Pemphigus vulgaris

Liga Pemphigus vulgaris priklauso dermatologijos kategorijai dėl savo išvaizdos. Pemfigus vulgaris pasireiškia optiškai matomomis apimtimis tik odos audiniuose.

Kas yra pemphigus vulgaris?

Kaip apibrėžimas Pemphigus vulgaris mes kalbame apie vadinamąją autoimuninę odos ligą, kuri visų pirma susijusi su pūslių susidarymu. Manoma, kad priežastinis ryšys tarp pemphigus vulgaris ir kitų organų autoimuninių ligų, taip pat karcinomų ir limfomų.

Pemphigus vulgaris yra liga, kurios metu organizmo gynyba, pagrindinė imuninės sistemos užduotis, nukreipta į odą. Dėl šios autoimuninės ligos odos ląstelės ir odos audiniai yra pažeisti ir galiausiai sunaikinami.

Dėl audinio pažeidimo gali atsirasti audinio skystis ir, esant pemphigus vulgaris, kauptis atitinkamuose burbuliukuose. Iš esmės dvi stadijos / fazės skirstomos į pemphigus vulgaris (pradinė fazė ir apibendrinimo fazė).

priežastys

Iš Pemphigus vulgaris pasitaiko palyginti retai, tačiau jam būdinga sunki eiga. Iki šiol nėra aiškių rezultatų, susijusių su pemfigus vulgaris sukeliančiomis priežastimis. Tai apsunkina ligos gydymą.

Pemfigus vulgaris gali sukelti ne tik navikai ar karcinomos, bet ir labai ypatingų baltymų kūnų išsivystymas. Įtariama, kad kai kurios pasirinktos vaistų veikliosios medžiagos gali skatinti pemfigus vulgaris.

Be to, galimos pemfigus vulgaris priežastys yra odos pažeidimas, atsirandantis dėl fizinių veiksnių, tokių kaip stiprūs UV spinduliai, rentgeno spinduliai ir odos nudegimai.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Bendrieji pemphigus vulgaris požymiai yra bendras negalavimas, nuovargis ir fizinis silpnumas. Kai kurie nukentėję asmenys taip pat kenčia nuo karščiavimo, apetito praradimo ir svorio. Būdingas simptomas yra skirtingo dydžio odos pūslelės.

Jie mieliau formuojasi ant gleivinės. Dažniausiai tai atsitinka burnoje. Minkštos pustulės užpildomos vandeningu skysčiu. Jie švelniai spaudžia, bet nėra niežti. Jūsų plona oda labai lengvai įtrūksta. Tai sukuria atviras, skausmingas zonas. Gijimas vyksta lėtai. Jei infekcija sunkesnė, visapusiškai pažeidžiama burnos gleivinė.

Liga gali plisti į nosį ir gerklę. Rezultatas yra papildoma našta. Valgymas, gėrimas ir rijimas yra aiškiai sutrikę. Kitos pasirinktos kūno vietos, nuo kurių priklauso šlapimo pūslė, yra plaukuota galvos oda, pažastys, krūtinės sritis ir lytinių organų bei išangės gleivinė. Kuo daugiau paveiktas paviršius, tuo daugiau skausmo atsiranda.

Kai viršutinis odos sluoksnis užgyja, po oda lieka visam laikui pažeistos odos vietos. Kaip būdingi bruožai, šiuose taškuose, kurie nuolat plečiasi, formuojami verkiantys ar įspausti žaizdų paviršiai. Veido oda panaši į nudegimą. Simptomai, kurie pasitaiko rečiau, yra gausus odos lupimasis. Jie dažnai yra linkę į išplitusias infekcijas. Blogiausiu atveju šie simptomai sukelia gyvybei pavojingą apsinuodijimą krauju.

Diagnozė ir eiga

Pacientai, kuriems nėra Pemphiguss vulgaris kenčia, kankina skysčių pripildytos odos pūslelės, kurios plačiai plinta.

Pūslelės ypač dažnai būna pemphiguss vulgaris ant veido, šonų, nugaros ir pilvo, taip pat kirkšnyse, sėdmenyse ir pažastyse. Pirmieji pemphigus vulgaris pūsleliai dažniausiai susidaro burnos gleivinėje.

Dėl didelių atvirų pemphigus vulgaris odos defektų dažnai atsiranda pūlingų židinių dėl įsibrovusių mikrobų. Taip pat susiformuoja niežtinčios plutos ir randai. Ypatingais atvejais nukentėjusieji skundžiasi karščiavimu, į gripą panašiais simptomais ir pakitusi veido spalva. Odos diskomfortas labai lėtai išnyksta pemphiguss vulgaris.

