Paraproteinemija

Prie a Paraproteinemija yra būklė, kai kraujyje randami vadinamieji paraproteinai. Visų pirma, kraujyje vis daugiau yra specialaus monokloninio imunoglobulino ir atitinkamų imunoglobulinų lengvųjų grandinių.

Kas yra paraproteinemija?

Iš esmės kiekviena nustatyta paraproteinemija turi būti laikoma išsėtine mieloma ar plazmacitoma, kol šis įtarimas nebus paneigtas. Dėl to būtina kiekybiškai įvertinti imunoglobulinus tiek šlapime, tiek serume.
© Gerhardas Seybertas - „stock.adobe.com“

Paraproteinemijos taip pat žinomos kaip monokloninės gamopatijos. Jie apibūdina vienalyčio imunoglobulino atsiradimą žmogaus kraujyje. Ankstesniais laikais paraproteinemija, kuri nebuvo susijusi su daugybine mieloma ar kitomis kloninėmis limfoproliferacinėmis ligomis, buvo žinoma kaip „gerybinė gamopatija“ arba „gerybinė paraproteinemija“.

Tačiau pastaraisiais metais medicinos specialistai pradėjo vartoti terminą „neribotos reikšmės monokloninė gamopatija“. Šio vardo santrumpa yra MGUS ir naudojama daugeliu atvejų. MGUS yra apibrėžiama kaip liga, kurios metu žmonės ilgą laiką turėjo monokloninį imunoglobuliną šlapime ar serume.

Šio imunoglobulino koncentracija turi būti pastovi, o liga turi būti besimptomė. Kaulų čiulpuose susidaro monokloninis imunoglobulinas. Tam tikros plazmos ląstelės, kurios dauginasi lėtai ir nepasižymi piktybiniu elgesiu, yra atsakingos už šios medžiagos gamybą. Labai dažnai liga gali būti diagnozuota tik po ilgo stebėjimo laikotarpio.

priežastys

Paraproteinemija paprastai būna susijusi su įvairiomis kitomis ligomis ir simptomais. Paraproteinemijos atsiradimo priežastys taip pat skiriasi priklausomai nuo ligos. Siekiant geriau suprasti įprastus klinikinius paveikslus ir jų priežastis, buvo sudaryti pogrupiai.

Šios grupės reiškia baltymus, kurių koncentracija dėl įvairių priežasčių viršija normaliąją vertę. Pogrupiai paprastai nurodo daugybinę mielomą, osteoklastinę daugybinę mielomą, IgG nusėdimo ligą ir Waldenströmo ligą. Kiti pogrupiai apima nežinomos reikšmės monokloninę gamopatiją ir sunkiosios grandinės ligą. Reikėtų pažymėti, kad kai kurios iš šių ligų priklauso vadinamosioms ne Hodžkino limfomoms.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Paraproteinemijos simptomai ir simptomai pasireiškia įvairiais būdais ir skiriasi kiekvienam pacientui bei priklausomai nuo pagrindinės ligos. Tipiška paraproteinemijos savybė yra, pavyzdžiui, padidėjęs kraujo klampumas.

Klampumas yra ryškesnis nei įprastai dėl padidėjusio baltymų skaičiaus kraujyje. Dėl tokio padidėjusio klampumo galimi ir kiti skundai. Tai apima, pavyzdžiui, neuropatijas, amiloidozę ir kraujo krešėjimo sutrikimus. Be to, kartais tuo pačiu metu nustatomi vadinamieji šalti agliutininai.

Tuo pačiu metu, esant paraproteinemijai, daugeliu atvejų trūksta normalių imunoglobulinų. Dėl to nukentėjęs asmuo gali padidinti jautrumą infekcijai. Iš esmės tai yra paraproteinemijos klausimas, jei kaulų čiulpų ląstelių kiekis plazmoje yra didesnis nei 30 procentų.

Terminas paraproteinemija taip pat vartojamas, kai audinio biopsijoje aptinkamas navikas, sudarytas iš plazminių ląstelių.

Ligos diagnozė ir eiga

Yra keletas pasirinkimo variantų, kai reikia diagnozuoti paraproteinemiją. Iš esmės kiekviena nustatyta paraproteinemija turi būti laikoma išsėtine mieloma ar plazmacitoma, kol šis įtarimas nebus paneigtas.Dėl to būtina kiekybiškai įvertinti imunoglobulinus tiek šlapime, tiek serume.

