Pirminė tulžies cirozė

Pagal pirminė tulžies cirozė suprantama reta lėtinė kepenų liga. Šiuo metu jis vadinamas Pirminis tulžies cholangitas žinomas.

Kas yra pirminė tulžies cirozė?

Maždaug 20 procentų visų pacientų kenčia nuo riebalų sankaupų vidiniuose akių kampuose. Kiti galimi nusiskundimai gali būti riebios išmatos ir vitaminų trūkumas.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Pirminė tulžies cirozė yra ankstesnis retos kepenų ligos pavadinimas. Kadangi terminas „pirminė tulžies cirozė“ buvo laikomas klaidinančiu, liga buvo pervadinta į Pirminis tulžies cholangitas (PBC). Liga dažnai gali būti diagnozuota dar neprasidėjus kepenų cirozė.

Dėl šiuolaikinių tyrimo ir terapijos metodų maždaug 66 proc. Visų pacientų ciroze nebėra. Be to, nukentėjusieji dažnai būna nepatenkinti terminu „cirozė“. 2014 ir 2015 m. Europos ir Amerikos medicinos asociacijos priėmė sprendimą naują terminą „pirminis tulžies pūslės cholangitas“ pritaikyti kepenų ligoms.

PSO (Pasaulio sveikatos organizacija) dabar taip pat peržiūri pervadinimą. Pirminė tulžies cirozė arba pirminis tulžies cholangitas pirmiausia pasireiškia moterims. Maždaug 90 procentų visų sergančių žmonių yra moterys. Liga pirmiausia paveikia mažus tulžies latakus ir paskui plinta į visą kepenų audinį, o tai savo ruožtu gali sukelti jo randus.

Tačiau kepenų cirozė nepasireiškia iki ligos pabaigos. Tikslus pasaulinis pirminės tulžies cirozės mastas nėra aiškus. Manoma, kad Vokietijoje nuo 4 000 iki 12 000 Vokietijos piliečių kenčia nuo kepenų ligos, kuri dažniausiai pasireiškia vidutiniame amžiuje nuo 40 iki 60 metų.

priežastys

Kadangi antimitochondriniai antikūnai atsiranda daugiau kaip 95 procentams visų pacientų, medicina pirminę tulžies takų cirozę klasifikuoja kaip autoimuninę ligą. Autoimuninė liga yra tada, kai paties organizmo gynybos sistema nebepajėgi atskirti savo ir svetimos organizmo. PBC atveju puolamos mitochondrijos paties kūno ląstelėse.

Susidaro autoantikūnai, nukreipti prieš piruvatdehidrogenazės komplekso E2 subvienetą. Tai fermentas dihidrolipoilo transacetilazė. Vis dėlto kol kas nesutariama, ar kiti veiksniai taip pat lemia pirminės tulžies cirozės atsiradimą.

Aptariama genetinė ir hormoninė įtaka. Tas pats pasakytina apie bakterines, virusines ar grybelines infekcijas, tam tikrų vaistų vartojimą ar aplinkos veiksnius. Taip pat neaišku, kokią įtaką pirminė tulžies cirozė turi nėščioms moterims.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Gydytojai pirminę tulžies cirozę skirsto į keturis skirtingus etapus. I stadijoje tulžies latakų epitelis sunaikinamas, o II stadijoje - tulžies latakų išplitimas. Tai veda prie pseudo tulžies latakų vystymosi. III stadija yra tada, kai yra nekrozė portalo laukuose, ir tulžies latakai vis labiau nyksta.

Ketvirtame ir paskutiniame etape pagaliau pasirodo kepenų cirozė ir organas įgauna žalsvą spalvą. Pirminės tulžies cirozės simptomai prasideda palaipsniui. Apie 70–90 procentų pacientų jaučiasi pavargę ir išsekę. Niežėjimas, tokia skydliaukės liga kaip Hashimoto tiroiditas, sausos gleivinės, sąnarių problemos ir simptomai, panašūs į reumatą, nėra reti.

