Medulinis kempinės inkstas

Pagal Medulinis kempinės inkstas nefrologija supranta cistinę medulinę inksto ligą, pažeidžiančią inkstų medulę. Nors liga pasireiškia nuo gimimo, ji iš dalies išlieka besimptomė visam gyvenimui. Galimi simptomai yra šlapimo ir inkstų akmenys kalcio nuosėdų pavidalu.

Kas yra medulinis kempinės inkstas?

Medulinis kempinės inkstas yra cistinė inkstų liga. Nuo pat gimimo abiejuose arba rečiau tik viename iš inkstų pasireiškia cistiniai medulinių piramidžių ir inkstų inkstų papilių pokyčiai, sujungti su inkstų surinkimo kanalais. Inksto inkstas ir jo piramidė sutrinka dėl cistinės šlapimo koncentracijos padidėjimo.

Nukentėjusiųjų inkstai dažnai išskiria per mažai rūgščių arba per daug kalcio ir sudaro inkstų akmenis. Taip pat gali išsivystyti šlapimo akmenys. Kraštutiniais atvejais išsivysto inkstų kanalėlių acidozė. Nors meduliarinis pūlingas inkstas yra įgimtas, jis nelaikomas paveldima inkstų liga. Nuo šios ligos reikia atskirti:

• I ir II tipo cistinės medulinės inkstų ligos

• nefronoftizis, kurie daugiausia yra genetiniai.

Simptominio medulinio kempinės inksto paplitimas yra nuo 1: 5000 iki 1: 20000. Asimptominių meduliarinių kempinių inkstų paplitimas yra 1: 200.

priežastys

Vidutinio pūlinio inksto liga dažniausiai pasireiškia spontaniškai. Pirminė cistinių pokyčių priežastis iki šiol nežinoma. Iki šiol su liga nebuvo siejama jokia specifinė geno ar chromosomų mutacija. Ligos plitimas nėra numatomas. Dėl nenuspėjamumo mokslininkai daro prielaidą, kad vietoj genetinio pagrindo labiau tikėtina ligos priežastis yra nėštumo komplikacija.

Taip pat svarstomas genetinių ir aplinkos veiksnių derinys. Jei toks derinys egzistuoja, daroma prielaida, kad genetiniai veiksniai paveldi autosominiu būdu. Net jei imlumas genetinio disponavimo prasme yra paveldimas, liga šiuo atveju pasireiškia tik tada, kai atitinkamas asmuo liečiasi su aplinkos veiksniais.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Įgimtas kempinės inkstas turi cistinį išsiplėtimą viename ar abiejuose inkstuose. Cistos neturi paveikti visos inkstų medulės. Vietos pokyčiai taip pat būna riboti. Cistinis išsiplėtimas dažniausiai vyksta inkstų gaubtinės žarnos kanaluose. Cistos dažnai susidaro ir papilomų galiukuose. Cistose yra kalcio oksalato išsiskyrimo.

Nors žmogaus inkstai išlaiko savo fiziologinę formą, jie atrodo purūs. Daugeliu atvejų jie taip pat yra išsiplėtę. Cistos sukuria kliūtis, kurios keičia parenchimą. Paprastai inkstų nepakankamumas neatsiranda. Vidutinis pūlinis inkstas paprastai ilgą laiką išlieka be simptomų. Nemaža pusė nukentėjusiųjų visą gyvenimą išlieka be simptomų. Jei simptomai iš viso pasireiškia, dažniausiai tai yra šlapimo ir inkstų akmenys, pasikartojantys inkstų diegliai, šlapimo takų infekcijos ar hematurija.

Ligos diagnozė ir eiga

Meduliarinis kempinės inkstas diagnozuojamas naudojant rentgeno vaizdus. Diagnozei patvirtinti taip pat gali būti naudojama pilografija. Taikant šią procedūrą, pirmiausia užpildomos ne taurelės, o inkstų papiliarinės ertmės. Nors pokyčiai yra įgimti, diagnozė paprastai nustatoma vėlai. Daugeliu atvejų diagnozės galima tikėtis tik nuo jauno pilnametystės ir dažniausiai tai yra atsitiktinis atradimas.

Daugeliu atvejų diagnozė nėra nustatoma iki penkerių metų amžiaus ar net po mirties. Prognozė yra gana palanki. Pavyzdžiui, sutrumpinta gyvenimo trukmė netaikoma meduliniam kempinės inkstui. Inkstų ir šlapimo akmenys, pagaminti iš kalcio, gali sukelti stiprų skausmą ir taip sumažinti gyvenimo kokybę, tačiau jie taip pat lengvai gali tylėti. Kokios kančios yra medulinio kempinės inksto kontekste, priklauso nuo konkretaus atvejo.

