Aortos-plaučių langas

aortos-plaučių langas yra įgimtas pertvaros defektas. Kylančioji aorta ir plaučių kamienas yra sujungti vienas su kitu defekto rėmuose ir tokiu būdu sukelia plautinę hipertenziją, dešinįjį širdies stresą ir nepakankamą audinių aprūpinimą. Aortos-plaučių pertvaros defektas ištaisomas chirurginiu būdu atskyrus sujungtus indus.

Kas yra aortos-plaučių langas?

Kylanti aorta atitinka pradinę aortos dalį, kylančią iš kairiojo skilvelio. Aortos arka jungiasi kranialiai su kylančia aorta. Plaučių kamienas yra plaučių arterijų kamienas. Sveikame kūne yra pertvaros tarp šio bendro plaučių arterijos kamieno ir kylančiosios aortos.

Įgimtų apsigimimų, tokių kaip aortos-plaučių langas, atveju šis atskyrimas panaikinamas. Reiškinys yra kraujagyslių apsigimimas, dar vadinamas aortos-plaučių pertvaros defektu. Skerspjūvio defektai yra nepilni širdies septų okliuzijos tarp kairės ir dešinės širdies pusės.

Kraujas susimaišo per ryšį tarp aortos ir plaučių arterijos. Rezultatas yra potvynis, kuris paprastai padaro žalą plaučiams. Priklausomai nuo tikslios kraujagyslių defekto vietos ir masto, gydytojas išskiria keturis skirtingus aortos-plaučių lango variantus.

priežastys

Aortos-plaučių langą dažniausiai sukelia patohemodinaminiai pokyčiai ductus arteriosus apertusoje. Ši liga yra vienas iš įgimtų širdies ydų. Iškart po gimimo gali būti fiziologinis ryšys tarp aortos ir plaučių kamieno, kuris uždaromas per pirmąsias dvi gyvenimo dienas.

Šis uždarymas atidėtas ar sutrikdytas, ypač neišnešiotiems kūdikiams. Todėl tikėtina, kad pagrindinė okliuzinio sutrikimo priežastis yra nepakankamas deguonies tiekimas arba galbūt padidėjęs prostaglandinų kiekis. Kartu su aortos-plaučių langu atsiranda tokie simptomai kaip pertraukta aortos arka, skilvelio pertvaros defektas, prieširdžio pertvaros defektas, neteisingas dešinės plaučių aortos išsišakojimas arba Fallot tetralogija.

Rečiau reiškinys atsiranda dėl patologinių pokyčių, tokių kaip didžiųjų arterijų perkėlimas. Patofiziologiniu požiūriu neteisingas kraujagyslių atskyrimas lemia maždaug penkis kartus didesnį slėgį nei plaučių kraujyje. Rezultatas yra žymiai padidėjęs kraujo srautas į plaučių kraujagysles.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pacientai, kuriems yra aortos-plaučių pertvaros defektas, kenčia nuo tokių pasekmių kaip kairiojo ir dešiniojo šunta su plautine hipertenzija, širdies dešinės pusės stresas ir nepakankamas aprūpinimas audiniais. Dėl šios priežasties atsiranda plaučių ligų, tokių kaip dusulys ar tachipnėja. Todėl pacientai kvėpuoja pernelyg greitai arba juos kankina ryškus dusulys.

Be to, apatiniai kvėpavimo takai yra jautrūs infekcijai, pasireiškiančiai pasikartojančiomis infekcijomis. Daugelis pacientų yra fiziškai silpni, išsekę ar lengvai pavargę. Dažnai paveikti prakaituoja greičiau ir labiau nei vidutiniškai. Kai kuriais atvejais žmonės priauga svorio, o tai dar labiau sustiprina fizinį silpnumą.

Nuolatinis kairės-dešinės dalies šuntas yra susijęs su lėtiniu dešinės širdies tūrio stresu. Dėl šios papildomos apkrovos gali atsirasti kompensacinė ekscentrinė širdies raumens hipertrofija, kurios metu suskaidomas dešiniojo širdies raumens audinys. Šie skilimo simptomai lemia dešiniojo širdies nepakankamumą. Plaučių hipertenzija taip pat yra dažna kraujagyslių apsigimimo komplikacija.

Diagnozė ir eiga

Paprastai gydytojas diagnozuoja aortos ir plaučių langą iškart po gimimo. Paveikti naujagimiai kliniškai pastebimi dėl ryškaus dusulio ir nuovargio. Šis klinikinis vaizdas skatina gydytoją pradėti echokardiografiją. Taip pat gali būti atliekamas rentgeno tyrimas, norint parodyti padidėjusią kraujo tėkmę per plaučių sritį.

