Amiotrofinė lateralinė sklerozė

amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra nervų liga, sukelianti laipsnišką raumenų imobilizaciją ir paralyžių. Liga yra progresuojanti ir nepagydoma. Tačiau palaikomasis gydymas gali sulėtinti kursą ir daryti teigiamą įtaką.

Kas yra amiotrofinė šoninė sklerozė?

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra lėtinė nervų sistemos liga, kurios metu skeleto raumenys nebepakankamai maitinami ir atrofuojasi.

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra lėtinė nervų sistemos liga, kurios metu skeleto raumenys nebepakankamai maitinami ir atrofuojasi.

Skeleto raumenys naudojami savanoriškiems judesiams, tai yra, pavyzdžiui, rankoms ir kojoms judėti. Paprastai nerviniai impulsai siunčiami iš smegenų per nugaros smegenis į raumenis, taip suaktyvinant judesį. Esant amiotrofinei šoninei sklerozei, nervų ląstelės, vadinamieji motoriniai neuronai, yra pažeistos tiek, kad nebegali perduoti impulsų raumenims.

Tai lemia, kad refleksai nebeveikia ir pamažu daugiau judesių atlikti neįmanoma. Raumenys atrofuojasi (atrofuojasi) ir sustingsta. Amiotrofinė šoninė sklerozė dažniausiai pasireiškia tarp 50 ir 70 metų. Yra dvi amiotrofinės šoninės sklerozės formos. Sporadinė forma, tai yra, ji atsiranda tik sporadiškai, o šeimos forma, kuri dažniau pasitaiko šeimose.

priežastys

Amiotrofinės šoninės sklerozės priežastys iki šiol nežinomos. Yra žinoma, kad yra genetinės priežastys, sukeliančios šeimos formą, tačiau ši forma yra daug rečiau nei sporadinė amiotrofinė šoninė sklerozė.

Ligos simptomai atsiranda dėl nervų ląstelių ir tam tikrų smegenų sričių, kurios atsakingos už griaučių ir veido raumenų judėjimą, svaiginimo. Tačiau kodėl šis išsigimimas vyksta, vis dar neaišku. 2011 m. Tyrimų rezultatai rodo, kad sutrikusi baltymų apykaita yra amiotrofinė šoninė sklerozė. Manoma, kad pažeisti baltymai kaupiasi nugaros smegenų ir smegenų nervų ląstelėse, dėl kurių jie miršta. Čia galite pamatyti paralelę Alzheimerio demencijai, kurios baltymai taip pat yra sužadinimo priežastis.

Faktas, kad genų, atsakingų už pažeistų baltymų panaudojimą, mutacija (pasikeitimas) buvo nustatyta tiems, kuriuos paveikė šeiminė amiotrofinė šoninė sklerozė, patvirtina prielaidą, kad baltymai dalyvauja sergant šia liga.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo raumenų silpnumo

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Amiotrofinės šoninės sklerozės (ALS) simptomus sukelia vis didesnis nervinių ląstelių, atsakingų už raumenų judesius, sunaikinimas. Tačiau ligos pradžia ir eiga gali būti skirtingų formų. Kartais liga prasideda nuo mažų variklio gedimų, tokių kaip nuolatinis suklupimas ar kritimas.

Dažnai kyla problemų dėl daiktų laikymo, kuriuos sukelia silpni raumenys ar raumenų paralyžius.Kalbos ar rijimo problemos yra retesnės, kai prasideda ALS. Neįmanoma numatyti tikslios ligos eigos. Tai priklauso nuo tam tikros nervų ląstelių žūties tvarkos.

Tačiau tai visada yra negrįžtamas procesas, kuris nuolat progresuoja ir galiausiai lemia mirtį. ALS būdingas neskausmingas raumenų paralyžius kartu su padidėjusia raumenų įtampa. Išskyrus širdies raumenį, akių raumenis ir žarnos bei šlapimo pūslės sfinkterio raumenis, trūkumas gali paveikti visas raumenų grupes.

Neprivalomas, bet neskausmingas raumenų trūkčiojimas įvyksta paveiktuose raumenyse. Be to, paveiktos teritorijos yra bejėgės. Ten atsiranda raumenų mėšlungis ir sustingimas. Anksčiau ar vėliau rijimo ir kalbos sutrikimai pasireiškia daugeliu atvejų.

