Buliozinis pemfigoidas

A svogūninis pemfigoidas yra autoimuninė odos liga, susijusi su pūslėmis ir kurios dažnis žymiai padidėja nuo 60 metų. Kasmet maždaug nuo 0,7 iki 1,8 naujų atvejų 100 000 gyventojų, pūslinis pemfigoidas yra reta liga, nors ji yra dažniausia autoimuninė pūslinė dermatozė.

Kas yra pūslinis pemfigoidas?

Pūlinis pemfigoidas pirmiausia pasireiškia per pastebimus odos pokyčius. Daugumai žmonių atsiranda paraudimas ir raudoni mazgeliai, kai kurie yra patinę ir labai niežti.
© Peter Hermes Furian - „stock.adobe.com“

Pūslinis pemfigoidas yra autoimuninė odos liga (autoimuninė dermatozė), susijusi su subepiderminiais, išsipūtusiais pūslelėmis (bulae).

Dažnai hemoraginės pūslelės (dėl kurių atsiranda kraujavimas) gali pasireikšti paraudusia (eritema) ir sveika oda. Visų pirma, pilvas ir tarpslanksteliai (įskaitant pažastis, galūnių lenkimą, kirkšnies sritį, sėdmenų raukšles) yra veikiami pūslių, o burnos gleivinė paprastai nedalyvauja (maždaug 20 procentų).

Pūlinis pemfigoidas dažnai būna susijęs su tam tikromis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip opinis kolitas, polimiozitas ar reumatoidinis artritas, retais atvejais - su piktybiniais navikais. Be pūlingų, dėl antrinės streptokokinės ar stafilokokinės infekcijos gali atsirasti tvirtų pūslių, kurios yra pagrindinis pūslinio pemfigoido požymis ir kai kuriais atvejais gali būti niežulys ar pūliniai (dilgėlinė), piodermija (pūlingi odos uždegimai).

priežastys

Pūlinis pemfigoidas yra autoimuninė liga, todėl atsiranda dėl sutrikusios imuninės sistemos funkcijos. Šiame procese susidaro paties organizmo autoantikūnai, vadinamieji imunoglobulinai G (IgG), kurie yra nukreipti prieš tam tikrus hemidesmosomų baltymus, kurie, būdami ląstelių membranos ląstelėje, užtikrina ryšį tarp epidermio ir bazinės membranos (tarp epidermio ir dermos ar dermos). yra.

Makrofagai (šalinamosios ląstelės) ir monocitai (preliminari makrofagų stadija) naikina hemidesmosomų sritis, kurias autoantikūnai klaidingai pažymi kaip kenksmingas (piktybines), todėl nebėra garantuojamas sukibimas (sukibimas) tarp paveiktų odos sluoksnių. Skystis kaupiasi ir susidaro pūslelės.

Nelabai suprantama, kas lemia šį neteisingą reguliavimą. Yra žinoma, kad pūslinį pemfigoidą gali suaktyvinti (suaktyvinti) tokie vaistai kaip furosemidas, diazepamas, diuretikai ar AKF inhibitoriai, tam tikri piktybiniai navikai (įskaitant bronchų ir prostatos karcinomą) ir UV spinduliai.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo bėrimo ir egzemos

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pūlinis pemfigoidas pirmiausia pasireiškia per pastebimus odos pokyčius. Daugumai žmonių atsiranda paraudimas ir raudoni mazgeliai, kai kurie yra patinę ir labai niežti. Po savaičių ar mėnesių šie iškilimai išsivysto į mažas pūsleles. Jie gali atsirasti ant paraudusios odos, bet taip pat dažnai plinta į sveikas odos vietas.

Paprastai jie yra nuo kelių milimetrų iki dviejų centimetrų dydžio ir užpildomi skaidriu gelsvu skysčiu. Kartais šlapimo pūslės iš dalies užpildomos krauju. Pūslių viršutinę dalį sudaro epidermis, todėl pūslinis pemfigoidas paprastai yra labai atsparus ir apkūnus.

Jei jis atidaromas, paveiktoje vietoje atsiranda paviršiniai, lengvai kraujuojantys ir pūlingi odos defektai. Dažnai kartu egzistuoja paraudimai, patinimai, gabalėliai ir odos defektai, kurie sudaro ligai būdingą veido spalvą. Odos pokyčiai gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje.

Jie ypač dažni ant pilvo, pažastų, kirkšnių, vidinių šlaunų ir rankų klubų. Burnos gleivinė ar junginė pažeidžiami kas penktam pacientui. Skausmingos erozijos atsiranda sprogus ir dažnai išgyja savaime. Negydant, pūslinis pemfigoidas gali trukti metų metus.

Diagnozė ir eiga

Buliozinis pemfigoidas paprastai (apie 80–90 proc.), Be pagrindinio klinikinio simptomo (išsipūtusių pūslelių), gali būti nustatomas autoantikūnų (IgG ir jo komplemento C3) prieš hemidesmosomas pagrindinės membranos lamina lucida (tiesioginė imunofluorescencija) arba serume ( netiesioginė imunofluorescencija) gali būti diagnozuota fluorescenciniais antikūnais.

