Poliaktiškai

A Poliaktiškai apibūdina daugiau nei penkių pirštų iš vienos rankos arba daugiau nei penkių pirštų ant vienos pėdos buvimą. Per autosominį dominuojantį palikimą nukentėjęs asmuo paveldi šią deformaciją iš vieno iš tėvų. Polydactyly egzistuoja įvairių klasifikacijų ir formų.

Kas yra polydactyly?

Terminas Poliaktiškai vartojamas medicinoje norint apibūdinti papildomus pirštus ar kojų pirštus viršutinėse ar apatinėse galūnėse. Anomalija yra gimus, todėl yra įgimta liga. Tai sukelia padidėjęs išilginis segmentacija embriono fazės metu. Papildomi pirštai ir pirštai gali būti skirtingi.

Forma ir dydis, taip pat vieta gali labai skirtis. Jie gali būti labai maži ir neveikiantys bei egzistuoti tik kaip odos atvartai. Didelis papildymas paprastai turi visą kaulų struktūrą ir skeleto jungtis. Polidaktilai yra labai dažni iš abiejų pusių ir dažniausiai viršutinėse galūnėse. Tik vienos pėdos ar vienos rankos anomalija yra retesnė, tačiau taip pat įmanoma. Klasifikacija gali būti atliekama atsižvelgiant į lokalizaciją.

Iš kitos pusės galima atskirti radialinę, ulnarinę ir centrinę dalis:

• Radialinis, kai papildomas pirštas yra šalia nykščio. Taigi šiuo atveju tai yra nykščio padvigubėjimas.
• Ulnaras, jei jo yra šalia mažojo piršto.
• Centriškai tarp antrojo ir ketvirtojo pirštų.

Polydactyly gali atsirasti tiek žmonėms, tiek gyvūnams.

priežastys

Daugeliu atvejų polidaktiliją sukelia autosominis dominuojantis palikimas. Įvairios mutacijos gali būti perduodamos vaikui ir manipuliuojamos geno ekspresijos kontrole. Mutacijų įvairovė lemia skirtingas vietas ir formas. Embriono vystymosi metu motinos įsčiose embriono rankos iš pradžių formuojamos kaip irklas. Tik po šeštos nėštumo savaitės irklo paviršius suskaidomas į atskirus pirštus.

Šis procesas įmanomas apoptozės, užprogramuotos kūno ląstelių mirties, pagalba. Todėl nereikalingos ląstelės tarp pirštų verčiamos savaime sunaikinti. Pažeidimai šios fazės metu gali sudaryti poliaktiliją. Šis anatominis anomalija atsiranda, kai nuo vieno piršto atsiskiria du pirštai. Motinos senatvė arba padidėjęs testosterono lygis nėštumo metu padidina riziką.

Kaip alternatyva, poliaktilija gali būti vienas iš daugelio lydinčių įvairių sindromų simptomų. Tai dažnai stebima Ellis-van-Crevelt sindromu, Bardet-Biedl sindromu, Carpenter sindromu ir Dauno sindromu. Kaip ir atliekant 13 ir 18 trisomiją.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Kadangi kojų pirštai ar pirštai yra daugybiniai, pėda ar ranka yra dažni. Plati priekinė koja gali sukelti problemų perkant avalynę. Taip pat gali kilti judėjimo ir kūno pusiausvyros palaikymo sunkumų. Tai ilgainiui gali sukelti diskomfortą nugaroje ir klubuose.

Papildomos konstrukcijos gali sukelti erdvinius apribojimus ir ašinius nuokrypius pėdos apačioje. Ši problema ypač paveikta centrinėje padėtyje esančių poliaktilinų. Jei tarp gretimų kojų pirštų ir pirštų nėra pakankamai vietos, gali atsirasti įspaudų ir gausus prakaitas. Galimos pasekmės pėdoms yra ragenos, grybelinės infekcijos, tulžys, pūslės ir nemalonus pėdų prakaito kvapas.