Dėl rijimo sutrikimų maisto dalis gali būti įkvėpta ir taip patekti į kvėpavimo organus. Mirtis įvyksta po vidutinės trejų – penkerių metų ligos eigos nuo plaučių uždegimo dėl maisto aspiracijos, uždusimo, atsisakymo valgyti ar infekcinių ligų.

Diagnozė ir eiga

Amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai labai skiriasi. Paprastai tai prasideda nuo įvairių nepatogumų, kurie daugiausia veikia rankas ir kojas. Jūs susikūprinote kojas ar suklupote bėgdami arba jums sunku laikyti daiktus rankoje ir atlikti koordinuotus judesius.

Amiotrofinė šoninė sklerozė taip pat gali prasidėti kalbėjimo ar rijimo problemomis, atsižvelgiant į tai, ar pirmiausia pažeidžiamos smegenų sritys, ar motoriniai neuronai. Tolesnis kursas taip pat skiriasi kiekvienam asmeniui ir nėra labai nuspėjamas. Vieni pacientai kenčia nuo neskausmingo paralyžiaus, kiti yra linkę į spazminius (mėšlungio) priepuolius ir raumenų trūkčiojimą.

Dėl degeneravusio kalbos raumenų, kalba tampa vis labiau neryški. Kadangi amiotrofinė šoninė sklerozė progresuoja, laikui bėgant vis daugiau ir daugiau kūno funkcijų susilpnėja. Tačiau kiekvienas simptomas taip pat gali būti skirtingos ligos požymis, todėl būtina medicininė apžiūra.

Diagnozė turi būti atliekama pašalinimo būdu, nes nėra aiškių amiotrofinės šoninės sklerozės tyrimo metodų. Paprastai atliekami kraujo tyrimai, magnetinio rezonanso tomografija (MRT), neurofiziologiniai tyrimai ir galbūt CSF tyrimas (smegenų vandens tyrimas).

Komplikacijos

Amiotrofinė šoninė sklerozė (trumpai pasireiškianti ALS) lemia laipsnišką motorinių neuronų sunaikinimą, kad paveiktas asmuo galėtų mažiau ir mažiau savavališkai judėti ir tada sukelti sunkią negalią. Pacientai yra priklausomi nuo neįgaliųjų vežimėlių ir reikalauja priežiūros, todėl gyvenimo kokybė yra labai ribota. Tai gali sukelti sunkią depresiją ne tik susijusiam asmeniui, bet ir artimiesiems.

Paprastai pažeidžiami paciento nervai, atsakingi už rijimo raumenis, todėl tinkamas rijimas nebeveikia tinkamai. Be to, ALS sergantys pacientai lengviau užspringsta, o maisto likučiai gali patekti į vamzdį. Kadangi nukentėjusieji nebegali pakankamai stipriai kosėti, žmogui pasireiškia stiprus dusulys ir blogiausiu atveju gali uždusti.

Be to, svetimkūnis gali smarkiai sudirginti bronchus ir plaučius, todėl laikui bėgant gali išsivystyti pneumonija. Pacientui tai kartais gali būti mirtina. Naudojant ALS, kvėpavimo raumenys susilpnėja ir vėliau paralyžiuojami, todėl labai pablogėja kvėpavimas ir pacientai yra priklausomi nuo ventiliacijos.

Vėlyvose stadijose pacientas paralyžiuojamas ir kvėpavimas sustoja, o žmogus miršta. Vidutinis ALS sergančio paciento išgyvenimo laikas po diagnozės nustatymo yra nuo trejų iki penkerių metų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Amiotrofinės šoninės sklerozės problema yra ta, kad ji prasideda nuo sekinančių, bet palyginti nespecifinių simptomų. Tačiau jų poveikis yra toks didelis, kad nukentėjusieji turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją. Reikėtų išsiaiškinti sugriebimo sutrikimų ar paralyžiaus, raumenų drebėjimo ar raumenų išsekimo, rijimo sutrikimų ir mėšlungio priežastis. Vizitas pas neurologą yra būtinas.

