Sesario sindromas

Sesario sindromas yra T-ląstelių limfoma ir, be kita ko, pasireiškia odos patinimu, niežuliu ir pleiskanojimu. Tikslios jo vystymosi aplinkybės dar nebuvo išaiškintos, o tai apsunkina gydymą ir prevenciją.

Kas yra Sézary sindromas?

Sesario (Baccaredda) sindromas priklauso T ląstelių limfomų grupei. Limfoma yra patologinis limfmazgių padidėjimas, kuris gali reikšti ir patinimą, ir naviką. Sindromas gavo savo pavadinimą iš to paties pavadinimo prancūzų dermatologo. Prie Sesario sindromas yra odos T ląstelių limfoma, paveikianti tam tikras imuninės sistemos ląsteles. Dauguma nukentėjusiųjų yra vyresni nei 50 metų. Vyrai labiau linkę į Sézary sindromą nei moterys.

priežastys

Sézary sindromo priežastis slypi T ląstelėse. T ląstelės yra specialios imuninės sistemos ląstelės, kurios yra baltųjų kraujo kūnelių dalis. Esant Sézary sindromui, T ląstelės pasikeičia ir todėl neteisingai sužadina imuninės sistemos gynybinę reakciją, kuri pirmiausia sukelia įvairius uždegiminius simptomus. Monocitoidų ir limfocitoidų ląstelių branduolys yra didelis ir atrodo sulankstytas. Be to, šioms Sézary sindromo ląstelėms būdinga siaura citoplazminė riba.

Ląstelė gali turėti keletą vakuolių, kurie yra sugrupuoti aplink branduolį ir atrodo kaip apykaklė. Taigi požymiai yra labai panašūs į paveikslėlį, kuris pasireiškia ir kita T ląstelių limfomos forma, būtent mikozės fungoidais. Specialiais tyrimais galima nustatyti šias nenormalias odos, kaulų čiulpų ir kraujo ląsteles Sézary sindromo metu. Diagnozei gydytojai paprastai naudoja kraujo ir (arba) odos tyrimą.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Labiausiai pastebimas Sézary sindromo simptomas yra gausus odos paraudimas, kurį gydytojai vadina eritrodermija. Eritroderma yra uždegiminė žmogaus kūno reakcija, pasireiškianti paviršutiniškai kaip paraudusi oda visame kūne. Paprastai dėl paveikto audinio netenkama druskos, baltymų ir skysčių, todėl padidėja infekcijos rizika.

Sézary sindromo atveju medicina taip pat kalba apie piktybinę reticulemic eritrodermiją. Tai gali pasireikšti piodermija, kuri yra dar vienas Sézary sindromo simptomas, kaip pūlingo, deginančio uždegimo. Kiti ligos požymiai yra odos niežėjimas, pleiskanojimas ar keratinizacija, kurią medicina vadina hiperkeratoze. Dėl hiperkeratozės išorinis odos sluoksnis, striatum corneum, tampa storesnis, nes susidaro daugiau keratinocitų ar ragenocitų.

Plaukų slinkimas visame kūne taip pat gali būti Sézary sindromo požymis. Liga taip pat gali sukelti puslankius raukšles. Oda kabo žemyn tipiškose vietose, tokiose kaip alkūnės ar sėdmenys, nes audinys jos nebepalaiko. Rezultatas yra modelis, miglotai primenantis celiulitą, bet tolygiau pasiskirstantis per odą. Paprastai taip pat yra limfmazgių patinimas, retkarčiais gali pasikeisti nagai ir pirštų nagai.

Ligos diagnozė ir eiga

Be odos simptomų, padidėjusi limfocitų vertė gali suteikti pirminę klinikinę indikaciją. Ištyrus kraują ir jame esančias ląsteles, galima gauti aiškumo. PAS atsakas yra labai svarbus atliekant laboratorinius tyrimus. „Periodinė rūgšties-Schifo reakcija“ yra dažymo technika, pagal kurią angliavandeniai matomi po mikroskopu. Tada nudažytos ląstelės dalys yra mėlynai violetinės spalvos spektre ir gali būti aiškiau atskirtos viena nuo kitos.