Komplikacijos

Medulinis pūlingas inkstas sukelia cistų susidarymą inkstuose ir aplink inkstus. Tai juos praplečia ir nėra jokio savaiminio gydymo. Blogiausiu atveju kartais gali atsirasti inkstų nepakankamumas, kuris, negydant, taip pat gali sukelti paciento mirtį. Tada paveiktas asmuo yra priklausomas nuo donoro inksto ar dializės, kad galėtų išgyventi.

Tačiau medulinis kempinės inkstas kiekvienu atveju neturi sukelti komplikacijų ar nusiskundimų, todėl daugelis pacientų visą gyvenimą gyvena su meduliariniu kempinės inkstu be jokių apribojimų ir nusiskundimų. Be to, inkstų ar šlapimo takų akmenys gali vystytis intensyviau. Taip pat galimos ir kitos inkstų ar šlapimo takų infekcijos.

Dėl padidėjusio skysčių pasiūlos ir įvairių gydymo būdų medulinio pūlingo inksto simptomus galima palyginti gerai. Paprastai nėra jokių komplikacijų. Tačiau neretai pacientai būna priklausomi nuo vaistų vartojimo. Jei gydymas bus sėkmingas, paciento gyvenimo trukmė nesumažės ir daugiau komplikacijų nebus.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Daugumai pacientų medulinis pūlingas inkstas neturi jokių simptomų ar pažeidimų. Tai lemia, kad kai kuriais atvejais per visą gyvenimą diagnozė nenustatoma. Visi turėtų dalyvauti nuolatiniuose patikrinimuose ir įprastiniuose patikrinimuose, net jei jie neturi jokių simptomų. Jie vyksta pirmaisiais gyvenimo metais ir yra siūlomi suaugusiesiems nuo 35 metų. Poreikis pasikonsultuoti su gydytoju atsiranda iškart, kai atitinkamas asmuo pastebi pažeidimus ar nusiskundimus inkstų srityje. Jei inkstų funkcija pakito arba jausmas pasklidęs, būtina pasitarti su gydytoju.

Jei yra problemų šlapinantis, kraujas šlapime, nenormalus skysčių vartojimas arba jei gali būti jaučiamos opos inkstų srityje, būtina pasitarti su gydytoju. Patinimas ar slėgio jausmas viršutinėje kūno dalyje yra esamų cistų požymiai, kuriuos turėtų išsiaiškinti gydytojas. Nuolatinis noras šlapintis iškart einant į tualetą, pakartotinės šlapimo takų infekcijos ar susiformavę šlapimo ir inkstų akmenys rodo, kad yra medulinis kempinės inkstas. Jei atsiranda dieglių, būtina kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Kadangi yra organų nepakankamumo rizika, dėl inkstų spazmų ir stipraus skausmo reikia nedelsiant įspėti greitosios pagalbos tarnybą.

Gydymas ir terapija

Priežastinis medulinio kempinės inksto gydymas dar nėra atliekamas. Taigi gydymas yra tik simptominis. Tiek vaistų terapija, tiek intervencija gali būti simptominis gydymas. Akmenų suirimas atliekamas ypač tuo atveju, jei akmenys yra šlapimo takuose ar inkstuose. Smulkesnius akmenis sukrėtė smūgio bangos.

Neatliekant jokių operacijų ar anestezijos, smūgio bangos įtaisai perduoda smūgius į audinio vandenį, kuris suardo kalcio skaičiavimą. Pacientas išskiria suskaidytus akmenis su šlapimu. Didesnių skaičiavimų tokiu būdu pašalinti negalima. Chirurginis pašalinimas yra gydymas pasirinkus daugelį akmenų. Norėdami išvengti akmenų susidarymo arba sumažinti pasikartojimo riziką po suskaidymo, pacientai, turintys meduliarų spuogelį, turi gerti kuo daugiau vandens.

Geriama 2,5 litro per dieną norma. Akmenų susidarymą taip pat galima išvengti vaistais. Hiperkalciurijai gydyti ir nefrolitiazės profilaktikai, pavyzdžiui, tiems, kuriems skiriama tiazidų, kurie taip pat sumažina šlapimo ir inkstų akmenų riziką. Šlapimo takų infekcijos dažniausiai kovoja su antibiotikų terapija.

