Ūminis išplitęs encefalomielitas

ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM) yra centrinės nervų sistemos (CNS) liga. Jis taip pat vadinamas periveninis encefalomielitas arba kaip Hersto encefalitas nurodo ir daugiausia daro įtaką vaikams.

Kas yra ūmus išplitęs encefalomielitas?

ADEM priklauso įgytų demielinizuojančių CNS ligų grupei. Labiau žinoma šios grupės liga yra išsėtinė sklerozė (MS). Ūmus išplitęs encefalomielitas yra gana reta liga. Jis pasireiškia kaip ūmus uždegimas centrinės nervų sistemos srityje ir dažnai pasireiškia praėjus vienai ar keturioms savaitėms po užsikrėtimo. Daugeliu atvejų simptomai visiškai išnyksta. Tačiau žala taip pat gali likti. Liga yra mirtina tik retais atvejais.

priežastys

Ūmus išplitęs encefalomielitas yra autoimuninė liga. Daugeliu atvejų liga pasireiškia po infekcijos. Priežastinės infekcijos apima nekenksmingas viršutinių kvėpavimo takų infekcijas, raudonukę, vėjaraupius, Epšteino-Baro virusą (liaukos karštinę) arba hepatito virusus. Skiepijimas taip pat gali sukelti ADEM.

Taip pat pranešama, kad ADEM taip pat gali sukelti gydymas tam tikrais vaistais arba dėl traumos. Taip pat žinomi atvejai, neturintys jokios priežasties (idiopatinė ADEM). Aptariamas genetinis ligos fonas. Paprastai liga pasireiškia žiemą ir pavasario pradžioje. Manoma, kad uždegimą centrinėje nervų sistemoje sukelia kryžminė smegenų baltymų ir patogeno komponentų reakcija.

Tai reiškia, kad infekcijoje, vykstančioje prieš ADEM, organizmas formuoja antikūnus prieš šios infekcijos patogenus. Šie antikūnai prilimpa prie patogeno ir kartu su kitais imuninės sistemos komponentais užtikrina, kad patogenas taps nekenksmingas. Kryžminės reakcijos atveju antikūnai, kurie iš tikrųjų nukreipti prieš patogeną, reaguoja su paties organizmo ląstelėmis. ADEM sistemoje antikūnai prisijungia prie nervų ląstelių ir mielino sluoksnio, kuris supa nervų ląsteles.

Mielino sluoksnis vaidina svarbų vaidmenį nervų sistemos sužadinimo metu. Antikūnų prisijungimas prie šių ląstelių sukelia uždegiminę reakciją. Pasitaiko vadinamųjų židinių, t.y., židinio formos demielinizuojančių židinių. Tai yra vietos ant nervinių virvelių, kur pažeistas mielino sluoksnis. Šis pažeidimas gali atsirasti smegenyse ir nugaros smegenyse. Juos dažnai lydi patinimas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Ūminiam platintam encefalomielitui būdingi daugybė simptomų, kurie ne visada turi pasireikšti. Simptomai priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos. Apskritai simptomai yra panašūs į išsėtinės sklerozės simptomus. Nors išsėtinė sklerozė rodo atkryčio kursą, ūmaus išplitimo encefalomielito eiga yra tik viena fazė. Daugeliu atvejų, kai liga praeina, yra visiškas išgydymas.

Tačiau tik keliais atvejais defektas išgydomas tik tada, kai pasibaigus ligai individualūs simptomai išlieka. Ūminio išplitusio encefalomielito atvejais gali atsirasti tokie simptomai kaip judesių sulėtėjimas, sąmonės sutrikimas ar net depresija.

Be to, tai gali sukelti paralyžių iš vienos pusės, eisenos sutrikimus, kalbos sutrikimus, sumišimą ar letargiją. Dvipusis regos nervo uždegimas, dėl kurio sutrinka regėjimas, būdingas ir ūminiam išplitusiam encefalomielitui.

Pradžios pradžia dažnai būna neapibrėžta kartu su karščiavimu, bendru ligos pojūčiu, galvos skausmu, pykinimu ir vėmimu. Liga greitai progresuoja. Sunkūs neurologinio nepakankamumo simptomai gali išsivystyti per kelias valandas nuo būdingos pradžios.

Gali atsirasti dalinis ar visiškas paralyžius. Jei paralyžius paveikė kvėpavimo raumenis, būtina dirbtinė ventiliacija. Pacientai dažnai pasireiškia meningizmu. Meningizmas yra skausmingas sustingęs kaklas, kurį sukelia dirginimas. Be paralyžiaus, gali atsirasti ir eisena ar regėjimo sutrikimai.

