Kerpės sklerozė

Kerpės sklerozė yra reta odos liga, turinti su uždegimu susijusių jungiamojo audinio pokyčių, kurio įtariama priežastis - imuninės sistemos funkcijos sutrikimas. Paprastai kerpių sklerozė yra paveikta moterų nuo 5 iki 10 kartų nei vyrų.

Kas yra kerpės sklerozė?

Kaip Kerpės sklerozė yra reta lėtinė uždegiminė jungiamojo audinio liga, kuri greičiausiai atsirado dėl imuninės sistemos sutrikimo (autoimuninė liga).

Kerpės sklerozė dažniausiai pasireiškia lytinių organų srityje, rečiau ekstragenitalinėse vietose, tokiose kaip rankos, rankos ar nugara (apie 10–15 proc.). Moterims daugiausia pažeidžiamos labia, labirintai, klitoriui, gaubtui ir perianalinei sričiai (regionui aplink išangę), kerpės sklerozė vyrams pasireiškia ant apyvarpės (preputiumo), žandų (varpos glansas) ir tik retkarčiais perianaliniame regione. .

Kerpės sklerozei būdinga į porcelianą panaši, balta odos spalva ir reaktyvusis epidermio sustorėjimas (sukietėjimas), kurį sukelia žemiau esančio jungiamojo audinio sklerozė (su uždegimu susijęs padidėjimas).

Dėl paveiktų odos sričių sklerotinės atrofijos (audinių retėjimo) vyrams gali išsivystyti fimozė (apyvarpės susiaurėjimas), o moterims - labia ar klitoris susitraukia, o tai sukelia skausmą lytinių santykių metu. Niežėjimas (niežėjimas), šlaplės striktūros su skausmingu šlapinimu ir makšties stenozė yra kiti galimi kerpės sklerozės simptomai.

priežastys

Etiologija Kerpės sklerozė iki šiol iš esmės neaiškus. Darant prielaidą, kad yra genetinis polinkis, manoma, kad daugiafaktorinė ligos genezė, nors šeimų grupių nėra.

Kerpės sklerozę greičiausiai galima atsekti dėl imuninės sistemos sutrikimo (autoimuninės ligos). Kelių tyrimų metu daugumai paveiktų asmenų buvo galima parodyti reakciją į ECM1, tarpląstelinio matricos baltymą. Kol kas nežinoma, kurie veiksniai skatina šiuos sutrikusius procesus. Traumos (įskaitant seksualinę prievartą, įbrėžimus) yra laikomos galimomis priežastimis.

Be to, beveik 30 procentų atvejų kerpės sklerozė yra susijusi su kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip Hašimoto tiroiditas, 1 tipo cukrinis diabetas, astma, raudonoji vilkligė, autoimuninis gastritas, žiedinis plaukų slinkimas (alopecija areata) ir vitiligo (baltųjų dėmių liga). Borrelija (bakterijos, sukeliančios boreliozę) taip pat aptariama kaip kerpių sklerozės ligos priežastis.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Kerpės sklerozė dažniausiai pastebima paaugliams ir suaugusiesiems, kuriuos lytiniuose organuose lydi pertraukiamas niežėjimas ar deginimas ir įgėlimas. Be to, gali atsirasti odos pokyčių, kurie iš pradžių primena grybelinę infekciją. Taip pat būdingos lytinių santykių, ypač įsiskverbimo, problemos.

Kai kurioms moterims po lytinių santykių lytinių organų srityje išsivysto stiprus opos jausmas. Tai gali trukti kelias dienas ir būti susijusi su šlapimo pūslės problemomis, skausmu ir uždegimu. Vyrams varpos srityje susidaro baltos, lieknos dangos, turinčios nemalonų kvapą.

Gali susidaryti skausmingi odos pokyčiai, kurie pirmiausia atsiranda ant apyvarpės, o paskui plinta į žandikaulius ir visą varpą. Vaikams kerpės sklerozė pasireiškia kaip simetriškas lytinių organų paraudimas. Ligos simptomai paprastai pasireiškia labai staiga ir sustiprėja progresuojant ligai.

Galų gale atsiranda stiprus skausmas ir pastebimi odos pokyčiai. Jei kerpės sklerozė gydoma anksti, simptomai paprastai praeina po kelių dienų ar savaičių. Jei skiriama nepakankamai terapijos, paveiktoje vietoje gali išsivystyti opos ir randai.

Diagnozė ir eiga

Pradinis įtarimas Kerpės sklerozė Paprastai tai atsiranda dėl būdingų simptomų (ypač į porcelianą panašių baltų odos randų) ir ginekologinio tyrimo kolposkopu (mikroskopu makšties ir gimdos kaklelio patikrinimui).

