Daugybinės sistemos atrofija

Daugybinės sistemos atrofija yra neurologinė liga, priklausanti netipinių Parkinsono sindromų sričiai. Netipiniai Parkinsono sindromai dažnai turi panašius simptomus į gana gerai žinomą Parkinsono ligą, tačiau jie dažnai progresuoja sparčiau, simptomai pasiskirsto simetriškai net ligos pradžioje, mažiau reaguoja į Parkinsono vaistą L-Dopa ir kitaip skiriasi kai kuriais anomalijomis. iš „Orginial“ Parkinsono. Atskirti dažnai sunku ir tai neabejotinai tinka neurologui. Nepaisant to, čia yra trumpa MSA apžvalga.

Kas yra daugybinė sistemos atrofija?

Daugybinės sistemos atrofija (MSA) reiškia sporadinę neurodegeneracinę ligą vidutinio suaugimo metu, kuriai būdingas autonominės nervų sistemos sutrikimų derinys (žr. toliau) su Parkinsono simptomais ar smegenėlių ataksija.

Tuo tarpu terminas MSA apibendrina kai kuriuos seniai žinomus klinikinius paveikslus, kurie iš pradžių buvo laikomi savarankiškomis ligomis: Shy-Dragerio sindromas, sporadinė olivo-ponto-smegenėlių atrofija ir striatonigralinė degeneracija, kuri yra labiausiai paplitusi pasireiškimo forma, turinti ryškių autonominių sutrikimų. Sutrikimai ir ekstrapiramidiniai sutrikimai yra.

Maždaug 4 iš 100 000 žmonių išsivysto MSA. Parkinsono liga yra maždaug 50 kartų dažnesnė.

priežastys

Etiologija, ty mechanizmas, kuriuo Daugybinės sistemos atrofija nežinoma, tyrimų sritis yra labai sudėtinga net ir ekspertams. Netipiniai Parkinsono sindromai klasifikuojami daugiausia pagal neuropatologinius radinius, t. Y. Pagal tam tikrus kriterijus, kuriuos galima nustatyti tik mikroskopu (taigi dažnai tik mirus atitinkamam asmeniui).

Būdingas MSA atradimas yra alfa-sinukleino teigiamų intarpų kūnų aptikimas smegenų oligodendrocituose. Tai yra baltymas, kuris yra dedamas į šias „atramines ląsteles“, nežinant tikslios priežasties ar kilmės. Taigi, kaip ir Parkinsono liga bei Lewy kūno demencija, MSA klasifikuojama kaip sinukleinopatija.

Taip pat stebimas nervinių ląstelių praradimas skirtingose ​​smegenų srityse, o tai galiausiai sukelia simptomus ir greitai progresuoja. Degeneracija pagrindinėje nigroje yra būdinga Parkinsono ir todėl sukelia simptomus, panašius į Parkinsono, tačiau tuo pat metu MSA audiniuose, kuriuose yra dopamino receptorių, taip pat netenkama striatumos ir atsiranda nereagavimo į dopaminą kaip vaistą, o tai savo ruožtu yra MSA skiriasi nuo Parkinsono ligos.

Smegenų smegenų nervų audinio ir pakaušio žūtis lemia smegenų ataksiją. Dėl nervinio audinio mirties nugaros smegenyse kaltinamas autonominės nervų sistemos disfunkcija.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Daugybinės sistemos atrofijai būdingi įvairūs neurologiniai ir fiziniai simptomai. Laikui bėgant simptomai blogėja. Gebėjimas vaikščioti prarandamas maždaug po trejų – penkerių metų. Mirtis dažniausiai įvyksta po aštuonerių iki dešimties metų. Yra du galimi ligos kursai.

Viename vyrauja vadinamieji Parkinsono simptomai. Kita ligos eiga daugiausia rodo smegenėlių simptomus. Parkinsonizmo metu vyrauja tremoras (drebulys), raumenų sustingimas (standumas) ir judesių sulėtėjimas (bradikinezija). Smegenų smegenų formų atvejais stebimi judesių koordinavimo sutrikimai (stovėsena ir eisenos ataksija) su nuolatine kritimo rizika, patologinis mieguistumas (nistagmas) ir savanoriško judėjimo sekų (dismetria) sutrikimai.

