Naujagimių hemoraginė liga

Iš Naujagimių hemoraginė liga yra kraujo krešėjimo sutrikimas, kuris gali paveikti kūdikius ir yra dėl vitamino K trūkumo. Vitaminas K yra svarbus įvairių krešėjimo faktorių sintezei. Ligai gydyti kūdikiui skiriamas reikiamas vitaminas į veną.

Kas yra naujagimių hemoraginė liga?

Kraujo krešėjimas apsaugo žmones nuo infekcijos ir nepaprasto kraujo netekimo. Pagrindinis krešėjimo elementas yra vadinamoji krešėjimo kaskada, kurioje dalyvauja įvairios endogeninės ir svetimos medžiagos. Krešėjimo sutrikimai gali pasireikšti polinkiu kraujuoti. Dažnai tam yra genetinė priežastis.

Tačiau išorinė priežastis yra pacientų, sergančių Naujagimių hemoraginė liga atsakingas. Šio patologinio reiškinio atsiradimo amžius yra kūdikystė. Taigi, su kraujavimu susijusių simptomų kompleksas vaisiui ir naujagimiui vadinamas hemoragine liga.

Nukentėjusieji kenčia nuo vadinamosios hemoraginės diatezės, kuri traumos atveju pasireiškia kaip neįprastai ilgas arba neįprastai didelis kraujavimo polinkis. Kraujavimas iš netinkamų priežasčių kartais vadinamas hemoragine diateze. Šie trys požymiai gali būti vienu metu.

priežastys

Vitaminas K vaidina svarbų vaidmenį kraujo krešėjime. Žmogaus organizme riebaluose tirpus vitaminas dalyvauja gaminant įvairius baltymus. Šie baltymai pirmiausia yra kraujo krešėjimo baltymai, kurie taip pat žinomi kaip kraujo krešėjimo faktoriai. Jei organizme nėra pakankamai vitamino K, organizmas negali tinkamai gaminti krešėjimo faktorių, reikalingų krešėjimui.

Šis ryšys nulemia priežastinį ryšį tarp ligos, susijusios su naujagimiu. Pagrindinė šio krešėjimo sutrikimo priežastis yra vitamino K trūkumas, kuris neleidžia kūdikio organizmui gaminti pakankamai krešėjimo faktorių, kad būtų užtikrintas tinkamas kraujo krešėjimas. Vitaminas ypač svarbus II, VII, IX ir X krešėjimo faktoriams.

Be netinkamos motinos mitybos nėštumo metu, prieštraukulinis gydymas vaistais, tokiais kaip hydantoin ir primidone, gali sukelti tokį naujagimio organizmo trūkumą. Taip pat priežastis gali būti antibiotikų gydymas nėštumo metu. Jei trūkumas neegzistuoja nuo gimimo, kūdikis dažnai maitinamas parenteriniu būdu.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Daugeliu atvejų naujagimių hemoraginė liga pasireiškia nuo gimimo. Šis reiškinys retai pasitaiko dėl įtakos po nėštumo. Tačiau jei vitamino K trūkumas yra nuo gimimo, jis neturi pasireikšti iškart po gimimo. Dažniausiai krešėjimo sutrikimas pasireiškia tam tikra ankstyva forma bent jau pirmąją gyvenimo savaitę.

Šioje ankstyvoje formoje neonatorinė hemoraginė liga tampa pastebima nuo trečiosios iki septintosios naujagimio gyvenimo dienos cefalhematomos forma. Kiti nepaaiškinami mėlynės ant odos taip pat gali būti požymiai. Pavyzdžiui, odos pažeidimai rodo kraujavimą į kaukolę. Be to, gali atsirasti kraujavimas iš odos ir virškinimo trakto. Kraujavimas nėra akivaizdus.

Jei neonatorinės hemoraginės ligos nėra nuo gimimo, dažniausiai tai būna dėl sumažėjusios vitamino K koncentracijos motinos piene. Tokiu būdu įgytas vėlyvas krešėjimo sutrikimo forma tampa pastebimas pirmaisiais trim gyvenimo mėnesiais kaip polinkis į intrakranijinį kraujavimą.

Ligos diagnozė ir eiga

Neonatorinės hemoraginės ligos diagnozę gydytojas dažnai nustato pirmąją kūdikio gyvenimo savaitę. Pagrindinė įtarimo dėl krešėjimo sutrikimo priežastis yra mėlynės ant odos. Laboratorinė diagnostika rodo pailgėjusį protrombino laiką kaip nenormalią greitąją reikšmę.

Kraujo ir dalinio tromboplastino laikas laboratorijoje paprastai būna normalus. Neįmanoma išsigryninti Haemorrhagicus naujagimių liga nuo kitų krešėjimo sutrikimų. Šis diferencinis diagnostinis ribų nustatymas daugiausia pasiekiamas nustatant vitamino K reikšmes. Ligonių prognozė yra puiki.