Pemphigus vulgaris diagnozei nustatyti naudojamas specialus odos tyrimas. Be vizualinio pemphigus vulgaris įvertinimo, diagnostiniam paaiškinimui taip pat galima atsižvelgti į odos mikroskopinius tyrimus ir antikūnų titro nustatymą.

Komplikacijos

Dėl pemphigus vulgaris pacientai pirmiausia kenčia dėl estetinių odos nusiskundimų. Tai daugiausia lemia odos paraudimą ir mažų pūslelių susidarymą. Jie gali būti užpildyti skysčiu ir skaudėti. Apskritai pemphigus vulgaris žymiai sumažina ir pablogina paciento gyvenimo kokybę.

Daugelis nukentėjusiųjų taip pat kenčia nuo gripo simptomų. Yra karščiavimas ir apetito praradimas. Gali atsirasti svorio metimas ir bendras silpnumas, kurie gali neigiamai paveikti kasdienį paciento gyvenimą. Paprastai liga taip pat sukelia randus ir estetikos apribojimus. Pacientai nebesijaučia gražūs ir gali kenkti dėl nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės.

Vaikams liga gali sukelti patyčias ar erzinimą. Pemphigus vulgaris simptomus galima sumažinti naudojant vaistus. Ypatingų komplikacijų nėra. Daugeliu atvejų pacientai priklauso nuo ilgalaikio šių vaistų vartojimo. Gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja sergant šia liga.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Odos pokyčius, kurie rodo pemfigus vulgaris ar kitokią pemfigus formą, turi ištirti gydytojas. Jei ant odos atsiranda gelsvos plutos, gleivinių erozijų ar lydinčių simptomų, tokių kaip karščiavimas, rekomenduojama kreiptis į gydytoją. Kraujavimas ir infekcijos turi būti išaiškinti kuo greičiau, nes negydoma liga gali plisti į aplinkinius audinius. Krauju užpildytos pūslelės, stiprus niežėjimas ir nenormalūs pojūčiai yra įspėjamieji požymiai, rodantys sunkų kursą, todėl juos reikia greitai ištirti ir gydyti.

Pemphigus vulgaris gydo šeimos gydytojas arba dermatologas, atsižvelgiant į simptomų tipą ir sunkumą bei jų vietą. Dėl lengvos formos galima pasikonsultuoti su vaistininku, kuris paskirs tinkamą preparatą po trumpos konsultacijos su pacientu. Jei yra burnos odos pakitimų, galima apsilankyti pas odontologą. Žmonės, kuriems pemfigus vulgaris atsiranda dėl naviko ligos ar vartojančių agresyvius vaistus, turėtų pasitarti su gydytoju.

Gydymas ir terapija

Terapija Pemphigus vulgaris yra labai nuobodus ir daugiausia grindžiamas vaistais. Manoma, kad jie susilpnina organizmo imuninę sistemą. Specialiai parinkti vaistai nuo pemfigus vulgaris yra vadinamieji imunosupresantai ir medžiagos, turinčios daug kortizono.

Pemphigus vulgaris terapija visada atliekama iš kelių procedūrų, susijusių tiek su priežastimis, tiek su skundais. Jei pemfigus vulgaris sukelia pūslių susidarymą burnos gleivinėje, patartina naudoti labai efektyvius burnos skalavimo skysčius ir vengti sūraus bei aštraus maisto. Šios galimybės prieš pemfigus vulgaris papildomos gydant uždegiminius odos regionus, kuriuos sukelia pažeidimai, kortizono turinčiais tepalų priedais.

Pažeistos vietos laikomos drėgna aseptiniais tvarsčiais, kad būtų išvengta pemphigus vulgaris įbrėžimų. Sterilūs įklotai su jodo tinktūra gali užkirsti kelią bakterijoms prasiskverbti į pemphigus vulgaris sukeltas žaizdas. Kai kuriais atvejais taip pat skiriami skausmą malšinantys vaistai, kad būtų galima vartoti maistą ir gėrimus.

„Outlook“ ir prognozė

Ligos eiga labai skiriasi nuo ūminės iki lėtinės ir priklauso nuo kelių veiksnių. Nuo kortizono terapijos pradžios buvo mažiau mirtinų formų. Negydomas pemphigus vulgaris gali būti mirtinas dėl superinfekcijų ir kacheksijos (viso pasaulio mirtingumas siekia 5–10%), dažniausiai per pirmuosius 5 metus po diagnozės nustatymo. Ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais ir imunosupresantais bei jų šalutinis poveikis taip pat gali padidinti mirtingumą. Odos liga pasireiškia savaime ir paprastai pasireiškia lėtinėmis fazėmis per daugelį mėnesių ir metų. Tačiau yra ir spontaniškų remisijų (= savigyda).

