Autoimuninės pūslinės dermatozės

Autoimuninės pūslinės dermatozės yra autoimunologinės ligos, kai paties organizmo imuninė sistema atpažįsta ryšius tarp odos sluoksnių kaip medžiagas, nuo kurių reikia gintis. Todėl imuninė sistema naudoja antikūnus, kad sunaikintų odos dalis ir tokiu būdu pradėtų pūsles. Pacientų, sergančių autoimuninėmis dermatozėmis, imuninė sistema yra kiek įmanoma labiau sureguliuojama, naudojant ilgalaikį imunosupresinį gydymą.

Kas yra autoimuninės pūslinės dermatozės?

Sergant pemfigoidinėmis ligomis, antikūnai yra nukreipti prieš baltymų molekules, jungiančias atskirus keratocitų sluoksnius su pagrindine membrana. Šis procesas atpalaiduoja rūsio membraną ir skatina pūslių burbulų susidarymą.
© „7activestudio“ - „stock.adobe.com“

Žmogaus imuninė sistema atpažįsta patogenus ir kitas svetimas medžiagas, patekusias į organizmą. Tada imuninės ląstelės siunčia antikūnus į pažeistą vietą, kad pašalintų pavojingas medžiagas. Skirtingos ligos gali pakenkti šio organizmo gynybinei reakcijai.

Autoimuninės ligos yra imunologiniai sutrikimai. Imuninės sistemos ląstelės neteisingai atpažįsta paties organizmo audinius kaip pašalinius ir puola šį audinį. Iš esmės autoimuninės ligos gali paveikti visų tipų audinius. Pavyzdžiui, yra skirtingos odos audinių autoimuninių ligų pogrupiai.

Viena iš jų yra autoimuninės pūslinės odos ligos. Žmonių, sergančių autoimuninėmis pūslinėmis odos ligomis, gynybos sistema nukreipia antikūnus prieš odos komponentus. Viršutiniai odos sluoksniai iš eilės atskiriami nuo apatinio audinio. Prasideda pūslių susidarymas. Pemfigoido ir pemfigus ligos yra šios rūšies ligos potipiai. Dviejų tipų patofiziologija skiriasi.

priežastys

Autoimuninių ligų etiologija paprastai nėra aiški. Anksčiau įvairūs poveikiai, įskaitant virusus ir aplinkos toksinus, buvo aptariami kaip pagrindiniai priežastys, sukeliančios neteisingą imunologinį programavimą. Autoimuninių pūslių dermatozių patofiziologija yra gana aiški, nepaisant nepaaiškintos pagrindinės priežasties.

Sergant pemfigoidinėmis ligomis, antikūnai yra nukreipti prieš baltymų molekules, jungiančias atskirus keratocitų sluoksnius su pagrindine membrana. Šis procesas atpalaiduoja rūsio membraną ir skatina pūslių burbulų susidarymą. Tokių ligų pavyzdžiai yra pūslinis pemfigoidas, randantis gleivinis pemfigoidas ir pemfigoidas nėštumas.

Tačiau sergant pemfigus, antikūnai užpuola epidermio desmosomas, jungiančias keratocitus viena su kita. Šiose autoimuninėse dermatozėse pūslių susidarymas yra subtilesnis. Kai kuriais atvejais viršutinis odos sluoksnis tampa pūlingas. Žinomų pemfigus ligų pavyzdžiai yra pemphigus vulgaris ir pemphigus foliaceus.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pacientai, sergantys autoimuninėmis pūslinėmis dermatozėmis, kenčia nuo skirtingų simptomų. Atskirais atvejais simptomai daugiausia priklauso nuo potipio. Išsipūtusios pūslės rodo pemfigoidinę ligą. Subtilesni ar visai nėra burbuliukai daugiau kalba apie pamphigus ligas.

Daugelį autoimuninių dermatozių lydi niežėjimas ar nedidelis deginimo pojūtis. Šis simptomas motyvuoja pacientą subraižyti. Tačiau subraižymo procesas pablogina ar išplatina dermatozes. Atskirais atvejais gleivinę taip pat gali paveikti autoimuninės pūslinės dermatozės, tačiau šis reiškinys yra gana netipiškas, ypač sergant pamphigus ligomis.

