Prie Antikūnų trūkumo sindromas (AMS) yra bendras įgimtų ir įgytų imunodeficitų, kuriems ypač būdingas imunoglobulino G trūkumas, terminas. Dėl šio imuniteto defekto padidėja jautrumas infekcijai. Gydymas ypač reikalingas nuolat pasitaikančių sunkių infekcijų atvejais.
Kas yra antikūnų trūkumo sindromas?
Antikūnų trūkumo sindromas reiškia daugybę įgimtų ir įgytų imunodeficitų, kuriuos lydi antikūnų trūkumas. Įgimtas imuniteto nepakankamumas bendrai vadinamas kintamo imunodeficito sindromu (CVID). CVID skiriamas vienas iš maždaug 25 000 žmonių.
Manoma, kad maždaug 800–3200 žmonių Vokietijoje kenčia nuo įgimtos ligos formos. Atitinkamai, CVID yra labai retas sindromas. Tačiau jis dažniausiai būna susijęs su kitomis įgimtomis imunodeficito ligomis. Įgytas AMS yra daug dažnesnis ir jį gali sukelti įvairios esamos sąlygos.
Dėl antikūnų trūkumo sindromo susidaro per mažai imunoglobulino G tipo antikūnų.Immunoglobulinas G yra efektyvus prieš bakterijas ir virusus. Todėl dėl imunoglobulino G trūkumo padidėja jautrumas infekcijoms, o tai daugiausia sukelia kvėpavimo takų infekcijas. Antikūnų trūkumo sindromas dažniausiai diagnozuojamas tiek kūdikystėje, tiek ankstyvoje pilnametystėje.
priežastys
Antikūnų trūkumo sindromas yra kelių genetinių ar įgytų ligų grupė. Tačiau dauguma įgimto AMS genų mutacijų vis dar nežinomos. Tačiau keliais atvejais geno vieta jau galėjo būti lokalizuota. Buvo nustatyta, kad įvairios TNFRSF13B geno mutacijos 17 chromosomoje gali sukelti imuninės sistemos nepakankamumą.
Daugelio imuninių defektų paveldimumas taip pat nežinomas. Buvo pastebėti tiek atsitiktiniai, tiek šeimyniniai ligos atvejai. Įvairios pagrindinės ligos, blogos gyvenimo sąlygos, chemoterapija ar radiacijos terapija taip pat gali sukelti įgytą antikūnų trūkumą.
Kaip jau minėta, pagrindinė antikūnų trūkumo sindromo savybė yra imunoglobulino G, veikiančio prieš bakterijas ir virusus, trūkumas. Jei jo trūksta, bakterinės ar virusinės infekcijos gali plisti nepastebimai. Antikūnų trūkumą lemia B ląstelių reguliavimo trūkumai. Simptomo simptomų sunkumas skiriasi.
Savo vaistus galite rasti čia
➔ Vaistai gynybai ir imuninei sistemai stiprintiSimptomai, negalavimai ir požymiai
Su antikūnų trūkumo sindromu gali pasireikšti įvairūs simptomai. Be lėtinių kvėpavimo takų ligų, yra ir daugybė kitų infekcijų, virškinimo sistemos sutrikimų, odos ligų, limfmazgių patinimų, granulomų, autoimuninių ligų ir navikų. Kvėpavimo organų ligose dominuoja kapsuliuotos bakterijos, tokios kaip Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ir Moraxella catarrhalis.
Enterovirusai gali sukelti smegenų uždegimą. Lamblia dažnai sukelia viduriavimo ligas, o mikoplazmos dažnai užkrečia šlapimo takus. Dėl nuolatinio viduriavimo maistinės medžiagos nebeįsisavinamos. Gali atsirasti trūkumo simptomai.
