Taupatija

Taupatijos atstovauja neurodegeneracinių ligų, kurias sukelia tau baltymų nusėdimas smegenyse, grupei. Alzheimerio liga yra geriausiai žinoma tauopatija. Kol kas šios degeneracinės ligos nėra išgydomos.

Kas yra tauopatija?

Pagrindinis tauopatijos simptomas yra demencijos išsivystymas. Tai taikoma visų rūšių tauopatijoms. Alzheimerio liga yra žinomiausias šios grupės ligų pavyzdys.
© „artfocus“ - sandėlyje.adobe.com

Taupatija yra bendras kelių neurodegeneracinių ligų, kurios visos yra susijusios su demencijos išsivystymu, terminas. Visas tauopatijas sukelia tau baltymų kaupimasis smegenyse. Tau baltymai yra pavadinti graikų raide tau.

Jie jungiasi prie citoskeleto baltymų ir taip atlieka atramines funkcijas gyvūnų ir žmonių ląstelėse. Paprastai tau baltymai jungiasi vienas su kitu per pasikartojančius skyrius ir tokiu būdu ląstelėje sudaro gijines struktūras. Susiejant, polipeptido grandinės aminorinkalinis galas yra nupjaunamas fosforilinant.

Tačiau jei įvyksta hiperfosforilinimas (visų jungimosi vietų prisotinimas fosfato grupėmis), atsiranda nebefunkcinis baltymas, kuris negali sukurti ryšio su citoskeleto baltymais. Baltymai nusėda smegenyse. Hiperfosforilinimas yra palankus tam tikroms mutacijoms.

Yra žinomos šešios skirtingos tau baltymo izoformos, galinčios sukelti keletą tauopatijos formų su atitinkamais genetiniais pokyčiais. Atsižvelgiant į izoformą, tau baltyme gali būti nuo 352 iki 757 aminorūgščių. Dėl hiperfosforilizuotų tau baltymų nusėdimo smegenyse, be kitų dalykų, gali išsivystyti Alzheimerio liga, lėtinė trauminė encefalopatija (CTE arba dementia pugilistica).

Frontotemporalinė demencija (Pick'o liga), kortikosbazinė degeneracija, neurofibrilinė raiščio demencija, progresuojanti supranuklearinė paralyžius ar sidabrinių grūdų liga yra antrinės ligos. Visoms tauopatijoms kol kas nėra galimybių išgydyti.

priežastys

Taupatijų priežastis yra tau baltymų nusėdimas smegenyse. Tame smegenyse, kur yra šios vis didesnės sankaupos, yra funkciniai apribojimai, kurie galiausiai lemia nervinių ląstelių ir gliaudinių ląstelių žūtį. Dėl to susitraukia smegenys.

Dėl Alzheimerio ligos jis gali susitraukti iki 20 procentų. Laikui bėgant prarandama svarbi smegenų struktūra. Šis procesas paprastai būna labai lėtas, kai tauopatija miršta vidutiniškai per aštuonerius metus nuo jos pradžios.

Tau baltymų sankaupos yra jų nesugebėjimas užmegzti pakankamą ryšį su citoskeleto baltymais dėl hiperfosforilinimo. Hiperfosforilinimą gali sukelti mutacijos. Buvo aptikta apie 60 skirtingų tau geno mutacijų, kurios visos sukelia tauopatiją.

Hiperfosforilinimas iš tikrųjų yra normalus procesas, kuris tarnauja kaip signalinis mechanizmas, sukeliantis ląstelių dalijimąsi. Tačiau dėl tam tikrų mutacijų suaktyvėja hiperfosforilinimas ir, be kita ko, susidaro tau baltymo atliekos, kurios nebegali jungtis ir todėl neturi funkcijos. Tačiau viena tauopatijos forma, lėtinė trauminė encefalopatija, nėra genetinė, o ją sukelia dažni galvos traumos.

Čia taip pat vyksta hiperfosforilinimas tau baltymais. Fosforilinimą čia gali sukelti reguliavimo procesai. Po sužalojimų, norint išgydyti, reikia skatinti ląstelių dalijimąsi. Tačiau tai stimuliuoja signalizuojantis fosforilinimo poveikis.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pagrindinis tauopatijos simptomas yra demencijos išsivystymas. Tai taikoma visų rūšių tauopatijoms. Alzheimerio liga yra žinomiausias šios grupės ligų pavyzdys. Terminas Alzheimerio liga dažnai tapatinamas su demencija. Tačiau tai nėra teisinga. Demencija yra tik pagrindinis šios būklės simptomas.