Visoms pūslinėms dermatozėms, turinčioms autoimuninį pobūdį, būdingas baltymų, fermentų ar kitų odos sluoksnių jungčių sunaikinimas. Tai, kas sieja autoantikūnus, sunaikina ir kuriuose sluoksniuose yra šios medžiagos, priklauso nuo konkrečios ligos.

Diagnozė ir eiga

Autoimuninių pūslių ligos diagnozę nustato dermatologas. Pirmasis įtarimas kyla vien dėl vizualinės diagnozės. Įtarimą patvirtina odos dalelių imunofluorescencinė mikroskopija ar serumo diagnostika.

Gali būti sunku atskirti atskiras autoimunines dermatozes plika akimi. Vis dėlto atliekant histopatologinę analizę atskiros formos gali būti gana gerai atskirtos viena nuo kitos. Tam tikras antikūnų aptikimas odoje yra esminis žingsnis šioje srityje. Pacientams, sergantiems autoimuninėmis pūslinėmis dermatozėmis, prognozė priklauso nuo ligos.

Asmeniniai veiksniai taip pat vaidina lemiamą vaidmenį. Visų pirma autoimuninėms ligoms visada taikomas individualus kursas. Be to, pastaraisiais metais žymiai pagerėjo paveiktų pacientų gydymo galimybės.

Komplikacijos

Autoimuninės pūslinės dermatozės apibūdina tam tikras dermatologines ligas, kurios veikia odos struktūrą per antikūnus paties organizmo kūne. Proceso metu odos ir audinių dalys nulupamos sluoksniais ir susidaro pūslelės. Šis simptomas dažniausiai pasireiškia ant galūnių, viršutinės kūno dalies, veido ir gleivinių.

Tiems, kurie nukentėjo, kasdieniame ir profesiniame gyvenime kyla komplikacijų. Nemalonūs skausmo simptomai ir niežėjimas gali tapti papildomais fizinio ir psichologinio streso testais. Dermatologijoje autoimuninė pūslinė dermatozė yra suskirstyta į grupes.

Pemfigoidinės ligos nukreiptos prieš jungiančias baltymų molekules su gana pluta odos lupimu. Reta linijinė IgA dermatozė vaikams ir suaugusiems rodo odos struktūros kraujagyslių išsiplėtimą ir pūslių susidarymą. Epidermolizė bullosa acquisita, kai antikūnai sunaikina 7 kolageną ir užkrečia odą pažeidimais ir pūslelėmis, taip pat yra reta.

Duhringo liga reaguoja į pleiskanojimą, nuolatinį niežėjimą ir pūslių susidarymą. Jei įtariate autoimuninę pūslinę dermatozę, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Vaistų terapija yra orientuota į atvejus ir norint susilpninti simptomą, reikia susilpninti imuninę sistemą.

Tai gali sukelti papildomų komplikacijų, atsižvelgiant į paciento konstituciją. Be kortikosteroidų, taip pat patiekiami imunosupresantai, kurie ne visada toleruojami. Esant kritinei situacijai, reikia pradėti plauti kraują antikūnų mainams.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Dėl autoimuninių pūslių dermatozių visada reikia apsilankyti pas gydytoją. Šioje pūslių odos ligų grupėje imuninė sistema nukreipta prieš tam tikras odos vietas ar odos sluoksnius. Paveiktoje odoje susidaro pūslelės, kurios ilgainiui atsidaro.

Neatvykus į gydytoją, neišsiaiškinta nei pūslių atsiradimo priežastis, nei profesionalus gydymas. Ši pūslių odos ligų grupė priskiriama autoimuninėms ligoms. Tai nereiškia, kad pacientas gali sėkmingai gydytis arba atpažinti gaiduką. Nukentėjusieji nuo kvalifikuoto gydytojo pašalins savo kančias dėl atvirų pūslių.

