Vernerio-Morrisono sindromas

Vernerio-Morrisono sindromas pasižymi ypač retu piktybiniu kasos naviku. Navikas gamina padidėjusį hormono kiekį, dar žinomą kaip vazoaktyvus žarnyno peptidas. Pagrindinis ligos simptomas yra stiprus nuolatinis viduriavimas, kuris taip pat gali sukelti mirtinų pasekmių dėl didelio vandens netekimo.

Kas yra Vernerio-Morrisono sindromas?

Vernerio-Morrisono sindromas yra labai retas neuroendokrininis kasos navikas. Tai neuroendokrininės sistemos navikas, apimantis nervų sistemą ir endokrininę sistemą. Šis navikas taip pat žinomas kaip VIPoma, nes jis gamina padidėjusį hormono VIP kiekį.

VIP yra vazoaktyvaus žarnyno peptido santrumpa. Šis hormonas susideda iš 28 aminorūgščių ir veikia kaip neurotransmiteris centrinėje nervų sistemoje. Tai užtikrina kelių organų lygiųjų raumenų atsipalaidavimą. Tai apima bronchus, vamzdelį, skrandį ar žarnas. Tuo pačiu metu jis taip pat yra svarbus kraujagysles plečiantis vaistas, o tai reiškia, kad jis taip pat atsakingas už kraujagyslių išsiplėtimą.

Kai skrandžio ir žarnyno raumenys atsipalaiduoja, plonojoje žarnoje išsiskiria vanduo. Tai taip pat riboja druskos rūgšties gamybą skrandyje. Dėl to atsiranda masinis viduriavimas, panašus į choleros. Skrandžio rūgšties trūkumo simptomas yra žinomas kaip achlorhidrija. Apskritai, Vernerio-Morrisono sindromas pasireiškia tik vienam iš dešimties milijonų žmonių.

90 procentų naviko pažeidžia kasą. Likusiems dešimčiai procentų pacientų jis yra nugaros smegenų kamiene, antinksčiuose ar bronchuose. Ligos prognozė priklauso nuo to, ar jau susidarė metastazės.

priežastys

Apie Vernerio-Morrisono sindromo priežastis žinoma nedaug. Tai piktybinis D1 ląstelių degeneracija kasoje. D1 ląstelės turi užduotį gaminti VIP hormoną. Fiziologinėmis sąlygomis VIP sintezę veikia hormoniniai reguliavimo mechanizmai. Be kita ko, augimo hormonas slopina VIP formavimąsi.

Tačiau navikas gamina hormoną beveik nepriklausomai ir autonomiškai nuo šių reguliavimo mechanizmų. VIP hormonas yra neuromediatorius, atsakingas už signalų perdavimą centrinėje nervų sistemoje. Vykdydamas šią funkciją, jis slopina skrandžio rūgšties gamybą ir padidina pagrindinio HCO3 anijono susidarymą. Rezultatas yra padidėjęs vandens sekrecija iš plonosios žarnos.

Jei šis hormonas gaminamas dideliais kiekiais, žarnyne išskiriamas toks vandens kiekis, kad paveikti asmenys per dieną praranda vidutiniškai tris litrus vandens per žarnyną. Ypatingais išimtiniais atvejais gali būti pašalinta iki 20 litrų vandens. Dėl to kyla dehidratacijos ir didelis kalio praradimo pavojus.

VIP hormonas taip pat slopina skrandžio rūgšties gamybą. Tai taip pat palaiko hormoninį insulino antagonistą, gliukagoną, didinant cukraus kiekį kraujyje. Ilgainiui gali atsirasti ir cukrinis diabetas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Būdingas Vernerio-Morrisono sindromo simptomas yra masinis ir nuolatinis viduriavimas, pasireiškiantis panašiai kaip cholera. Didelis skysčių praradimas organizme ir hipokalemija sukelia viduriavimą, pilvo spazmus ir sumišimą.

Kiti simptomai yra raumenų mėšlungis, didelis nuovargis, vėmimas ir nereguliarus širdies plakimas. Liga gali būti mirtina. Skysčio praradimas yra didžiausias rizikos veiksnys. Kai kuriais atvejais metastazės vystosi kepenyse. Pradėjus formuotis metastazėms, ligos prognozė tampa nepalankesnė.

