Lyelio sindromas

Lyelio sindromas yra gyvybei pavojinga ūminė odos liga, susijusi su ekstensyvia epidermolize (epidermio atsiskyrimu) ir gali būti priskiriama ryškioms vaistų netoleravimo sąlygoms arba stafilokokų infekcijai. Lyelio sindromas, pasireiškiantis maždaug 1: 1 000 000, yra reta liga.

Kas yra Lyell sindromas?

Kaip Lyelio sindromas (taip pat „pleiskanotos odos sindromas“) yra reta gyvybei pavojinga ūminė dermatozė (odos liga), susijusi su epidermolize (epidermio pūsliniu atsiskyrimu) dėl generalizuotų subepiderminių pūslių.

Lyelio sindromas, atsižvelgiant į pagrindinę priežastį, yra atskirtas tarp vaistų sukeltos (toksinės epidermio nekrolizės ar TEN), kuris pirmiausia pasireiškia suaugusiesiems, ir stafiliogeninio varianto (stafilokokų suragėjusios odos sindromas), kuris ypač gali būti stebimas kūdikiams ir mažiems vaikams. diferencijuotas.

Lyelio sindromas iš pradžių pasireiškia apetito praradimu, gleivinių uždegimu (rinitu) ir negalavimu (prodomine stadija). Ūminėje stadijoje, esant nuolatiniam karščiavimui, atsiranda generalizuota pūslinė eritema (Nikolskio reiškinys) ir dėl nekrozės išsivysto plati epidermolizė.

Be to, daugeliu atvejų nekrozija paveikia gleivines (ypač burnos gleivinę).Lyelio sindromui būdingos odos erozijos sukelia skysčių praradimą, kuris gali atitraukti elektrolitų ir vandens balansą.

priežastys

Lyelio sindromas yra priežastinis dėl ryškaus vaistų netoleravimo (vaisto Lyelio sindromas) arba stafilokokų infekcijos (stafilogeninis Lyelio sindromas).

Vaistų sukeltą ligos variantą sukelia alerginė-citotoksinė reakcija į tam tikrus vartojamus vaistus. Vaistai, kurie gali sukelti tokią reakciją, yra migdomieji vaistai (migdomieji vaistai, tokie kaip barbitūratai), nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir analgetikai (skausmą malšinantys vaistai, tokie kaip pirazolono dariniai), kai kurie antibiotikai (pvz., Sulfonamidai, tokie kaip kotrimaksolis) ir prieštraukuliniai vaistai (įskaitant vaistus nuo epilepsijos, pvz., Karbamazepinas, fenotrtoinas). ir alopurinolis (podagros vaistas) skaičiuojamas.

Stafiliogeninį Lyelio sindromą, kita vertus, sukelia egzotoksinas (eksfoliatinas), kurį gamina Staphylococcus aureus. Daugeliu atvejų liga pasireiškia pūlingos odos ar junginės infekcija, faringitu (gerklės gleivinės uždegimu) arba otitu (ausies uždegimu). Nors suaugusieji paprastai turi imunitetą dėl antikūnų, neutralizuojančių egzotoksiną, kūdikiams ir mažiems vaikams tai dar nėra išsivysčiusi, todėl stafilogeninis Lyelio sindromas gali pasireikšti dėl citotoksinės reakcijos.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Lyelio sindromas paprastai pasireiškia sloga, karščiavimu ir kitais gripo simptomais. Tuo pačiu metu nukentėjusieji jaučiasi vis labiau išsekę. Apetitas mažėja progresuojant ligai, o tai gali sukelti svorio metimą ir trūkumo simptomus. Apskritai ligoniai yra mažiau atsparūs ir pasitraukia iš socialinio gyvenimo.

Lėtinės ligos dažnai veikia psichinę būklę ir sukelia, pavyzdžiui, depresiją ar nerimo sutrikimą. Taip pat gali atsirasti odos pokyčių. Būdingas matomas odos paraudimas. Ši eritema ilgainiui lemia didelio masto epidermio atsiskyrimą.

Jei Lyelio sindromas nebus gydomas, gali išsivystyti plaučių uždegimas, susijęs su rimtais simptomais. Ligos metu gali atsirasti papildomų simptomų, kurių rūšis ir sunkumas priklauso nuo paciento sveikatos būklės. Jei sergantį žmogų jau susilpnina kita liga, Lyelio sindromas gali sukelti rimtų širdies ir kraujagyslių ligų.

Simptomai yra prakaitavimas, širdies plakimas, nervingumas ir panikos priepuoliai. Sunkiais atvejais tai gali sukelti kraujotakos žlugimą ar net širdies nepakankamumą. Lyelio sindromo simptomai atsiranda staiga ir sustiprėja progresuojant ligai. Jei sergantis asmuo gauna skubią medicininę pagalbą, simptomai išnyks po kelių dienų ar savaičių.