Daugeliu atvejų kompetentingas gydytojas yra prieinamas tik tiems, kurie nukentėjo po ilgos odisėjos, atliekant įvairius dermatologinius metodus. Priežastis: autoimuninės bulių ligos yra tarp retai pasitaikančių odos ligų. Tokiems pacientams pagalba dažnai teikiama tik UKSH „Retų ligų centre“ ar panašiose klinikinėse įstaigose.

Teisingai paskyrus autoimunines pūslines dermatozes, tiksliniu gydymu ir imuninės sistemos slopinimu paprastai galima pasiekti ilgalaikį pagerėjimą. Be histopatologinės ar serologinės diagnozės nukentėjusiems žmonėms negalima padėti. Visi nukentėjusiųjų bandymai susitvarkyti be gydytojo pagalbos žlunga.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Nepaisant intensyvių tyrimų, pirminiai autoimuninių ligų sukėlėjai nebuvo galutinai išaiškinti. Taigi iš esmės galima tik spėlioti apie pagrindines ligų priežastis: priežastinis gydymas išlieka nepaaiškinamas, kol priežastis neišgydoma. Šiuolaikiniai gydymo būdai yra skirti imuninei sistemai, tačiau nekeičia programavimo klaidų.

Vietoj to, šiuolaikinis gydymo būdas iš esmės slopina imuninę sistemą, kad ateityje paties kūno audinių priepuoliai būtų lengvesni. Toks gydymo būdas taip pat žinomas kaip imuninę sistemą slopinanti terapija. Tai daugiausia konservatyvus vaistų gydymas.

Imunosupresantai sumažina organizmo imuninės sistemos veiklą. Žinomi imunosupresantai yra, pavyzdžiui, įvairūs kortizono preparatai, turintys sisteminį poveikį. Ilgalaikiam imunosupresiniam autoimuninių pūslių dermatozių gydymui taip pat naudojami tokie agentai kaip dapsonas, azatioprinas ir mikofenolato mofetilas.

Ūminė terapija dažnai atliekama su kortizonu. Pacientams nurodoma nesubraižyti pūslelių. Be to, bendra odos priežiūra ir higiena yra svarbios autoimuninių dermatozių atvejais. Ypač sunkiais atvejais kenksmingi antikūnai gali būti pašalinti iš kraujo, naudojant specialų kraujo ploviklį.

Kraujas plaunamas naudojant išcentrines jėgas ir selektyviai atskiriant paciento kraują nuo antikūnų, kad jis galėtų grąžinti kraują paveiktam asmeniui. Be to, siekiant užkirsti kelią naujų antikūnų susidarymui, gali būti naudojami įvairūs vaistai.

Kadangi dieta buvo nustatyta kaip kai kurių autoimuninių ligų rizikos veiksnys, dietą prireikus reikia koreguoti. Vengimas stresinių situacijų ar strategijų naudojimas norint įveikti stresą taip pat gali turėti teigiamos įtakos asmeninei pažangai.

„Outlook“ ir prognozė

Autoimuninių pūslių ligų prognozė nepalanki. Nepaisant visų pastangų, mokslininkams ir tyrėjams iki šiol nepavyko rasti ligos priežasties. Todėl tikslinis medicininis gydymas neįmanomas.

Praktiškai simptomams gydyti naudojami įvairūs terapiniai metodai, tačiau jie neišgydo ligos. Daugeliu atvejų ilgalaikė terapija atliekama, nes simptomai vėl pasireiškia iškart nutraukus vaistą, net kelis mėnesius nuo gydymo pradžios.

Natūralios priemonės ar alternatyvūs gydymo metodai taip pat negalėjo pasiekti pakankamų rezultatų. Jie gali atskirai palaikyti kūną ir palengvinti įvairias pasekmes, tačiau ne visiškai atsigauti. Jie yra naudingi nuo niežėjimo ar siekiant sumažinti stresą. Pacientas jaučia bendrą savijautą.

