Aplastinė anemija

Į a aplastinė anemija tai atsiranda su kaulų čiulpų funkcijos sutrikimu. Trūksta raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir kraujo kūnelių.

Kas yra aplastinė anemija?

Aplastinės anemijos simptomus lemia raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių trūkumas. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo nukentėję pacientai jaučiasi pavargę.
© „Henrie“ - sandėlyje.adobe.com

Aplastinė anemija atsiranda, kai dėl kaulų čiulpų disfunkcijos trūksta eritrocitų, leukocitų ir trombocitų. Šis sunkus visų kraujo ląstelių sumažėjimas taip pat vadinamas Pantsitopenija paskirtas. Pantsitopenija apima leukopeniją, anemiją ir trombocitopeniją.

Kiekvienais metais maždaug dviem žmonėms iš milijono gyventojų išsivysto aplastinė anemija. Tai labai reta liga. Aplastinę anemiją gali sukelti vaistai, infekcijos ir toksinai. Anemija labai retai yra įgimta.

priežastys

Fanconi anemija ir Diamond-Blackfan sindromas yra įgimtos aplastinės anemijos pavyzdžiai. Fankonio anemija yra autosominė recesyvinė paveldima liga. Jis pagrįstas chromosomų pertrauka. Deimantų-Blackfanų sindromas taip pat yra paveldimas. Čia 19 ir 8 chromosomos pernešė mutavusius genus.

Tačiau įgytos aplastinės anemijos formos yra dažnesnės. Daugiau nei 70 procentų atvejų priežastis nežinoma. 10 procentų aplastinių anemijų sukelia narkotikai. Galimi sukėlėjai yra nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ar nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), fenzilbutazonas, felbamato cholicicinas, allopurinolis, vaistai nuo skydliaukės, sulfonamindas, aukso papildai ir fenitoinas.

Dar dešimt procentų atvejų yra dėl cheminio apsinuodijimo pentachlorfenoliu, lindanu ar benzenu. Jonizuojanti radiacija, pavyzdžiui, kaip vėžio spindulinės terapijos dalis, gali sukelti aplastinę anemiją. Penkis procentus anemijų sukelia virusai. Virusai, tokie kaip parvovirusas B19 ir Epšteino-Baro virusas, gali sukelti.

Aptariama, ar daugumai idiopatinių atvejų, t. Y. Atvejų, kurių priežastis nenustatyta, galima priskirti nežinomą virusą. Kadangi daugumai pacientų neatsiranda aplastinė anemija, nepaisant virusinės infekcijos ar vaistų vartojimo, aptariama genetinė polinkis.

Remiantis naujesnėmis hipotezėmis, egzogeninės noxae rūšys, tokios kaip chemikalai, vaistai ar virusai, sukelia autoimunologinę T limfocitų reakciją į kraują sudarančias kaulų čiulpų kamienines ląsteles, kai yra tam tikra genetinė dispozicija.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Aplastinės anemijos simptomus lemia raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių trūkumas. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo nukentėję pacientai jaučiasi pavargę. Juos vargina galvos skausmai, svorio kritimas, pykinimas ir sunku susikaupti.

Mankštos metu jiems sunku kvėpuoti. Padidėjęs širdies ritmas (tachikardija). Retkarčiais atsiranda galvos svaigimas. Dėl baltųjų kraujo kūnelių trūkumo imuninės sistemos funkcijos yra smarkiai apribotos. Dramatiškai padidėja jautrumas infekcijai. Burnos ir ryklės gleivinėje yra daugybė opų.

Nekrozinis dantenų uždegimas taip pat būdingas aplastinei anemijai. Laikui bėgant gali atsirasti sunkių infekcijų. Pavyzdžiui, išsivysto sunki pneumonija, nuo kurios pacientai sunkiai pasveiksta. Blogiausiu atveju įvyksta sepsis. Ligos sukėlėjai prasiskverbia į kraują ir išsivysto generalizuota infekcija.

Pagrindinės atsakingos bakterijos yra Escherichia coli, Staphylococcus aureus ir Klebsiella, Serratia ar Enterobacter genčių bakterijos. Pagrindinis sepsio simptomas yra protarpinis karščiavimas. Be to, yra greitas kvėpavimas, vėmimas, šaltkrėtis ir žemas kraujospūdis. Su sepsiu yra gyvybei pavojingas šokas.

Trombocitai paprastai yra atsakingi už kraujo krešėjimą. Trombocitų trūkumas lemia padidėjusį kraujavimo polinkį. Pacientams susidaro dideli sumušimai net ir su nedideliais smūgiais. Be to, pastebimas punkcinis kraujavimas į odą, vadinamosios petechijos. Moterims hemoraginė diatezė pasireiškia kaip užsitęsusios mėnesinės.