Diagnozė ir eiga

Be klinikinio vaizdo, Lyelio sindromas diagnozuota remiantis odos biopsija su vėlesniu histologiniu tyrimu. Išvada taip pat padeda nustatyti konkretų esamą variantą. Pavyzdžiui, vaisto sukeltame variante galima pastebėti tarpo susidarymą ir atsiribojimą visame epidermyje, tuo tarpu stafiliogeninio Lyelio sindromo metu ragenos stratum (išorinis odos sluoksnis) atsiskiria nuo granulosum stratum (odos granulių ląstelių sluoksnis).

Atliekant diferencinę diagnozę, Lyelio sindromas turėtų būti diferencijuojamas nuo šiurkščiavilnių pūslių impetigos užkrėtimo, skarlatina išbėrimo ir Stivenso-Džonsono sindromo. Narkotikų Lyelio sindromo mirtingumas yra nuo 30 iki 50 procentų, todėl nuoseklų ir tinkamą gydymą galima sumažinti iki 20 procentų. Anksčiau gydant ir nesant galimų komplikacijų (pneumonija, sepsis), stafilogeninio Lyelio sindromo prognozė yra palanki.

Komplikacijos

Lyelio sindromas dažnai sukelia kenčiantiems nuovargį ir išsekimą. Be to, prarandamas apetitas, o nukentėjusieji pasižymi žymiai sumažėjusiu atsparumu. Lyelio sindromas taip pat smarkiai riboja socialinį gyvenimą, nes nukentėję asmenys nebedalyvauja socialiniame gyvenime.

Tai taip pat gali sukelti įvairių psichologinių nusiskundimų ar depresijos. Sindromas taip pat lemia karščiavimą ar sloga. Negydomas Lyelio sindromas taip pat gali sukelti plaučių uždegimą, kuris yra susijęs su rimtu diskomfortu ir komplikacijomis. Dėl šio sindromo susilpnėja nukentėjusiųjų imuninė sistema, todėl lengviau pasireiškia uždegimai ir infekcijos. Taip pat reikia vengti kontakto su išoriniu pasauliu, kad būtų išvengta tolesnių infekcijų.

Lyelio sindromo gydymas yra priežastinis ir priklauso nuo priežasties. Užimtais atvejais skundai gali būti gerai išnagrinėti, todėl paprastai nėra jokių ypatingų komplikacijų. Neretai paveiktą asmenį reikia paguldyti į dirbtinę komą, jei dėl odos pokyčių skausmas tampa per stiprus. Lyelio sindromas taip pat gali sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Gripo simptomai, tokie kaip sloga ar karščiavimas, rodo ligą, kurią reikia išaiškinti mediciniškai. Paveiktiems žmonėms geriausiai padeda dermatologas, kuris gali diagnozuoti ar paneigti Lyelio sindromą ir tada pradėti tinkamą terapiją. Kai kurie simptomai, tokie kaip raudonos dėmės ant odos, patinimas ar paūmėjimai, rodo pažengusią ligą, kurią reikia nedelsiant gydyti. Be to, jei asmuo nuolat užmiega ar turi atviras žaizdas, jis turi būti išvežtas į ligoninę.

Artimieji turėtų atidžiai stebėti sergantį asmenį ir, pablogėjus sveikatai, kviesti greitosios pagalbos tarnybas. Tai ypač pasakytina apie sepsio požymius ar kepenų ar inkstų nepakankamumą. Kadangi Lyelio sindromas gali sukelti paciento mirtį negydant, būtina nedelsiant atlikti medicininę apžiūrą, kai tik sergantis asmuo pastebimai pablogėja fiziškai ar psichiškai. Atsižvelgiant į didelę šalutinio poveikio riziką ir iš to kylančią žalą, gydymo metu ir po jo būtina palaikyti glaudžius patarimus su gydytoju. Lyelio sindromą gydo dermatologas, vidaus ligų gydytojas ar organų specialistas, atsižvelgiant į simptomus.

Gydymas ir terapija

Jei įtariate a Lyelio sindromas Nurodoma nedelsiant intensyvi medicininė terapija ir nuoseklus paveikto asmens stebėjimas. Be to, imuninę sistemą turintiems pacientams paprastai reikalinga atvirkštinė izoliacija, siekiant apsisaugoti nuo antrinių infekcijų, per kurias būtų užkirstas kelias galimam plitimo keliui dėl sąlyčio su išoriniu pasauliu.

Simptominės terapijos kontekste dažniausiai naudojamos tos pačios terapinės priemonės, kurios yra naudojamos didelio masto nudegimams. Tai apima kruopštų laboratorinių parametrų stebėjimą, infuzijas, skirtas kompensuoti skysčių, elektrolitų ir baltymų praradimą per atviros odos pažeidimus, sterilų ir antiseptinį žaizdų priežiūrą su galimomis nekrotinių odos sričių chirurginėmis sanitarijomis, intensyvią vietinę priežiūrą ir paciento paguldymą ant oro pagalvės ar vandens lovos. kad būtų išvengta papildomo slėgio sukelto odos atsiskyrimo.