Rentgeno metu pacientams, kuriems yra aortos-plaučių langas, paprastai taip pat rodoma daugiau ar mažiau išsiplėtusi širdis. EKG paprastai nerodo jokių širdies ydų įrodymų. Kadangi aortos-plaučių langas daugeliu atvejų yra tik vienas iš kelių kraujagyslių apsigimimų, širdies ir kraujagyslių sistema yra gana kruopščiai tikrinama po diagnozės nustatymo.

Kuo anksčiau diagnozuotas aortos-plaučių langas, tuo geresnė prognozė. Pataisų rezultatai dažniausiai būna patenkinami. Taigi ilgalaikė prognozė yra palanki pacientui.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų aortos-plaučių langas sukelia komplikacijų ir širdies problemų. Jie dažniausiai atsiranda dešinėje pusėje ir gali sukelti nepakankamą audinio tiekimą. Daugeliu atvejų pacientas jaučia dusulį ar dusulį, kuris dažnai gali sukelti panikos priepuolius.

Kvėpavimo takai dažnai yra jautrūs infekcijoms ir kitoms ligoms, o asmuo kenčia nuo bendro ligos jausmo. Dėl to kasdienis gyvenimas yra labai ribotas, o fizinis darbas paprastai nėra lengvai įmanomas. Dėl simptomų širdyje pacientai kenčia nuo širdies nepakankamumo ir gana greitai pavargsta.

Dėl nepakankamumo padidėja ir spaudimas plaučiuose. Liga paprastai gydoma operacija. Jei tai išspręsta anksti, paprastai nėra jokių papildomų komplikacijų ar nusiskundimų. Sunkiais atvejais taip pat gali prireikti persodinti plaučius.

Tačiau tai įvyksta tik tuo atveju, jei liga buvo diagnozuota vėlai suaugus. Blogiausiu atveju mirtis gali įvykti, jei persodinti nepavyksta arba jo neįmanoma atlikti pakankamai greitai.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Aortos-plaučių langas yra vienas iš įgimtų širdies ydų, kurie paprastai pastebimi naujagimiams per pirmąsias kelias dienas po gimimo. Aortos-plaučių langas yra trumpasis jungimas tarp pagrindinės kūno arterijos (aortos) ir plaučių kraujotakos, todėl daug didesnė sistolinio kūno kraujospūdžio smailė yra perkeliama į plaučių kraujotaką ir ten atsiranda akivaizdi plautinė hipertenzija su visomis iš to kylančiomis problemomis.

Į klausimą, kada kreiptis į gydytoją, lengva atsakyti, nes negydomas aortos-plaučių langas paprastai turi nepalankią prognozę. Priešingai, tai reiškia, kad chirurginis trumpojo jungimo tarp kūno ir plaučių kraujotakos pašalinimas kuo anksčiau lemia atsirandantį antrinį dešinės širdies ir plaučių pažeidimą. Atskirais atvejais, kai trumpojo jungimo langas nėra toks ryškus ir nebuvo pastebėtas įgimtas širdies defektas, antrinis pažeidimas - ypač plaučiams - vystosi labai lėtai.

Buvo pranešta apie atvejus, kai suaugusiam žmogui reikėjo persodinti plaučius. Jei vaikams ir paaugliams pasireiškia tokie simptomai kaip dusulys, padažnėjęs kvėpavimas ir greitas nuovargis, ir jei yra didelis jautrumas kvėpavimo takų infekcijoms, patartina simptomus tikrinti pas kardiologą, kad būtų galima atmesti širdies ir kraujagyslių pažeidimo galimybę taip greitai, kaip turi būti gydomi, jei įmanoma, kad būtų išvengta negrįžtamos žalos.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Pacientai, kuriems yra aortos-plaučių pertvaros defektas, pasirenka priežastinį gydymo metodą. Vietoj atskirų simptomų pašalinamas netinkamas pertvaros uždarymas, taigi ir pagrindinė simptomų priežastis. Ši pataisa atitinka invazinę procedūrą ir todėl atliekama kaip operacijos dalis.

Paprastai šiai operacijai naudojamas širdies ir plaučių aparatas. Tai yra medicinos prietaisas, kuris tam tikrą laiką gali pakeisti širdies pompos ir plaučių funkcijas. Operacijos metu, naudojant širdies-plaučių aparatą, kraujas iš organizmo išeina iš vamzdelių sistemos, praturtinamas deguonimi iš kūno, o paskui grąžinamas į kūną.

Iš esmės chirurgas operacijos metu atskiria kraujagysles ir uždaro jas pleistru. Atsižvelgiant į esamo kraujagyslių apsigimimo sunkumą, galimos skirtingos chirurginės galimybės. Kol operacija atliekama kuo greičiau po faktinės diagnozės, daugeliu atvejų galima pasiekti puikių rezultatų.