Kartais išsiplečia apatiniai kvėpavimo takai (bronchektazė), dėl kurio nuolat kosėja priepuoliai ir skrepliai. Bronchektazę dažnai lydi lėtinės bakterinės infekcijos, kurios gali dar labiau sunaikinti bronchų sienelę. Taip pat padidėja blužnis ir kepenys. Vadinamosios granulomos dažnai susidaro plaučiuose, blužnyje, kepenyse ir kaulų čiulpuose.
Tai yra specialios struktūros uždegimo židiniai. Taip pat gali atsirasti odos pokyčių, tokių kaip baltųjų dėmių liga, plaukų slinkimas ar granulomos ant odos. Daugeliu atvejų taip pat yra autoimuninių ligų. Dažnai stebimas reumatinis sąnarių uždegimas, imunologiškai susijęs trombocitų ar kraujo trūkumas ir kenksminga anemija.
Šlaunikaulio, limfinės sistemos ar skrandžio augliai taip pat gali lydėti antikūnų trūkumo sindromą. Apskritai reikia manyti, kad pacientų, sergančių antikūnų trūkumo sindromu, gyvenimo trukmė yra šiek tiek mažesnė nei įprastų gyventojų.
Tačiau dėl įgimtos ligos formos retumo čia nėra pakankamai statistinių duomenų. Įgytas antikūnų trūkumo formas galima išgydyti gydant pagrindinę ligą, o ne įgimtas formas.
Diagnozė ir eiga
Pasikartojančių infekcinių ligų atvejais gydytojas gali nustatyti įtariamą AMS diagnozę. Diagnozė patvirtinama, kai kraujyje randama per mažai imunoglobulino G. Taip pat mažai yra imunoglobulinų A ir M. Norint atskirti įgimtą ir įgytą AMS, atliekami kiti tyrimai, pavyzdžiui, nustatant baltymų išsiskyrimą su šlapimu arba baltymų praradimą per žarnyną.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Įtarus antikūnų trūkumo sindromą, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tas, kuris staiga nustato virškinimo sistemos sutrikimus, odos ligas ar kvėpavimo takų problemas, kurių negalima atsekti dėl kitų priežasčių, privalo tai patikrinti mediciniškai. Jei antikūnų trūkumo sindromas nustatomas anksti, paprastai jį galima išgydyti be komplikacijų. Tačiau jei sindromas nenustatomas, infekcija ir toliau didės progresuojant.
Vėliausiai, pastebėję rimtus nusiskundimus ir didėjantį fizinį ar emocinį diskomfortą, turite pamatyti gydytoją su simptomais. Atsiradus organų nepakankamumui ar anafilaksiniam šokui, būtina nedelsiant kreiptis į greitosios pagalbos gydytoją.
Žmonės, kurių šeimose yra AMS atvejų, turėtų reguliariai tikrintis ir gauti papildomos informacijos apie imuninės sistemos ligas. Jei atsiranda neįprasti simptomai, kurie nepraeina vėliausiai po vienos ar dviejų savaičių, turėtumėte kreiptis į gydytoją. Kiti kontaktiniai asmenys yra reumatologai, imunologai ir atitinkamo imunodeficito specialistai.
Jūsų srities gydytojai ir terapeutai
Gydymas ir terapija
© PATTARAWIT - „stock.adobe.com“
Įgimto antikūnų trūkumo sindromo gydymas reikalingas tik tiems žmonėms, kurie turi simptomų. Esant šiai AMS formai, nėra priežastinio gydymo galimybės.Pacientai visą gyvenimą turi gauti intravenines arba poodines imunoglobulinų infuzijas, o infuzijos turi būti atliekamos reguliariai.
Į veną leidžiamos infuzijos kas dvi – šešias savaites. Šiomis infuzijomis suleidžiama nuo 200 iki 600 miligramų imunoglobulinų vienam kūno svorio kilogramui. Poodinės infuzijos atveju per savaitę reikia skirti žymiai mažiau imunoglobulinų.
Esamos bakterinės infekcijos yra kovojamos su antibiotikais. Jei yra įgytas AMS, reikia gydyti pagrindinę būklę. Tokiais atvejais AMS gali visiškai pasveikti.