Ligos eigai gali turėti neigiamos įtakos poreikis vartoti dideles kortizono dozes ir esamos ankstesnės ligos. Dėl blogos prognozės senyvo amžiaus pacientams ir išplitus odos simptomams.

Ankstyva diagnozė ir gydymas skatina pūslių odos ligų progresavimą. Pradėjus gydymą, pūslelių išnykimas praeina vidutiniškai 2-3 savaites. Odos pokyčių gijimas trunka apie 6–8 savaites. Artimos medicininės apžiūros ir reikiamo vaisto dozės koregavimas taip pat lemia teigiamą prognozę. Kai kurie tyrimai rodo, kad 50% pacientų yra sveiki ar be simptomų po 5 metų, o 75% pacientų po 10 metų.

prevencija

Aktyvi prevencija nuo Pemphigus vulgaris deja, neegzistuoja. Pemphigus vulgaris vystymasis visų pirma stebimas vyresniems nei 30 metų suaugusiesiems. Teigiamas pemphigus vulgaris aspektas yra tas, kad daugeliu atvejų pasitaiko savigyda, taigi tik keli žmonės kenčia nuo lėtinės pemphigus vulgaris eigos.

Atliekant išsamų medicininį gydymą ir priežiūrą, mirštamumo nuo pemfigus vulgaris dažnis žymiai sumažėjo. Taip yra ir dėl to, kad nukentėję asmenys paprastai laiku kreipiasi į gydytoją.

Priežiūra

Sergant pemphigus vulgaris, sergantieji dažniausiai turi tik ribotas arba tik keletą tiesioginių tolesnių priemonių. Šia liga sergantys asmenys pirmiausia priklauso nuo greitos diagnozės ir vėlesnio ligos gydymo, kad būtų palengvinti simptomai ir užkirstas kelias kitoms komplikacijoms. Paprastai nepriklausomo gydymo nėra, todėl būtinas nuolatinis gydytojo gydymas.

Pats gydymas dažniausiai būna priklausomas nuo įvairių vaistų vartojimo. Visada reikia tinkamai vartoti dozę ir reguliariai vartoti, kad simptomai būtų pašalinti nuolat ir visų pirma tinkamai. Jei kas neaišku ar turite klausimų, pirmiausia turėtumėte pasitarti su gydytoju.

Panašiai tie, kuriuos paveikė pemphigus vulgaris, turėtų ypač gerai apsaugoti savo kūną ir laikytis aukštų žaizdų higienos standartų. Diskomfortą odoje gali pašalinti kremai ar tepalai, nors reguliarūs dermatologo patikrinimai taip pat yra labai naudingi. Tačiau daugeliu atvejų liga taip pat žymiai sumažina sergančiųjų gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Šią odos ligą turi gydyti gydytojas, nes pūslelių superinfekcija gali sukelti gyvybei pavojingą sepsį. Gydytojas taip pat gali nustatyti tokią priežastį kaip pagrindinė liga, kurią reikia gydyti. Jei vaistas yra ligos priežastis, tai gali padėti pakeisti vaistus.

Pacientai, sergantys pemphigus vulgaris, turėtų užtikrinti tinkamą mitybą, net jei jie kenčia nuo skausmingų pūslių burnoje, nosyje ir gerklėje, dėl kurių sunku valgyti. Kadangi organizmą silpnina daugybė mažų infekcijų, maistas turėtų būti lengvas, turtingas vitaminų ir lengvai virškinamas. Reguliarūs poilsio laikotarpiai padeda išvengti nuovargio ir silpnumo jausmo.

Kadangi liga gali būti labai skausminga ir ją gali lydėti kosmetikos pažeidimai veido srityje, nukentėjusieji dažnai jaučia didelį stresą. Jums gali būti naudingas lydimasis psichoterapinis gydymas. Taip pat patartina kreiptis į savipagalbos grupę. Pavyzdžiui, nemokama narystė „Pemfigus ir Pemphigoid“ savipagalbos e. V. “, nes asociacija visada teikia naujausią informaciją apie ligą internete, o pacientai gali tiesiogiai keistis informacija (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Jei vaikai kenčia nuo ligos, gali būti, kad jie erzinami ar net tyčiojasi darželyje ir mokykloje. Tėvai turėtų į tai atkreipti dėmesį ir prireikus imtis atsakomųjų priemonių.