Plaukų ląstelių leukemija

Plaukų ląstelių leukemija yra labai lėtai progresuojanti piktybinė B limfocitų liga, priklausanti vadinamosioms ne Hodžkino limfomoms. Paprastai šią leukemijos formą galima labai gerai išgydyti vartojant chemoterapinius vaistus.

Kas yra plaukuotų ląstelių leukemija?

Plaukuotų ląstelių leukemijoje yra išsigimę B limfocitai, kurių nenuoseklus dauginimasis palaipsniui sunaikina kaulų čiulpus. Tokiu būdu išstumiamos normalios kaulų čiulpų kamieninės ląstelės. Dėl to iš viso gali susidaryti mažiau kraują formuojančių ląstelių, kurias sudaro eritrocitai, leukocitai ir trombocitai. Vystosi anemija ir susilpnėjusi imuninė sistema.

Apskritai plaukuotų ląstelių leukemija yra labai reta ir vidutiniškai dažna maždaug trys iš milijono žmonių. Vyrai suserga keturis – penkis kartus dažniau nei moterys. Liga dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus. Tačiau tai gali turėti įtakos bet kokiam amžiui, išskyrus vaikus. Plaukų ląstelių leukemija prasideda nuo genetiškai modifikuotų B limfocitų.

B limfocitai yra ypatinga leukocitų forma. Jie yra atsakingi už antikūnų susidarymą kaip imuninių reakcijų dalį. Piktybiniai B limfocitai sudaro plazminius procesus, panašius į plaukus, kurie atrodo kaip plaukai. Dėl šio fakto paveiktos ląstelės yra vadinamos plaukų ląstelėmis. Kadangi plaukų ląstelės dauginasi nekontroliuojamai, tai vadinama plaukuotų ląstelių leukemija.

Plaukų ląstelių leukemija yra viena iš vadinamųjų ne Hodžkino limfomų. Tai nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas limfocitų dauginimasis. Priešingai nei Hodžkino liga, šios limfomos nesudaro daug branduolių turinčių Šernbergo-Reedo ląstelių, kurioms būdingas kelių Hodžkino ląstelių (degeneravusių limfocitų) agregacija.

Plaukuotų ląstelių leukemijos atveju tai yra B ląstelių ne Hodžkino limfomų pogrupis. Apskritai, plaukuotų ląstelių leukemija yra labai lėtai progresuojanti liga, kurią labai gerai galima numalšinti gydant chemoterapiniais preparatais. Terapijos metu pasiekiama normali gyvenimo trukmė.

priežastys

Plaukuotų ląstelių leukemijos priežastis beveik nežinoma. Be kita ko, įtariama, kad tam tikrą vaidmenį galėtų atlikti insekticidai ar herbicidai. Taip pat aptariama glifosato, naudojamo kovojant su piktžolėmis, įtaka.

Bet kokiu atveju buvo aptiktos BRAF geno mutacijos 7 chromosomoje. Tačiau tai nėra įgimtos, o įgytos somatinės mutacijos, kurios gali atsirasti dėl padidėjusio B limfocitų ląstelių dalijimosi greičio ir mutageninių medžiagų veikimo. Tačiau atitinkamos mutacijos taip pat gali atsirasti spontaniškai.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Klasikinei plaukuotųjų ląstelių leukemijai būdingas sumažėjęs visų kraują sudarančių ląstelių skaičius (pancitopenija) dėl lėto kaulų čiulpų sunaikinimo. Tai pastebima dėl mažų eritrocitų, leukocitų ir trombocitų koncentracijos. Dėl eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) trūkumo atsiranda mažakraujystė su nuovargiu, blyškumu ir bendru silpnumu.

Maža leukocitų (baltųjų kraujo kūnelių) koncentracija dar vadinama leukopenija.Tai padidina jautrumą infekcijai, nes baltieji kraujo kūneliai yra tikrosios imuninės ląstelės. Galiausiai, trombocitų trūkumas (trombopenija) lemia padidėjusį kraujavimo polinkį. Tačiau stiprus leukocitų kiekio padidėjimas taip pat stebimas tik nuo 10 iki 20 procentų sergančiųjų.

Padidėjusi blužnis (splenomegalija) ir padidėjusios kepenys (hepatomegalija) gali atsirasti kaip papildomi simptomai. Retesniais atvejais pasireiškia sunkesni simptomai, tokie kaip kraujagyslių uždegimas, kaulų pokyčiai ir B simptomai su karščiavimu, naktiniu prakaitavimu ir svorio metimu. Tačiau ligos proceso pradžioje yra ir besimptomių formų.

diagnozė

Kraujo tyrimai yra geriausias būdas diagnozuoti plaukuotų ląstelių leukemiją. Paprastai aptinkamos tipiškos plaukų ląstelės. Be to, paprastai būna per maža eritrocitų, leukocitų ir trombocitų koncentracija.