Komplikacijos

Su naujagimių hemoragine liga sergantys žmonės kenčia nuo mėlynių, kurios gali atsirasti visame kūne.Simptomai dažnai gali būti jaučiami praėjus kelioms savaitėms po gimimo ir nėra siejami su smurto padariniais kūnui. Paprastai jie atsiranda spontaniškai ir nepaaiškinamai. Taip pat gali atsirasti kraujavimas tarp odos.

Nukentėjusieji kenčia nuo skausmo, kuris gali būti išreikštas rėkiant, ypač vaikams. Paprastai savaiminis gydymas nevyksta, todėl neonatorinę hemoraginę ligą gydytojas būtinai gydo. Kai kuriais atvejais vaiko tėvai taip pat kenčia nuo psichinės sveikatos problemų, nes jie visų pirma negali nustatyti mėlynių priežasties.

Daugeliu atvejų naujagimių hemoraginė liga gydoma pridedant vitaminų ir perpilant kraują. Daugiau jokių komplikacijų nėra. Blogiausiu atveju tai gali sukelti kraujavimą smegenyse, kuris gali būti mirtinas. Dėl šios priežasties svarbu nustatyti kraujavimo šaltinį ir sustabdyti kraujavimą, kad šios komplikacijos nepasireikštų. Tačiau naujagimių hemoraginė liga paprastai nesumažina gyvenimo trukmės.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Haemorrhagicus neonatorum liga paprastai pasireiškia tik naujagimiams. Kadangi kūdikiai priklauso rizikos grupei dėl natūralaus jų nesugebėjimo veikti, tėvai turėtų parodyti padidintą budrumą. Naujagimius intensyviai tikrina akušeriai, esantys iš karto po gimimo.

Esami pažeidimai ar anomalijos pastebimi ir dokumentuojami. Reikalingą medicininę priežiūrą įprastais procesais perima apmokyti darbuotojai. Tą pačią procedūrą galima garantuoti gimdant gimdymo centre arba namuose gimus akušerei. Todėl tėvams šiais atvejais nereikia imtis jokių veiksmų.

Jei savaiminis gimdymas vyksta be akušerio, motiną ir vaiką reikia kuo skubiau vežti į artimiausią ligoninę. Jei pirmieji simptomai pasireiškia praėjus kelioms dienoms po gimdymo, reikalingas gydytojas. Kraujavimas, kraujavimas ar odos spalvos pasikeitimas rodo esamą pažeidimą, kuris turi būti ištirtas ir išaiškintas.

Atviros žaizdos turi būti gydomos steriliai, kad mikrobai nepatektų į organizmą. Blogiausiu atveju yra alternatyvi sepsio rizika, taigi ir galima rizika vaiko gyvybei. Naujagimio kraujotakos sutrikimai, skausmas ar elgesio sutrikimai turi būti pateikti gydytojui. Jei yra širdies ritmo sutrikimas, širdies plakimas ar atsisakymas valgyti, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Gydymas ir terapija

Skirtingai nuo daugelio kitų krešėjimo sutrikimų, naujagimių hemoraginė liga gali būti gydoma priežastiniu būdu. Todėl šis reiškinys laikomas išgydomu ir paprastai jam nereikia daug daugiau nei trūkstamo vitamino pakeitimo. Daugeliu atvejų pakaitinės terapijos priemonė susideda iš patekimo į veną.

Jei trūkumas nėra ypač ryškus, priežastiniam gydymui pakanka vienos – dviejų miligramų vitamino dozės. Į veną leidžiamas vitaminas apsaugo nuo nepakankamo vaiko žarnyno floros pasisavinimo. Kraujo perpylimas reikalingas tik labai retais kraštutiniais atvejais. Kraujo vertės, susijusios su krešėjimu, gydymo metu yra tiksliai nustatomos.

Paprastai kraujo krešėjimas stabilizuojasi per kelias dienas. Jei kraujavo iš vidaus organų, kraujavimo šaltiniui sustabdyti taip pat gali prireikti medicininės intervencijos. Kraujavimas smegenyse būtų mirtina komplikacija, nes tai gali sukelti simptomus, panašius į insultą. Smegenų hemoragija dažniausiai nevyksta dėl naujagimių hemoraginės ligos.

„Outlook“ ir prognozė

Kuo anksčiau buvo pripažinta naujagimio ligos forma, tuo geresnė prognozė ir geresnės galimybės pasveikti. Daugeliui sergančių vaikų liga praeina negydant arba naudojant tik šviesos terapiją. Nepaisant to, keliais ypač rimtais atvejais liga gali išsivystyti į pavojų gyvybei. Tai ypač aktualu tuo atveju, kai nėra tinkamos terapijos. Tada yra tikimybė, kad sergantys vaikai gali mirti nuo baimės keliančių ligos komplikacijų.