Be to, būtina išanalizuoti imuninę fiksaciją. Be to, reikia ištirti kraujo kiekį, ypač kalcio ir kreatinino kiekį kraujo serume. Atliekant rentgeno tyrimą, stuburas, kaukolė ir dubens, be kita ko, parodomi grafiškai. Tam tikrais atvejais nurodomas stuburo MRT tyrimas.

Gali prireikti kaulų čiulpų biopsijos. Pacientai turi būti reguliariai tikrinami, kad nuolat stebėtų paraproteinų kiekį ir kitus parametrus. Kaulų čiulpų radiniai dažnai tikrinami kasmet, ypač jaunesniems pacientams.

Visas raumenų ir kaulų sistemos skausmas turėtų būti ištirtas vaizdavimo metodais. Šlapimo mėginiai yra ypač tinkami diagnozuoti paraproteinemiją. Nes čia nesunku nustatyti, ar baltymų kiekis per didelis. Kai tik tam tikrų baltymų koncentracija šlapime padidėja iki daugiau nei vieno gramo per 24 valandas, galima manyti, kad paraproteinemija.

Komplikacijos

Dėl paraproteinemijos nukentėjusieji gali patirti įvairių negalavimų. Paprastai atsiranda kraujo krešėjimo sutrikimų, todėl kraujas yra labai klampus. Be to, paciento imuninė sistema taip pat yra labai susilpnėjusi, todėl jie yra imlesni įvairioms infekcijoms ir ligoms. Paciento limfmazgiai dažnai būna patinę dėl paraproteinemijos, o sergantieji jaučiasi blogai ir išsekę.

Blogiausiu atveju taip pat gali atsirasti navikas. Jei tai liks nepastebėta ir negydoma, daugeliu atvejų susijęs asmuo mirs. Paraproteinemija gali būti gydoma chemoterapija ar kitais vaistais. Tačiau yra įvairių šalutinių poveikių, kurie gali turėti labai neigiamą poveikį paveikto žmogaus gyvenimui.

Radiacija ar kamieninių ląstelių transplantacija taip pat gali sumažinti paraproteinemiją. Tačiau navikas turi būti pašalintas operacijos būdu. Tai taip pat gali sutrumpinti nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Be to, daugelis pacientų yra priklausomi nuo psichologinio gydymo depresijos ar kitų psichologinių problemų atvejais.

Gydymas ir terapija

Paraproteinemijos atveju pagrindinis dėmesys skiriamas atitinkamų simptomų gydymui. Gydantis specialistas nusprendžia dėl terapinių priemonių atsižvelgiant į individualų atvejį. Tikslas yra pašalinti neįprasto baltymų padidėjimo priežastį. Šiuo tikslu yra įvairių gydymo būdų.

Tai apima, pavyzdžiui, chemoterapiją, gydymą bisfosfonatais arba imunomoduliaciją. Taip pat galima radiacijos terapija, kamieninių ląstelių transplantacija ir chirurginė intervencija. Baltymus formuojantis navikas pašalinamas chirurginiu būdu.

Ligos prognozė grindžiama įvairiais kriterijais. Pavyzdžiui, jei paraproteino kiekis nuolat didėja, tai pablogina prognozę. Retais atvejais paveiktiems pacientams išsivysto Waldenströmo liga, piktybinė ne Hodžkino limfoma ar amiloidozė.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai gynybai ir imuninei sistemai stiprinti

„Outlook“ ir prognozė

Paraproteinemijos prognozė labai priklauso nuo pagrindinės ligos, kuri ją sukelia. Daugumai pacientų diagnozuojamos lėtinės ligos, kurios galiausiai lemia kraujo krešėjimo pokyčius. Kadangi pagrindinės ligos dažnai negali būti išgydytos, tolimesnė paraproteinemijos išsivystymo perspektyva yra nepalanki. Atvirkščiai, nukentėjusiesiems reikalingas visą gyvenimą trunkantis gydymas vaistais, kad nesukeltų ūmių sveikatos sutrikimų.