Tačiau nedaugeliui pacientų leukocitų skaičius yra padidėjęs. Taip pat yra daugiau nesubrendusių, skirtingo dydžio eritrocitų. Paprastai visi raudonieji kraujo kūneliai yra maždaug vienodo dydžio.

Komplikacijos

Plaukuotų ląstelių leukemija sukelia didelį paciento nuovargį ir bendrą silpnumą. Daugeliu atvejų paciento atsparumas taip pat mažėja, todėl tam tikros kasdienės veiklos ir sportinės veiklos nebeįmanoma atlikti lengvai. Dėl to labai blogėja gyvenimo kokybė, taip pat yra psichologinių nusiskundimų ir nusiminimų.

Pažeistas asmuo taip pat yra jautrus įvairiems uždegimams ir infekcijoms, atsirandantiems dėl plaukuotų ląstelių leukemijos, todėl dažniau suserga. Taip pat labai padidėja kraujavimo polinkis, todėl nukentėjęs asmuo patiria gausų kraujavimą net ir su nežymiomis traumomis. Kai kuriais atvejais kraujavimas gali įvykti savaime ir be ypatingos priežasties.

Plaukuotų ląstelių leukemija taip pat apsunkina kasdienį paciento gyvenimą. Svorio metimas ir stiprus karščiavimas ir toliau išlieka. Naktį būna prakaitas ir neretai dusulys. Blogiausiu atveju pacientas gali mirti dėl plaukuotų ląstelių leukemijos simptomų, jei ši liga nebus gydoma.

Plaukų ląstelių leukemija gydoma chemoterapijos pagalba. Daugeliu atvejų liga progresuoja teigiamai, jei vėžys diagnozuojamas ankstyvoje stadijoje. Net po gydymo pacientas turi būti atliekamas įvairių tyrimų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi plaukuotų ląstelių leukemija gali sukelti rimtų ir net gyvybei pavojingų simptomų, šią ligą visada turėtų ištirti ir gydyti gydytojas. Paprastai gydytojui reikia kreiptis į gydytoją, jei jį kamuoja nuolatinis nuovargis ir nuovargis.

Šis skundas negali būti kompensuotas užmigdant pakankamai. Taip pat atsiranda bendras silpnumas, todėl žymiai sumažėja žmogaus, kurį paveikė plaukuotų ląstelių leukemija, atsparumas. Jei padidėja kraujavimo polinkis, reikia pasitarti su gydytoju.

Nukentėjusieji kenčia nuo didelio kraujavimo, net atliekant paprastus ir mažus pjūvius, kurie nesustoja lengvai. Padidėjęs jautrumas infekcijai taip pat gali reikšti plaukuotų ląstelių leukemiją. Uždegimai ir infekcijos yra dažnesni. Be to, naktinis prakaitavimas ar didelis svorio kritimas rodo plaukuotų ląstelių leukemiją ir taip pat turėtų būti ištirti. Paprastai diagnozę gali nustatyti bendrosios praktikos gydytojas arba pediatras. Tada tolesnį gydymą atlieka specialistas.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Plaukuotų ląstelių leukemiją galima labai gerai išgydyti chemoterapija. Daugiau nei 90 procentų atvejų yra visiškai arba bent iš dalies pažeistų ląstelių remisija. Kaip chemoterapiniai vaistai naudojami vadinamieji citostatikai, kurių pagrindą sudaro purino analogai. Citostatikai neleidžia ląstelėms toliau daugintis. Purino analogai yra įtraukti į ląstelės branduolio DNR, o ne purinus. Taigi jie neleidžia toliau dalintis ląstelėms.

Prieš pradedant gydymą purino analogais, imuninės sistemos stiprinimui naudojami interferonai. Apskritai, ši terapija gali visiškai sunaikinti sergančias ląsteles ir nugalėti vėžį. Tačiau atkryčiai gali išsivystyti, jei ne visos vėžio ląstelės buvo nužudytos. Dėl lėto augimo šie pasikartojimai gali atsirasti net po kelerių metų.

Bet recidyvus taip pat galima vėl valdyti chemoterapijos pagalba. Taikant klasikinę terapiją, pacientui buvo skiriama septynių dienų 14 valandų nepertraukiama infuzija. Šiandien gydymas trunka penkias dienas su kasdienine 2 valandų infuzija. Kaip minėta anksčiau, daugiau kaip 90 procentų pacientų reaguoja į šį gydymą. Daugiau nei 80 procentų nukentėjusiųjų neparodo atkryčio požymių net po penkerių metų.

Specialiajame plaukuotų ląstelių leukemijos variante, padidėjus leukocitų skaičiui, be gydymo interferonais ir purino analogais, taip pat skiriami monokloniniai antikūnai. Čia taip pat gydymas paprastai būna sėkmingas. Anksčiau blužnis dažnai buvo pašalinamas, o remisijos rezultatai buvo labai geri. Dėl puikių chemoterapijos prognozių, splenektomija šiandien nebeatliekama.

