Erdheimo-Česterio liga

Viduje Erdheimo-Česterio liga tai yra vadinamasis ne Langerhanso histiocitozės tipas. Tai yra daugelio sistemų liga, susijusi, pavyzdžiui, su skeleto nusiskundimais ar kaulų skausmu ar cukriniu diabetu. Be to, galima pažeisti inkstus ir centrinę nervų sistemą, susijusią su širdies ir kraujagyslių sistemos simptomais. Erdheimo-Česterio liga dažnai vadinama sutrumpinimu ECD.

Kas yra Erdheimo-Česterio liga?

Apskritai, ECD liga paveikia keletą organų sistemų, todėl simptomai labai skiriasi priklausomai nuo sunkumo. Maždaug pusėje atvejų nukentėję pacientai kenčia nuo skeleto sistemos nusiskundimų.
© „staras“ - atsargos.adobe.com

Erdheimo-Česterio liga yra ypač reta histiocitozės forma. Medicinos istorijoje nuo 1930 m. Žinoma tik apie 500 ECD atvejų. Mažiau nei 15 atvejų pasireiškė vaikystėje. Vidutiniškai nukentėjusieji yra 53 metai, kai prasideda liga.

Tačiau šeimos ligos nesikaupia, todėl remiantis turimomis žiniomis negalima manyti, kad Erdheim-Chester liga yra paveldima. ECD atrado XX amžiaus pradžioje austrų patologas Jakobas Erdheimas. Atradimo metu Erdheimas tyrinėjo viešnagę Vienoje. Pirmą kartą šią ligą aprašė 1930 m. Britų širdies ligų gydytojas Williamas Chesteris.

priežastys

Remiantis dabartine medicininių tyrimų situacija, Erdheim-Chester ligos vystymosi priežastys dar nėra žinomos. Tačiau aptariamos tiek reaktyviosios, tiek neoplastinės priežastys, kaip galimos ligos priežastys. Pacientams, kenčiantiems nuo Erdheim-Chester ligos, buvo nustatytas padidėjęs interleukino, alfa-interferono ir monocitų chemoterapinio baltymo 1 kiekis.

Tuo pačiu metu buvo parodytas sumažėjęs IL-4 lygis. Iš viso išvados rodo, kad liga yra sisteminis ir į Th-1 orientuotas imuninės sistemos sutrikimas. Be to, BRAF proto-onkogeno mutacijos buvo rastos daugiau nei pusėje tirtų pacientų. Tai rodo dar vieną požymį, kad Erdheim-Chester ligos priežastys yra labai sudėtingos.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Galimi simptomai ir skundai, susiję su Erdheim-Chester liga, yra labai įvairūs. Apskritai, ECD liga paveikia keletą organų sistemų, todėl simptomai labai skiriasi priklausomai nuo sunkumo. Maždaug pusėje atvejų nukentėję pacientai kenčia nuo skeleto sistemos nusiskundimų.

Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra kaulų skausmas, susijęs su simetriškais osteoskleroziniais ilgų vamzdinių kaulų pokyčiais. Taip pat buvo stebimi retroperitoninės erdvės, plaučių ir inkstų simptomai. Daugeliu atvejų Erdheim-Chester liga prasideda suaugus nuo 40 iki 60 metų.

Liga vyrams pasitaiko tris kartus dažniau nei moterims. Kursas labai skiriasi priklausomai nuo paciento ir ligos sunkumo. Kai kuriais atvejais, ypač ligos pradžioje, simptomų iš viso nėra. Tačiau sunkiais atvejais simptomai yra daugialypiai ir tampa pavojingi gyvybei. Viena iš ECD ypatybių yra osteosklerozė, atsirandanti ant ilgų vamzdinių kaulų.

Tai sukelia kaulų skausmą, kuris ypač paveikia apatines galūnes. Jei hipofizė yra infiltruojama kaip ligos dalis, dažniausiai atsiranda cukrinis diabetas. Taip pat rečiau yra gonadotropino trūkumas ir hiperprolaktinemija. Bendrieji Erdheim-Chester ligos simptomai yra didelis svorio kritimas ir silpnumo pojūtis.

Infiltracija į kitus organus gali sukelti padidėjusį intrakranijinį slėgį, papiliarinę edemą, egzoftalmą ar antinksčių nepakankamumą. Jei dalyvauja centrinė nervų sistema, galimi galvos skausmai, pažinimo sutrikimai ir traukuliai.

