Shy-Dragerio sindromas

Pagal Shy-Dragerio sindromas gydytojas apibūdina ypač retą vegetatyvinės ar autonominės nervų sistemos ligą. Taigi Shy-Dragerio sindromas patenka į neurologinių ligų kategoriją. Tačiau terminas Shy-Drager sindromas šiais laikais yra retai naudojamas; Gydytojai sindromą pirmiausia nurodo kaip Daugybinės sistemos atrofija (trumpai: MSA).

Kas yra Shy-Dragerio sindromas?

Kelių sistemų atrofija pasireiškia koordinacijos sutrikimais arba pacientas skundžiasi motorikos sutrikimais; Gydytojai taip pat ne kartą kalba apie vadinamąjį „pingvinų ėjimą“.
© „nerthuz“ - atsargos.adobe.com

Daugybinės sistemos atrofija (MSA) arba taip pat Shy-Dragerio sindromas vadinamas, dažniausiai įvyksta vidutinio amžiaus metu. Terminas MSA apibendrina keletą klinikinių nuotraukų, kurios prieš kelerius metus buvo laikomos atskira liga.

Dėl šios priežasties vardai yra Shy-Drager sindromas arba Striatonigralinė degeneracija arba taip pat Sporinė olivo ponto smegenėlių atrofija Praeities sampratos. Kiekvienais metais maždaug 4 iš 100 000 žmonių išsivysto daugialypės sistemos atrofija.

priežastys

Kol kas nežinoma, kodėl ir kodėl išsivysto daugybinė sistemos atrofija. Ekspertai pagal neuropatologinius duomenis daugiausia suskirsto netipinį Parkinsono sindromą, kad būtų ieškoma tam tikrų kriterijų, kurie galėjo būti daugialypės sistemos atrofijos priežastimi.

Paprastai šie kriterijai gali būti nustatyti tik mirus pacientui; Tačiau čia gydytojai vis dar atlieka tyrimus nežinomoje srityje, tačiau naudodamiesi mikroskopu bando rasti atsakymą, kodėl išsiskyrė vadinamoji kelių sistemų atrofija.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Kelių sistemų atrofija pasireiškia koordinacijos sutrikimais arba pacientas skundžiasi motorikos sutrikimais; Gydytojai taip pat ne kartą kalba apie vadinamąjį „pingvinų ėjimą“. Be to, nukentėjusieji skundžiasi jutimo ir jutimo sutrikimais, pasireiškiančiu paralyžiu, rijimo sunkumais ir kalbos problemomis.

Kiti simptomai yra asmenybės pokyčiai, stiprus drebulys, raumenų silpnumas, taip pat nuovargis ir įtampa. Dėl to gali atsirasti spazmas ir nistagmas (drebulys akyse).Nukentėjusieji gana dažnai būna pavargę, kenčia nuo depresijos ir vidinio neramumo.

Ligos diagnozė ir eiga

Diagnozės metu gydytojas daugiausia dėmesio skiria anamnezei ar, tiksliau. tada jis atlieka klinikinį patikrinimą. Simptomų aprašymas ir gydytojo pastebėjimai paprastai yra priežastys, dėl kurių gydytojas gana greitai įtaria, kad tai gali būti daugialypės sistemos atrofijos klausimas.

Visų pirma, autonominių sutrikimų deriniai, kurie paprastai primena Parkinsono simptomus, yra aiškus požymis, kad pacientas kenčia nuo daugybinės sistemos atrofijos. Tačiau reikia pažymėti, kad daugiagyslių atrofiją - dėl savo panašumo į Parkinsono sindromus - nustatyti gana sunku. Specialistams taip pat dažnai būna sunku prisiimti įsipareigojimą dėl daugybinės sistemos atrofijos.

Dažniausiai privalomi paciento autonominio reguliavimo sutrikimai. Daugybė simptomų gali atsirasti arba nesirodyti, todėl diagnozuoti yra sunkiau. Jei iš tikrųjų yra sunkių atvejų, dėl kurių gydytojas negali įsitikinti, kad problema yra daugybinė sistemos atrofija, gali padėti vaizdiniai tyrimai. Gydytojas remiasi kompiuterine tomografija, magnetinio rezonanso tomografija arba IBZM-SPECT.