Be šių simptomų, taip pat gali atsirasti rijimo sutrikimai, kalbos sutrikimai, nuolatiniai kraujospūdžio svyravimai, žemas kraujospūdis, erekcijos sutrikimai ir šlapimo nelaikymas. Taip pat dažnai vystosi demencija. Be to, atsiranda piramidės orbitos požymių, kuriuos išreiškia padidėjęs noras refleksu arba teigiamas Babinski refleksas. Atliekant Babinski refleksą, didysis pirštas juda į išorę, kai šepetys pėdos padą, priešingai nei normalus refleksas.

Tačiau liga turi pasireikšti ne visais simptomais. Simptomai labai priklauso nuo to, kurios sistemos yra paveiktos. Gyvenimo trukmę žymiai sumažina tokios komplikacijos kaip aspiracinė pneumonija su rijimo ar sunkiais kvėpavimo sutrikimais. Terapija ypač neįmanoma esant smegenėlių dauginės sistemos atrofijai. Apskritai, daugialypės sistemos atrofija šiuo metu negali būti išgydoma.

Diagnozė ir eiga

Daugybinės sistemos atrofija yra kliniškai pastebimas dėl autonominių sutrikimų derinio su Parkinsono simptomais ar smegenėlių ataksija.

Autonominiai sutrikimai apima autonominės nervų sistemos sutrikimus, t. Y. Tą mūsų nervų sistemos dalį, kuri kasdieniniame gyvenime reguliuoja kūno procesus be mūsų savanoriškos kontrolės ir įtakos: šiame kontekste gali atsirasti kraujospūdžio reguliavimo sutrikimai, šlapimo pūslės ištuštinimo sutrikimai, miego, kalbos ir rijimo sutrikimai. Ypač rijimo sutrikimai gali greitai tapti pavojingi, jei dėl nesklandumų maisto likučiai patenka į apatinius kvėpavimo takus ir ten sukelia pneumoniją - tokia aspiracinė pneumonija yra dažna MSA sergančių pacientų mirties priežastis.

Medicinoje Parkinsono simptomai yra griežtumo, drebulio ir akinezijos derinys. Simptomo griežtumas apibūdina raumenų tonuso padidėjimą iki sąmoningai nesulaužomo raumenų standumo, drebulys - tai smulkus raumenų drebulys (pvz., Plaštakų), akinezija (arba šiek tiek mažiau išreikšta: hipokinezė) apibūdina judėjimo trūkumą, kurį sukelia smegenų judesių stoka. . Apskritai, veido veido išraiška ir gestai, sulinkusi laikysena, sulėtėjusi reakcija ir todėl tendencija kristi į priekį, taip pat būdinga Parkinsono pacientams būdinga maža žingsnelė.

Smegenų ataksija taip pat gali pasireikšti MSA ir apibūdina judėjimo ir laikysenos koordinavimo sutrikimą, kuris yra priežastis smegenyse (smegenyse). Pavyzdžiui, gali būti polinkis kristi einant ar stovint.

Pagrindiniai diagnozės ramsčiai yra anamnezė ir klinikinis tyrimas. Remiantis šiurkščiu aprašymu ir išvaizda, kuri taip pat matoma gydytojui, galima greitai padaryti išvadas apie Parkinsono sindromą. Tačiau tiksliai diagnozuoti Parkinsono sindromus dažnai būna sunku net specialistui.

Autonominiai reguliavimo sutrikimai MSA visada yra privalomi, visa kita galima pridėti, bet tai ne visada turi būti. Kai kurios savybės, tokios kaip rijimo ir kalbos sutrikimai, polinkis anksti anksti išnykti ir greitas ligos progresavimas, dažniau rodo MSA - tačiau ypač nereagavimas į L-Dopa kaip vaistą dažnai tik padeda gydytojui atskirti jį nuo „normalios“ Parkinsono ligos.

Sunkiais atvejais vaizdavimas naudojant CT, MRT arba IBZM-SPECT gali padėti aptikti atrofuotas smegenų sritis (CT, MRT) arba dopamino receptorių (SPECT) trūkumą.