Maždaug 20 procentų visų pacientų kenčia nuo riebalų sankaupų vidiniuose akių kampuose. Kiti galimi nusiskundimai gali būti riebios išmatos ir vitaminų trūkumas. Šlapimo takų infekcijos taip pat nėra retos moterys. Vėlyvoje pirminės tulžies cirozės stadijoje atsiranda tipiškų cirozės komplikacijų, tokių kaip stemplės, foninės venos, ascitas (vandens pilvas), kepenų vėžys ir smegenų funkcijos sutrikimai.

Ligos diagnozė ir eiga

Jei įtariama pirminė tulžies cirozė, atliekami medicininiai laboratoriniai tyrimai. Antimitochondriniai antikūnai (AMA) yra kraujyje daugiau nei 90 procentų visų PBC sergančių pacientų. Vien šis atradimas gali būti laikomas pirminės tulžies cirozės įrodymu.

Be to, bendrosios laboratorinės vertės taip pat viršija normaliąsias vertes ir rodo tulžies takų uždegimą ar užgulimą. Jei laboratoriniai tyrimai nepateikia tikslių įrodymų, atliekama kepenų biopsija. Diagnozę galima patvirtinti pašalinus kepenų audinius.

Be to, svarbu atskirti pirminę tulžies cirozę nuo kitų autoimuninių ligų. Ankstesniais metais PBK sergančių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė buvo apie dvylika metų. Tačiau šiuo laikotarpiu liga dažniausiai buvo aptinkama tik jos galutinėse stadijose.

Iš esmės paaiškėja, kad PBC eiga labai skiriasi kiekvienam asmeniui. Esant nestipriai ligos eigai, paprastai būna tik nedidelių pakitimų, o kitais atvejais galima tikėtis greitesnės ligos eigos. Tačiau dviem iš trijų PBC sergančių pacientų gyvybei pavojingos kepenų cirozės apraiškų nebėra.

Komplikacijos

Su šia liga sergantieji kenčia nuo įvairių kepenų problemų. Jei ši liga nebus gydoma, blogiausiu atveju ji gali baigtis paciento mirtimi. Dėl šios priežasties šią ligą būtinai turi gydyti gydytojas. Nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo nekrozės.

Ši liga taip pat lemia kepenų cirozę ir kepenų sunaikinimą. Nukentėjusieji kenčia nuo niežėjimo, taip pat dėl ​​gelta. Gleivinės išsausėja, o sąnariai patiria diskomfortą, todėl pacientai taip pat kenčia dėl riboto judrumo. Negydant, pirmenybė teikiama nemaloniems šalutiniams poveikiams, tokiems kaip riebios išmatos ir šlapimo takų ligos.

Blogiausiu atveju taip pat atsiranda kepenų vėžys, kuriam paprastai reikia persodinti organą. Kuo anksčiau diagnozuota liga, tuo geresnės galimybės visiškai išgydyti. Sunkiais atvejais pacientai, norėdami toliau išgyventi, turės pasikliauti kepenų transplantacija. Liga gydoma vaistų pagalba.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Niežėjimas ir odos pokyčiai rodo pirminę tulžies cirozę, kurią turėtų kuo greičiau išsiaiškinti jūsų šeimos gydytojas ar dermatologas. Tolesnėje ligos eigoje gali atsirasti tokie simptomai kaip nuovargis, sąnarių problemos ar gelta, kuriuos taip pat turi išsiaiškinti gydytojas. Jei turite kepenų ar blužnies problemų, geriau kreiptis į gydytoją. Jei yra kepenų cirozė, būtina kviesti greitosios pagalbos gydytoją. Pirminė tulžies cirozė 90 procentų atvejų pasireiškia moterims.

Paprastai tai pastebima nuo 40 iki 60 metų. Jei taikomi šie rizikos veiksniai ir pasireiškia minėti simptomai, būtina pasitarti su gydytoju. Tuomet geriausia kreiptis į savo šeimos gydytoją ar vidaus ligų specialistą. Atsižvelgiant į simptomus, taip pat gali būti konsultuojamasi su kepenų ligomis, taip pat su gastroenterologais ir dermatologais. Tikrasis gydymas vyksta specializuotoje klinikoje. Vaikai turi būti pristatyti į pediatrą, jei pasireiškia minėti simptomai ir simptomai.