Taip pat gali atsirasti jutimo sutrikimai ir kaukolės nervų paralyžius. Be to, širdies ir kraujagyslių sistemos pakitimai, tokie kaip vadinamoji padengta aorta, dažnai vystosi kaip ECD.

diagnozė

Erdheimo-Česterio liga diagnozuojama remiantis tipiškų simptomų deriniu, kuris šios formos nepasireiškia kitomis ligomis. Jei histologinių tyrimų metu atsiranda ksantgranulomatinio arba ksanthomozinio audinio infiltracija, susijusi su histiocitinėmis putų ląstelėmis, laikoma, kad EKD diagnozė patvirtinta.

Rentgeno spinduliuose simetriška ir dvišalė žievės osteosklerozė ant ilgų vamzdinių kaulų rodo ligą. Jei bus atlikta pilvo kompiuterio tomografija, maždaug pusei paveiktų žmonių pasirodys vadinamasis plaukuotas inkstas. Tokiu atveju rekomenduojama atlikti biopsiją. Pavyzdžiui, atliekant diferencinę diagnozę, reikia neįtraukti histiocitozių Langerhanso ląstelėse, Takayasu arterito ir pirminio hipofizito.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Nuolatinį kaulų ir sąnarių skausmą turi ištirti ir gydyti gydytojas. Jei skausmas plinta visame kūne ar jis sustiprėja, reikalingas gydytojas. Prieš pradėdami vartoti bet kokius vaistus nuo skausmo, turėtumėte pasitarti su gydytoju, kad būtų galima aptarti ir išsiaiškinti riziką ir šalutinį poveikį. Jei skundai lemia blogą kūno laikyseną ar vienpusį stresą, būtina apsilankyti pas gydytoją.

Neatlikus korekcijos, gali griauti skeleto sistema. Judėjimo koordinacijos sutrikimai ir nestabili eisena turėtų būti aptarti su gydytoju. Jei neplanuotai ir netikėtai sumažėja svoris ar atsiranda bendras silpnumas, būtina pasitarti su gydytoju. Manoma, kad nerimas, mėšlungis, galvos skausmai ar sumažėjęs darbingumas išlieka keletą dienų.

Jei kyla koncentracijos problemų ar pakartotinai trūksta dėmesio, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju. Inkstų srities simptomai laikomi neįprastais ir turėtų išsiaiškinti gydytojui, jei jie tęsėsi kelias dienas. Šlapimo pokyčiai ar šlapinimosi problemos turėtų būti aptariamos su gydytoju. Jei turite karščiavimą, ligos pojūtį ar atskirų sistemų funkcinius sutrikimus, būtina pasitarti su gydytoju. Jei pastebimi odos pokyčiai ar kaulų struktūros pokyčiai, tai taip pat kelia nerimą, todėl būtina pasitarti su gydytoju.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Erdheim-Chester ligos gydymui naudojami steroidai ir ciklofosfamidas, taip pat bisfosfonatai ir etopozidas. Būtent bisfosfonatai gali sumažinti kaulų skausmą. Šiuo metu tiriamas vemurafenibo ir infliksimabo, kurie jau įrodė tam tikrą sėkmę prieš ECD, vartojimas.

Erdheimo-Chesterio ligos pasveikimo ir prognozės galimybės priklauso nuo ligos sunkumo ir vidaus organų pažeidimo laipsnio. Jei terapija neveiksminga, maždaug per dvejus ar trejus metus nuo diagnozės nustatymo dauguma pacientų miršta nuo plaučių uždegimo, stazinio širdies nepakankamumo ar inkstų nepakankamumo. Iš esmės gyvenimo trukmė priklauso nuo to, kaip stipriai pažeisti organai.

„Outlook“ ir prognozė

Erdheim-Chester liga yra viena iš ypač retų ligų. Ligos priežastys neaiškios. Visame pasaulyje tai paveikta apie 500 žmonių. Erdheim-Chester liga sukelia specifinių simptomų susikaupimą. Prognozė, susijusi su atitinkamu asmeniu, priklauso nuo simptomų sunkumo ir dėl to atsirandančių organų pažeidimų.

Erdheimo-Chesterio ligos pasekmės paprastai būna sunkios. Pažeidimai ir ligos padariniai paveikia keletą organų sistemų. Priklausomai nuo žalos laipsnio, gyvenimo kokybė ir tikėtina gyvenimo trukmė gali būti sumažinta daugiau ar mažiau. Medicininė pažanga link gydymo gali būti padaryta švelnesnėmis formomis. Pažanga paremta gydymu nuo narkotikų.