Komplikacijos

Dėl daugybinės sistemos atrofijos daugeliu atvejų pasireiškia simptomai, panašūs į Parkinsono ligą. Šie skundai gali sukelti rimtų apribojimų ir komplikacijų paciento kasdieniniame gyvenime, todėl jis turi pasikliauti kitų žmonių pagalba. Tai sukelia paralyžių ir jautrumo sutrikimus, kurie taip pat gali sukelti ribotą judumą. Pacientai kenčia nuo koncentracijos sutrikimų, taip pat dėl ​​motorinių sutrikimų.

Be to, pacientams dažnai sunku susikalbėti ir jiems sunku ryti. Dėl to gali kilti skysčių ir maisto vartojimo problemų, todėl nukentėjusieji kenčia nuo trūkumo simptomų ar dehidratacijos. Be to, yra įtampa ir raumenų silpnumas. Nukentėjusieji dažnai dreba ir kenčia nuo nerimo ar depresijos.

Dėl daugybinės sistemos atrofijos žymiai pablogėja paciento gyvenimo kokybė. Taip pat nėra neįprasta, kad plaučiuose atsiranda uždegimų, kurie blogiausiu atveju gali sukelti paciento mirtį. Tiesioginis ir priežastinis šios ligos gydymas dažniausiai neįmanomas.

Tačiau simptomus galima sumažinti įvairiais gydymo būdais ir medikamentais. Daugeliu atvejų daugybinė sistemos atrofija sumažins paciento gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Nepastovi eisena ir judėjimo sutrikimai yra sveikatos sutrikimo požymiai, kuriuos turi ištirti gydytojas. Gydytojas reikalingas esant silpniems fiziniams pajėgumams, mažam atsparumui ar sumažėjusiam judrumui. Jei asmuo kenčia nuo drebulių galūnių, vidinio neramumo ar savanoriško judesio sutrikimų, būtina pasitarti su gydytoju. Dažnai sergantieji daugybine sistemos atrofija judėdami nebegali saugiai ir stabiliai pasiekti numatytų tikslų.

Jei kasdienių įsipareigojimų nebeįmanoma įvykdyti, padidėja bendra avarijų ir kritimų rizika bei dažnai patiriama traumų, būtina kreiptis į gydytoją. Jei įprastos sportinės veiklos nebegalima vykdyti, jei kasdienėje veikloje yra apribojimų arba atsiranda vegetacinių nusiskundimų, atitinkamam asmeniui reikia pagalbos ir palaikymo. Dėl šlapimo nelaikymo, atminties pokyčių, rijimo akto sutrikimų ir balso sutrikimų reikia kreiptis į gydytoją.

Nereguliarus širdies plakimas, sumišimas, orientacijos problemos, elgesio problemos ir sumažėjusi savijauta yra skundai, kuriuos reikia pateikti gydytojui.Pasklidęs ligos pojūtis, socialinis atsitraukimas ar regėjimo pokyčiai dėl svorio svyravimo yra organizmo požymiai, kuriuos reikėtų išsiaiškinti. Kadangi liga progresuoja, dėl pirmojo neatitikimo reikia kreiptis į gydytoją.

Gydymas ir terapija

Terapija Daugybinės sistemos atrofija visada yra daugialypis ir dažniausiai sudėtingas. Tik trečdalis pacientų reaguoja į gydymą L-Dopa, kuris paprastai būna Parkisone, ir paprastai tik ribotą laiką. Amantadinas yra vaistas, kuris taip pat gali padėti kovoti su judėjimo sutrikimais.

Autonominiai sutrikimai turi būti simptomiškai gydomi gausiu skysčių vartojimu ar kraujospūdį mažinančiais vaistais, kad būtų galima neutralizuoti paprastai žemą kraujospūdį, šlapimo pūslės ištuštinimo sutrikimai sprendžiami vidpadžiais arba vienkartiniu kateterizavimu, o sunkesniais nelaikymo atvejais galima išbandyti ir vaistus. Lydinčią depresiją reikia kuo anksčiau gydyti vaistais.