Diagnozė patvirtinama biopsija (mėginių paėmimas iš pažeisto odos ploto su perforatoriaus cilindru), po kurio atliekama histologinė (audinių) analizė. Histologinis radinys taip pat padeda pašalinti piktybinį išsigimimą ir atskirti kerpių sklerozę nuo iš dalies panašių ligų, tokių kaip lytinių organų mikozė ar apribota sklerodermija (taip pat ir morfėja).

Kaip lėtinė liga, kerpės sklerozė klasifikuojama kaip nepagydoma ir pasireiškia etapais, be išpuolių be simptomų. Jei negydomas, kerpių sklerozė sukelia atrofiją, lėtinį niežėjimą ir sinechijas (audinių sluoksnių sukibimą) iki paveiktų odos vietų degeneracijos.

Komplikacijos

Dėl šios ligos pacientai kenčia nuo įvairių negalavimų, kurie visi yra labai nemalonūs ir gali pabloginti gyvenimo kokybę. Paveikti asmenys niežti ir niežti žaizdas. Ši liga taip pat atideda žaizdų gijimą, todėl infekcijos ar uždegimai gali atsirasti dažniau.

Taip pat nėra neįprasta patirti skausmą šlapinantis. Jie dega ir dažnai sukelia psichologines problemas ar depresiją. Taip pat nėra neįprasta, kad ant odos atsiranda kraujavimas. Vyrams liga taip pat gali sukelti problemų lytiniuose organuose ir ypač apyvarpėje. Tai taip pat gali sukelti lytinių santykių apribojimus.

Šios ligos gydymas paprastai atliekamas vaistų pagalba. Komplikacijos paprastai neatsiranda, o liga progresuoja teigiamai. Gydymas nesumažina naujo ligos protrūkio rizikos. Nukentėjusiojo gyvenimo trukmė nesumažėja. Pažeistas asmuo taip pat turi atsisakyti įvairių priežiūros priemonių, kad stabilizuotų odą paveiktose vietose.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Daugeliu atvejų lytinių organų anomalijos yra esamos ligos požymis. Jei simptomai išlieka keletą dienų ar savaičių, patartina apsilankyti pas gydytoją. Jei simptomai sustiprėja ar jie plinta toliau, turite nedelsdami kreiptis į gydytoją. Gydytojas reikalingas, jei odoje yra skausmas ar deginimo pojūtis. Kreipkitės į gydytoją, jei atsirado niežėjimas ar atviros žaizdos. Patogenai ir mikrobai gali patekti į organizmą per atviras žaizdas ir sukelti kitas ligas.

Sunkiais atvejais yra kraujo apsinuodijimo rizika, taigi pavojinga gyvybei liga. Dėl to pūlių, karščiavimo ar bendro negalavimo atveju patartina apsilankyti pas gydytoją. Jei po lytinių santykių atsiranda skausmingumo pojūtis, reikia to laikytis. Dėl lytinių dangų ar nemalonaus kūno kvapo lytinių organų srityje būtina apsilankyti pas gydytoją. Reikia ištirti ir gydyti odos paraudimą, patinimą ar kraujavimą. Jei moterys patiria nereguliarų mėnesinių ciklą, jos turėtų pasitarti su gydytoju.Jei vyrams ar moterims pasireiškia seksualinė disfunkcija, būtina pasitarti su gydytoju. Panašiai, kai vyras suvokia apyvarpės pokyčius. Jei atsiranda opų ar randų, pastebėjimus reikia aptarti su gydytoju.

Gydymas ir terapija

Terapinės priemonės yra skirtos vienai Kerpės sklerozė ypač palengvinti simptomus. Paprastai šoko terapijoje skiriamos labai stiprios vietiškai naudojamos kortikosteroidų grupės (įskaitant klobetasolio propionatą) su didelėmis pradinėmis dozėmis.

Kitas terapinis pasirinkimas yra gydymas imuninės sistemos slopinimu kalcineurino antagonistais, tokiais kaip pimekrolimuzas ar takrolimuzas. Nors minėtų vaistų nepavyksta panaikinti išplitusios atrofijos, ligos progresavimas sulėtėja ir geriausiu atveju sustoja. Nors anksčiau numanomas testosterono veiksmingumas nebuvo įrodytas, klinikinių tyrimų metu buvo išbandytas lokalus kerpės sklerozės gydymas progesteronu.

Be to, riebiems kremams (kremas su vandeniu aliejuje), tepalais ar aliejais rekomenduojama papildomai paveikti pažeistas odos vietas ir stabilizuoti odos barjerą, vengiant dirginančių dušo losjonų, muilo ar kvepalų. Jei taip pat yra infekcinių ligų, jas reikia tinkamai gydyti vaistais nuo infekcijos (pvz., Naudojant antimikotikus ar antibiotikus).

