo sumušimams galima kovoti pasitelkiant savipagalbos grupes ir meninę veiklą.