Dėl visų kitų šios grupės ligų demencija taip pat išsivysto kaip svarbiausias simptomas. Alzheimerio liga pamažu prasideda nuo bendro užmaršumo. Tolesniame etape pacientas praranda paprasčiausius praktinius įgūdžius, tokius kaip rūbų paruošimas ar kavos gaminimas. Pastarojoje stadijoje pacientus vargina apatija, apetito praradimas, lovos ribojimas ir šlapimo nelaikymas. Jis nebegali atpažinti jam artimų žmonių.

Kita liga yra kortikosbazinė degeneracija (CBD) .Šiose ligose, be demencijos, atsiranda simptomų, panašių į Parkinsono ligos simptomus. Tai sukelia drebulį, depresiją, nerimą, nejudrumą, eisenos sutrikimus ir akių judesių sutrikimus.

Sergant Piko liga, svarbiausios yra elgesio problemos ir pablogėjęs darbas. Čia taip pat vystosi progresuojanti demencija. Progresuojančiam supranukleariniam paralyžiui būdingas akių raumenų nepakankamumas ir į Parkinsoną panašus klinikinis vaizdas. Įtariama, kad sidabrinių grūdų liga serga ypatinga Alzheimerio ligos forma.

Lėtinė trauminė encefalopatija yra tauopatija, kurią sukelia išorinis poveikis, pavyzdžiui, galvos traumos. Kovos menininkams ir ypač bokseriams kyla rizika susirgti šia liga vėlesniais metais. Ši liga prasideda nuo galvos skausmo ir sunkumų susikaupti.

Tolesniame kurse sutrinka trumpalaikė atmintis, depresija ir emociniai protrūkiai. Paskutiniame etape pacientas kenčia nuo ryškios demencijos, dėl kurios jam neįmanoma susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu.

Ligos diagnozė ir eiga

Taupatijų diagnozė pagrįsta asmenine ir išorine anamneze. Be to, atliekami keli neuropsichologiniai testai, tokie kaip budėjimo testas arba mini psichinės būklės testas (MMST). Vaizdo atvaizdavimo procedūros, tokios kaip CT ir MRT, taip pat yra diagnozės dalis. Atsiradę simptomai leidžia suprasti tauzopatijos tipą.

Komplikacijos

Deja, tauopatija negali būti visiškai išgydyta, todėl nėra visiškai teigiamų šios ligos padarinių. Nukentėjusieji kenčia dėl skirtingų skundų. Tai lemia apetito praradimą ir šlapimo nelaikymą. Vidinis neramumas ar sumišimas taip pat gali atsirasti ir labai neigiamai paveikti paciento kasdienį gyvenimą.

Tada daugelis pacientų yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos savo gyvenime ir nebegali savarankiškai daryti daugelio dalykų kasdieniame gyvenime. Tauzopatija taip pat pasireiškia depresija ar drebuliu. Dauguma pacientų taip pat kenčia nuo elgesio problemų ir eisenos sutrikimų. Taip pat gali prarasti koordinacija.

Dėl painiavos sužeidimo rizika labai padidėja, todėl nukentėjusieji taip pat gali prarasti sąmonę. Panašiai pacientai dažnai kenčia nuo galvos skausmo ar koncentracijos sutrikimų. Taupatijos simptomus galima sumažinti naudojant vaistus.

Nėra jokių komplikacijų. Tačiau visiško išgydymo neįmanoma. Paprastai negalima numatyti, ar ši liga sumažins paciento gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Dėl tauopatijos nukentėjęs asmuo turi pasikliauti gydytoju. Ši liga negali išgydyti savarankiškai, todėl būtinai turi atlikti gydytojas. Tik tinkamai ir greitai gydant, galima išvengti papildomų komplikacijų ir nusiskundimų. Tačiau visiškai išgydyti tauopatijos neįmanoma, nes tai yra paveldima liga.Jei suinteresuotas asmuo nori turėti vaikų, genetinės konsultacijos taip pat turėtų būti atliekamos siekiant užkirsti kelią ligos plitimui.