Be to, kai kuriais atvejais padidėja sedimentacijos greitis, o serume galima aptikti periferinę eozinofiliją (padidėjusią eozinofilinių granulocitų koncentraciją) ar kitus imunoglobulinus (IgE). Histologiškai (smulkiojo audinio) dermos infiltratus galima aptikti eozinofiliniais ir neutrofiliniais granulocitais (tam tikrais leukocitais), taip pat limfocitais ir histiocitais.

Vaizdo metodais (krūtinės ląstos rentgenograma, pilvo sonografija) ir kraujo išmatomis navikai gali būti pašalinti kaip sužadinimo veiksniai. Buliozinis pemfigoidas daugeliu atvejų vystosi spontaniškai ir turi recidyvuojantį, recidyvuojantį kursą. Negydomas pūslinis pemfigoidas mirtinas 30–40 procentų atvejų.

Komplikacijos

Paprastai pūslinis pemfigoidas žymiai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Atitinkamo asmens oda jaučia stiprų ir labai nemalonų diskomfortą. Atsiranda niežėjimas, kuris yra susijęs su odos paraudimu. Jei pacientas subraižo odą, niežėjimas paprastai sustiprėja.

Apetito praradimas taip pat lemia nemažą svorio praradimą, taigi dažnai ir per mažą svorį. Dėl to pacientas jaučiasi susilpnėjęs. Taip pat yra didelis karščiavimas. Pats gydymas atliekamas antibiotikų ir imunosupresantų pagalba. Tai gali sukelti nedidelį šalutinį poveikį, kuris vis dėlto priklauso nuo paciento sveikatos būklės.

Daugeliu atvejų vaisto vartojimas lemia teigiamą ligos eigą. Tačiau paveiktam asmeniui liga gali išsivystyti vėliau. Jei gydymas vaistais neveikia, imunoglobulinus galima leisti į veną.

Paprastai tai lemia teigiamą ligos eigą. Daugiau jokių komplikacijų nėra. Nepasikeičia ir paciento gyvenimo trukmė.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Pastebėjus niežėjimą, odos paraudimą ar būdingą pūslelę, reikia informuoti gydytoją. Geriausia greitai pasitarti su gydytoju, ypač jei simptomai sustiprėja. Tai ypač aktualu, kai simptomai daro didelę įtaką savijautai.

Patartina greitai išsiaiškinti galimą pūslinį pemfigoidą, kol nekils papildomų komplikacijų. Kiekvienas, pastebėjęs fizinį giminaičio išsekimą, o kartais ir atsiribojimą nuo socialinių kontaktų, turėtų nedelsdamas su jais pasikalbėti.

Esant palaikymui, vizitas pas gydytoją ir paskesnis gydymas dažnai būna lengvesni. Odos liga dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms - be rekomenduojamų įprastinių tyrimų, nedelsdami turėtumėte kreiptis į gydytoją, jei pasireiškė neįprasti simptomai. Jei randamas pūslinis pemfigoidas, jį paprastai galima gerai išgydyti.

Kadangi vaistų terapija susijusi su tam tikra rizika, galioja ši nuostata: Reguliariai pasitarkite su gydytoju. Jei yra sunkus šalutinis poveikis, būtina susitarti su šeimos gydytoju. Kiti kontaktiniai asmenys yra dermatologas arba, esant stipriems nusiskundimams, medicinos pagalbos tarnyba.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Pūslinio pemfigoido atveju terapija susideda iš vietinio ar vietinio, taip pat sisteminio gydymo priemonių, kurios tikslas - imunosupresija, sumažinant autoantikūnų sintezę imunosupresantų ar steroidų pagalba.

Terapinės priemonės priklauso nuo ligos apimties, konkretaus paveikto asmens amžiaus ir pagrindinių ligų, taip pat nuo odos ligos masto (riboto ar apibendrinto) ir sukėlėjo. Pavyzdžiui, jei pemfigoidą sukelia vaistai, suaktyvinančių medžiagų vartojimą reikia nutraukti arba atitinkamai pakeisti.

Jei pūslinis pemfigoidas silpnas, daugeliu atvejų gydymui pakanka veiksmingo vietiškai vartojamo gliukokortikoido ar steroido. Jis tepamas paveiktose odos vietose kartu su antiseptiniais tepalais ar kremais, tokiais kaip kliochinolio kremas, etakridino laktato tepalas ir kadeksomerinis jodas.

Paprastai lizdinės plokštelės atidaromos ir pradūriamos prieš pradedant vietinį gydymą. Sisteminiam ar vidiniam vidutinio sunkumo pūslinių pemigoidų gydymui taip pat naudojami peroraliniai arba į veną suleidžiami gliukokortikoidai, kurie derinami su azatioprinu ir kurių dozė paeiliui (palaipsniui) mažinama terapijos metu.