„Outlook“ ir prognozė

Medulinės kempinės inksto prognozė yra pagrįsta individualiomis ligos ypatybėmis. Tačiau nereikia tikėtis jokio savaiminio išgijimo. Ant inksto susidaro cistos, kurioms reikia medicinos pagalbos. Priešingu atveju yra ligos išplitimo rizika ir padidėja sveikatos sutrikimai.

Esant labai nepalankiai ligos eigai ir intensyviai išreiškiant genetiškai nulemtą ligą, paveiktas asmuo taip pat gali mirti per anksti. Inksto funkcinis aktyvumas yra ribotas dėl naujų audinių formavimosi. Jei laiku nepaskiriamas medikamentinis gydymas, gali atsirasti negrįžtamas organo pažeidimas. Be to, gali sutrikti organų veikla. Tokiais atvejais yra gyvybei pavojingas sutrikimas. Suinteresuotam asmeniui gresia priešlaikinė mirtis.

Jei medicininė priežiūra pradedama iškart, kai atsiranda pirmieji pažeidimai formuojant naują audinį, simptomai dažnai gali būti visiškai išgydyti. Inicijuojama cistų ar akmenų dezintegracija. Tuomet svetimkūniai pernešami ir išskiriami iš organizmo. Be to, gali būti atliekama chirurginė intervencija, kurios metu stebimas svetimkūnio pašalinimas. Šis gydymo metodas padidina komplikacijų riziką. Nepaisant to, tai dažnai reiškia vienintelę pasveikimo perspektyvą, tolimesniame gyvenimo etape svetimkūniai gali bet kada suformuoti naujus.

prevencija

Meduliarinio pūlingo inksto iki šiol negalima išvengti, nes ligos priežastys nėra galutinai išaiškintos. Nepaisant to, simptomų riziką galima sumažinti, pavyzdžiui, geriant pakankamai skysčių.

Priežiūra

Kadangi liga ir medulinio pūlingo inksto gydymas yra gana sudėtingas, tolesnės priežiūros tikslas yra bandymas rasti gerą būdą, kaip išspręsti susidariusią situaciją. Tai gali sukelti psichologinius sutrikimus, kuriuos kartais turėtų išsiaiškinti psichologas. Terapija ar kontaktas su kitais paveiktais žmonėmis gali padėti geriau susitaikyti su liga. Tai gali padidinti gerovę, nepaisant to, kad gydymas tęsiamas.

Medulinis pūlingas inkstas, jei negydomas, gali sukelti įvairių komplikacijų ir nusiskundimų pacientui. Nukentėjusieji turėtų reguliariai lankytis pas gydytoją ir griežtai laikytis pačių interesų. Tai taip pat apima dietą, kuri turėtų palengvinti inkstus regeneracijos metu. Šiuo atžvilgiu priežiūros priemonėmis siekiama prisitaikyti prie nepažįstamos situacijos ir skatinti sveiką gyvenseną. Tolesnis kursas labai priklauso nuo šios ligos sunkumo, todėl paprastai prognozuoti neįmanoma. Kai kuriais atvejais paciento gyvenimo trukmė taip pat yra ribota.

Tai galite padaryti patys

Jei atsiranda inkstų ligos simptomų, pirmiausia reikia pasitarti su gydytoju. Meduliarų pūlingą inkstą simptomiškai gali gydyti nukentėję asmenys, tačiau jį reikia išsamiai paaiškinti gydytojui.

Be vaistų terapijos, kuri naudojama skausmui mažinti, būtina laikytis griežtos dietos. Reikia vartoti daug skysčių (mažiausiai tris litrus per dieną), ypač prieš miegą ir po valgio. Dienos racioną daugiausia turėtų sudaryti lengvas maistas. Atsižvelgiant į tai, koks sunkus inkstų meduliarinis inkstas, rekomenduojama vartoti tokius maisto produktus kaip daržovės, vaisiai ir maistas, kuriame mažai druskos. Kiek įmanoma, reikėtų vengti mėsos ir dešros. Taip pat reikėtų vengti kavos ir alkoholio, nes jie papildomai apkrauna inkstus.

Apskritai reikia pasirūpinti, kad žarnyno flora būtų nepažeista. Konsultuojantis su gydytoju, siekiant sustiprinti žarnyno ir inkstų sveikatą, galima atlikti detoksikaciją ar pasninką. Bendrosios priemonės, tokios kaip mankšta ir streso vengimas, daro teigiamą poveikį visam kūnui, taigi ir sergančiam inkstui. Jei simptomai nepaisant visų priemonių padidėja, geriau dar kartą pasikalbėti su atsakingu gydytoju.