Jei dėl atitinkamo asmens kenčia didelis apetito praradimas ir šlapimo nelaikymas, būtina pasitarti su gydytoju dėl tauopatijos. Daugeliu atvejų atsiranda depresija ar sunku judėti. Daugelis taip pat rodo nenormalų elgesį su tauopatija, kurią taip pat turėtų patikrinti gydytojas. Stiprūs koncentracijos simptomai ar stiprūs galvos skausmai taip pat gali rodyti šią ligą. Pirmiausia, tauopatiją gali nustatyti bendrosios praktikos gydytojas arba pediatras. Tolesnis gydymas priklauso nuo konkrečių nusiskundimų ir jį atlieka specialistas.

Gydymas ir terapija

Tauopatijos dar negali būti traktuojamos priežastiniu būdu. Alzheimerio ligos metu skiriami įvairūs vaistai, kurie turėtų pagerinti atmintį. Kitoms tauopatijoms taip pat naudojami simptominio gydymo metodai, siekiant pagerinti simptomus ir atidėti ligos eigą.

Savo vaistus galite rasti čia

Vaistai nuo atminties sutrikimų ir užmaršumo

prevencija

Nors dauguma tauopatijų yra genetinės, sveikas gyvenimo būdas ir nuolatiniai protiniai pratimai gali padėti atidėti ligos atsiradimą ir progresavimą.

Priežiūra

Taupatija yra nepagydoma ir daro įtaką sergančiųjų gyvenimo trukmei. Todėl tolesnė šios ligos priežiūra yra įmanoma tik ribotai. Ankstyvas aptikimas turi didelę reikšmę tolesniam kursui. Gydantis gydytojas turi patikrinti, ar vartojami vaistai ir ar vartojama jų dozė, taip pat ligos eiga.

Galimas šalutinis vaistų poveikis ir nauji simptomai gali būti išgydyti greičiau. Pacientai labiau linkę išsivystyti pneumonija. Tai galima panaikinti imantis atsargumo priemonių plaučių sveikatai palaikyti, pavyzdžiui, reguliariai skiepijant gripą. Kalbant apie fizinius sutrikimus, kasdieniame gyvenime reikia priežiūros pagalbos.

Kartais pacientams taip pat reikia vežimėlio. Kineziterapija taip pat gali pagerinti ar sulėtinti judėjimo sutrikimus. Jei įmanoma, sportas laisvalaikiu yra teigiamas kūnui ir protui. Sporto rūšis ir intensyvumą reikėtų iš anksto išsiaiškinti pas gydytoją.

Dėl fizinių sutrikimų paprastai taip pat kyla psichologinių problemų, tokių kaip depresija. Nukentėjusiesiems svarbu psichologinės konsultacijos ir įtraukimas į šeimos gyvenimą. Draugai taip pat vaidina svarbų vaidmenį, kad pacientas liktų ne vienas su savo situacija ir galėtų su ja geriau susidoroti.

Tai galite padaryti patys

Tauopatijos dar negali būti traktuojamos priežastiniu būdu. Sergantys asmenys turėtų kreiptis į neurologą, kad jie galėtų imtis tinkamų veiksmų. Simptominis gydymas turėtų būti atliekamas bendradarbiaujant su gydytoju specialistu.

Jei turite simptomų, tokių kaip apetito praradimas ar lova, būtina gydyti. Nukentėjusieji paprastai būna tokie sunkiai sergantys, kad nebegali veikti savarankiškai. Dar svarbesnė yra artimųjų pagalba, kurie turi užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami pagal instrukcijas ir kad pacientas kitaip neparodytų jokių kitų simptomų. Norėdami išvengti skaudamų dėmių, kai miegama lovoje, sergantis asmuo turi reguliariai pakeisti padėtį arba būti pakeistas į kitą padėtį. Be to, gali būti naudojami įvairūs tepalai nuo homeopatijos.

Artimiems žmonėms dažnai reikia ir terapinės paramos. Ypač paskutinėje ligos stadijoje sergantieji dažniausiai nebegali atpažinti savo pažįstamų, o tai jiems yra didžiulė emocinė našta. Kadangi dauguma tauopatijų yra genetinės, prevencija taip pat neįmanoma. Tačiau sveikas gyvenimo būdas ir reguliarus psichinis lavinimas gali atidėti ligą. Kokios priemonės yra naudingos ir reikalingos išsamiai, geriausia aptarti su atsakingu specialistu.