Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga taip pat bus įgimtas megakolonas, Hirschsprung liga arba aganglionotinis megakolonas paskambino. Tai yra gaubtinės žarnos liga. Jis pavadintas atradėjo Haraldo Hirschsprungo, kuris pirmą kartą aprašė ligą 1886 m., Vardu.

Kas yra Hirschsprung liga?

Hirschsprungo liga yra įtrauktas į aganglionozių grupę. Aganglionozė apibūdina įgimtą ligą, kai žarnyne trūksta nervų ląstelių. Tai reiškia, kad žarnyno mobilumas paprastai sutrinka.

Hirschsprung liga yra įgimta ir pasireiškia maždaug 1 iš 5000 naujagimių. Berniukai dažniau serga nei mergaitės. Hirschsprung liga dažnai pasireiškia kartu su Dauno sindromu (maždaug 12 procentų sergančiųjų taip pat serga Hirschsprung liga).

Taip pat rečiau pasitaiko ir kitų apsigimimų, tokių kaip cistinė fibrozė, atvejais. Paprastai pažeidžiama tik tiesioji žarna arba sigma; maždaug penki procentai sergančiųjų turi iš viso 40 cm žarnyno. Kitais penkiais procentais atvejų visame žarnyno skyriuje nėra nervų ląstelių. Sergant Hirschsprungo liga žarnyno raumenys yra per daug išnaudojami.

Dėl to jis susitraukia konvulsyviai, o žarnos dalis suspaudžiama. Žarnelė nebe tinkamai ištuštinta naudojant tualetą, o tai sukelia vidurių užkietėjimą. Tai savo ruožtu sukelia išmatų užkimšimą žarnyne ir megakoloną, lėtinę žarnyno obstrukciją. Dėl to išsipūtęs skrandis ir vėmimas.

priežastys

Negalavimų priežastis nuo Hirschsprungo liga yra nervų ląstelių trūkumas dvitaškyje. Čia ypač paveiktos ganglinės ląstelės. Dėl to žarnyno skyrius susitraukia konvulsyviai. Dėl netinkamų nervinių ląstelių išsiskiria daugiau acetilcholino, svarbaus neurotransmiterio.

Gyvūnams nutolusios ligos priežastys yra laikinai sumažėjęs embriono kraujo tiekimas, virusinės infekcijos gimdoje, brendimo sutrikimai ar neuroblastų imigracija. Taip pat galima nustatyti genetinius pokyčius, susijusius su Hirschsprung liga: kai kurių genų mutacijos taip pat gali būti priežastys.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pirmieji Hirschsprung ligos simptomai dažniausiai pasireiškia kūdikystėje. Pastebimas išplatėjęs skrandis ir pirmojo tuštinimosi (mekonijaus) nesėkmė. Kartais kūdikiui atsiranda žarnyno nepraeinamumas. Tačiau taip pat yra atvejų, kai būdingi simptomai, tokie kaip nuolatinis vidurių pūtimas ir lėtinis vidurių užkietėjimas, atsiranda tik po vaiko atjunkymo.

Tokiais atvejais susiaurėja tik mažesni storosios žarnos plotai, kad kūdikiai vis tiek galėtų judėti žarnynu maitindami motinos pienu. Šiomis sąlygomis tai įmanoma, nes išmatos turi minkštą konsistenciją dėl motinos pieno įtakos ir vis tiek gali būti gabenamos per mažą žarnyno susiaurėjimą. Tačiau tai pasikeičia pasikeitus mitybai po kūdikių atjunkymo.

Išmatos tampa stangresnės ir storesnės dėl maiste esančių skaidulų. Transportas nebepavyksta. Tiesioji žarna lieka tuščia, nes išmatos nebegali praeiti pro susiaurėjimą. Mėšlas kaupiasi priešais siaurą tašką. Žarnynas vis labiau plečiasi ir tampa vadinamuoju megakolonu.

Kai kuriems pacientams tuštinimasis iš viso negali būti atliekamas. Pilvo žarnyne lieka didžiulis išmatų kiekis. Komplikacijos gali apimti apsinuodijimą, žarnų perforaciją, pūlingą peritonitą ir galiausiai net galimą mirtiną sepsį (apsinuodijimą krauju).

Diagnozė ir eiga

Pirmieji požymiai Hirschsprungo liga pasirodyti praėjus kelioms dienoms po gimimo, kai normalus mekonio praradimas (vadinamoji vaiko blogoji sėkmė) nėra naujagimiui.

Kūdikių išmatos vadinamos mekoniumais. Tada gydytojas atliks naujagimio tiesiosios žarnos tyrimą. Jei čia galima pastebėti susiaurėjusį analinį kanalą ar tuščią tiesiąją žarną, tai yra dar keli Hirschsprung ligos požymiai. Hirschsprung liga suaugusiesiems pasireiškia retai.

