Hiperviskoziškumo sindromas

Prie Hiperviskoziškumo sindromas tai klinikinių simptomų kompleksas. Daugeliu atvejų sindromas yra tiesiog vadinamas HVS paskirtas. Hiperviskoziškumo sindromo priežastis yra padidėjusi vadinamųjų paraproteinų koncentracija kraujo plazmoje. Dėl padidėjusio klampumo sumažėja kraujo tekėjimo galimybė, todėl organizme gali kilti daugybė komplikacijų.

Kas yra hiperviskoziškumo sindromas?

Hiperviskoziškumo sindromas paprastai diagnozuojamas atliekant kraujo tyrimą. Padidėjusiai paraproteinų koncentracijai nustatyti gali būti naudojama vadinamoji serumo elektroforezė.
© Leonidas - stock.adobe.com

Pagrindinis bruožas Hiperviskoziškumo sindromas susideda iš padidėjusio kraujo klampumo ar klampumo. Iš esmės kraujo klampumas priklauso nuo paraproteinų, ištirpusių plazmoje, koncentracijos. Jų cheminės ir fizinės savybės turi tiesioginį poveikį klampumui, taigi ir kraujo skysčiui.

Dėl padidėjusio paraproteinų kiekio plazmoje hiperviskoziškumo sindromas pasireiškia daugeliu piktybinių navikų. Tai apima, pavyzdžiui, Waldenströmo ligą ir vadinamąją išsėtinę mielomą. Be to, hiperviskoziškumo sindromas pasireiškia ir kai kurioms gerybinėms ligoms, tokioms kaip reumatoidinis artritas, Felty sindromas ir raudonoji vilkligė.

Hiperviskoziškumo sindromas serga daugybine mieloma beveik dešimt procentų visų atvejų, o Waldenströmo liga - iki 30 procentų visų atvejų.

priežastys

Norint suprasti hiperviskoziškumo sindromo priežastis, yra svarbūs kai kurie kraujo klampumo pagrindai. Iš esmės tai priklauso nuo daugybės skirtingų veiksnių. Įtakos turi plazmos klampumas, hematokritas ir raudonųjų kraujo kūnelių deformacija. Vieno ar daugiau šių veiksnių nukrypimai nuo normaliųjų verčių lemia kraujo klampumo pokyčius.

Pavyzdžiui, plazmos klampumas padidėja sergant daugybine mieloma. Atipinių kraujo baltymų ar paraproteinų aptikimas būdingas daugybinei mielomai. Galimi simptomai yra savaiminiai lūžiai, inkstų nepakankamumas esant inkstų plazmacitomai ir hiperviskoziškumo sindromas.

Dažniau tai įvyksta esant smegenų kraujotakos sutrikimams ir neurologiniams nesėkmėms. Hematokritas padidėja, pavyzdžiui, esant vadinamajai desikozei ir turi įtakos kraujo klampumui. Desikozė apibūdina organizmo dehidrataciją. Tai atsiranda, kai skysčių suvartojama per mažai, palyginti su išsiskyrimu. Raudonųjų kraujo kūnelių ar eritrocitų deformacija padidėja pjautuvinių anemijų atvejais.

Tai anemijos forma, atsirandanti dėl pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių. Specialus patologinis hemoglobinas sukelia raudonųjų kraujo kūnelių deformaciją, kai deguonies įsotinimas yra mažas. Dėl to organuose ir kūno audiniuose atsiranda sunkių kraujotakos sutrikimų.

Pjautuvo formos ląstelių anemija gali būti mirtina. Jei padidėja kraujo klampumas, daugeliu atvejų kraujotakos sutrikimai atsiranda vadinamosiose kraujagyslių sistemos tėkmės vietose. Dėl to audiniai ir organai mažiau tiekiami krauju, todėl kraujotakos sutrikimai priklauso nuo klampos padidėjimo sunkumo.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Hiperviskoziškumo sindromo metu galimi įvairūs simptomai ir skundai, kurie skiriasi kiekvienam pacientui. Jie priklauso nuo klampumo padidėjimo tipo ir ligos sunkumo. Kai kurie organai, tokie kaip širdis, inkstai ir smegenys, yra labai jautrūs kraujotakos sutrikimams.

Atitinkamų organų funkciniai apribojimai dažnai būna rezultatas. Taigi ankstyvosiose stadijose dažnai būna dusulys, neurologiniai nesėkmės, inkstų ir širdies nepakankamumas. Tipiškos žymės taip pat gali atsirasti ant odos, vadinamosios livedo reticularis. Dėl sulėtėjusios kraujotakos padidėja trombozės ir embolijos rizika.