Jei papildoma struktūra yra ypač didelė ir paveikia visą audinį, ji gali formuoti sunkias kaulų deformacijas. Kaip „Hallux Varus“ ar „Hallux Valgus“. Be to, nukentėjusieji skundžiasi estetiniais skundais. Polydactyly yra ypač pastebimas ir atrodo keistas. Deformacija taip pat gali būti ypač ryški.

Ligos diagnozė ir eiga

Jei pėdą ar ranką paveikė milžiniškas augimas, poliaktiliją galima lengvai aptikti plika akimi. Šiuo atveju klinikinės išvados yra labai aiškios. Minimalų treniruotę, ūgį ir formą galima diagnozuoti naudojant rentgeno nuotrauką. Su sonografija poliaktiliją galima nustatyti jau keturioliktą nėštumo savaitę.

Komplikacijos

Poliaktika sergantys žmonės turi papildomų kojų ar papildomų pirštų. Paprastai poliaktilija nekelia ypatingo pavojaus sveikatai, todėl liga paprastai nepakenkia paciento gyvenimo trukmei. Tačiau tai gali sukelti įvairių nusiskundimų ir apribojimų kasdieniame paciento gyvenime, todėl įprastos veiklos nebegalima atlikti lengvai.

Be papildomų pirštų ar kojų pirštų, pacientai taip pat kenčia nuo klubų ar nugaros problemų. Tai gali sukelti judėjimo apribojimus. Polydactyly taip pat sukelia gausų prakaito susidarymą, be to, sukelia nemalonius kvapus ar grybelines infekcijas. Todėl ši liga labai sumažina paciento gyvenimo kokybę.

Negydant atsiranda kaulų deformacijų, kurios dažniausiai būna susijusios su skausmu. Papildomus pirštus ar pirštus galima pašalinti chirurginėmis procedūromis. Nėra jokių komplikacijų. Kiti nusiskundimai taip pat gali būti apriboti ir palengvinti įvairiais gydymo būdais.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Polydactyly visada turi įvertinti gydytojas. Ši liga savaime negydo. Skundai labai apriboja nukentėjusio asmens gyvenimą, todėl gydymas gali žymiai pagerinti gyvenimo kokybę. Kreipkitės į gydytoją dėl šios būklės, jei asmuo turi per daug pirštų ar pirštų. Papildomi kojų pirštai ar pirštai gali atsirasti ant abiejų galūnių arba tik ant vienos iš galūnių ir apsunkinti gyvenimą.

Dėl šios ligos taip pat reikia pasikonsultuoti su gydytoju, jei dėl polikaktikos labai išsiskiria prakaitas arba jei ant galūnių susidaro pūslių ir varnalėšų. Dėl ribotos estetikos dėl psichologinių nusiskundimų galima pasikonsultuoti ir su psichologu, nes gali būti patyčių ir erzinimo, ypač su vaikais. Poliaktiliją gali diagnozuoti bendrosios praktikos gydytojas arba pediatras. Tolesnis gydymas paprastai atliekamas chirurginiu būdu, be komplikacijų. Ši liga taip pat neturi neigiamos įtakos paciento gyvenimo trukmei.

Terapija ir gydymas

Norint pagerinti estetiką ir funkciją, gali būti atliekamas chirurginis gydymas. Papildomi pirštai ir kojos pirštai pašalinami. Būtina atlikti dar daug korekcijų, kurios užtikrins rankos ar pėdos patogumą ir patogumą. Kilnojamos odos žymės paprastai yra pririšamos netrukus po gimimo ir nukrenta. Dvigubu nykščiu idealios yra operacijos nuo aštuntojo gyvenimo mėnesio.