Priežiūra
Antikūnų trūkumo sindromo priežiūros poreikis dažnai kyla dėl plazmacitomos ar daugybinės mielomos, limfomos ar kraujo vėžio. Šias sunkias naviko ligas reikia gydyti profesionaliai. Terapija taip pat turi atidžiai stebėti atsiradusį antikūnų trūkumo sindromą atliekant tolesnę priežiūrą.
Antikūnų trūkumas padidina infekcijos riziką. Navikų susilpnintame organizme infekcijos gali būti daug mirtingesnės nei kūne, kuris gali pagaminti pakankamai antikūnų. Be to, radiacija ar chemoterapija taip pat puola sveikas ląstelių medžiagas. Tai dar labiau susilpnina organizmą, kuris stengiasi išgyventi.
Vėlesnės priežiūros priemonės yra skirtos informuoti pacientą, kad jis yra stebimas medicinos. Tai leidžia greičiau nustatyti naviką, atsirandantį dėl naviko pasikartojimo ar pokyčių. Jei sergate antikūnų trūkumo sindromu, būtina reguliariai prižiūrėti. Bendra ligos rizika labai padidėja.
Be to, paminėti navikai gali sukelti antrinę žalą. Todėl reikėtų reguliariai skirti paskyrimus. Atlikdami apklausas ir atlikdami įvairius patikrinimus, jie užtikrina, kad viskas buvo padaryta nukentėjusiųjų gyvenimo kokybei užtikrinti.
Tačiau pirminį ar antrinį antikūnų trūkumo sindromą gali sukelti ilgalaikė netinkama mityba. Dėl to reikia sekti bakterines kvėpavimo takų infekcijas ar virškinimo trakto infekcijas. Kartu reikia pašalinti pagrindinę ligą ar ją sukėlusią mitybos situaciją.
„Outlook“ ir prognozė
Žmonėms, kuriuos paveikė įgimtas antikūnų trūkumo sindromas, visą gyvenimą simptomai gali būti be simptomų. Jūs nepatiriate jokių sutrikimų ir nereikia gydytis.
Kita vertus, sergantys žmonės, turintys nusiskundimų, patiria pasikartojančias sveikatos problemas, kurioms negalima pasiekti ilgalaikio palengvinimo. Turite reguliariai leisti sau infuzijas, kad nepakenktumėte savo sveikatai. Jei užpilai vartojami nuolat, organizmas gali būti tinkamai aprūpintas trūkstamais antikūnais.
Kadangi kūnas jų nepakankamai pakartoja ir per kelias savaites vėl suskaido, sveikatos palaikymui reikia pakartotinio gydymo. Jei tai paveikiama, sveikatos būklė per trumpą laiką labai pablogėja.
Įgyto antikūnų trūkumo sindromo atveju prognozės yra optimistiškesnės nei įgimto sindromo atveju. Šiuo atveju organizmui reikia tik laikinai tiekti pakankamai antikūnų. Priklausomai nuo pagrindinės ligos, gijimo procese gali būti viena arba kelios infuzijos.
Kai tik pagrindinė liga išgydoma arba organizmas pakankamai stabilizuojasi, jis savarankiškai pagamina reikiamą kiekį gyvybinio imunoglobulino. Tai lemia nuolatinį antikūnų trūkumo sindromo gijimą ir simptomų nebuvimą.
Savo vaistus galite rasti čia
➔ Vaistai gynybai ir imuninei sistemai stiprintiprevencija
Neįmanoma išvengti įgimto antikūnų trūkumo sindromo. Priemonių galima imtis tik užkirsti kelią infekcinėms ligoms. Tai apima ir infekcijos rizikos sumažinimą. Žmonės, turintys silpną imunitetą, turėtų vengti didelių minių, ypač padidėjus infekcijos rizikai.