Komplikacijų tikimybė padidėja, ypač gulintiems pacientams. Apskritai, daugelis paveiktų pacientų skundžiasi bendru silpnumo jausmu, apetito praradimu, nuovargiu ir dusuliu. Anemija gali išsivystyti iš kraujavimo iš gleivinės ir nosies, nes sutrinka trombocitų funkcija. Dėl pablogėjusio kraujo krešėjimo atsiranda nosies kraujavimas ir burnos gleivinės kraujavimas.

Kraujavimo laikas po traumų taip pat yra ilgesnis nei įprasta. Tipiški centrinės nervų sistemos simptomai yra galvos svaigimas ir galvos skausmai, mieguistumas ir net koma bei epilepsijos priepuoliai. Taip pat galimi jautrumo sutrikimai. Kartais nukentėję žmonės skundžiasi pablogėjusiu regėjimu. Klausos praradimas gali atsirasti hiperviskoziškumo sindromo kontekste. Krūtinės angina kartais išsivysto širdyje.

Ligos diagnozė ir eiga

Hiperviskoziškumo sindromas paprastai diagnozuojamas atliekant kraujo tyrimą. Pirmiausia gydantis specialistas aptaria su pacientu individualią ligos istoriją. Atsiradę simptomai byloja apie ligą ir jos sunkumą.

Padidėjusiai paraproteinų koncentracijai nustatyti gali būti naudojama vadinamoji serumo elektroforezė. Kraujo klampumas matuojamas kapiliariniu viskozimetru ir parodomos padidėjusios vertės. Kitas hiperviskoziškumo sindromo požymis taip pat gali būti kraujo paėmimo komplikacijos, pavyzdžiui, užkimštos kaniulės.

Komplikacijos

Hiperviskoziškumo sindromas sukelia daugybę nusiskundimų ir komplikacijų organizme. Ypač paveikiami kūno organai ir regionai, kurie tiekiami krauju. Tai gali sukelti dusulį, kuris daugeliui pacientų sukelia panikos priepuolį.

Be to, yra ir širdies problemų, todėl blogiausiu atveju pacientas taip pat gali mirti nuo širdies nepakankamumo. Inkstus taip pat gali paveikti nepakankamumas, kai paveiktas asmuo yra priklausomas nuo dializės ar donoro inksto. Paciento gyvenimo kokybę ir gyvenimo trukmę mažina hiperviskoziškumo sindromas.

Paveiktas asmuo turi bendrą ligos pojūtį ir jaučiasi silpnas. Nuovargis ir apetito praradimas. Taip pat atsiranda galvos svaigimas ir pykinimas, ir nedažnai pasireiškia silpniems žmonėms. Kūno jautrumas taip pat yra ribotas ir gali prarasti regėjimą ar klausą. Blogiausiu atveju pacientas patenka į komą.

Kadangi hiperviskoziškumo sindromas nėra savarankiška liga, gydymas paprastai atliekamas priežastiniu būdu. Ūmią kritinę situaciją galima išspręsti naudojant vaistus. Komplikacijos paprastai priklauso nuo pagrindinės hiperviskoziškumo sindromo ligos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Žmonės, kenčiantys nuo kraujotakos sutrikimų, visada turėtų pasitarti su gydytoju. Jei kraujagyslėse yra vis daugiau šaltų galūnių, odos tirpimo, jautrumo sutrikimų ar slėgio jausmo, simptomams išsiaiškinti būtina gydytojo vizito. Dėl virškinimo sutrikimų, anomalijų naudojant tualetą ar viršutinės kūno dalies skausmo reikia kreiptis į gydytoją.

Jei yra kvėpavimo apribojimų, dusulys ar nerimas, tam reikia pagalbos ir palaikymo. Reikia ištirti ir gydyti nereguliarų širdies plakimą, kraujospūdžio pokyčius ar galvos svaigimą. Jei pasireiškia bendras ligos pojūtis, bendras negalavimas, nestabili eisena ar sumažėjęs vairavimas, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją.

Jei kasdienių pareigų nebegalima atlikti kaip įprasta arba jei normalus atlikimo lygis sumažėja, reikia pasitarti su gydytoju. Jei pakito oda, atsirado spalvos pokyčių ar dėmių, jas reikia pateikti gydytojui. Nevalingo niežėjimo ar atvirų žaizdų atvejais būtina gera medicininė priežiūra.

