Behceto liga

Behceto liga ar turkas. Behčet liga yra recidyvuojanti imuninė liga, kuria daugiausia kenčia Pietryčių Azijos ir Turkijos vyrai nuo 30 metų. Svarbiausi simptomai yra dažnai pasikartojantys afta ir akių ligos, ypač uždegimas ir pūlių kaupimasis. Terapijai yra įvairių variantų, iš kurių svarbiausias yra kortizono skyrimas.

Kas yra Behceto liga?

Reumatinė liga Behceto liga pažeidžia imuninę sistemą ir atsiranda spurguose. Simptomai, kuriuos galima atpažinti kaip šią ligą, buvo aprašyti jau antikos laikais. Pirmasis simptomas dažnai buvo pasikartojančios burnos ar lytinių organų gleivinės opos.

Tolesniame simptomų, kurie tada nėra vienareikšmiai, eigoje yra akių ligos, ypač pūlių kaupimasis, kuris pirmiausia atsiranda priekinėje kameroje, ir rainelės uždegimas.

Retai aprašomi reumatiniai simptomai, tokie kaip odos paraudimas ir gabalėliai, diskomfortas ir sąnarių uždegimas, arterinių kraujagyslių okliuzijos ir epididimito uždegimas. Smegenų uždegimas pasireiškia labai retai, dėl ko gali atsirasti koordinacijos sutrikimai, galvos skausmai, spazmas ir sąmonės sutrikimas.

Behceto liga taip pat gali pasireikšti paaugliams, tada ji yra monosimptominė. Ligos dažnis yra mažesnis nei 1 iš 100 000.

priežastys

Nors liga buvo žinoma nuo senų senovės, jos priežastys ir dažnos Turkijoje ir Pietryčių Azijoje priežastys dar nebuvo išaiškintos. Vis dėlto, nors yra konkrečių spėlionių dėl priežasčių, teorijų apie įvykio vietas nepavyko rasti.

Mokslininkai įtaria, kad genetinio polinkio ir autoimuninių ligų sąveika su bakteriniais ar virusiniais uždegimais susilpnina organizmą ir imuninę sistemą tiek, kad sutrinka imuninis reguliavimas. Tai sukeltų ligos protrūkį, nes organizmas savarankiškai nesugeba suskaidyti uždegimo ir pūlių kaupimosi.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Behceto liga pasireiškia kaip mažos, dažniausiai skausmingos odos vietos burnos ir lytinių organų srityje. Šios opos gali pasirodyti atskirai arba didesnėmis grupėmis ir turėti skirtingas savybes. Jie atrodo kaip spuogai, pūslelės ar apčiuopiami mazgeliai, jiems skauda liečiant ir visada yra uždegimas. Po kurio laiko odos plotai pasidaro randai ir oda pleiskanoja.

Daugeliu atvejų nukentėjusieji taip pat pastebi, kad sutrinka žaizdų gijimas, o sužalojimai sukelia antrinį kraujavimą, pūliavimą ir infekcijas. Odos pokyčius dažnai lydi konjunktyvitas. Rainelė išsipučia, todėl atsiranda ašaros, niežėjimas ir paraudimas. Akies priekinėje kameroje susidaro pūlių kolekcijos, kurios ilgainiui suskaidomos ir ištuštėja į vidų arba į išorę.

Sunkiais atvejais dėl uždegimo pacientas tampa aklas. Paprastai simptomai vystosi klastingai ir sustiprėja Behceto ligos metu. Tinkamai gydant, sveikatos problemos praeina per kelias dienas ar savaites. Jei reumatinė liga nėra gydoma, tai gali sukelti randus, lėtinį skausmą ir imuninės sistemos sutrikimus. Ligoniai jaučiasi vis blogesni, todėl dažnai išsivysto tokie emociniai skundai kaip depresija ar nepilnavertiškumo kompleksai.

Diagnozė ir eiga

Paveiktas Behceto liga dažnai kreipiasi į gydytoją, nes pastebi dirginantį žaizdų gijimą. Sužalota oda pasirodo hiperaktyvi, yra didelis odos paraudimas ir pūslių susidarymas aplink žaizdą. Šis simptomas taip pat yra pagrindinis kriterijus, kuriuo gydytojai, pasikonsultavę anksčiau, diagnozavo Behceto ligą.

Diagnozė patvirtinama naudojant vadinamąjį „katės alkūnės tyrimą“. Tam gydytojas suleidžia 0,5 ml medicininio druskos tirpalo į alkūnės odą ir stebi jos reakciją. Jei pacientas serga Behceto liga, odos perteklius į injekciją reaguoja su mazgeliais ir uždegimu.

Jei šis tyrimas patvirtina įtarimą, norint atlikti tolesnę diagnozę, reikia atlikti kraujo tyrimus, kad būtų galima nustatyti, kiek imunoglobulino yra kraujyje ir kaip jis pagamintas.