Tačiau dažnai seka judėjimo apribojimai ir sąnarių nestabilumas. Kai kuriais atvejais atsiranda nagų deformacija. Rezultatas dažnai priklauso nuo anomalijos sunkumo. Kuo didesnė deformacija, tuo greičiau reikia ištaisyti. Centrinė poliaktilija pirmaisiais ar antraisiais gyvenimo metais gydoma chirurginiu būdu. Taip išvengiama kontraktūrų ir nukrypimų. Pooperacinis nepalankus kraujagyslių pasiskirstymas gali sukelti kraujotakos sutrikimus ir vėlesnę nekrozę.

Rezultatas paprastai būna labai blogas su daugybe vėlesnių pataisymų. Jei nukentėjusio vaiko tėvai nusprendžia neleisti chirurginio gydymo, nuo bėgimo amžiaus būtina pasidaryti tinkamą ortopedinę avalynę. Pėda turi turėti pakankamai vietos, kad galėtų neutralizuoti odos ligas ir kitas kaulų deformacijas. Greičiausiai taip pat reikės specialių batų vidpadžių.

prevencija

Kadangi poliaktilija yra autosominė dominuojanti paveldima liga, prevencinių priemonių nėra. Jei tėvas yra paveiktas šio anatominio ypatumo, palikuonys taip pat turi 50 procentų riziką jį paveldėti. Tačiau ultragarsu galima nustatyti struktūrą nuo keturioliktos nėštumo savaitės.

Priežiūra

Daugeliu atvejų poliaktitiškai sergantys žmonės neturi jokių specialių ar tiesioginių tolesnių priemonių. Idealiu atveju nukentėjusieji turėtų pasikonsultuoti su gydytoju ankstyvoje stadijoje, kad kasdieniniame gyvenime nebebūtų komplikacijų ar apribojimų. Pati liga ne visada turi būti gydoma.

Daugeliu atvejų pacientai yra priklausomi nuo chirurginės procedūros, kuri gali palengvinti simptomus. Paveiktas asmuo po tokios operacijos būtinai turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Čia turėtumėte susilaikyti nuo fizinio krūvio ar kitokio streso ir fizinio krūvio, kad be reikalo neapkrautumėte kūno.

Jei ant kojų atsiranda polikaktika, simptomams neutralizuoti taip pat gali būti naudojami specialūs batai ir vidpadžiai. Reguliarūs gydytojo patikrinimai ir apžiūros taip pat yra labai svarbūs. Vaikams tėvai turėtų anksti atpažinti polikaktilinius požymius ir simptomus, o tada kreiptis į gydytoją. Tolesnės tolesnės priežiūros priemonės pacientui paprastai neprieinamos ir nėra būtinos.

Tai galite padaryti patys

Polidaktika nebūtinai reikalauja gydymo. Svarbiausia savipagalbos priemonė - nepatirti paveiktos galūnės tolesniam stresui. Tai galima pasiekti, pavyzdžiui, dėvint specialų tvarsliavą, kuris fiksuoja perteklines galūnes.

Po operacijos nukentėjusioji ranka pirmiausia turėtų būti išleista. Kineziterapija ir kineziterapija palaiko sveikimą, optimizuodami likusių pirštų judrumą. Poliaktilija nėra sunki liga, todėl jai nereikia jokių papildomų priemonių. Chirurginiu būdu pašalinus perteklines galūnes, dauguma pacientų neturi simptomų. Nepaisant to, reikia stebėti pažeistą ranką ar pėdą. Jei yra uždegimas ar kiti neįprasti simptomai, reikia informuoti gydytoją.

Jei regėjimo trūkumas neigiamai veikia psichinę būklę, reikia informuoti gydytoją. Paprastai netikrumui įveikti pakanka psichologinės diskusijos su terapeutu. Jei sergate sunkia polikaktika, kai ant vienos rankos ar pėdos atsiranda septyni ar daugiau pirštų ar kojų pirštų, gali prireikti papildomų medicinos priemonių. Pacientas turėtų kreiptis į atsakingą ortopedijos chirurgą ir pasikalbėti su jais apie tinkamas savipagalbos priemones, tokias kaip mankšta ar raumenų atpalaidavimas.