Yra rizika susirgti kitomis ligomis, nes patogenai gali patekti į organizmą. Esant vidiniam silpnumui, nuovargiui ir išsekimui, būtina pasitarti su gydytoju. Jei simptomai išlieka ilgą laiką, tai laikoma neįprasta ir ją reikia gydyti. Reikia ištirti ir gydyti miego sutrikimus, sumažėjusią raumenų jėgą ar raumenų veiklos pažeidimus.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Hiperviskoziškumo sindromo terapija visada grindžiama priežastimi. Ūminiais atvejais reikia skiesti kraują infuzijomis. Tolesnis klampumo simptomų gydymas paprastai yra simptominis, pavyzdžiui, keičiantis plazma. Ląstelių separatorius atskiria plazmą nuo ląstelių komponentų.

Tačiau keistis plazma rekomenduojama tik esant kritinėms situacijoms, tokioms kaip epilepsijos priepuoliai, koma ar širdies nepakankamumas. Norint išgydyti hiperviskoziškumo sindromą, reikia gydyti pagrindinę ligą. Ligos prognozė taip pat priklauso nuo to.

prevencija

Konkrečių priemonių hiperviskoziškumo sindromui išvengti nėra. Pirmieji ligos požymiai yra dar svarbesni pasikonsultuoti su specialistu. Reguliarus kraujo tyrimas taip pat padeda anksti nustatyti ligą.

Priežiūra

Konkrečių prevencinių ir tolesnių hiperviskoziškumo sindromo priemonių nėra. Štai kodėl reguliarus medicininis patikrinimas yra nepaprastai svarbus. Jie skirti palengvinti simptomus. Tai taip pat sumažina širdies problemų riziką. Medicininis gydymas yra būtinas, nes nėra savipagalbos teikiant priežiūros paslaugas.

Medicininė terapija yra vienintelis būdas išvengti rimtų problemų, kurios gali sukelti paciento mirtį. Kuo anksčiau diagnozė ir gydymas, tuo didesnė tikimybė, kad tai bus teigiama. Norėdami išvengti sindromo pasireiškimo, rizikos grupės asmenys gali išvengti grėsmingų stresinių situacijų.

Priešingu atveju yra rizika praeiti. Tuomet esantys turi nedelsdami iškviesti greitosios pagalbos gydytoją ir nunešti pacientą į stabilią šoninę padėtį. Šeimos narių įtraukimas yra svarbus dalykas šiame kontekste, nes taip jie gali padėti kritiniu atveju.

Būklė gali sukelti apetito praradimą, kuris dažnai lemia svorio praradimą ir trūkumo simptomus. Nuosekli ir reguliari dieta su subalansuotu maistu stabilizuoja sveikatą ir atsveria per didelį svorio metimą. Gali padėti atitinkamos gydytojo rekomendacijos arba fiksuotas maitinimo planas.

Tai galite padaryti patys

Deja, daugeliu atvejų hiperviskoziškumo sindromas pacientas neturi savipagalbos galimybių. Dėl šios priežasties sindromą visada turi gydyti gydytojas. Taip išvengiama rimtų komplikacijų, kurios blogiausiu atveju gali baigtis paciento mirtimi.

Visų pirma, ankstyva diagnozė ir gydymas daro labai teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai. Jei dėl sindromo pacientas praranda sąmonę ir alpsta, būtina kviesti greitosios pagalbos gydytoją. Kol atvyks greitosios pagalbos medikai, turi būti užtikrinta stabili padėtis šone ir stabilus kvėpavimas. Be to, suinteresuotas asmuo turėtų vengti stresinių situacijų. Kadangi dėl hiperviskoziškumo sindromo taip pat gali sumažėti apetitas, nukentėjęs asmuo turėtų užtikrinti reguliarią ir visų pirma sveiką mitybą. Tai gali užkirsti kelią trūkumo simptomams ir svorio netekimui.

Chirurginės intervencijos metu pacientas turi informuoti gydantį gydytoją apie ligą, kad būtų išvengta per didelio kraujavimo ir susijusių komplikacijų. Reguliarūs gydytojo tyrimai ir patikrinimai taip pat gali palengvinti sindromo simptomus ir užkirsti kelią galimoms širdies problemoms. Pats sindromas negali būti užkirstas kelią.