Be to, reikia tikėtis antrinių ligų. Pacientams, sergantiems paraproteinemija, dažnai padidėja jautrumas infekcijoms. Organizmas apskritai susilpnėja ir nebegali tinkamai reaguoti į patogenus, kaip įprasta. Jei raida labai nepalanki, pacientui išsivysto navikas. Dėl to galima rizika tikėtina gyvenimo trukmei, o susidorojimas su kasdieniu gyvenimu yra labai apribotas. Vėžio terapija yra būtina norint palengvinti esamus simptomus. Nepaisant visų pastangų, daugumai pacientų naviko liga baigiasi priešlaikine mirtimi.

Sudarant prognozę taip pat reikia atsižvelgti į tai, kad dėl bendros sveikatos būklės sukeliamas emocinis stresas gali sukelti vėlesnius psichologinius sutrikimus. Apskritai tai taip pat lemia tolesnį sunkų vystymąsi ir gali būti labai nuobodi. Daugeliu atvejų tai taip pat dar labiau pablogina fizinę sveikatą.

prevencija

Remiantis dabartiniais medicininių tyrimų duomenimis, konkrečios priemonės paraproteinemijai išvengti nėra žinomos. Dėl šios priežasties esant menkiausiems ligos simptomams ar požymiams reikia pasitarti su tinkamu specialistu. Kuo anksčiau diagnozuojama, tuo palankesnė kai kuriais atvejais paraproteinemijos prognozė.

Priežiūra

Paraproteinemijos atveju stebėjimo priemonės dažniausiai būna labai ribotos. Idealiu atveju nukentėjęs asmuo turėtų kuo anksčiau pasitarti su gydytoju, kad suinteresuotam asmeniui nekiltų kitų komplikacijų ir nusiskundimų. Kuo anksčiau bus konsultuojamasi su gydytoju, tuo geriau bus tolimesnė ligos eiga.

Dauguma pacientų priklauso nuo pašalinamo naviko. Po operacijos reikia išlaikyti lovos poilsį. Kad nereikėtų be reikalo apkrauti kūną, reikėtų vengti saiko ir stresinės bei fizinės veiklos. Taip pat turėtumėte reguliariai tikrinti ir tikrinti gydytoją, kad būtų galima greitai nustatyti ir pašalinti kitus navikus.

Neretai psichologinė pagalba savo šeimai yra labai svarbi, todėl ypač mylinčios ir intensyvios diskusijos gali turėti teigiamos įtakos tolimesnei ligos eigai. Tolesnė paraproteinemijos eiga didžiąja dalimi priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko, todėl paprastai prognozuoti neįmanoma. Ši liga taip pat gali apriboti sergančio žmogaus gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Ši diagnozė reikalauja nuodugnaus paciento ištyrimo, kad būtų nustatyta, kas sukelia paraproteinemiją. Ši pagrindinė būklė gali būti navikas, todėl ją reikia tinkamai gydyti. Taip pat turėtų būti stebimi patikrinimai, kuriuos reikia atlikti tolimesnėje ligos eigoje, ir rimtai atsižvelgti į visus papildomus fizinius skundus.

Paraproteinemija sergantys pacientai linkę jaustis pavargę ir išsekę. Be to, padidėja jautrumas infekcijai. Tinkamas gyvenimo būdas yra naudingas norint sumažinti šiuos simptomus. Šis gyvenimo būdas susideda iš įvairių komponentų. Viena vertus, yra dieta, kurią turėtų sudaryti švieži ingredientai ir kurioje gausu vitaminų bei ląstelienos. Bet kokį perteklinį svorį reikia švelniai sumažinti. Norint iš organizmo išpilti toksinus, taip pat patariama daug gerti. Čia jau pasirodė mineralinis vanduo, arbatos ir plonos sulčių purškikliai.

Remiantis naujausiais tyrimais, sveika mityba taip pat daro teigiamą įtaką bet kuriai depresijai. Kadangi paraproteinemija yra labai įtempta diagnozė, gali būti reikalingas papildomas kartu skiriamas terapinis gydymas. Paraproteinemija sergančiam pacientui taip pat naudingas reguliuojamas miego ir pabudimo ritmas. Jis turėtų vengti alkoholio ir nikotino, o vietoj to reguliariai sportuoti. Čia pasiteisino ilgi pasivaikščiojimai miške ar ekskursijos dviračiais gryname ore.