Kai Hirschsprung liga pasireiškia suaugus, dažniausiai simptomas yra lėtinis vidurių užkietėjimas. Jei Hirschsprung liga diagnozuojama suaugus, dažniausiai būna, kad pažeistas žarnyno skyrius yra labai trumpas, todėl pastebimas tik vėlai.

Diagnostikos patikimumui atlikti reikalinga nuosekliosios siurbimo biopsija iš tiesiosios žarnos gleivinės: iš žarnyno audiniai pašalinami atliekant bendrąją nejautrą, kurią vėliau galima ištirti laboratorijoje ir taip pakankamai patvirtinti Hirschsprung ligos diagnozę. Jei Hirschsprung liga negydoma, gali atsirasti žarnyno uždegimas, pavyzdžiui, enterokolitas, kuris gali būti mirtinas maždaug 40 procentų atvejų. Tai taip pat gali sukelti sepsį ar peritonitą, pilvaplėvės uždegimą.

Komplikacijos

Sergantys Hirschsprung liga kenčia nuo labai nemalonių skundų. Daugeliu atvejų tai sukelia pilvo pūtimą, o ne dažnai - vidurių užkietėjimą. Be to, gali vemti, o tai žymiai pablogina paciento gyvenimo kokybę.

Blogiausiu atveju tai taip pat gali sukelti žarnyno nepraeinamumą, kuris gali būti mirtinas suinteresuotam asmeniui. Hirschsprung ligos simptomai sukelia didelius paciento kasdienio gyvenimo apribojimus. Analinis kanalas taip pat yra susiaurėjęs, o tai gali sukelti skausmą pleiskanojant. Taip pat žarnyne yra įvairių rūšių uždegimų, kurie gali sukelti pilvaplėvės uždegimą.

Paprastai Hirschsprung liga gydoma chirurgine procedūra. Paprastai nėra jokių ypatingų komplikacijų. Tačiau kai kuriais atvejais, prieš atliekant operaciją, būtina sukurti dirbtinę išangę. Pati procedūra atliekama iškart po gimimo, kad suaugus nebūtų jokių komplikacijų ar pasekmių. Sėkmingas gydymas nesumažins paciento gyvenimo trukmės.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi liga dažnai pasireiškia kūdikystėje, kūdikių ir mažų vaikų tėvai turėtų būti budresni. Jei tuštinimasis vyksta mažai arba jo nėra, kyla susirūpinimas, todėl būtina pasitarti su pediatru. Taip pat reikia ištirti ir gydyti tuo pat metu skrandžio ir žarnų patinimą. Jei jaučiate nemalonų ir nuolatinį vidurių pūtimą, vidurių užkietėjimą ar chroniškus nusiskundimus, turite kreiptis į gydytoją. Jei atsisakoma maisto, vaikas turi elgesio problemų ar atsiranda vidinis silpnumas, būtina pasitarti su gydytoju.

Jei vaikai ilgai verkia arba verkia, jei sunkiai reaguoja į aplinką ir atsiranda miego sutrikimų, būtina apsilankyti pas gydytoją. Išskyrų konsistencijos pokyčiai, organizmo skausmas ar bendras negalavimas turi būti pateikti gydytojui. Jei yra karščiavimas, stiprus vidinis neramumas ar pastebimas odos paraudimas, būtina kreiptis į gydytoją. Dėl slėgio jausmo kūno viduje dažnai pasikeičia odos spalva ir jis turi būti aiškinamas kaip įspėjamasis signalas, ypač vaikams. Sunkiais atvejais atsiranda žarnyno plyšimas. Kadangi šiais ūminiais atvejais kyla pavojus gyvybei, būtina kreiptis į greitosios pagalbos tarnybą. Sąmonės netekimas kelia nerimą ir turi būti nedelsiant pateiktas gydytojui.

Gydymas ir terapija

Galutinis gydymas Hirschsprungo liga gali atlikti tik paveikto žarnyno segmento chirurginį pašalinimą. Tačiau tai yra rizikinga naujagimiams, todėl iš pradžių dažniausiai imamasi laikinų priemonių.

Tai apima galimybę sukurti dirbtinę išangę vaikui. Kita galimybė yra reguliariai praplauti žarną, kol naujagimis bus pakankamai stabilus operacijai.

Laikinas vadinamųjų žarnyno vamzdelių (kateterio tipo, kuris įkišamas į išangę) naudojimas yra gydymo galimybė, kol bus įmanoma atlikti Hirschsprung ligos operaciją. Tačiau ši paskutinė galimybė naudojama retai.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Hirschsprung ligos prognozė gali skirtis. Pacientai kartais neturi didelių ligos sutrikimų labai ilgą laiką. Ankstyvo aptikimo ir atitinkamos greitos paciento priežiūros sėkmingos gydymo perspektyvos yra geros. Jei pažeidžiami tik keli trumpi žarnyno gabaliukai, tipiški ligos simptomai dažnai pasireiškia ilgai.