Jei yra vaisto sukeltas Lyelio sindromas, visi vaistai, kurie galėjo sukelti ligą ir nėra būtini gyvenimui, nutraukiami, o į veną suleidžiamos didelės dozės gliukokortikoidai. Tolimesnėms infekcijoms profilaktiškai arba jei jau buvo atlikta superinfekcija, gali būti paskirtas gydymas antibiotikais, kurie turi mažai alergijos.

Stafiliogeninio Lyelio sindromo atveju priešakyje yra antibiotikų terapija su didelėmis dozėmis, pusiau sintetiniais β-laktaminiais antibiotikais, tuo tarpu gliukokortikoidų vartoti draudžiama. Dėl ypač skausmingų odos pokyčių daugelis sergančiųjų Lyelio sindromu taip pat patenka į dirbtinę komą.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Jei Lyelio sindromas yra gydomas laiku ir nėra tokių komplikacijų, kaip apsinuodijimas krauju ar pneumonija, prognozė yra gera. Odos nusiskundimai praeina per 10–14 dienų. Randa išlieka tik labai retais atvejais. Jei Lyelio sindromas nustatomas ankstyvoje stadijoje, ligos pradžios kartais galima išvengti. Šiuo tikslu pacientui skiriami antibiotikai, kurie sunaikina patogenus. Jei gydymas bus sėkmingas, paciento būklė pagerės per vieną ar dvi dienas.

Jei negydomas, Lyelio sindromas gali sukelti komplikacijų, tokių kaip randai ir nervų pažeidimai. Vaizdinius pokyčius dažnai lydi lėtinis skausmas. Norint užtikrinti teigiamą gijimo procesą, pacientą turi reguliariai tikrinti gydytojas. Gali prireikti koreguoti vaistą arba gydyti specifinius simptomus.

Galutinę prognozę gali sudaryti specialistas, kuris atsižvelgia į kitus veiksnius, tokius kaip paciento sveikatos būklė, šeimos istorija ir visos lydinčios ligos. Vaikams liga dažniausiai išnyksta greičiau nei suaugusiesiems, kurie dažnai serga viena ar dviem savaitėmis.

prevencija

Vieną Lyelio sindromas paprastai negali būti užkirstas kelias. Narkotikų netoleravimas dažnai išryškėja tik tada, kai imamasi konkretaus preparato. Tvarus vaistų vartojimas ir tiksli galimai sukėlusių medžiagų vartojimo savikontrolė gali sumažinti Lyelio sindromo riziką arba bent jau sumažinti ligos padarinius per ankstyvą diagnozę.

Priežiūra

Tolesnės priemonės, susijusios su odos ligomis, dažniausiai labai priklauso nuo tikslaus ligos pobūdžio, todėl apskritai negalima prognozuoti. Lyelio sindromą pirmiausia turi ištirti ir gydyti gydytojas, kad jis nesukeltų tolesnių komplikacijų ar diskomforto.

Aukšti higienos standartai taip pat gali turėti teigiamą poveikį tokių ligų eigai. Daugeliu atvejų šios ligos yra gydomos naudojant kremus ar tepalus ir vaistus.

Pažeistas asmuo turi užtikrinti reguliarų vartojimą ir teisingą dozavimą, kad visam laikui palengvintų simptomus. Reguliarūs gydytojo patikrinimai yra labai svarbūs. Daugeliu atvejų Lyelio sindromas neturi neigiamos įtakos nukentėjusiųjų gyvenimo trukmei.

Tai galite padaryti patys

Kadangi Lyelio sindromas yra pavojinga gyvybei liga, gydymas ir priežiūra yra būtini. Saviugdos priemonės gali būti susijusios tik su artimųjų priežiūra ir palaikymu.

Atsiradus vaisto netoleravimui, pasitarus su gydytoju, atitinkamo vaisto vartojimą reikia nutraukti arba pakeisti kitu. Galimus simptomus, tokius kaip karščiavimas ir nuovargis, galima panaikinti pailsėjus nuo lovos ir išvengiant nereikalingo streso. Paveiktas asmuo paprastai priklauso nuo stacionaro buvimo. Artimųjų ar draugų mylimas rūpinimasis labai teigiamai veikia ligos eigą. Plačios diskusijos su artimais žmonėmis gali užkirsti kelią ir gydyti psichologinius nusiskundimus.

Jei vaikus paveikė Lyelio sindromas, jie visada turėtų būti informuojami apie galimas ligos pasekmes ir komplikacijas. Be to, daugeliu atvejų kontaktas su kitais Lelio sindromu sergančiais asmenimis taip pat daro labai teigiamą poveikį ligai. Čia turėtų būti pabrėžiamas keitimasis informacija ir galima abipusė dvasinė pagalba. Apskritai neįmanoma numatyti, ar šis sindromas bus išgydomas.