Ligos diagnozė ir eiga

Diagnozuoti Vernerio-Morrisono sindromą sunku, nes liga yra tokia reta. Įtarimas „VIPom“ dažnai net nėra reiškiamas. Tačiau jei yra nuolatinis ir masinis viduriavimas, kuris nepraeina, taip pat reikėtų apsvarstyti Vernerio-Morrisono sindromą. Chromogranino A nustatymas taip pat suteikia vertingos informacijos.

Nes šią medžiagą gamina visi neuroendokrininiai navikai. Jei įtariama diagnozė, atliekami hormono VIP kraujo tyrimai. Jei VIP lygis yra labai aukštas, tai aiškiai parodo VIPomą. Chromogranino A nustatymas taip pat suteikia vertingos informacijos. Nes šią medžiagą gamina visi neuroendokrininiai navikai. Tada naviką galima lengvai aptikti atliekant vaizdo tyrimus, tokius kaip KT ir MRT.

Komplikacijos

Sergant Vernerio-Morrisono sindromu sergantieji pirmiausia kenčia nuo labai stipraus viduriavimo. Tai daro labai neigiamą poveikį paciento gyvenimo kokybei ir labai apsunkina kasdienį gyvenimą. Paprastai nukentėję asmenys praranda daug skysčių, o tai, savo ruožtu, gali sukelti sunkią dehidrataciją ir trūkumo simptomus, jei maistinės medžiagos nėra kitaip pakeistos.

Taip pat yra raumenų mėšlungis ir deramumas. Apskritai nukentėjusieji kenčia nuo sutrikusio sąmonės ir taip pat gali visiškai prarasti sąmonę. Kai jis progresuoja, Vernerio-Morrisono sindromas sukelia vėmimą ir širdies problemas. Jei gydymas negaunamas, liga taip pat gali baigtis paciento mirtimi. Metastazės vystosi kepenyse, kurios galiausiai gali sukelti vėžį kituose regionuose.

Gydant Vernerio-Morrisono sindromą, kitų komplikacijų nėra. Atsižvelgiant į paciento būklę, navikas gali būti pašalintas. Tačiau visiškas išgydymas neįvyksta, todėl paciento gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja dėl Vernerio-Morrisono sindromo. Paprastai būna sunkių šalutinių reiškinių, ypač naudojant chemoterapiją.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi Vernerio-Morrisono sindromas negali išgydyti pats, nukentėjęs asmuo būtinai turėtų pasitarti su gydytoju. Kuo anksčiau gydoma, tuo geriau tolimesnė ligos eiga. Blogiausiu atveju nukentėjęs asmuo miršta nuo Vernerio-Morrisono sindromo pasekmių, jei jis nebus gydomas. Dėl šios ligos reikia kreiptis į gydytoją, jei pacientą kankina nuolatinis viduriavimas. Šio viduriavimo taip pat negalima sustabdyti vartojant įprastus vaistus ir jis atsiranda be jokios ypatingos priežasties.

Be to, raumenyse yra nuolatinis sumišimas ar stiprus mėšlungis, kurie taip pat rodo ligą. Kai kuriais atvejais žmonės taip pat turi širdies problemų ar skausmą širdyje. Jei pasireiškia Vernerio-Morrisono sindromo simptomai, paveiktas asmuo turėtų kreiptis į gydytoją-gydytoją arba gydytoją. Tolesnį gydymą paprastai ligoninėje vykdo specialistas. Dėl šios ligos gyvenimo trukmė gali žymiai sutrumpėti, todėl psichologinis gydymas taip pat būtų naudingas.

Gydymas ir terapija

Vernerio-Morrisono sindromo gydymas priklauso nuo naviko būklės. Jei navikas aptinkamas anksti, didelė tikimybė, kad metastazės dar nesusiformavusios. Tokiu atveju visiškai išgydyti galima chirurginiu būdu pašalinant naviką. Jei jau yra metastazių, operacija nebeturi prasmės.