Paprastai operacija yra pasirenkamas metodas. Paprastai ligos operacija rodo labai gerus rezultatus. Tačiau, kaip ir bet kurios kitos operacijos atveju, galimos tam tikros komplikacijos. Nors šios komplikacijos yra retos, į jas reikia atsižvelgti. Paprastai operacijos nauda akivaizdžiai viršija riziką.

Nepaisant pastovumo ir vidurių užkietėjimo problemų, bendra pacientų prognozė yra gera. Šios problemos vis tiek gali atsirasti net atlikus chirurginę korekciją. Tačiau daugeliu atvejų chirurgija yra neišvengiama, kad būtų išvengta gyvybei pavojingų ligos padarinių. Vis dėlto paveiktiems vaikams Hirschsprung ligos prognozė vis dar nepalanki, nors ilgalaikį išgyvenimą vaikams galima pasiekti ir persodinus žarnyną. Bijoma Hirschsprung ligos komplikacija yra vadinamasis Hirschsprung enterokolitas, kuris gali būti pavojingas gyvybei.

prevencija

Ten Hirschsprungo liga yra įgimta liga, jos neįmanoma išvengti; ją išgydyti galima tik operacija, greitai diagnozavus.

Priežiūra

Hirschsprung liga paprastai reikalauja visapusiško, kartais visą gyvenimą trunkančio priežiūros. Iškart po operacijos pagrindinis dėmesys skiriamas žaizdų infekcijų prevencijai, tiesiosios žarnos ir išangės susiaurėjimui ir siūlių atplėšimui (anastomotinis nutekėjimas). Ilgainiui priežiūros priemonėmis siekiama išvengti ilgalaikių pasekmių, tokių kaip šlapimo nelaikymas, nuolatinis vidurių užkietėjimas ar žarnyno uždegimas.

Gali atsirasti susiaurėjimai, ypač chirurginio siūlės srityje, dėl ko gali atsirasti žarnyno obstrukcija. Siekdamas nustatyti galimą ilgalaikį poveikį ankstyvoje stadijoje, specialistas reguliariai tikrina analinės angos plotį, kaip dalį tolesnių tyrimų, kurie prasideda praėjus vos kelioms savaitėms po operacijos. Jei gydytojas pastebi susiaurėjimą, būtina išplėsti (padidinti).

Paveiktų vaikų tėvai metalinėmis smeigtukais (Hegaro kaiščiais) pamažu išplečia analinę angą iki reikiamo pločio. Priemonė, kurią pradžioje reikia atlikti kasdien, dažniausiai nepatogi tėvams ir vaikams, tačiau ja išvengiama susiaurėjimų, kuriuos gydytojai vėliau gali gydyti tik chirurginiu būdu.

Daugeliu atvejų nukentėjusiems vaikams taip pat reikia ilgesnio laiko nusirengti sauskelnes. Tam tikras vaidmuo gali būti perpildytas šlapimo nelaikymas (šlapinimosi sutrikimas). Papildoma psichoterapine pagalba rūpinamasi galimu emociniu stresu tiems, kurie dalyvauja. Konsultuodamiesi mitybos klausimais, vaikai ir tėvai mokosi dietos, kuria siekiama laisvos išmatos, kuri sumažina vidurių užkietėjimo riziką.

Tai galite padaryti patys

Liga turi būti gydoma medicinine intervencija, kad kūdikis netaptų pavojingu gyvybei. Šiame etape nėra pakankamai savipagalbos galimybių. Norint išvengti komplikacijų, reikia laikytis gydytojų nurodymų ir rekomendacijų. Vaiko artimieji turi būti išsamiai informuoti apie ligą ir jos padarinius. Kilusius klausimus reikia išsiaiškinti su gydančiu gydytoju.

Be to, tėvai ar teisėti globėjai gali patys sužinoti apie ligą specialioje medicinos literatūroje. Visoje Vokietijoje yra įvairios anorektalinio apsigimimo savipagalbos grupės, kurios teikia patarimus ir pagalbą pacientams ir jų artimiesiems. Ten pacientai ir artimieji, naudodamiesi patirtimi, gauna patarimų, kaip kovoti su šia liga kasdieniame gyvenime. Šių grupių dėmesys skiriamas gyvenimo kokybės skatinimui ir teigiamos patirties kaupimui. Tai stabilizuoja psichiką, kuri yra pagrindinis elementas, padedantis įveikti ligą kasdieniame gyvenime.

Tolesniame gyvenimo etape mityba yra svarbus savipagalbos elementas. Jis turėtų būti pritaikytas prie paciento poreikių. Reikia vengti teršalų, o pakankamas mankštinimasis skatina sveikatą. Vaisiai ir daržovės turėtų būti vartojami pakankamais kiekiais, nes jie skatina gerovę.