Kadangi kai kurie tyrimų rezultatai rodo, kad sveikoje imuninėje sistemoje galima rasti sprendimą, stengiamasi ją stabilizuoti ir pagerinti. Taigi pacientas gali palengvinti savo simptomus, laikydamasis sveikos gyvensenos ir subalansuotos mitybos. Psichoterapinis paciento palydėjimas padeda susidoroti su liga kasdieniame gyvenime. Nors šiuo metu gydymas neįmanomas, metodais galima rasti būdą, kaip pasiekti gerą gyvenimo kokybę, nepaisant pūslių autoimuninių dermatozių.

prevencija

Prevencinės priemonės pašalina rizikos veiksnius, galinčius prisidėti prie ligos vystymosi. Autoimuninių pūslių dermatozių atveju rizikos veiksniais laikomi mitybos įpročiai, taip pat psichologinis stresas ir virusinės ligos. Nors neišvengiamai galima atmesti ne visus rizikos veiksnius, beveik nėra kitų prevencijos galimybių, ypač atsižvelgiant į autoimunines ligas.

Priežiūra

Daugeliu atvejų tolesnės šios ligos priežiūros priemonės ar galimybės yra labai ribotos.Visų pirma, suinteresuotas asmuo yra priklausomas nuo ankstyvo ligos nustatymo, kad būtų galima išvengti tolesnių komplikacijų ir tolesnio simptomų pablogėjimo. Kuo anksčiau konsultuojamasi su gydytoju, tuo geresnė yra tolimesnė šios ligos eiga.

Dėl šios priežasties ankstyvas aptikimas yra svarbiausias dalykas. Su šia liga pacientai yra priklausomi nuo vaistų vartojimo. Svarbu užtikrinti, kad jis būtų vartojamas teisingai ir reguliariai, taip pat būtų laikomasi teisingos dozės. Jei turite klausimų ar neaiškumų, pirmiausia turite kreiptis į gydytoją.

Tačiau neretai nukentėjusieji taip pat priklauso nuo dializės. Jiems dažnai reikia draugų ir šeimos pagalbos bei palaikymo, taip pat labai svarbi psichologinė pagalba. Daugeliu atvejų ši liga sumažina ir sergančiųjų gyvenimo trukmę. Apskritai sveikas gyvenimo būdas su sveika mityba taip pat daro teigiamą poveikį tolimesnei šios ligos eigai.

Tai galite padaryti patys

Įprastinės medicinos požiūriu, nukentėję asmenys patys gali mažai ką padaryti dėl ligos priežasčių, tačiau jie gali išvengti daugybės klaidų, kurios pablogina ligos eigą. Jokiomis aplinkybėmis pacientas neturėtų subraižyti pūslelių. Braižant, iš vienos pusės, gali susidaryti randai, kita vertus, į įbrėžimo žaizdą gali patekti mikrobai, kurie gali sukelti labai nemalonias ir kartais pavojingas antrines infekcijas.

Jei pūslelės stipriai niežti, gali padėti vaistinių antihistamininiai vaistai, kurie siūlomi kaip kremai, tabletės ar lašai. Žmonės, kurie negali kontroliuoti įbrėžimo pulso, turėtų dėvėti medvilnines pirštines, kad pirštų nagais nepažeistų pažeistos odos. Pačios pūslelės paprastai negali būti nematomos makiažo metu, tačiau bent jau paraudimą galima paslėpti, kad odos pokyčiai būtų mažiau pastebimi.

Naturopatijos atveju įtariamas ryšys tarp autoimuninės sistemos ir žarnyno sveikatos. Tiems, kurie kenčia nuo autoimuninių ligų, dažnai patariama atlikti dvitaškio valymą, o po to - dvitaškį. Šio gydymo metodo veiksmingumas nebuvo moksliškai įrodytas. Tačiau pacientai ne kartą praneša apie sėkmingą gijimą. Kadangi gydymas nesukelia rimto šalutinio poveikio baimės, nėra ko priešintis.

Žarnyno reabilitaciją dažniausiai lydi dietos pakeitimas, kurį taip pat skatina tradicinė medicina. Bet kokiu atveju nukentėję asmenys turėtų vesti maisto dienoraštį ir patikrinti, ar yra statistinis ryšys tarp tam tikrų maisto produktų ir ūmių ligos priepuolių.