Atliekant diferencinę diagnozę, gydytojai pirmiausia turi atmesti neurodermatitą, psoriazę ir mikozės fungoidus. Pastaroji yra liga, kuri taip pat priklauso T ląstelių limfomai, todėl turi labai panašų klinikinį vaizdą. Mycosis fungoides yra labiau paplitęs nei Sézary sindromas ir sudaro audinio mazgus.

Komplikacijos

Dėl Sézary sindromo pacientai kenčia nuo įvairių odos ligų. Daugeliu atvejų estetika yra žymiai sumažinta, todėl dauguma pacientų gėdijasi simptomų ir nesijaučia jaukiai. Tai taip pat gali sukelti depresijos ir nepilnavertiškumo kompleksų vystymąsi.

Pacientai kenčia nuo niežėjimo ir odos paraudimo. Pati oda gali būti labai suglebusi ar išbėrusi. Dažnai randai susidaro dėl nuolatinio įbrėžimo. Be to, Sézary sindromas daugeliu atvejų lemia viso kūno slinkimą. Ypač jauni žmonės gali tapti patyčių ar erzinimo aukomis, taip pat kenčia nuo psichologinių sutrikimų.

Sézary sindromas taip pat gali pakeisti ar pakeisti dažus nagams. Daugeliu atvejų simptomus galima gerai išgydyti. Vitamino A vartojimas taip pat daro labai teigiamą poveikį ligai ir gali apriboti simptomus. Ypatingų komplikacijų nėra. Be to, dėl Sézary sindromo paciento gyvenimo trukmė nesikeičia.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Sergant Sézary sindromu, paveiktas asmuo bet kuriuo atveju priklauso nuo gydytojo gydymo. Savarankiškas gydymas negali įvykti, todėl gydytoją būtinai turi gydyti. Kuo anksčiau konsultuojamasi su gydytoju, tuo geresnė šios ligos eiga. Todėl, kai tik atsiranda pirmieji Sézary sindromo simptomai ir simptomai, būtina pasitarti su gydytoju. Jei dėl odos negalavimų, kurie atsiranda dėl ypatingos priežasties ir kurie savaime nepraeina, reikia pasitarti su gydytoju.

Jis plinta visame kūne ir labai sumažina estetiką. Be to, stiprus niežėjimas ar pleiskanų formavimasis gali parodyti Sézary sindromą, todėl jį turi ištirti gydytojas. Dauguma žmonių, kuriuos paveikė ši liga, taip pat kenčia nuo plaukų slinkimo. Paprastai Sézary sindromą gali diagnozuoti dermatologas arba bendrosios praktikos gydytojas. Tolesnis gydymas priklauso nuo konkrečių nusiskundimų. Paprastai ši liga nesumažina paveikto žmogaus gyvenimo trukmės.

Terapija ir gydymas

Sézary sindromo išgydomumas siekia apie 50 procentų. Dažnai naudojamas gydymo metodas yra fotokemoterapija, kuri dar vadinama psoralenu ir UV-A (PUVA). PUVA derina švitinimą su UV-A šviesa ir psoraleno naudojimą. Psoralenas yra natūralių medžiagų grupė. Jų yra eteriniuose aliejuose ir jie yra augalinės kilmės. PUVA psoralų užduotis yra jautrus odai.

Šiuo tikslu pacientai geria psoraleną per burną arba tepa jį ant odos srities, kurią reikia gydyti. Taip pat gali būti naudojami kremai ar vandens tirpalai, kuriuose yra psoraleno. Priklausomai nuo to, kokia PUVA forma naudojama, intervalas tarp psoraleno vartojimo ir radiacijos gali skirtis. PUVA tikslas yra sustabdyti nenormalių ląstelių plitimą ir galbūt net jas visiškai slopinti. Gydymas retinoidais siekia to paties tikslo.