Būdingi dvigubi vaizdai. Tai taip pat gali sukelti epilepsijos priepuolius. Kai kurie pacientai praranda sąmonę. Taip pat įsivaizduojamos komos būsenos. Apskritai prognozė yra gana palanki. Daugeliui pacientų simptomai visiškai praeina, defektai išlieka tik retai. Retais atvejais gali pasireikšti ypač gausi ligos forma, dar vadinama Hersto encefalitu. Esant šiai encefalito formai, kraujavimas į smegenų audinį atsiranda dėl kraujagyslių mirties. Dėl to paveiktas smegenų audinys dažnai visiškai miršta. Todėl Hersto encefalitas dažnai būna mirtinas.

Diagnozė ir eiga

Įtarus ūminį išplitusią encefalomielitą, naudojami įvairūs diagnostiniai metodai. Kadangi kompiuterinė tomografija (KT) gali parodyti tik didesnius mielino sluoksnio pažeidimus, pasirenkamas smegenų ar stuburo magnetinio rezonanso tomografija (MRT). MRT yra naudojamas demielinizacijai aptikti, kita vertus, siekiant pašalinti kitas ligas, tokias kaip išsėtinė sklerozė. Tolesni veiksmai taip pat atliekami naudojant MRT.

Diagnozei patvirtinti taip pat tiriamas paciento smegenų skystis - smegenų skystis. Čia galima rasti tipiškų ligos pokyčių, tokių kaip padidėjęs baltymų kiekis arba padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių, ypač limfocitų, kiekis.

Komplikacijos

Esant ūmiam išplitusiam encefalomielitui, koma ir sinkopė (sąmonės praradimas ar alpimas), tarp dažniausiai pasitaikančių komplikacijų yra galvos skausmas, periferinės neuropatijos (periferinių nervų kelių nervų pažeidimas, pavyzdžiui, rankų ir kojų paralyžius) ir ataksija (bendras raumenų judesių koordinavimo sutrikimas). .

Be komos, delyras (sumišimas) ir nevalingi mėšlungiai visame kūne (Kouristukset) yra vieni iš labiausiai matomų neurologinių platinto encefalomielito požymių. Kitos problemos yra regos nervo uždegimas, mielitas (nugaros smegenų uždegimas) ir pasireiškiantis neuromielito optika.

Jei liga progresuoja silpnai, mielitas gali sukelti galūnių paralyžių, bet taip pat ir visišką šlapimo nelaikymą (tiek šlapimo, tiek išmatų nelaikymą). Jei atsirado opomicitas neuromielitas, jis gali prarasti regėjimą (iki visiško aklumo), skaudėti galvą ir sutrikti sąmonę, taip pat atsirasti traukulių ar spazmų (traukulių).

Regėjimo nervo uždegimas savo ruožtu gali smarkiai prarasti regėjimą. Be mirtinos ligos baigties, koma su visišku sąmonės praradimu yra rimčiausia ūminio išplitusio encefalomielito komplikacija. Norint išvengti paminėtų komplikacijų ar palengvinti simptomus, pasirenkamas ankstyvas ir išsamus diagnozavimas.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi šios ligos simptomai plinta gana greitai, norint išvengti tolesnių komplikacijų, būtina greita ir greita diagnozė ir gydymas. Todėl, jei odoje yra pažeidimų, visada reikia pasitarti su gydytoju. Šie pažeidimai dažniausiai būna kartu su karščiavimu ir pykinimu. Be to, nukentėjusieji neretai kenčia nuo galvos skausmų ar vėmimo. Ši liga taip pat gali sukelti įvairius jautrumo ir paralyžiaus sutrikimus.

Jei atsiranda tokio tipo sutrikimas arba nukentėjęs asmuo kenčia nuo motorinių problemų, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Regėjimo sutrikimai ar klausos problemos taip pat gali būti šios ligos simptomai. Blogiausiu atveju nukentėjusieji patiria epilepsijos priepuolį ar net praranda sąmonę.

Ligoninę taip pat galima aplankyti tiesiogiai arba iškviesti greitosios pagalbos gydytoją, įvykus ūmiai kritinei situacijai. Bendrus sąmonės sutrikimus taip pat turėtų ištirti gydytojas. Idealiu atveju apžiūra turėtų būti atliekama ligoninėje, siekiant išvengti tolesnių epilepsijos priepuolių, kurie gali sukelti mirtį.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Yra tik keli tyrimai ūmaus išplitusio encefalomielito gydymui, taigi gydymo rekomendacijos yra pagrįstos empirinėmis vertybėmis. Ligoniai paprastai yra prižiūrimi intensyvios terapijos. Daugeliu atvejų skiriama terapija didelėmis dozėmis, t. Y. Naudojami įvairūs kortikosteroidai. Taip pat skiriami imunoglobulinai.

