Histiocitozė

Pagal Histiocitozės suprantami kaip nenormalus baltųjų kraujo kūnelių padidėjimas. Dažniausia histiocitozė yra Langerhanso ląstelių histiocitozė.

Kas yra histiocitozė?

Dažniausiai pasitaikantys bendrieji simptomai yra skausmas paveiktose kūno vietose, išsekimas, karščiavimas, regėjimo sutrikimai, tokie kaip gurkšnis ar išsipūtusios akys, padidėjęs infekcijų dažnis, kosulys, kvėpavimo problemos, stiprus troškulys ir lėtinis vidurinės ausies uždegimas.
© Robertas Kneschke - „stock.adobe.com“

prie Histiocitozės Tai retai pasitaikančios skirtingos ligos formos, kai patologiškai padidėja specialiųjų baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų histiocitais, skaičius. Dauguma pacientų kenčia nuo Langerhanso ląstelių histiocitozės (LCH), dar vadinamos histiocitozė X.

Kitos formos yra Erdheimo-Chesterio liga, nepilnamečių ksantogranuloma ir Rosai-Dorfmano liga. Nors nepilnamečių ksanthogranuloma ir Rosai-Dorfman liga paprastai būna gerybiniai, Erdheim-Chester liga paveikia kelis organus ir skeletą.

Net smegenys gali būti paveiktos. Todėl ši histiocitozės forma laikoma pavojinga gyvybei. Kaip jau minėta, Langerhanso ląstelių histiocitozė yra labiausiai paplitusi histiocitozės forma. Kiekvienais metais maždaug 40-50 vaikų Vokietijoje išsivysto ši histiocitozės forma, dar vadinama Abt-Letter-Siwe sindromu, Hand-Schüller- Krikščioniškas sindromas arba eozinofilinė granuloma.

70–80 procentų sergančių vaikų yra jaunesni nei dešimt metų. Suaugusiesiems histiocitozė yra žymiai retesnė, nors įtariama, kad jos dažnis yra per mažas.

priežastys

Histiocitozės atspindi monocitų / makrofagų sistemos ligas - tai kūno ląstelės, susidarančios kaulų čiulpuose ir atsirandančios visuose organuose. Jie yra svarbūs norint atsikratyti svetimų organizmui medžiagų. Įvairios histiocitozės turi tai, kad histiocitai patologiškai dauginasi viename ar kituose organuose.

Histocitozės priežastys nežinomos. Langerhanso ląstelių histiocitozė nėra paveldima ir nėra užkrečiama. Tai beveik visada pasireiškia vaikystėje. Tačiau pastaraisiais metais padidėja sergamumas suaugusiaisiais. Langerhanso ląstelių histiocitozę galima suskirstyti į tris pogrupius.

Tai yra Abt-Letter-Liwe sindromas, dažniausiai pasireiškiantis kūdikiams ir mažiems vaikams, Hand-Schüller-Christian sindromas, kuris dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams, ir eozinofilinė granuloma, kuri vystosi ant kaulų ir vystosi nuo 5 metų amžiaus. ir 20 metų amžiaus.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Su histiocitozė susiję simptomai yra įvairūs. Tačiau yra gana panašių skundų, kuriais galima gauti informacijos apie ligą. Dažniausiai pasitaikantys bendrieji simptomai yra skausmas paveiktose kūno vietose, išsekimas, karščiavimas, regėjimo sutrikimai, tokie kaip gurkšnis ar išsipūtusios akys, padidėjęs infekcijų dažnis, kosulys, kvėpavimo problemos, stiprus troškulys ir lėtinis vidurinės ausies uždegimas.

Be to, pacientus vargina patinimai, blyški oda, viduriavimas, šlapimo netekimas, augimo sutrikimai, patinusios dantenos ir laisvi dantys, kurie dažnai iškrenta. Be to, ant odos vystosi bėrimai, panašūs į vystyklų egzemą. Langerhanso ląstelių histiocitozė iš esmės priskiriama gerybinėms ligoms.

Tačiau kai kuriais atvejais jos eiga gali būti tokia sunki, kad tampa pavojinga gyvybei. Suaugusiems pacientams dažnai būna plaučių ar atskirų kaulų. Vis dėlto daugialypiai protrūkiai galimi ir su jais.

Ligos diagnozė ir eiga

Turint tiek daug skirtingų simptomų, ne visada lengva diagnozuoti histiocitozę. Klaidingos diagnozės nėra neįprastos, ypač pradiniame etape. Tačiau jei įtarimas dėl ligos patvirtinamas, vyksta audinių pašalinimas (biopsija). Analizės metu reikia aiškiai atskirti Langerhanso ląstelių histiocitozę nuo kitų formų.

