Rosai-Dorfmano sindromas

Rosai-Dorfmano sindromas, taip pat naudinga kaip Sinusų histiocitozė yra aktyvuotų audinių makrofagų (histiocitų) proliferacijos forma limfmazgių sinusuose kaklo srityje, kuri Europoje pasitaiko labai retai. Aktyvuoti histiocitai apgaubia kitas imunines ląsteles jų nefocitindami. Ligos, kurios dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms nuo 15 iki 20 metų, priežastys nebuvo tinkamai išaiškintos.

Kas yra Rosai-Dorfmano sindromas?

Rosai-Dorfmano sindromas (RDS) arba Rosai Dorfmano liga būdingas iš pradžių nepatikrinamas aktyvuotų histiocitų padidėjimas limfmazgių sinusuose, pirmiausia galvos ir kaklo srityje. Pažeistų limfmazgių sinusuose sveiki eritrocitai ir limfocitai vis labiau įstrigę histiocituose, be fagocitozės.

Apgaubtos imuninės ląstelės ir eritrocitai lieka nepažeisti ir funkcionalūs. Procesas taip pat žinomas kaip emperipolesis. Tuo pat metu, kaip ir emperipolesis, sinusuose labai padaugėja antikūnus gaminančių plazminių ląstelių ir neutrofilų, kurie yra įgimtos imuninės sistemos dalis.

Imunofiziologiniai procesai paveiktų limfmazgių sinusuose lemia jų didžiulį patinimą. Ligos pavadinimas Rosai-Dorfmano sindromu yra du Amerikos patologai Juanas Rosai ir Ronaldas F. Dorfmanas, kurie pirmą kartą aprašė ligą septintojo dešimtmečio pabaigoje ir išskyrė ją iš kitų ligų.

priežastys

Rosai-Dorfmano sindromo priežastys vis dar nėra aiškios. Taip pat neaišku, kodėl statistiškai nėra reikšmingų skirtumų tarp vyrų ir moterų populiacijos pasiskirstymo dažnio ir kodėl žmonės, turintys juodą odą, kur kas dažniau kenčia nuo Rosai-Dorfmano sindromo.

Šeimos susikaupimas, kuris parodytų atitinkamo genetinio dispozicijos požymius, dar nepastebėtas. Kai kurie tyrėjai įtaria ryšį su imunologiškai svarbiomis virusinėmis infekcijomis, tokiomis kaip EBV ar ŽIV, iki šiol nepavyko įrodyti tokių ryšių.

Iki šiol buvo nustatyta, kad liga dažniausiai pasireiškia kaklo ir galvos srityje, tačiau maždaug 40–50 procentų ji taip pat pažeidžia odą, smegenų dangalus, viršutinius kvėpavimo takus, niežulį, kaulų čiulpus ir moterų pieno liaukas. gali. Kaulų, kremzlių ir minkštųjų audinių, esančių už limfmazgių (extranodal), įsitraukimas į paveiktą audinį gali sukelti erozijas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Iš pradžių Rosai-Dorfmano sindromas pasireiškia nespecifiniais simptomais, tokiais kaip aiškiai ryškus limfmazgių patinimas (limfadenitas) ir panašiais simptomais. Be to, ligą gali lydėti karščiavimas, o pacientai gali patirti svorio metimą.

Jei pažeidžiami viršutiniai kvėpavimo takai, gali atsirasti dusulys ir kvėpavimo garsai (stridorius). Taip pat buvo pranešta apie atvejus, kai buvo pažeistas akių lizdas (orbita) ir vokai, dėl kurių vokai dingo (ptozė), o pavieniais atvejais - regos sutrikimai.

Ligos diagnozė ir eiga

Prasminga ir patikima Rosai-Dorfmano sindromo diagnozė daugiausia grindžiama įvairiomis laboratorinėmis vertėmis. Padidėja sedimentacijos greitis, todėl patologiškai padidėja tam tikrų gama serumo baltymų monokloninių antikūnų koncentracija.

Tačiau pagrindinis raktas slypi emperipolezėje - tai įrodymas, kad paveiktuose limfmazgiuose esantys histiocitai apgaubia kitas imunines ląsteles, jų fagocitizuodami. Ligos eiga paprastai būna gerybinė ir nevaržoma. Tai reiškia, kad nepaisant kai kurių audinių pažeidimų ir pasikartojimų, gali įvykti savaiminė regresija ir gijimas. Nepaisant to, mirčių procentas, kuris yra maždaug septyni procentai, yra palyginti didelis.