Naudojant KT ar MRT, galima ištirti atrofuotas smegenų sritis. IBZM-SPECT leidžia nustatyti, ar nėra kokių nors dopamino receptorių. Jei gydytojas nėra tikras, šios vaizdo gavimo procedūros turėtų pateikti įrodymų, kad yra daugybinė sistemos atrofija.

Anot mediko, autonominės nervų sistemos sutrikimai apima kūno procesus, kurių sąmoningai nereglamentuoja žmonės. Tai apima, pavyzdžiui, kraujospūdžio reguliavimą, šlapimo pūslės ištuštinimą, taip pat miegą, rijimą ir kalbėjimą. Šios sritys gali sukelti problemų dėl daugybinės sistemos atrofijos. Pagrindinė ligos problema yra ta, kad dėl veikimo sutrikimų maisto likučiai kartais patenka į plaučius.

Dėl to išsivysto pneumonija arba aspiracinė pneumonija taip pat gali sukelti potencialiai gyvybei pavojingą būklę. Daugelis pacientų, kenčiančių nuo daugybinės sistemos atrofijos, jau mirė dėl aspiracinės pneumonijos. Daugybinės sistemos atrofijos ligos progresavimas dažniausiai būna neigiamas; Ypač pažengusiame etape nėra galimybės išgydyti ar išgyventi daugialypės sistemos atrofijos.

Komplikacijos

Visų pirma, Shy-Dragerio sindromas sukelia sunkių koordinacijos ir koncentracijos sutrikimų. Šie skundai daro labai neigiamą poveikį atitinkamo asmens gyvenimo kokybei ir gali sukelti rimtų apribojimų kasdieniame gyvenime. Taip pat gali atsirasti paralyžius ar jautrumo sutrikimai, kuriuos dažnai lydi kalbos ar rijimo sunkumai.

Dėl to pacientui nebeįmanoma normaliai vartoti maisto ir skysčių. Shy-Dragerio sindromas taip pat gali sukelti sąmonės ir asmenybės pokyčius, nors sunkiais atvejais nukentėjusieji gali visiškai prarasti sąmonę. Tai taip pat lemia nuolatinį nuovargį ir nuovargį.

Daugelis nukentėjusiųjų atrodo įsitempę, juos kankina drebulys ir neramumas. Taip pat gali atsirasti psichologinių nusiskundimų ar depresijos. Shy-Dragerio sindromas paprastai gydomas vaistais.

Paprastai nėra jokių komplikacijų. Jei nebeįmanoma normaliai maitintis, ją reikia vartoti per skrandžio vamzdelį. Tačiau kai kuriais atvejais Shy-Drager sindromas taip pat gali baigtis mirtimi.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Gydant Shy-Dragerio sindromą, visada būtinas gydymas. Paprastai savęs gydymas negali įvykti, todėl nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo gydytojo gydymo, kad nebūtų sutrumpinta gyvenimo trukmė. Jei pacientą kamuoja sunkūs emociniai sutrikimai, būtina pasitarti su gydytoju. Organų jautrumas smarkiai sumažėja, todėl gali atsirasti ir paralyžius ar kalbos problemos.

Rijimo simptomai taip pat gali rodyti Shy-Drager sindromą, todėl juos tikrai turėtų ištirti ir gydyti gydytojas. Daugelis paveiktų žmonių dėl ligos atrodo pavargę ir prislėgti, kenčia nuo raumenų silpnumo ar stipraus drebulio. Be to, depresija ar vidinis neramumas taip pat gali parodyti Shy-Dragerio sindromą, todėl juos turėtų ištirti ir gydyti gydytojas.

Pirmąją Shy-Dragerio sindromo diagnozę gali nustatyti šeimos gydytojas. Tačiau norint toliau gydyti, būtina apsilankyti pas specialistą. Negalima visapusiškai numatyti, ar gali įvykti visiškas išgydymas.

Terapija ir gydymas

Terapija yra daugialypė, pritaikoma individualiai ir yra gana sunki - nes daugelio sistemų atrofija gali būti skirtinga. Apie trečdalis nukentėjusiųjų iš tikrųjų reaguoja į terapiją. Gydytojai daugiausia naudojasi L-Dopa terapija, kuri taip pat naudojama Parkinsono pacientams. Tačiau ši terapija padeda tik tam tikrą laiką. Taip pat dažnai skiriamas amantadinas; tai vaistas, kuris turėtų padėti pacientams, turintiems judėjimo sutrikimų.