Sveika gyvensena, subalansuota mityba ir daug mankštos padeda išvengti įgytos AMS formos. Taip pat turėtumėte susilaikyti nuo alkoholio ir rūkymo. Sveikas gyvenimo būdas taip pat gali padėti gydyti pagrindinę ligą ir pagerinti pasveikimo galimybes.
Priežiūra
Antikūnų trūkumo sindromo priežiūros poreikis dažnai kyla dėl plazmacitomos ar daugybinės mielomos, limfomos ar kraujo vėžio. Šias sunkias naviko ligas reikia gydyti profesionaliai. Terapija taip pat turi atidžiai stebėti atsiradusį antikūnų trūkumo sindromą atliekant tolesnę priežiūrą.
Antikūnų trūkumas padidina infekcijos riziką. Navikų susilpnintame organizme infekcijos gali būti daug mirtingesnės nei kūne, kuris gali pagaminti pakankamai antikūnų. Be to, radiacija ar chemoterapija taip pat puola sveikas ląstelių medžiagas. Tai dar labiau susilpnina organizmą, kuris stengiasi išgyventi. Vėlesnės priežiūros priemonės yra skirtos informuoti pacientą, kad jis yra stebimas medicinos.
Tai leidžia greičiau nustatyti naviką, atsirandantį dėl naviko pasikartojimo ar pokyčių. Jei sergate antikūnų trūkumo sindromu, būtina reguliariai prižiūrėti. Bendra ligos rizika labai padidėja. Be to, paminėti navikai gali sukelti antrinę žalą. Todėl reikėtų reguliariai skirti paskyrimus. Atlikdami apklausas ir atlikdami įvairius patikrinimus, jie užtikrina, kad viskas buvo padaryta nukentėjusiųjų gyvenimo kokybei užtikrinti.
Tačiau pirminį ar antrinį antikūnų trūkumo sindromą gali sukelti ilgalaikė netinkama mityba. Dėl to reikia sekti bakterines kvėpavimo takų infekcijas ar virškinimo trakto infekcijas. Kartu reikia pašalinti pagrindinę ligą ar ją sukėlusią mitybos situaciją.
Tai galite padaryti patys
Antikūnų trūkumo sindromas (AMS), pastebimas dėl santykinio imunoglobulinų G, dar žinomo kaip gama globulinai, trūkumo, reiškia jautrų imuninės sistemos susilpnėjimą nuo bakterinių ir virusinių infekcijų. Gama globulinai sudaro didžiąją dalį kraujo plazmoje esančių antikūnų. Kiekvienas iš jų yra nukreiptas į tam tikrą patogeną, su kuriuo jau susidūrė imuninė sistema ir kuris suteikia atitinkamą imuninį atsaką per imunoglobulinus M.
Elgesio pritaikymas kasdieniniame gyvenime ir veiksmingos savipagalbos priemonės reikalauja, kad būtų žinomi ligos sukėlėjai. AMS gali būti genetinė arba sukelti tam tikrų aplinkybių, tokių kaip didelis baltymų trūkumas, chemoterapija ar radiacijos terapija.
Jei ligą sukėlė genetiniai veiksniai, savipagalbos priemones dažniausiai sudaro buvimas atokiau nuo infekcijos šaltinių. Tai reiškia, kad reikia vengti kontakto su akivaizdžiai peršalusiais žmonėmis, nes imuninė sistema nesugeba atsikratyti prarytų infekcinių mikrobų.
Tokį patį elgesį kasdieniame gyvenime taip pat tikslinga įsigyti įgytą AMS, jei priežastys yra žinomos, bet jų negalima užkirsti tam tikroms priežastims, pavyzdžiui, norint pasiekti kitokį poveikį sveikatai. Tais atvejais, kai AMS gali sukelti kiti sunkūs sveikatos sutrikimai, tokie kaip autoimuninės ligos ar navikai, jie turi būti greitai išaiškinti, kad kuo anksčiau būtų galima pradėti veiksmingą gydymą.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