Geriamas niacinamido (nikotino rūgšties amido) ir tetraciklino derinys su vietiškai vartojamais gliukokortikoidais yra toks pat sėkmingas, nors tokia terapija veikia vietinius uždegimo mediatorius ir neslopina antikūnų susidarymo. Pavieniais atvejais naudojami didelių dozių kortikosteroidai, į veną suleidžiami imunoglobulinai arba plazmaferezė, o tai paprastai nėra būtina, jei yra paprastas pūslinis pemfigoidas.

„Outlook“ ir prognozė

Dauguma šia liga sergančių pacientų yra priklausomi nuo gydymo visą gyvenimą, nes ligos priežasties neįmanoma išgydyti. Jei liga pasireiškia dėl įvairių suveikiančių medžiagų, jų vartojimą reikia nutraukti, kad palengvėtų simptomai.

Paprastai pacientai pasikliauja vaistais ir įvairiais kremais bei tepalais, kad pagerintų savo gyvenimo kokybę ir suvaldytų simptomus. Tikslus gydymas labai priklauso nuo simptomų sunkumo. Gydant specialių komplikacijų nėra, simptomai palengvėja.

Jei liga negydoma, simptomai išlieka ir daro labai neigiamą poveikį paciento gyvenimo kokybei bei kasdieniam gyvenimui. Tai ne tik sukelia apribojimus kasdieniame gyvenime, bet dažnai sukelia ir psichologinius nusiskundimus ar depresijos vystymąsi. Dėl šios priežasties gydymas būtinas visais atvejais. Liga neriboja paciento gyvenimo trukmės. Kai kuriais atvejais simptomai išnyksta senstant, nors šis kursas dar nėra iki galo suprantamas.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo bėrimo ir egzemos

prevencija

Kadangi tiksli buliaus pemfigoido pasireiškimo priežastis nėra tiksliai nustatyta, to negalima tiesiogiai išvengti. Prireikus reikia vengti žinomų galimų veiksnių, kurie gali skatinti pemfigoido (įskaitant vaistus) vystymąsi.

Priežiūra

Dažniausiai nukentėjusiam asmeniui nėra specialių ar tiesioginių tolesnės priežiūros priemonių ir galimybių. Taigi paveiktas asmuo pirmiausia priklauso nuo greito šios ligos diagnozavimo ir gydymo, visų pirma nuo ankstyvo diagnozavimo ir gydymo, kad būtų galima išvengti tolesnių komplikacijų. Savigyda negali įvykti, todėl būtina gydyti.

Pats gydymas paprastai atliekamas vaistų pagalba. Norint išvengti tolesnių komplikacijų, juos reikia vartoti reguliariai ir tinkama doze. Jei turite klausimų arba jei kas nors neaišku, pirmiausia visada turite kreiptis į gydytoją, kad daugiau jokių skundų neatsirastų. Deja, dauguma žmonių, kenčiančių nuo šios ligos, taip pat priklauso nuo dializės.

Tai darydami, jiems dažnai reikia draugų ir šeimos palaikymo bei priežiūros. Taip pat būtinos jautrios ir mylinčios diskusijos, kad nekiltų psichologinių sukrėtimų ar depresijos. Negalima visapusiškai numatyti, ar dėl šios ligos sumažės gyvenimo trukmė. Tolesnės tolesnės priemonės nėra įmanomos.

Tai galite padaryti patys

Buliozinis pemfigoidas yra retas autoimuninis odos sutrikimas, kuris ypač pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms. Priežastys dar nėra galutinai išaiškintos, tačiau įtariamas ryšys tarp ligos ir tam tikrų vaistų, pavyzdžiui, diuretikų ar AKF inhibitorių.

Jei pacientai pastebi ligos simptomus, būtina kuo greičiau kreiptis į gydytoją ar specializuotą kliniką, kuri specializuojasi autoimuninių ligų srityje, ir informuoti savo kontaktinius asmenis apie vartojamus vaistus.

Paprastai pacientus vargina labai stiprus niežėjimas, kurį paprastai gydo gydytojas. Antihistamininiai vaistai, kuriuos vaistinėse galima įsigyti tepalų, tablečių ar lašų pavidalu be recepto, taip pat padeda atostogauti ar esant kitoms išskirtinėms situacijoms. Niežėjimas dažnai padidėja, kai šilta. Daugelis pacientų naktį patiria ypač stiprų niežėjimą po antklode.

Čia tai gali padėti pakeisti įprastas pūkines antklodes lengvomis polinėmis pūkinėmis antklodėmis. Šie tekstilės gaminiai yra labai lengvi ir kvėpuojantys, todėl nėra šilumos. Jei ant kūno yra pūslių, dėvėkite laisvus drabužius ir apatinius drabužius, kuriuose yra daug kvėpuojančių medžiagų, tokių kaip medvilnė ar bambukas.

Jei ant kūno dalių yra lizdinių plokštelių, kurių negalima apdengti drabužiais, šie odos pokyčiai dažnai turi deformuojantį poveikį. Burbulus galima optiškai paslėpti specialiu makiažo būdu iš vaistinės ar kosmetikos mažmenininko.