Tai yra medžiagos, panašios į vitaminą A. Medicinoje retinoidai naudojami kaip chemoterapijos priemonė ir jie dažniausiai taikomi, kai Sézary sindromas jau yra pažengęs. Interferonai taip pat gali būti naudojami ligai gydyti. Viena vertus, jie turėtų slopinti nenormalių T ląstelių augimą ir, kita vertus, suaktyvinti žudikines ląsteles, natūraliai atsirandančias žmogaus kūne.

prevencija

Sézary sindromo prevencija daugiausia apima bendrąsias rekomendacijas: sveiką mitybą, vengimą galimai kancerogeninių medžiagų ir sveiką gyvenimo būdą. Tikslios ligos išsivystymo sąlygos dar nėra galutinai išaiškintos; tai apsunkina tikslinę prevenciją. Tačiau naujesni duomenys rodo, kad geležis maiste taip pat gali būti aktuali sergant Sézary sindromu.

Diskusijos taip pat kelia genetines priežastis: Sesario sindromu sergantiems žmonėms trūksta tam tikrų genų sekų. Be to, tyrimais pavyko rasti navikų slopintuvų, kurie paprastai sustabdo ląstelių augimą, trūkumo.

Priežiūra

Gyvybei pavojingam Sézary sindromui reikia visapusiškos terapijos ir tolesnės priežiūros. Pastaruoju siekiama, jei įmanoma, išvengti vėžinių patogenų. Štai kodėl pacientams ypač svarbu laikytis gydytojo rekomendacijų. Po medicininio gydymo naudinga gyventi sąmoningai ir valgyti subalansuotą mitybą.

Nors vis dar nėra įtikinamų žinių apie sindromo priežastis, sveika mityba yra naudinga kaip prevencinė ir priežiūros priemonė. Nukentėjusieji taip pat gali pasinaudoti genetinių konsultacijų galimybėmis. Gijimo procesą gali palaikyti bendrosios priežiūros priemonės.

Tai apima protingą odos priežiūrą, palengvinančią paraudimą ir niežėjimą dėl ligos. Nagų pokyčių taip pat galima išvengti arba bent jau sumažinti subalansuotos mitybos pagalba. Jei po medicininės terapijos atsiranda svorio metimas, karščiavimas ar atsiranda kitų komplikacijų, būtina nedelsiant atlikti medicininę apžiūrą.

Žmonės turėtų atkreipti dėmesį į tokius simptomus, kad pagerėtų jų pasveikimo galimybės. Pacientai gali ne tik kreiptis į gydytoją, kad gautų išsamias konsultacijas. „Max Delbrück“ centre Berlyne nukentėję asmenys taip pat gali gauti išsamią informaciją ir rekomendacijas dėl gydymo ir tolesnio gydymo.

Tai galite padaryti patys

Sézary sindromas pirmiausia gydomas vaistais. Pacientui skiriama MTX, prednizono ir panašių vaistų, kurie palengvina simptomus ir pagerina veido spalvą. Atkūrimo procesą palaiko įvairios bendrosios priemonės. Geras odos priežiūros režimas palengvins niežėjimą ir paraudimą. Nagų pokyčius galima sumažinti laikantis sveikos mitybos. Limfos simptomus bet kokiu atveju turi gydyti gydytojas, nes gali kilti įvairių komplikacijų, tokių kaip svorio kritimas ar karščiavimas.

Sesario sindromas yra gyvybei pavojinga būklė, kurios bendrosios pasveikimo perspektyvos yra blogos. Dar svarbiau yra išsamūs patarimai iš specialisto, kuris parodo būdus ir priemones gyvenimo kokybei pagerinti ir prognozėms pagerinti. Tokios priemonės kaip chemoterapija ar chirurgija turėtų būti aptartos su gydytoju, nes kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo geresnės galimybės pasveikti.

Svarbiausia savipagalbos priemonė yra nustatyti medicinines galimybes ir visomis jomis pasinaudoti padedant gydytojui specialistui. Max Delbrück molekulinės medicinos centras Berlyne-Buch yra vienas iš svarbiausių Sézary sindromo tyrimų institutų. Sergantys žmonės kreipiasi į centrą, kad gautų kuo geresnes konsultacijas ir gydymą.