Gydymas ir terapija

Pirminė tulžies cirozė gydoma ursodeoksicholio rūgštimi (UDC). Pacientas tai vartoja kaip tabletę visą likusį gyvenimą. Ankstyvosiose PBC stadijose šis vaistas gali sulėtinti ligą arba ją sustabdyti.

Anksčiau paskirtų imunosupresantų nauda yra prieštaringa. Tačiau daugeliu atvejų jie yra prasmingi tik tuo atveju, jei yra papildomas autoimuninis hepatitas. Jei nepaisant gydymo, atsiranda kepenų cirozė, gali prireikti persodinti kepenis. Taikant šią išsamią procedūrą, PBC galima išgydyti 75 procentais visų atvejų.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ vaistai nuo gelta ir kepenų problemų

prevencija

Prevencija nuo pirminės tulžies cirozės neįmanoma. Tikslios ligos priežastys vis dar tiriamos.

Priežiūra

Dėl pirminės tulžies cirozės reikia reguliarių tolesnių tyrimų, kad gydytojas galėtų jį nuolat stebėti. Pacientai turėtų visiškai susitarti dėl paskyrimų, nes tiksli diagnozė taip pat yra svarbus tolesnio gydymo elementas. Tokiu būdu ankstyvoje stadijoje galima atpažinti atkrytį. Ligos eiga gali būti tiksliai patikrinta per kontrolę, kaip dalį priežiūros priemonių.

Laikantis įprastos tvarkos, rekomenduojama atlikti patikrinimus kas tris – šešis mėnesius. Jei po faktinio gydymo laboratorinės vertės turėtų pablogėti, plane numatyti tolesni tyrimai. Pacientai neturėtų atidėti tyrimų, verčiau laiku pasitarti su gydytoju. Nepaisant to, ar kepenys buvo persodintos, ar ne, nukentėjusiesiems svarbu atkreipti dėmesį į kitus ligos simptomus.

Padidėjęs nuovargis ir dažnas niežėjimas rodo blogėjimą. Reguliarus dienos ritmas padeda rasti tam tikrą pusiausvyrą. Norint pagerinti paciento būklę, reikia laikytis pakankamų pertraukų ir miego fazių. Po kepenų persodinimo patartina ilgalaikė priežiūra. Tai galima rasti atitinkamuose transplantacijos centruose. Be gydytojų rekomendacijų, nukentėjusiesiems labai vertinga ir psichinė šeimos bei draugų parama.

Tai galite padaryti patys

Deja, nėra šios autoimuninės ligos terapinio požiūrio, kuris galėtų išgydyti ligą. Išrašyti vaistai gali ne tik palengvinti simptomus, bet ir atidėti cirozės, taigi ir reikiamo kepenų persodinimo, laiką. Todėl jų reikia vartoti reguliariai. Medicininiai patikrinimai taip pat turėtų būti reguliariai atliekami.

Dėl galimų emocinių problemų, kurias gali sukelti tokia diagnozė, rekomenduojama lydima psichoterapija, kurios metu tinkamai aptariamos kylančios baimės ir netikrumai, taigi jie gali būti įveikti. Taip pat naudinga keistis idėjomis su tais, kurie taip pat paveikti. Yra kepenų savipagalbos grupė ir pacientų grupė iš Erlangeno kepenų centro. Dabar yra net „Facebook“ grupė žmonėms, sergantiems pirminės tulžies ciroze. Visi, kurie čia tyrinėja internete, greitai jį suras.

Patikimai veikianti imuninė sistema taip pat svarbi sergant autoimunine liga. Yra daugybė būdų stiprinti imuninę sistemą. Detoksikacijos priemonės, tokios kaip storosios žarnos valymas ar valymas, papildo dietines priemones, tokias kaip neriebus maistas, palengvinantis kepenis. Visų pirma, reikėtų vengti gyvūninių riebalų, o vietoj jų naudoti aukštos kokybės omega-3 turtingus augalinius aliejus. Omega-3 riebalų rūgštys randamos, pavyzdžiui, sėmenų aliejuje arba graikinių riešutų aliejuje.

Be to, ypač kepenų ligomis sergantys žmonės turėtų vengti streso. Vietoj to, nurodoma daug miego ir poilsio, taip pat daug pratimų, tokių kaip žygiai, vaikščiojimas ar plaukimas.