Diagnozė ir eiga

Klinikiniai simptomai yra pirmieji aplastinės anemijos požymiai. Jei įtariama aplastinė anemija, atliekamas laboratorinis kraujo tyrimas. Kraujo kiekis rodo sumažintą retikulocitų skaičių. Retikulocitai yra eritrocitų pirmtakas. Trūkumas rodo sutrikusią kaulų čiulpų funkciją. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo padidėja feritino kiekis serume. Tai reiškia, kad padidėja laikymo geležies kiekis serume.

Taip pat padidėjęs hormono eritropoetino kiekis yra kraujo serume ir šlapime. Eritropoetiną gamina inkstai, kad būtų skatinamas kraujo susidarymas. Kaulų čiulpų biopsija gali būti atlikta siekiant padėti diagnozuoti aplastinę anemiją. Paimtame audinio mėginyje yra nedaug ląstelių, kurios sudaro raudonuosius kraujo kūnelius. Kaulų čiulpai turi daug riebalų ir turi mažai ląstelių.

Jei liga sunki, kaulų čiulpuose galima rasti tik kraujo plazmą ir limfocitus. Jei įtariama aplastinė anemija, visada atsižvelgiama į kruopščią ligos istoriją. Tai vienintelis būdas paneigti, kad mažakraujystė atsirado dėl narkotikų vartojimo.

Komplikacijos

Aplastinė anemija yra gyvybei pavojinga būklė, galinti sukelti daugybę komplikacijų. Jei negydoma, perspektyva yra labai prasta. Daugiau kaip du trečdaliai miršta per trumpą laiką. Tačiau po sėkmingo gydymo vėl padidėja galimybė gyventi normalų gyvenimą. Tačiau amžius ir granulocitų skaičius vaidina didelę reikšmę vertinant pasveikimo galimybes.

Gydymas bus teigiamas daugumai pacientų, kuriems persodintos alogeninės kraujodaros kamieninės ląstelės. Net jei brolių ir seserų nėra, o kamieninės ląstelės yra paimtos iš nesusijusio donoro, visiškas pasveikimas yra įmanomas. Tačiau maždaug ketvirtadaliu visų atvejų yra rimtų komplikacijų, dažnai turinčių mirtinų padarinių.

Sveikos ateities perspektyvos geros ir tiems pacientams, kurie gydomi imuninę sistemą slopinančiais metodais. Keturi penktadaliai išgyveno šią ligą. Tačiau pusei šių pacientų vis tiek reikia atlikti transplantaciją, nes jie nereaguoja į gydymą, patiria atkrytį arba vėliau turi atsisakyti antrinės ligos. Kadangi tai nėra nekenksmingas gydymas, būtina griežtai sekti visą gyvenimą trunkančius tyrimus. Tik tokiu būdu galima atmesti ilgalaikį poveikį.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Galvos skausmas, pykinimas, nuovargis ar svorio kritimas gali būti aplazinė anemija, kurią turi išsiaiškinti ir gydyti gydytojas. Kiti įspėjamieji požymiai yra prasta veikla ir kraujotakos problemos, taip pat audinių kraujavimas ir infekcijos. Jei atsiranda daugiau šių simptomų, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Nors aplastinė anemija yra labai reta, ji greitai progresuoja. Įprastesnė anemija, t. Y. Klasikinė anemija, turi būti nedelsiant diagnozuojama dėl pavojaus sveikatai ir prireikus gydoma. Todėl patartina kreiptis į gydytoją, kai tik atsiranda pirmieji anemijos simptomai.

Vizitas pas šeimos gydytoją ar neurologą ypač skubus, jei yra kitų ligų, tokių kaip skrandžio ir žarnyno nusiskundimai, nervų sutrikimai ar psichiniai pokyčiai. Turi būti ištirti bet kokie odos spalvos pokyčiai. Tas pats pasakytina ir apie liežuvio ir nagų pokyčius, taip pat dėl ​​bendrų simptomų, tokių kaip širdies plakimas, dusulys ir galimi alpimo burtai.

Jei išmatose ar šlapime yra kraujo, reikia nedelsiant apsilankyti artimiausioje ligoninėje, kad būtų galima išsiaiškinti. Čia galima nustatyti, ar tai yra aplastinė anemija, ar paprasta anemija. Anksti aptiktos, abi formos gali būti gerai gydomos.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Aplastinės anemijos atveju pirmas žingsnis yra simptominis kraujo perpylimas. Juose yra raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų koncentratas. Užpilai skirti kovoti su anemija ir trombocitopenija. Infekcijai gydyti skiriami antibiotikai. Be to, siekiant užkirsti kelią tolesnėms infekcijoms, naudojami plataus veikimo spektro antibiotikai.