Negydant, stabiliai progresuojanti hemolizė sukelia pavojingą hiperbilirubinemiją iškart po gimimo ir tokiu būdu daro žalą vaikui dėl netiesioginio bilirubino. Raumenų silpnumas, ypač pasireiškiantis naujagimiams, gali rodyti encefalopatijos pradžią.

Didėjant smegenų pažeidimams, kenčiantiesiems atsiranda bendras spazmas ir traukuliai. Dažnai taip pat yra kvėpavimo nepakankamumas ir kraujavimas iš plaučių. Apie 25% paveikto vaisiaus dėl anti-D sukelia ryškių anemijos požymių, kai 18–35 nėštumo savaitę pavojinga hemoglobino koncentracija yra mažesnė nei 8 g / dl.

Jei negydoma, tai sukelia hipoksiją, acidozę, kepenų pažeidimą ir blužnies padidėjimą. O tai savo ruožtu lemia didžiulę tendenciją į sergančio vaisiaus edemą. Be to, kitos komplikacijos, tokios kaip plaučių edema ir kraujavimas iš plaučių, gali sukelti ankstyvą mirtį.

prevencija

Galima užkirsti kelią haemorrhagicus naujagimių ligai. Kaip prevencinė priemonė kūdikiui po gimimo skiriami vitamino K papildai. Vitaminas yra skiriamas vieną kartą tarp trečiosios ir dešimtosios gyvenimo dienos ir pakartojamas maždaug 28-ą gyvenimo dieną.

Paprastai pakeisto vitamino kiekis atitinka rekomenduojamus du miligramus. Kadangi ši prevencinė priemonė ilgą laiką tapo įprasta ligoninėse, naujagimių hemoraginė liga dabar pasireiškia tik retais atvejais.

Priežiūra

Daugeliu atvejų nukentėjęs asmuo neturi jokių specialių ar tiesioginių tolesnių priemonių naujagimio hemoraginės ligos atveju. Dėl šios priežasties svarbu anksti diagnozuoti šią ligą, norint laiku išvengti komplikacijų ir nusiskundimų. Jei suinteresuotas asmuo nori turėti vaikų, jis turėtų kreiptis į genetinius tyrimus ir konsultuoti, kad vaikai nepasikartotų.

Ligą gana gerai galima išgydyti pasitelkiant įvairius vaistus ir papildus. Atitinkamas asmuo visada turėtų atkreipti dėmesį į teisingą dozavimą, taip pat į reguliarų vartojimą, kad simptomai būtų teisingi ir nuolatiniai. Reguliarūs vidaus organų ir kraujo vertės tikrinimai taip pat yra labai svarbūs siekiant ankstyvoje stadijoje aptikti kitus nusiskundimus.

Atliekant įvairius gydymo būdus ar chirurgines intervencijas, suinteresuotas asmuo visada turėtų informuoti gydytoją apie neonatorum hemoragicus ligą, kad nekiltų komplikacijų. Tolesnės tolesnės priežiūros priemonės dažniausiai nėra prieinamos sergantiems šia liga. Naujagimių hemoraginė liga gali sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę, nors bendros prognozės negalima padaryti.

Tai galite padaryti patys

Kadangi kraujavimo laikas yra žymiai ilgesnis dėl vitamino K trūkumo, sergantis vaikas turi būti gydomas ypatingai atsargiai. Visos slaugos veiklos, tokios kaip vaiko nešiojimas, supimas ar keitimas, turėtų būti sumažintos iki minimumo, kad neišprovokuotų naujas kraujavimas. Kad nepažeistumėte mažiausių indų, reikia skubiai vengti stipraus kūno srities ar kūno dalies spaudimo.

Oda turi būti reguliariai stebima, ar nėra vadinamųjų petechijų (mažiausiai kraujavusių iš odos) ar didelių sumušimų. Išmatose taip pat turėtų būti patikrinta, ar nėra pažeidimų, pavyzdžiui, ar nėra šviežio kraujo ar suvirškinto kraujo (deguto išmatos). Visų pirma juodąją dervos išmatą galima supainioti su įprastu mekoniumu, dar vadinamu vaikų speck.

Kai atitinkami kraujo rodikliai vėl normalizuojasi, naujagimį galima prižiūrėti ir vėl liesti, kaip įprasta. Labai svarbu, kad vaikas gautų standartinę vitamino K dozę, kuri skiriama po gimimo trečią, dešimtą ir 28-ą gyvenimo dieną. Turi būti skubiai laikomasi atitinkamų medicininių paskyrimų. Pediatras tai taip pat dar kartą nurodys.