Retais atvejais širdies defektas nėra diagnozuojamas iki pilnametystės. Dėl fiksuotos plautinės hipertenzijos, pavėluotai diagnozavus, gydyti negalima. Tokiu atveju paveiktiems asmenims dažniausiai atliekamas plaučių persodinimas.

„Outlook“ ir prognozė

Aortos kraujagyslių apsigimimas gerai prognozuojamas, jei diagnozuojamas anksti. Kadangi jis dažniausiai diagnozuojamas vaikystėje, yra didelė tikimybė, kad po gydymo bus geras gijimo procesas.

Aortos-plaučių langas taisomas chirurginės procedūros metu. Pasireiškia nuolatinis simptomų palengvinimas ir vaikas gali būti išgydytas per trumpą laiką išgydomas. Kasdieniniame gyvenime pacientas per keletą ateinančių metų dažnai nebepastebi jokių sutrikimų.

Jei apsigimimas pastebimas tik suaugus, dažnai būna įvairių nusiskundimų ar sutrikimų. Nors suaugusiųjų kraujagyslių apsigimimus taip pat galima visiškai ištaisyti ir išgydyti, ligonis kenčia nuo kitų ligų. Šios pasekmės daro didžiulį poveikį paciento pasveikimui, o tai dažnai reiškia, kad nebeįmanoma būti be simptomų.

Kai kuriems pacientams reikia organo transplantacijos, kad pagerėtų sveikata ir savijauta. Gyvenimo kokybė vėliau vėl kyla. Tačiau visiško išgydymo nėra. Be to, gijimo procesas yra atidėtas ir gali užtrukti keletą metų. Dažnai silpna širdis ir plaučiai. Organų persodinimas turi ir kitų komplikacijų bei iššūkių, kuriuos reikia įveikti.

prevencija

Aortos-plaučių lango negalima aktyviai užkirsti kelią. Šiaip ar taip, liga yra labai retas reiškinys, apie kurią beveik nėra pranešimų ar atvejų.

Priežiūra

Su šia liga susijęs asmuo pirmiausia priklauso nuo greitos diagnozės ir tolesnio gydymo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar galimos širdies mirties. Jei nėra gydymo, iškyla rimtų komplikacijų, kurios atitinkamam asmeniui gali padaryti daug sunkesnį gyvenimą.

Specialios tolesnės priemonės nukentėjusiam asmeniui paprastai nėra prieinamos. Kuo anksčiau liga bus pripažinta, tuo geresnė bus tolimesnė eiga. Apskritai, sergant šia liga, sergantysis turėtų laikytis sveikos gyvensenos, laikydamasis sveikos mitybos. Reikėtų vengti riebaus ar labai saldaus maisto, nes sportinė veikla taip pat gali turėti teigiamą poveikį ligos eigai.

Tačiau paprastai chirurginės intervencijos yra būtinos. Po tokios operacijos nukentėjęs asmuo turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Nerekomenduojama pratintis ar daryti stresą, nes dauguma pacientų pasikliauja artimųjų pagalba ir priežiūra. Tolesnė paveikto asmens eiga ir gyvenimo trukmė labai priklauso nuo tikslaus simptomų sunkumo.

Tai galite padaryti patys

Ligos ypatumas reiškia, kad prevencinės priemonės neturi tiesioginės įtakos ligos eigai. Todėl pacientai turi daugiau dėmesio skirti savo bendrai sveikatai.

Pasikartojančių kvėpavimo takų infekcijų rizika yra didesnė nei sveikų pacientų. Čia svarbu išlaikyti pusiausvyrą tarp pernelyg atsargaus elgesio, kurio metu išvengiama realių ar suvokiamų pavojų (užkrečiama aplinka, šaltis), ir šiek tiek reikalaujančios naštos kūnui (stimuliuojantis klimatas, lengviausios sporto šakos, tokios kaip vaikščiojimas grynu oru). Reguliari mankšta yra nepaprastai svarbi palaikomajai daugelio ligų terapijai.

Kadangi liga dažnai sukelia dusulį, aortopulmoninis langas gali sukelti didelį nerimą ir paniką pacientui. Baimę galima panaikinti atliekant tikslinę kvėpavimo terapiją. Meditaciniai pratimai, automatinis siūlymas ir autogeninės treniruotės yra naudingos priemonės kritiniu atveju, kai tampa būtina slopinti kylančią paniką. Specialūs kvėpavimo pratimai taip pat naudingi, kai padidėja deguonies poreikis.

Pacientams, kuriems greitai diagnozuota aortopulmoninė lango padanga; į tai reikia atsižvelgti aplinkoje.