Kadangi padidėjęs polinkis kraujuoti dėl trombocitų trūkumo, pacientai turi patys pasirūpinti savimi. Visada reikia užkirsti kelią kraujavimui. Siekiant išvengti tolesnio kaulų čiulpų sunaikinimo, pacientams skiriami imunosupresantai. Čia naudojamos tokios vaistinės medžiagos kaip kortizonas ar ciklosporinas. Gali būti atliekama anti-T limfocitų globulino terapija. Kamieninių ląstelių transplantacija gali būti atliekama kaip galutinė terapija. Priklausomai nuo donoro, išgydymo lygis yra didesnis nei 70 procentų.

„Outlook“ ir prognozė

Aplastinė anemija prognozė nepalanki. Be medicininės priežiūros daugiau kaip 2/3 ligonių miršta per pirmąsias kelias gyvenimo savaites ar mėnesius. Paveldimos ligos atveju organizmas savo jėgomis negali pagerinti savijautos. Dėl to išnyksta fizinės jėgos ir vaikas miršta.

Medicininis gydymas gali pagerinti paciento išgyvenimo tikimybę. Nepaisant to, padidėja mirties rizika. Jei organizmas yra stipriai susilpnėjęs, paties organizmo galimybės yra nepakankamos. Prognozė pagerėja pacientams, turintiems stabilią imuninę sistemą ir neturinčių kitų ligų.

Nepaisant to, pagal dabartines medicinos rekomendacijas aplastinė anemija nėra išgydoma. Dėl teisinių priežasčių tyrėjams ir mokslininkams neleidžiama aktyviai kištis į žmonių genetiką. Todėl medicinos specialistai skiria pagrindinę paciento priežiūrą, kad galėtų gyventi su liga.

Jei gydymas nutraukiamas ar sustabdomas, išgyvenimo tikimybė drastiškai sumažėja. Gyvenimo būdas taip pat turi būti pritaikytas kūno poreikiams. Reikia kiek įmanoma vengti kraujavimo. Pacientas neturėtų prisiimti nereikalingos rizikos, nes visada yra pavojus prarasti savo gyvybę įvykus avarijai ar nukritus.

prevencija

Kadangi genetinis polinkis dažniausiai nežinomas, aplastinės anemijos galima išvengti tik labai sunkiai.

Priežiūra

Tolesnė šios anemijos priežiūra yra įmanoma tik labai ribotai. Bet kokiu atveju pacientas yra priklausomas nuo nuolatinio gydymo, nes negydoma ši liga gali sukelti atitinkamo asmens mirtį. Daugeliu atvejų dėl anemijos žmonės tampa priklausomi nuo kraujo perpylimo.

Taip pat dažnai reikia vartoti antibiotikus ir kitus vaistus. Reikėtų pasirūpinti, kad jis būtų vartojamas reguliariai, nors tėvai taip pat privalo patikrinti, ar jų vaikai suvartoja. Vartojant antibiotikus, taip pat reikėtų vengti alkoholio, kitaip jų poveikis susilpnės. Paprastai negalima numatyti, ar ši anemija bus visiškai išgydyta.

Labai mažiems vaikams ar vaikams ši mažakraujystė taip pat gali būti mirtina. Taip pat reikia užkirsti kelią depresijos vystymuisi.

Tai galite padaryti patys

Aplastine anemija sergantys pacientai kenčia nuo gyvybei pavojingos ligos, todėl savipagalbos priemonėms nėra skiriama daug dėmesio. Greičiau nukentėję asmenys nedelsdami kreipiasi į gydytoją ar greitosios pagalbos gydytoją, iškart užregistravę pirmuosius ligos simptomus. Gydymo pradžia dažnai turi lemiamą įtaką tolesnei eigai ir prognozėms.

Paprastai būtinas stacionarinis buvimas klinikoje, pvz., Pacientams, kuriems atliekamas kraujo perpylimas. Visą gydymo laikotarpį fizinis poilsis yra būtinas tiems, kuriems tai padaryta. Kraujavimo tendencija labai padidėja, todėl net maži sužalojimai ar iškilimai gali sukelti komplikacijų.

Sergantiems pacientams paprastai skiriami antibiotikai, siekiant išvengti įvairių infekcijų. Liga labai sumažina natūralią fizinę apsaugą, kad nukentėję asmenys išvengtų kontakto su daugybe žmonių. Tai dažnai pažeidžia ligoninės lankymo taisykles, kurių pacientai griežtai laikosi.

Sėkmingas ligos gydymas nereiškia, kad nebėra jokių papildomų komplikacijų. Štai kodėl pacientai paprastai turi tolesnius tyrimus visą likusį gyvenimą, kad patikrintų sveikatos būklę po ligos ir greitai išgydytų visus simptomus. Kadangi pacientai paprastai būna labai silpni, kurį laiką po terapijos intensyvi mankšta nerekomenduojama.