Komplikacijos

Rosai-Dorfmano sindromo simptomai, deja, nėra ypač būdingi, todėl liga daugeliu atvejų diagnozuojama pavėluotai. Dėl šios priežasties ankstyvas gydymas paprastai nėra įmanomas. Nukentėjusieji visų pirma kenčia nuo didelio karščiavimo ir labai patinusių limfmazgių. Yra bendras silpnumo jausmas, didelis nuovargis ir nuovargis.

Taip pat gali sumažėti svoris, kurio negalima priskirti prie ypatingų aplinkybių. Dėl Rosai-Dorfmano sindromo labai pablogėja paciento gyvenimo kokybė. Kvėpavimo takai taip pat susilpnėję, dėl ko gali kilti sunkių kvėpavimo sunkumų. Tolesniame kurse taip pat atsiranda regos sutrikimų, o blogiausiu atveju nukentėję asmenys gali tapti visiškai akli.

Deja, tiesioginis ir priežastinis Rosai-Dorfmano sindromo gydymas neįmanomas. Gydant simptomus, ypatingų komplikacijų nėra. Tačiau visais atvejais neįmanoma apriboti visų simptomų. Tačiau paprastai naudojami vaistai ir įvairūs gydymo būdai. Neįmanoma numatyti, ar paciento gyvenimo trukmė bus ribota.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Rosai-Dorfmano sindromu serga tik paaugliai nuo 15 iki 20 metų. Tai lemia sinuso histiocitozę, taip pat masinį paveiktų limfmazgių patinimą. Reikėtų kreiptis į gydytoją dėl Rosai-Dorfmano sindromo, kai paaugliui staiga padidėja limfmazgiai, nepaaiškinamas svorio kritimas, karščiavimas ar kvėpavimo garsai. Be to, Rosai-Dorfmano sindromas gali sukelti audinių augimą kaklo ir galvos srityje.

Tačiau Rosai-Dorfmano sindromo atveju taip pat galima aptikti odos, viršutinių kvėpavimo takų, smegenų dangalų, kaulų čiulpų ar pakaušio liaukų pasekmes. Taip pat gali būti pažeista moters pieno liauka. Audiniai gali būti pažeisti, jei pažeidžiami kaulai ir kremzlė, taip pat minkštieji audiniai už limfmazgių.

Patartina apsilankyti pas gydytoją, jei yra minėtų simptomų, nes maždaug septyni procentai nukentėjusiųjų miršta nuo Rosai-Dorfmano sindromo. Kitais atvejais simptomai gali išnykti savaime. Kita vertus, sergant Rosai-Dorfmano sindromu, gali pasikartoti ir padidėti aklumo ar nuolatinio audinių pažeidimo rizika.

Gydymas ir terapija

Kadangi Rosai-Dorfmano sindromo priežastys nėra žinomos, vargu ar įmanoma konkrečiai kovoti su priežastimi. Gydymas nereikalingas daugeliu atvejų, kai dėl savaiminio ligos eigos atsiranda savaiminis gijimas. Kitais atvejais galima apsvarstyti citostatinių agentų naudojimą.

Daugelis jų yra kortikosteroidai, kurie skiriami siekiant sustabdyti ligos progresavimą. Šis terapijos būdas ypač nurodomas maždaug 40 procentų atvejų, kai pasireiškia ekstranodalinė infekcija, ty audiniai užkrėsti už limfmazgių.

Jei paskirtas kortizonas nelemia tikėtinos gijimo sėkmės ir smarkiai patinę limfmazgiai sukelia problemų, pavyzdžiui, dėl to, kad apsunkina kvėpavimą ar sukelia kitokių rimtų padarinių dėl užimamos vietos, atskirais atvejais gali būti nurodoma kruopščiai sudaryta sudėtinė chemoterapija ar radiacijos terapija.

Jei diagnozuota izoliuota kaulų, kremzlių ar kitų audinių infekcija, artėjančią ligos progresavimą tam tikromis aplinkybėmis galima sustabdyti atliekant operacinę intervenciją. Pažeistas audinys pašalinamas chirurginiu būdu arba minimaliai invaziniais metodais. Paprastai paveikti limfmazgiai taip pat pašalinami, kad būtų išvengta pasikartojimo. Be to, nurodomos bendrosios imunitetą stiprinančios ir medžiagų apykaitą stiprinančios priemonės.