Kiti tyrimo metodai apima rentgeno spindulių darymą ir kompiuterinę tomografiją (KT). Rentgeno tyrimas gali būti naudojamas kaulų lūžimui nustatyti, tuo tarpu plaučiai yra diagnozuojami atliekant kompiuterinę tomografiją. Svarbus diagnozė nustatant histiocitozę X yra plokščio slankstelio aptikimas.

Langerhanso ląstelių histiocitozė daugeliui pacientų pasireiškia teigiamai. Jei liga tampa lėtinė, tai gali sukelti stuburo problemų ar dantų netekimą. Kai kurie kūdikiai nereaguoja į gydymą, o tai gali sukelti pavojų gyvybei.

Galų gale negalima pasakyti apie teigiamą ar neigiamą rezultatą terapijos pradžioje, kad kiekvienas vaikas būtų atskiras atvejis. Iš esmės gijimo lygis yra apie 70 procentų.

Komplikacijos

Dėl histiocitozės suinteresuotas asmuo kenčia nuo įvairių nusiskundimų, kurie drastiškai sumažina gyvenimo kokybę ir žymiai apriboja paciento kasdienį gyvenimą. Paprastai pacientas turi mažesnį atsparumą ir stiprų išsekimą. Be to, atsiranda regos sutrikimų ir klausos problemų, dėl kurių nukentėjęs asmuo blogiausiu atveju gali būti visiškai aklas. Vidurinės ausies infekcijos nėra retos.

Dėl susilpnėjusios imuninės sistemos dažnesnės įvairios ligos ir infekcijos. Vaikams gali atsirasti sulėtėjęs augimas ir dar labiau sulėtėjęs kūno vystymasis. Oda paprastai yra padengta bėrimais ir yra gana blyški. Daugeliu atvejų histiocitozė taip pat sukelia psichologinį nusiminimą ar depresiją.

Histiocitozės gydymas paprastai priklauso nuo paveiktos srities. Histacitozės simptomams pašalinti gali būti naudojama chirurginė intervencija arba įvairūs kremai ir tepalai. Be to, pacientas turi atsisakyti rūkymo, pavyzdžiui, kad liga progresuotų teigiamai. Kai kuriais atvejais histiocitozė riboja gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei pastebimi tokie simptomai kaip karščiavimas, nuovargis ir regos sutrikimai, dažnai susiję su nespecifiniu skausmu, pagrindinė būklė gali būti histiocitozė. Gydytojo vizitas rekomenduojamas, jei yra kitų būdingų simptomų, tokių kaip kvėpavimo sutrikimai ar stiprus troškulys. Jei simptomai sustiprėja ir savaime nepraeina, būtina kviesti gydytoją. Bet kokiu atveju histiocitozė reikalauja gydymo nuo narkotikų. Todėl sergantieji nuolatiniais simptomais turėtų pasitarti su gydytoju.

Pastebėjus patinimus, pastebimai blyškią odą ir patinę dantenas, vėliausiai būtina medicininė pagalba. Kadangi dažniausiai pažeidžiami kūdikiai ir maži vaikai, tėvams patariama saugotis anomalijų, ypač jei šia liga serga kiti šeimos nariai. Kilus rimtoms komplikacijoms, tokioms kaip infekcija ar širdies ir kraujagyslių sistemos problemos, geriausia kviesti greitosios pagalbos tarnybas. Kilus abejonėms, pirmiausia galima kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Tinkamas kontaktinis asmuo dėl histiocitozės yra šeimos gydytojas arba angiologas. Atsiradus dantų ir dantenų simptomams, galima kreiptis į odontologą.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Histiocitozės terapija priklauso nuo atsirandančio pogrupio. Pavyzdžiui, jei liga apsiriboja vienu kaulo skyriumi, yra galimybė chirurginiu būdu pašalinti židinį. Jei skyrius yra toje kūno dalyje, kuri nėra tinkama operacijai, pavyzdžiui, sąnariui, radiacija gali būti laikoma alternatyva.

Jei histiocitozė pasireiškia keliose kūno vietose, atliekama švelni chemoterapija. Jei pažeidžiami limfmazgiai, juos galima pašalinti chirurginiu būdu. Langerhanso ląstelių histiocitozė kai kuriems pacientams gali išnykti be specialaus gydymo. Tačiau jei pažeista oda, manoma, kad kortizonas yra veiksmingas.

Šiuo tikslu kremai ar tepalai, kurių sudėtyje yra veikliosios medžiagos, tepami paveiktose odos vietose. Suaugę pacientai, sergantys plaučiais, turi nuolat nerūkyti. Tyrimo rezultatai parodė, kad tabako gaminiuose esantis nikotinas sukelia plaučių infekciją.