Jei steroidų terapija nesėkminga, atliekama plazmaferezė. Plazmaferezės metu keičiamasi kraujo plazma. Skystas kraujo kiekis vadinamas kraujo plazma. Jį daugiausia sudaro vanduo, tačiau kraujo plazmoje taip pat ištirpsta tokių medžiagų, kaip antikūnai, atsakingi už ūminį platintą encefalomielitą.

Paciento kraujo plazma centrifuguojama ir filtruojama naudojant plazmaferezės prietaisą. Tai pašalina iš organizmo kraują cirkuliuojančius antikūnus, sukeliančius ligą. Atskirais atvejais ūminio išplitusio encefalomielito gydymui taip pat naudojami įvairūs imunosupresantai ir citostatikai.

„Outlook“ ir prognozė

Vaikai ypač kenčia nuo išplitusio encefalomielito. Tačiau daugeliu atvejų diagnozė nustatoma pavėluotai, nes pirminiai simptomai nėra būdingi ligai ir todėl nenurodo šios ligos. Tai sukelia stiprų karščiavimą ir galvos skausmą. Vaikus taip pat vargina vėmimas ir stiprus pykinimas.

Ligai progresuojant, paralyžius pasireiškia įvairiose kūno vietose. Dėl šio paralyžiaus gyvenimo kokybė labai sumažėja ir sumažėja. Be kūno paralyžiaus, taip pat gali būti apribotas regėjimas ir atsirasti judėjimo apribojimai. Neretai nukentėjusieji kenčia nuo epilepsijos priepuolių, kurie taip pat yra susiję su skausmu. Sunkiais atvejais tai gali sukelti sąmonės sutrikimą ir tolesnį sąmonės praradimą. Epilepsijos priepuolius reikia nedelsiant gydyti.

Dažnai pacientų tėvai ir artimieji kenčia nuo psichologinio streso ar depresijos, todėl jiems reikalingas gydymas. Pačios ligos gydymas atliekamas vaistų ir kraujo plazmos pagalba. Tai gali smarkiai apriboti simptomus, jei bus pradėtas ankstyvas gydymas.

prevencija

Kadangi tikslios ūminio išplitusio encefalomielito priežastys dar nėra iki galo išsiaiškintos, ligos išvengti neįmanoma. Tačiau greitą diagnozę ir greitą terapiją kursui gali pakenkti. Jei vaikas iš karto po infekcijos vėl karščiuoja, o nukentėjęs vaikas skundžiasi regėjimo sutrikimais, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tas pats pasakytina ir apie trumpą „iškritimą“ ar paralyžių po infekcijos ar vakcinacijos.

Tai galite padaryti patys

Kadangi šia liga pirmiausia serga vaikai, savipagalbos priemones kasdieniniame gyvenime pirmiausia turi įgyvendinti suaugusieji ir teisėti globėjai. Medicininė priežiūra yra būtina, kad simptomus būtų galima palengvinti. Savarankiškas vaiko gydymas nerekomenduojamas, nes galima tikėtis, kad padaugės pažeidimų.

Norint sustiprinti fizinę ir psichinę jėgas, galima laikytis įvairių rekomendacijų. Svarbu stiprinti paciento imuninę sistemą. Patalpose turi būti pakankamai deguonies. Kai įmanoma, rekomenduojama apsistoti lauke. Dieta turėtų būti sveika ir sąmoninga. Vitaminai ir maistinės medžiagos yra būtini organizmo imuninei sistemai palaikyti.

Miego sąlygos turi būti optimizuotos, kad pacientas galėtų pakankamai pasveikti nakties miego ar būtinų poilsio fazių metu. Idealiu atveju poilsio ir pabudimo fazės turėtų būti pritaikytos prie natūralios eigos, o reguliavimas turėtų būti pradėtas tik tada, kai reikia.

Norint sustiprinti psichiką, turi būti įkūnyti teigiami elementai. Raginantys žodžiai ir linksmybių bei žaidimų populiarinimas yra pagrindiniai savipagalbos elementai. Šeimos nariai turėtų suprantamai šviesti pacientą apie jo būklę, tuo pačiu parodydami būdus, kaip ją pagerinti. Gerinant gerovę, reikia skatinti kuriant aplinką, atsižvelgiant į turimas galimybes.