Savo vaistus galite rasti čia

prevencija

Rosai-Dorfmano sindromas ne tik retas Europoje, bet iš pradžių pasireiškia per gana specifinius simptomus, tokius kaip limfadenopatija ir karščiavimas, taip pat dėl ​​nenormalių laboratorinių rodiklių, rodančių uždegimą. Todėl tikėtina, kad simptomai nėra a priori susieti su Rosai-Dorfmano sindromu.

Kadangi taip pat nėra aiškios ligos priežasties ir galima tik spėlioti, nėra tiesioginių prevencinių priemonių, kurias būtų galima rekomenduoti užkirsti kelią Rosai-Dorfmano sindromui. Jei tiesa, kad virusinės infekcijos yra atsakingos už ligos atsiradimą, visos imunitetą stiprinančios priemonės ir elgesys gali būti laikomos prevencinėmis.

Priežiūra

Rosai-Dorfmano sindromo atveju svarbu, kad nukentėjusieji vyktų į tolesnius tyrimus, nes priešingu atveju gali pasireikšti aklumas ar mirtis. Nukentėjusieji gali daug nuveikti, kad atgaline data jų gyvenimo kokybė nepatirtų. Svorio netekimas, kurį sukelia liga, turėtų būti pašalintas laikantis subalansuotos dietos.

Gyvenimo būdas turėtų būti žymiai pakeistas. Juolab kad jie dažniausiai yra jauni žmonės.Ligos metu labai svarbu susilaikyti nuo alkoholio ir niktuoti. Nukentėjusieji taip pat turėtų sportuoti, kad sustiprintų savo imuninę sistemą. Socialinė aplinka turėtų būti ypač gerai prižiūrima. Veikla, kuria sergantieji mėgavosi prieš susirgimą, turėtų būti vykdoma palaikant socialinius kontaktus. Tai labai pagerina gyvenimo kokybę.

Jei nukentėjusieji negali susidoroti su liga, patartina nuolat konsultuoti psichologą. Psichologas gali padėti žmonėms susigrąžinti teisingą kelią. Taip pat rekomenduojama lankyti savipagalbos grupę. Ten nukentėję asmenys gali keistis idėjomis su tais, kurie taip pat serga, ir palyginti savo gyvenimo būdą. Tai taip pat gali padėti gyventi su liga.

Tai galite padaryti patys

Kadangi nežinomos šios ligos priežastys, gydytojas gali išgydyti tik pavienius simptomus. Dažniausiai paaugliams pacientams tai gali būti paguoda, kad liga dažnai užgyja savaime. Tačiau iki tol jie turėtų kreiptis į reguliarų gydymą, nes Rosai-Dorfmano sindromas taip pat gali jiems sukelti rimtų pasekmių ir gali sukelti aklumą ar net mirtį.

Nepaisant medicininių priemonių, patys pacientai gali daug prisidėti prie jų pasveikimo ar bent jau išlaikyti savo gyvenimo kokybę. Viena vertus, pacientai turėtų pasirūpinti, kad kompensuotų bet kokį svorio kritimą, kuris galėjo atsirasti. Kadangi pacientai paprastai būna jaunesni nei dvidešimties metų, jie dar nėra pilnai suaugę ir jiems reikalingas didesnis kalorijų poreikis nei suaugusiesiems. Tai turėtų būti padengta kuo sveikesniu, šviežiu maistu, kuriame yra pakankamai angliavandenių, sveikųjų riebalų ir daug vitaminų. Todėl viso meniu turėtų būti viso grūdo duona, bulvės, daržovės, vaisiai, riešutai ir sėklos, taip pat omega-3 turintys aliejai, tokie kaip sėmenų aliejus.

Kovojant su Rosai-Dorfmano sindromu, be sąmoningos dietos, naudinga visa, kas stiprina imuninę sistemą. Alkoholis ir nikotinas yra tabu, todėl pacientas turėtų susilaikyti nuo perdėto gyvenimo būdo, kaip tai įprasta jauniems žmonėms. Patartina užmigti ir daug mankštintis gryname ore.