Tada yra galimybė naviką gydyti chemoterapija. Tačiau chemoterapijos sėkmė yra labai abejotina. Vėžio augimas kurį laiką gali būti sustabdytas. Du vaistai ocreotide ir streptozotocin yra skirti VIPoma gydymui. Ocreotide veikia panašiai kaip augimo hormonas somastatinas.

Tai slopina kasos hormonų gamybą. Streptozotocinas veikia skirtingai. Ši medžiaga veikia blokuodama kasos ląsteles. Procese sukuriama tik mažiau VIP. Nors šie vaistai negali išgydyti būklės, jie yra geras būdas sulėtinti naviko augimą. Chemoterapija atliekama naudojant citostatikus, tokius kaip 5-fluoruracilas, kuris sutrikdo nukleorūgščių struktūrą.

prevencija

Nerekomenduojama užkirsti kelio Vernerio-Morrisono sindromui. D1 ląstelių degeneracijos priežastys dar nežinomos.

Priežiūra

Vėlesnė Vernerio-Morrisono sindromo priežiūra priklauso nuo terapijos. Po operacijos pailsėkite ir pailsėkite. Kitas fizinis egzaminas vyks atliekant tolesnius veiksmus. Vaizdo gavimas naudojamas nustatyti, ar nėra papildomų metastazių. Jei navikai metastazuoja ir nepasikartoja, tolesnės priežiūros nereikia.

Pacientas turi naudotis tik vėžiui būdingais patikrinimais. Paprastai tai vyksta kas tris mėnesius, paskui kas šešis mėnesius, o vėliau kas dvejus metus. Tolesnės priežiūros priemonės priklauso nuo individualios ligos eigos. Vykdant tolesnę priežiūrą, reikia nutraukti visų skiriamų vaistų nuo skausmo ir kitų preparatų vartojimą arba atsargiai juos siaurinti.

Tai priklauso nuo paciento sveikatos būklės ir ligos eigos. Paprastai, norint visiškai nutraukti vaistą ir išrašyti pacientą, būtini keli pasimatymai. Po chemoterapijos būtina visapusiška tolesnė priežiūra.

Pacientui kartais reikia terapinės paramos. Vėlgi, lova ir poilsis yra svarbūs. Be to, paaiškinamos visos chemoterapijos pasekmės. Atsižvelgiant į tyrimų rezultatus, gali prireikti papildomų gydymo priemonių. Verner-Morrison sindromo priežiūrą atlieka atitinkamas gydytojas specialistas. Po chirurginės procedūros yra atsakingas chirurgas arba vyriausiasis gydytojas.

Tai galite padaryti patys

Vernerio-Morrisono sindromas visų pirma reikalauja medicininio gydymo. Piktybinio naviko terapija gali būti paremta keliomis savipagalbos priemonėmis.

Visų pirma, svarbu vengti streso. Pacientai turėtų labai rūpintis savimi ir kitaip laikytis gydytojo nurodymų. Paprastai tai taip pat susiję su pakankamo skysčio suvartojimu, nes navikas sukelia didelę dehidrataciją. Reikėtų pakeisti ir dietą. Mes rekomenduojame švelnų maistą, kurį gali tekti papildyti maisto papildais. Jei atsiranda skausmas ar kitas diskomfortas, reikia informuoti gydytoją. Ūminėje ligos fazėje svarbu susilaikyti nuo fizinio aktyvumo. Po operacijos vidutinio sunkumo mankšta gali padėti išgydyti.

Tačiau dėl Vernerio-Morrisono sindromo išsidėstymo skrandyje jis neigiamai veikia skrandžio rūgšties gamybą. Tai gali sukelti nuolatinį virškinimo trakto diskomfortą. Todėl dieta taip pat turėtų būti palaikoma ne tik gydymo metu. Atsakingas gydytojas gali paskambinti dietologui, kuris gali pateikti papildomų patarimų ir priemonių. Pradėjus gydymą, palaikomą minėtomis savipagalbos priemonėmis, naviko liga daugeliu atvejų visiškai išnyksta.