Sunkiausia yra tai, kad Erdheim-Chester liga, kaip kelių sistemų liga, turi tiek daug aspektų. Apibendrinant tai dažnai lemia sunkų klinikinį vaizdą. Tai sunku išspręsti atskirai. Todėl Erdheim-Chester ligos prognozė gali būti labai skirtinga. Apskritai, jei dalyvauja centrinė nervų sistema, prognozė yra blogesnė.

Pacientai išgyveno Erdheim-Chester ligą tik pusantrų metų. Šiuolaikinių gydymo metodų dėka šis laikotarpis pratęstas. Ketvirtadalis nukentėjusiųjų miršta per 19 mėnesių nuo diagnozės nustatymo. Beveik 70 procentų nukentėjusiųjų dabar išgyvens ateinančius penkerius metus. Tačiau jūs susiduriate su sunkiais simptomais.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

prevencija

Kadangi Erdheim-Chester liga dar nėra tinkamai ištirta, nėra žinomų veiksmingų ligos prevencijos būdų. Atsiradus pirmiems ligos požymiams, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Priežiūra

Erdheim-Chester liga, kuri yra labai reta, dažniausiai pasireiškia sulaukus penkiasdešimties. Dar retesniais atvejais jo galima rasti vaikams ir paaugliams. Manoma, kad ligos priežastis yra genų mutacija - ir tai apsunkina tolesnę priežiūrą. Šiuo metu negali būti siekiama pasveikimo, o tik palengvinti ir stebėti daugelį simptomų.

Kadangi ligos eigoje gali būti pažeisti organai, kurių sunkumas skiriasi, priežiūros dažnis priklauso nuo ligos eigos. Tai apima stiprų kaulų skausmą ir kaulų pokyčius, karščiavimą, cukrinį diabetą, stiprų svorio kritimą, organų pažeidimus ar CNS pažeidimus. Todėl Erdheimo-Česterio liga yra kelių sistemų liga.

Medicininė tolesnė Erdheim-Chester ligos priežiūra turėtų užtikrinti aukščiausią įmanomą gyvenimo kokybę. Didele dalimi tai įmanoma tik paskyrus vaistus. Tai gali sukelti sunkų šalutinį poveikį. Gydymas taip pat sunkus dėl Erdheim-Chester ligos retumo. Tačiau negydant audinys, įskaitant organus, tampa fibrozinis. Yra pažeistų organų nepakankamumo rizika.

Ilgalaikis antibiotikų ar kitų preparatų skyrimas gali būti naudingas atliekant priežiūros paslaugas. Taip pat naudinga yra fizinė terapija ar ergoterapija, taip pat kalbėjimo ar rijimo terapija esant atitinkamoms indikacijoms. Kartais nukentėjusieji yra priklausomi nuo neįgaliojo vežimėlio.

Tai galite padaryti patys

Erdheimo-Česterio liga (ECD) yra daugiagyslė liga, turinti skeleto simptomų. Liga yra labai reta ir jos priežastys iki šiol nebuvo ištirtos. Taigi pacientas negali imtis jokių priežastinį poveikį turinčių priemonių. Geriausias indėlis į savipagalbą - kuo anksčiau nustatyti sutrikimą ir jį gydyti. Ligos eiga ir paciento galimybė išgyventi labai priklauso nuo to, kurie organai jau yra paveikti gydymo pradžioje ir nuo to, kaip toli pažengė pažeidimas.

ECD simptomai ir klinikinis vaizdas yra labai nevienalyčiai ir priklauso nuo to, kurie organai yra paveikti. Žmonės, turintys kelių organų sutrikimų, turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją, net jei simptomai iš pradžių atrodo nekenksmingi ir atrodo, kad vėl išnyksta. Patys pacientai negali daug prisidėti prie ECD gydymo, tačiau jie gali nutraukti neproduktyvų elgesį.

Pneumonija yra dažnas ECD šalutinis poveikis. Dėl to nukentėjusieji neturėtų be reikalo sutramdyti plaučių ir, svarbiausia, mesti rūkyti. Sveika gyvensena, gerinanti bendrą savijautą ir stiprinanti imuninę sistemą, palaiko mediciniškai paskirtą terapiją ir padidina pasveikimo tikimybę.