„Outlook“ ir prognozė

Po plaukuotų ląstelių leukemijos diagnozavimo perspektyvos gali būti vertinamos kaip geros. Mokslininkai atliko keletą ilgalaikių tyrimų. Remiantis tuo, 70 procentų visų sergančių žmonių gali normaliai tęsti savo gyvenimą po gydymo. Norint, kad žmonės reaguotų į gydymą, labai svarbu, kad rezultatas būtų teigiamas.

Tipiški plaukuotų ląstelių leukemijos požymiai turi išnykti ne tik iš dalies, bet ir tik iš dalies. Plaukų ląstelių leukemijos variantą (HZL-V) reikia nuo to atskirti. Tai nereaguoja į daugelį gydymo būdų. Jei pacientai kenčia nuo to, statistiškai tariant, reikia manyti, kad trumpas gyvenimo laikotarpis.

Po pirmosios ligos ir simptomų visiškai išnykus, svarbu kuo greičiau diagnozuoti atkrytį. Kadangi plaukuotų ląstelių leukemija yra lėtinė, ji gali vėl ir vėl išsivystyti. Duomenų, kokie laikotarpiai yra susiję su per didele rizika, nėra. Atvirkščiai, daugeliui susirgusiųjų liga nebegrįžta, kai simptomai išnyksta.

Kraujo ir ultragarso tyrimai turėtų būti atliekami reguliariai. Iš pradžių kūno mėginiai turėtų būti tiriami kas keturias savaites, vėliau - bent kas šešis mėnesius. Glaudus prevencinės priežiūros tinklas skatina visišką reintegraciją į kasdienį gyvenimą ir sumažina riziką vėl susirgti.

prevencija

Šiuo metu nėra rekomendacijų dėl prevencinių priemonių nuo plaukuotų ląstelių leukemijos.

Priežiūra

Plaukuotų ląstelių leukemijos atveju pacientas dažniausiai neturi jokių specialių stebėjimo galimybių, nes šios ligos negalima visiškai išgydyti. Gali būti naudojama terapija visą gyvenimą, nors dėl šios ligos paciento gyvenimo trukmė labai sumažėja. Apskritai ankstyva plaukuotų ląstelių leukemijos diagnozė visada daro teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai, todėl pagrindinis šios ligos akcentas yra ankstyvas aptikimas.

Pats gydymas paprastai atliekamas įvairių vaistų pagalba. Pacientas visada turi atkreipti dėmesį į teisingą dozę ir reguliarų vartojimą. Reguliarūs ir nuolatiniai gydytojo patikrinimai taip pat yra labai svarbūs norint tinkamai kontroliuoti ligos simptomus.

Net po simptomų išnykimo, gydytoją turėtų reguliariai tikrinti. Nukentėjusiesiems reikalinga šeimos ir artimų draugų pagalba, mylima priežiūra ir palaikymas kovojant su vėžiu, kurį sukelia plaukuotų ląstelių leukemija. Tai taip pat gali palengvinti depresiją ar kitus psichinius sutrikimus. Kontaktas su kitais pacientais dažnai daro teigiamą poveikį plaukuotų ląstelių leukemijos eigai.

Tai galite padaryti patys

Diagnozuota plaukuotų ląstelių leukemija nėra savaiminio gydymo sutrikimas. Terapiją turėtų lydėti onkologas. Tokiu atveju pirmas pasirinkimas dažniausiai yra chemoterapija. Kadangi tai nėra šalutinis poveikis, nukentėję asmenys vis dėlto gali imtis kelių priemonių, kad palengvintų lydinčius simptomus ir pagerintų pasveikimo galimybes.

Iš esmės turėtų būti stiprinama imuninė sistema, nes kūnas yra jautrus infekcinėms ligoms vėžio metu. Norint gerai funkcionuoti imuninė sistema, reikalinga subalansuota mityba, kurioje gausu gyvybiškai svarbių medžiagų, gausu šviežių vaisių ir daržovių, taip pat pakankamas skysčių vartojimas nejudančio mineralinio vandens ar nesaldintų vaistažolių arbatų pavidalu.

Tai taip pat subalansuoja rūgščių ir šarmų pusiausvyrą. Esamas rūgštėjimas - kaip dauguma Vakarų pasaulio žmonių - paskatins uždegiminius procesus organizme. Be to, mankšta - geriausia gryname ore - stimuliuoja medžiagų apykaitą ir limfos tekėjimą. Tai palengvina organizmo detoksikaciją ir sumažina stresą.

Taip pat reikėtų atsižvelgti į streso mažinimą: mažas pertraukėles ir sąmoningumo pratimus galima labai gerai įtraukti į kasdienę rutiną. Pakankamas miegas taip pat stabilizuoja imuninę sistemą.

Laikina mikroelementų terapija maisto papildų forma taip pat gali būti naudinga norint palaikyti kūną. Jie aprūpina organizmą svarbiais mineralais ir padidina organizmo apsaugą. Gydymas akupunktūra ar akupresūra gali padėti išvengti tokių simptomų kaip pykinimas ir vėmimas.