Norint palengvinti kančias (palengvėjimą) pažengusiais etapais, dažnai naudinga ir būtina įkišti nazogastrinį vamzdelį ar ventiliaciją kauke. Šiuo metu tiriama specifinė terapija, naudojant imunoglobulinus.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Daugybinės sistemos atrofijos prognozė yra labai prasta. Tas pats pasakytina ir apie gyvenimo kokybę, ir dėl gyvenimo trukmės. Liga greitai progresuoja. Po trejų ar penkerių metų nuo diagnozės nustatymo pacientai kenčia nuo sunkių pusiausvyros sutrikimų. Galimybė vaikščioti yra ribota arba jos nebėra. Pirmieji paveikti žmonės reguliariai miršta nuo aštuntųjų simptomų metų. Mokslas dar nesukūrė veiksmingų priemonių, leidžiančių efektyviai kovoti su daugybine sistemos atrofija. Tik simptomus galima palengvinti, kad sergantiesiems nereikėtų kentėti jokio skausmo.

Didžiausia daugybinės sistemos atrofijos išsivystymo rizika yra pažengusiems žmonėms. Dauguma pacientų diagnozuojami neilgai prieš 60 metų. Statistiškai yra užfiksuota dešimt ligų 100 000 gyventojų. Pagal dabartinę padėtį vyrų ir moterų rizika yra vienoda.

Įprastas kasdienis gyvenimas nebeįmanomas dėl tipiškų požymių. Kasdieniniame gyvenime vis dažniau reikia pagalbos. Paskutinis, bet ne mažiau svarbus dalykas - diagnozė taip pat lemia pasitraukimą iš profesijos. Daugelis pacientų ir jų artimųjų skundžiasi psichologiniu stresu, kuris atsiranda dėl nepagydomos daugybinės sistemos atrofijos.

prevencija

Remiantis dabartine mokslo būkle, neįmanoma išvengti daugialypės sistemos atrofijos.

Priežiūra

Daugybinės sistemos atrofijos atveju daugeliu atvejų yra prieinamos tik labai kelios, o kartais ir labai ribotos stebėjimo priemonės. Dėl šios priežasties suinteresuotas asmuo ankstyvoje stadijoje turėtų pasitarti su gydytoju, kad būtų išvengta kitų komplikacijų ar nusiskundimų. Savarankiškas gydymas negali įvykti, todėl ankstyva ligos diagnozė yra svarbiausias dalykas.

Paprastai sergantieji daugybine sistemos atrofija priklauso nuo įvairių vaistų, galinčių palengvinti simptomus, suvartojimo. Bet kokiu atveju nukentėjęs asmuo turi laikytis visų gydytojo nurodymų ir užtikrinti teisingą vaisto dozavimą ir reguliarų vartojimą. Jei kas neaišku ar turite klausimų, patartina pirmiausia pasitarti su gydytoju.

Taip pat daugelis pacientų yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos ir priežiūros kasdieniniame gyvenime dėl daugybinės sistemos atrofijos, kai jų pačių šeimos teikiama priežiūra gali turėti teigiamos įtakos ligos eigai. Tolesnės tolesnės priemonės nukentėjusiam asmeniui paprastai nėra prieinamos. Tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo priežasties, todėl negalima prognozuoti bendros prognozės.

Tai galite padaryti patys

Kasdieninė pagalba ir savipagalba pacientams, sergantiems daugybine sistemos atrofija, daugiausia dėmesio skiria simptomams ir priklauso nuo tikslių simptomų.

Jei kraujospūdis per žemas, tinka kojos su pėdutėmis ir ramybės padėtis, kai galva šiek tiek pakelta. Tokiu būdu palengvinama kraujotaka. Be to, rekomenduojama vartoti daugiau skysčių ir šiek tiek daugiau druskos. Jei yra rijimo raumenų problemų, dietą reikia atitinkamai pakoreguoti. Venkite sauso, daug kramtomo maisto.

Norint kiek įmanoma atidėti motorinių įgūdžių praradimą, verta paminėti reguliarų kineziterapijos pratimą. Reikėtų atsižvelgti tiek į smulkius, tiek į didelius motorinius įgūdžius. Teigiamas šalutinis šių pratimų poveikis taip pat turi įtakos kraujo spaudimui. Tą patį rekomenduojama ir kalbos raumenims. Reguliarus mankšta gali užkirsti kelią greitam kalbos įgūdžių praradimui.

Nepaisant ligos ir jos sukeliamų simptomų, pacientai taip pat turėtų būti atsargūs, kad nenukryptų nuo savo aplinkos. Viena vertus, jau minėtus pratimus, ypač kalbinius, galima geriau išbandyti kasdieniame gyvenime, kita vertus, susilpnėja galimas psichologinis poveikis.