Gydytojas simptomiškai turi gydyti visus žinomus autonominius sutrikimus. Svarbu, kad pacientas geria pakankamai skysčių arba jam skiriami vaistai nuo kraujospūdžio, nes nukentėjusieji kenčia ne tik nuo tuštinimosi sutrikimų, bet kartais ir dėl labai žemo kraujospūdžio. Jei gydytojas jau diagnozavo depresiją, kilusią dėl daugybinės sistemos atrofijos, ją taip pat reikia gydyti.

Daugeliu atvejų šlapimo nelaikymas taip pat pasireiškia; kad taip pat gydoma simptomiškai. Norint palengvinti paciento kančias, jei liga jau yra pažengusi į stadiją, įkišamas nazogastrinis vamzdelis arba pacientas vėdinamas naudojant kvėpavimo kaukę. Iki šiol nebuvo ieškoma priežasčių; Tačiau šiuo metu vykdomi terapijos, pirmiausia susijusios su imunoglobulinų skyrimu, tyrimai. Terapija grindžiama simptomų palengvinimu, o ne priežasties pašalinimu.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

prevencija

Kadangi kol kas nėra žinoma jokia priežastis, šiuo metu nėra galimybės imtis prevencinių priemonių.

Priežiūra

Sergant Shy-Dragerio sindromu, daugeliu atvejų nukentėjusieji turi labai mažai priemonių ir galimybių tolesnei priežiūrai. Todėl suinteresuotas asmuo ankstyvoje stadijoje turėtų pasitarti su gydytoju, kad tolesniame eigoje nebūtų skundų ar komplikacijų, kurios galėtų ir toliau daryti neigiamą poveikį atitinkamo asmens gyvenimo kokybei.

Kadangi tai yra genetinė liga, visiško išgydymo nėra. Tačiau jei suinteresuotam asmeniui pirmiausia turėtų būti atlikti genetiniai tyrimai ir konsultacijos, kad būtų išvengta Shy-Dragerio sindromo pasikartojimo jų palikuonims. Vartojant įvairius vaistus, daugelį simptomų galima palengvinti ir sumažinti.

Norint tinkamai apriboti simptomus, visada reikia atsižvelgti į reguliarų vartojimą ir teisingą dozę. Jei turite klausimų ar šalutinių reiškinių, pirmiausia turėtumėte pasitarti su gydytoju. Be to, reguliarūs patikrinimai yra labai svarbūs per visą nukentėjusio asmens gyvenimą, siekiant ankstyvoje stadijoje nustatyti kitą kūno žalą. Kai kuriais atvejais Shy-Drager sindromas taip pat sumažina sergančiųjų gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Shy-Dragerio sindromo priežastys, deja, vis dar nežinomos. Todėl išgydyti ar sulėtinti ligą šiuo metu neįmanoma. Gyvenimas su Shy-Dragerio sindromu reiškia galimybę leisti ir naudoti pritaikytas priemones, nes padidėja atitinkami apribojimai. Turėtų būti pagerintas fizinis koordinavimas, drebulys ir raumenų silpnumas, kartu skiriant kineziterapijos procedūras.

Slaugos priemonės, naudojamos judėjimui, tam tikru laikotarpiu gali sudaryti sąlygas ir skatinti dalyvavimą socialiniame gyvenime. Didėjantys kalbiniai apribojimai turėtų būti patobulinti arba kiek įmanoma išlaikomi stabiliai, kartu teikiant logopedines procedūras. Tai reiškia, kad kurį laiką galima bendrauti su apribojimais.

Atsižvelgiant į neramumą ir depresiją, atsižvelgiant į paciento galimybes, žinoma, rekomenduojama judėti ir sportuoti. Šiame kontekste taip pat turėtų būti naudojamos ergoterapijos ir užimtumo terapijos priemonės, tokios kaip muzikos terapija, kvapų terapija, aromaterapija ir „Snoezelen“.

Kadangi vėliau pacientui nebeįmanoma įsitraukti į maistą ir skysčius, būtina kasdienė pagalba su dalijamąja medžiaga. Sąmonės ir visos asmenybės pokyčiai turėtų būti aptariami su artimiausia paciento aplinka. Tai yra vienintelis būdas tinkamai reaguoti į elgesį, sukeliantį nesupratimą.