Behceto liga yra recidyvuojanti lėtinė liga, kuri iš pradžių pasireiškia žandikaulio opos, vėliau - įvairiomis akių ligomis. Jei nėra medicininės intervencijos, reumatinė liga gali sukelti aklumą ar stiprų smegenų uždegimą.

Komplikacijos

Behceto liga sukelia įvairių skundų ir komplikacijų. Pirmiausia tai gali sukelti akių uždegimą, dėl kurio pūliai kaupiasi priekinėje kameroje. Šis kaupimasis daugeliu atvejų sukelia regėjimo problemų, o blogiausiu atveju - visišką aklumą. Odoje atsiranda niežėjimas ir paraudimas, kurie žymiai apriboja paveikto žmogaus gyvenimo kokybę.

Daugelis jų jaučiasi nejaukiai ir dažnai gėdijasi dėl šių skundų. Behceto liga taip pat gali sukelti sumažėjusį savęs vertinimą ar nepilnavertiškumo kompleksus. Neretai pacientai kenčia dėl psichologinių apribojimų ar depresijos. Behceto liga taip pat gali apriboti žaizdų gijimą, kad infekcijos pasireikštų dažniau.

Behceto ligą gana gerai galima išgydyti vaistais. Paprastai ypatingų komplikacijų nėra. Tačiau dažniausiai pacientai priklauso nuo ilgo gydymo. Panašiai, paveikto asmens gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja. Dėl susilpnėjusios imuninės sistemos pacientai yra imlesni įvairioms ligoms.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Ligos rizikos grupę ypač sudaro vyrai nuo 30 metų ir vyresni, kilę iš Turkijos ar Pietryčių Azijos. Kai tik kankina aftozės, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju. Reikia ištirti ir gydyti skaudančias dantenų ar burnos gleivinės vietas. Jei paveikti regionai plinta toliau arba jei yra daugiau skundų, reikia pasitarti su gydytoju. Atsargiai reikia elgtis, jei yra uždegimas, niežėjimas, atviros žaizdos ar pūlinys. Sunkiais atvejais yra kraujo apsinuodijimo rizika, galinti baigtis mirtimi. Konsultacijos su gydytoju yra būtinos, jei atsiranda skausmas, padidėja žaizda ar neįmanoma užtikrinti sterilios žaizdos priežiūros.

Jei atitinkamas asmuo per kelias savaites ar mėnesius pakartotinai kenčia nuo įvairių simptomų, būtina pasitarti su gydytoju. Jei susidaro vezikulės arba jei yra kitų veido pokyčių, tai yra organizmo indikacija dėl esamų pažeidimų. Pastebimi gabaliukai, pleiskanota oda ar skausmas liečiant turi būti pateikti gydytojui. Jei žaizdos gyja blogai arba yra neįprastas kraujavimas, reikalingas gydytojas. Vizitas pas gydytoją taip pat būtinas, jei kyla emocinių ar psichologinių problemų. Depresines nuotaikas ar elgesio problemas turėtų įvertinti gydytojas, kai tik jos tęsiasi kelias savaites.

Gydymas ir terapija

Ar diagnozė Behceto liga aiškiai įrodyta, kad pradedama standartinė terapija. Ūminėje stadijoje tai yra kortizono skyrimas į veną arba tabletėmis, atsižvelgiant į paciento sunkumą ir individualius poreikius. Kortizonas slopina organizmo uždegimą ir paveiktų ląstelių augimą, todėl gali nutraukti ar susilpninti ligos ciklą.

Labai sunkiais atvejais ir dažnai pasikartojančiais priepuoliais gydantis gydytojas gali nuspręsti papildomai ar alternatyviai skirti imunosupresantus. Tai sumažina imuninės sistemos funkcijas, ribojant imuninių ląstelių augimą arba blokuojant DNR augimą. Dozės dydis ir vartojimo dažnis priklauso nuo ligos sunkumo.

Jei nei kortizono terapija, nei imunosupresantai, nei abiejų preparatų derinys neveikia, paskutiniai galimi gydymo būdai yra infliksimabas ar talidomidas. Infliksimabas yra pagrindinis vaistas nuo reumatinių ligų. Thalodomidas buvo žinomas pavadinimais ir neigiama patirtimi su Contergan ar Softenon, tačiau dabartine forma ir griežta saugumo kontrole jis žada geras gydymo galimybes.

„Outlook“ ir prognozė

Behceto ligos prognozė gerėja, nes ilgėja ligos trukmė. Kursas gali būti apibūdinamas kaip banguotas, nes su amžiumi burnoje ar ant lytinių organų gausėja aftų. Jei paveikiama tik veido oda, sergantieji neturi trumpesnės gyvenimo trukmės. Psichologinės problemos, atsirandančios dėl odos pokyčių, kurios suvokiamos kaip erzinančios, gali padidinti kančių lygį. Retais atvejais išsivysto depresija, kuri kitaip pablogina prognozę.