Jei liga nėra sunki, tol gydyti nereikia. Tačiau medicinos specialistų nuomonė vis dar skiriasi. Nors vaikai, kenčiantys nuo histiocitozės, gydomi universitetinėje klinikoje, suaugę pacientai turi lankytis pas skirtingus specialistus.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

„Outlook“ ir prognozė

Vaikai turi geriausias galimybes pasveikti po histiocitozės. Esant palankioms sąlygoms, jie dažnai neturi simptomų. Restruktūrizavus gyvenimo sąlygas ir gydymą, daugumos pacientų pasveikimas gali būti patvirtintas dokumentais. Nepaisant to, jie taip pat gali išsivystyti į lėtinę ligos eigą. Tai ypač aktualu, jei liga prasideda anksti. Stuburo problemos ar dantų netekimas yra gydomi įvairiais terapiniais būdais, tačiau jų negalima atgaivinti taip, kaip jie veiktų natūraliomis sąlygomis. Sunkiais atvejais liga gali tapti pavojinga gyvybei. Jei pradėta terapija nesėkminga, kyla pavojus, kad nuolat pablogės sveikatos sutrikimai, kurie gali baigtis mirtina.

Suaugusiesiems prognozė paprastai yra palankesnė. Gyvenimui tik labai retai kyla pavojus arba sutrumpėja numatomas gyvenimo laikas. Jei bus laikomasi gydytojo nurodymų ir nebus visiškai išvengta rūkymo, intensyvus gydymas gali žymiai palengvinti simptomus. Kai kurie pacientai jau dabar pastebimai pagerėjo pakeisdami savo gyvenimo būdą.

Jei liga yra ankstyvoje stadijoje, pacientui dažnai nereikia gydytis. Natūralus simptomų atsinaujinimas vyksta taip, kad pacientas būtų paleistas iš gydymo kaip išgydytas.

prevencija

Histiocitozės negalima išvengti, nes ji yra paveldima. Be to, nežinomos jų suveikimo priežastys.

Priežiūra

Paprastai paveiktas asmuo turi labai mažai priemonių arba jų nėra, arba jų nėra, kad būtų galima atlikti tolesnę priežiūrą. Bet kokiu atveju nukentėjusieji priklauso nuo ankstyvos ir, svarbiausia, nuo greitos diagnozės ir gydymo, kad būtų galima išvengti tolesnių komplikacijų ar nusiskundimų. Savigyda negali įvykti, todėl visada reikia atlikti gydymą.

Ankstyva diagnozė greitai gydant visada daro labai teigiamą poveikį tolimesnei šios ligos eigai. Daugeliu atvejų histiocitozė gydoma atliekant operacinę intervenciją. Atlikus tokią operaciją, atitinkamas asmuo tikrai turėtų lengvai atsipalaiduoti ir pailsėti. Reikėtų vengti saiko ir kitokios fizinės bei stresinės veiklos.

Daugeliu atvejų sveika gyvensena ir sveika mityba taip pat daro teigiamą poveikį ligos eigai. Jei įmanoma, nukentėjęs asmuo taip pat turėtų susilaikyti nuo rūkymo ir alkoholio. Reguliarūs kūno tyrimai taip pat būtini siekiant nustatyti tolesnę kūno žalą ankstyvoje stadijoje. Neretai dėl histiocitozės sumažėja sergančiųjų gyvenimo trukmė.

Tai galite padaryti patys

Histiocitozė visada gydoma priklausomai nuo atitinkamo pogrupio. Kokių priemonių gali imtis patys paveikti pacientai, priklauso nuo to, ar liga paveikė tik vieną kaulo skyrių, ar kelias kūno dalis.

Langerhanso ląstelių histiocitozė kartais išnyksta savaime. Tuomet svarbiausia priemonė yra tai, kad gydytojas stebėtų kraujo rodmenis, kad galėtų greitai reaguoti, jei įvyktų ligos atkrytis. Paplitusios ligos atveju būtina chemoterapija, kurią gali palaikyti sveikas gyvenimo būdas. Reikėtų vengti tolesnio nikotino ar alkoholio poveikio vien dėl sąveikos su naudojamais citostatikais rizikos. Jei plaučiai yra užkrėsti, ypač svarbu nerūkyti. Be to, chemoterapijos metu ir po jos atliekamas poilsis ir atsipalaidavimas, kai mankštintis leidžiama saikingai ir gavus gydytojo sutikimą.

Nukentėjusieji taip pat gali imtis veiksmų prieš atskirus histiocitozės simptomus. Bėrimus ir egzemą galima pašalinti padidinus higieną ir naudojant tinkamus tepalus. Daug gerti padeda nuo stipraus troškulio. Kvėpavimo problemas ir kosulio priepuolius galima sumažinti įkvėpus druskos vandens tirpalo. Atsakingas gydytojas geriausiai gali atsakyti, kurios priemonės yra ypač naudingos.