Moterims uždegiminiai procesai gali būti kontroliuojami ir ribojami, todėl šiandien dėl didelio pasikartojimo netaikomos tokios chirurginės priemonės kaip vulvektomija ar odos transplantacija, apipjaustymas (apipjaustymas) dažniausiai naudojamas vyrams, sergantiems kerpių skleroze ir fimoze. per kurią ligą dažnai galima sustabdyti.

„Outlook“ ir prognozė

Kerpės sklerozė yra lėtinė liga, ypač mergaičių ir moterų, kurios daugeliu atvejų neįmanoma išgydyti. Dėl to jis trunka visą gyvenimą ir tinkamai pakoreguota terapija gali palengvinti tik tipinius ligos simptomus. Kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo lengviau kontroliuoti ligą. Jei kerpės sklerozė diagnozuojama pavėluotai, terapija pasirodo esanti sunkesnė, nes daugeliu atvejų tokios komplikacijos kaip vidinis sukibimas jau įvyko. Iki šiol jo išgydyti neįmanoma, ypač suaugusioms moterims. Apipjaustymas gali išgydyti tiek berniukus, tiek vyrus.

Iš esmės kerpės sklerozė yra gerybinė liga. Nepaisant to, padidėja odos vėžio išsivystymo rizika. Vien dėl šios priežasties nukentėję asmenys turėtų reguliariai lankytis dermatologe, kad ankstyvoje stadijoje galėtų nustatyti ir gydyti piktybinius odos pokyčius.

Dabartinės terapijos galimybės daro nevienodą poveikį visiems pacientams, todėl bendras kančių lygis kiekvienam pacientui yra labai individualus. Norint sudaryti palankią prognozę, labai svarbu atidžiai prižiūrėti paveiktas odos vietas atkryčių metu ir už jos ribų.

prevencija

Kadangi priežastys ir pagrindiniai veiksniai Kerpės sklerozė dar neišaiškintos, ligos neįmanoma išvengti. Tačiau tam tikros kerpių sklerozės formos (įskaitant hiperplastinį variantą) yra su infekcija nesusiję piktybinės degeneracijos (plokščiųjų ląstelių karcinomos) rizikos veiksniai, todėl sergantiems žmonėms, ypač moterims, turėtų būti reguliariai atliekamas medicininis patikrinimas.

Priežiūra

Tolesnės priemonės, susijusios su odos ligomis, dažniausiai labai priklauso nuo tikslios ligos, todėl paprastai negalima prognozuoti bendros prognozės. Tas pats pasakytina ir apie kerpių sklerozės ligą: kuo anksčiau šią ligą atpažins ir išgydys gydytojas, tuo geresnis bus tolesnis kursas, todėl nukentėjęs asmuo turėtų pasitarti su gydytoju, kai pasireiškia pirmieji simptomai ir požymiai.

Vėlesnis gydymas yra skirtas susilpnėjusios imuninės sistemos stiprinimui ir tokiu būdu skatina atsigavimo procesą. Gali padėti atsipalaidavimo pratimai, taip pat išvengti streso. Aukšti higienos standartai gali turėti teigiamą poveikį tokių ligų eigai. Daugeliu atvejų gydymas atliekamas naudojant kremus ar tepalus ir vartojant vaistus.

Pažeistas asmuo turi užtikrinti reguliarų vartojimą ir teisingą dozavimą, kad visam laikui palengvintų simptomus. Reguliarūs gydytojo patikrinimai yra labai svarbūs.

Tai galite padaryti patys

Gydant kerpių skleročius, pagrindinis dėmesys skiriamas simptomų palengvinimui. Be įvairių vaistų, naudojami konservatyvūs buities ir gamtos ištekliai, taip pat kai kurios savipagalbos priemonės.

Svarbiausia priemonė yra užkirsti kelią priepuoliams. Tai pasiekiama atpažįstant galimas priežastis ir priežastis bei jų išvengiant. Pakeisti savo mitybą yra ypač svarbu. Pacientai turėtų apie tai pasikalbėti su specialistu ir kreiptis į kitus paveiktus asmenis. Tai leidžia greitai nustatyti, kurie pavieniai aktyvikliai yra. Apskritai, žmonės, turintys kerpių sklerozę, turėtų laikytis sveikos gyvensenos. Reguliarus mankšta, pakankamas miegas, streso vengimas ir kitos imuninę sistemą stiprinančios priemonės gali žymiai sumažinti šios retos odos ligos simptomus.

Dėl tam tikrų kerpių sklerozės formų padidėja vėžio rizika, todėl sergantieji turėtų būti reguliariai tikrinami. Patartina ankstyvoje stadijoje pasitarti su specialistu ir kartu su juo atlikti tinkamą terapiją. Be to, minėtos priemonės turi būti vykdomos reguliariai, kad būtų išvengta priepuolio ir susijusių simptomų.