Kuo anksčiau ši liga pasireiškia, tuo didesnis mirčių nuo Behceto ligos dažnis. Visų pirma jaunų vyrų ir jaunų suaugusiųjų mirtingumas yra daug didesnis nei bet kurio kito. Plaučių arterijų aneurizmos yra susijusios su dideliu mirtingumu - maždaug penktadaliu. Kadangi jie retai diagnozuojami prieš įsigaliojant, prognozė atitinkamai yra prasta. Virškinimo trakto ar kitų organų neuronų dalyvavimas ar išopėjimas taip pat prisideda prie padidėjusio mirtingumo.

Tačiau ilgėjant amžiui šios rizikos grupės prognozė tampa vis palankesnė, nes liga tampa neaktyvesnė. Be to, prastos prognozės, jei akys yra įtrauktos, nes nuo 25 iki 50 procentų nukentėjusiųjų užmiega arba jų regėjimas yra sunkiai apribotas. Gera medicininė priežiūra gali to išvengti.

prevencija

Kadangi ligos priežastys dar nėra ištirtos, nežinomi jokie prevencijos būdai. Tačiau nukentėjusieji turėtų kuo greičiau ir reguliariai kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta sunkios ligos eigos.

Priežiūra

Behceto ligos terapinis tikslas yra ilgalaikis ir kiek įmanoma didesnis kraujagyslių autoimuninio uždegimo slopinimas. Paprastai laikui bėgant pakaitomis mirksi ir praeina ligos simptomai. Jei simptomai ryškesni dėl akių uždegimo, trombozės ir nervų sistemos ar virškinimo trakto įsitraukimo, reikia ilgalaikio tolesnio gydymo priešuždegiminiais vaistais, tokiais kaip užpilai ir tabletės.

Jei pacientai bent dvejus metus neturėjo jokių skundų ir jie neturi simptomų, atskirais atvejais nutraukiama uždegiminių procesų ar imunosupresinio gydymo sumažinimas. Tačiau dažnai sunku kontroliuoti Behceto ligą, nes recidyvų laikas ir sunkumas nėra apskaičiuojami.

Todėl autoimuniniam vaskulitui gydyti svarbu optimali tolesnė priežiūra. Tolesnių gydymo priemonių, einančių po ūmios terapijos fazės, užduotis yra laiku atpažinti pasekmes ir atpažinti naują paūmėjimą. Vaistų dozes galima individualiai koreguoti atsižvelgiant į klinikinę išvaizdą. Mitybos stilius, padedantis stabilizuoti žarnyno florą ir sustiprinti kraujagysles, palaiko tolesnę Behceto ligos priežiūrą.

Reguliarūs patikrinimai, ypač dermatologo ir oftalmologo, leidžia anksti nustatyti odos pokyčius ar akių uždegimą, bet taip pat suteikia nukentėjusiesiems saugumą paaiškinant skubius klausimus. Tolesnis Behceto ligos gydymas yra svarbus komponentas, norint visam laikui įtvirtinti gydymo sėkmę ir pritaikyti jį individualiai ligos eigai.

Tai galite padaryti patys

Kadangi liga progresuoja kartomis, sunku sugalvoti panacėją dėl savipagalbos. Daugelis pacientų gali gerai ir tolerantiškai gyventi su liga, jei paskirti vaistai vartojami reguliariai. Kai kuriems ligoniams taip pat būna atvejų, kai jie gali susitvarkyti be jokių vaistų. Jei atsiranda kitas epizodas, reikia pasitarti su gydančiu gydytoju, kad jis išrašytų ką nors palengvinti, nes su juo visada susijęs stiprus skausmas.

Kiekvienas, kenčiantis nuo Behceto ligos, turėtų įsitikinti, kad suteikia savo kūnui pakankamai poilsio. Pakankamas miegas ir sveika, subalansuota mityba taip pat prisidės prie gana stabilios ligos eigos. Sergantys žmonės taip pat turėtų gyventi įprastą gyvenimo būdą, kad išsaugotų savo organizmui nereikalingą stresą.

Be to, sergantiems žmonėms patariama prisijungti prie savipagalbos ar terapijos grupių. Taip pat yra keletas interneto forumų, kuriuose pateikiamas tam tikras anonimiškumas. Tokiu būdu visi gali keistis idėjomis su kitomis paveiktomis šalimis tomis temomis, kurios gali būti neaptartos oficialioje grupėje. Tai padeda išgirsti kitų patirtį atitinkamoje situacijoje. Tai yra geresnis būdas susitvarkyti su savo jausmais ir baimėmis.