Diagnostika pas neurologą yra plati. Visų pirma, reikia atmesti kitas neurologines ligas, tokias kaip Parkinsono, polineuropatijos, smegenų kraujavimas, uždegiminės nervų ligos ir panašiai. Kol kas nėra jokių konkrečių įrodymų, kad kvalifikuotas gydytojas galėtų pasitelkti ALS diagnozę. Tai yra atskirties diagnozė.

Jei nustatoma, kad tai iš tikrųjų yra amiotrofinė šoninė sklerozė arba ALS, gydančiam gydytojui tampa sunku. Nes vis dar nėra terapijos, kuri galėtų išgydyti. Gydytojai gali gydyti amiotrofinę šoninę sklerozę tik kaip papildymą arba tam tikrą laiką atidėti ligos eigą.

Gydytojai, pasikonsultavę, stengiasi kuo ilgiau palengvinti ALS sergančių pacientų simptomus. Be specialistų, taip pat gali būti konsultuojami logopedai, kineziterapeutai ar ergoterapeutai. Vaistai užtikrina, kad būtų kontroliuojamos arba palengvintos per daug stresinės amiotrofinės šoninės sklerozės pasekmės. Kadangi ALS eiga gali būti skirtinga, skiriasi ir terapinės priemonės.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Išgydyti amiotrofinę šoninę sklerozę vis dar neįmanoma. Tačiau yra įvairių gydymo būdų, galinčių pakenkti ligos eigai ir sulėtinti jos eigą. Viena vertus, naudojamas medikamentinis gydymas, kuris veikia nervų ląsteles ir apsaugo jas.

Nervų ląstelių apsauga reiškia, kad jos ilgiau funkcionuoja ir nemiršta taip greitai. Tačiau iki šiol yra tik vienas vaistas, kuris sėkmingai naudojamas sergant amiotrofine šonine skleroze. Palaikomasis gydymas skiriamas simptomiškai, ty simptomai palengvėja.

Simptominė terapija daugiausia apima kineziterapiją ir ergoterapiją. Blauzdos ir vaikščiojimo priemonės palaiko raumenis, treniruojamos silpnesnės raumenų grupės, gydomi rijimo ir kalbos sutrikimai. Kadangi pažengusioje amiotrofinės šoninės sklerozės stadijoje silpnėja ir kvėpavimo raumenys, palaikomos ir kvėpavimo funkcijos.

„Outlook“ ir prognozė

Dėl šios ligos nukentėjusiems žmonėms smarkiai pablogėja gyvenimo kokybė ir dėl kitų apribojimų kasdieniame gyvenime. Kai kuriais atvejais nukentėję asmenys yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos ir nebegali savarankiškai susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu.

Pacientai daugiausia kenčia nuo sunkaus paralyžiaus ir kitų jutimo sutrikimų. Tai gali atsirasti visuose kūno regionuose ir taip apriboti kasdienį gyvenimą. Nukentėjusieji atrodo gremėzdiškai ir toliau kenčia dėl kalbos ar rijimo sutrikimų. Šie sutrikimai taip pat gali apsunkinti maisto ir skysčių vartojimą, sukeldami netinkamą mitybą ar trūkumo simptomus.

Daugeliu atvejų liga negali būti diagnozuota anksti, nes simptomai yra lėti ir klastingi. Ligą taip pat gali smarkiai apriboti bendravimas su kitais žmonėmis. Pacientus ir toliau kankina didelis nuovargis ar galvos skausmai. Paprastai miegas negali kompensuoti nuovargio. Taip pat sutrinka koncentracija ir koordinacija.

Paprastai negalima numatyti, ar įmanomas tiesioginis gydymas. Kai kurie skundai gali būti riboti. Visiško išgydymo paprastai neįmanoma.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo raumenų silpnumo

prevencija

Neįmanoma išvengti amiotrofinės šoninės sklerozės. Tačiau gydymas ankstyvoje ligos stadijoje daro labai teigiamą poveikį jos eigai ir lėtina simptomų progresavimą.

Priežiūra

Kadangi amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra progresuojanti ir visada baigiasi mirtimi, terminas „priežiūra“ iš tikrųjų yra neteisingas. Atliekant ilgalaikį gydymą, simptomai, kurie plinta vis plačiau, tampa labiau pakenčiami ir pakenčiami. Šios neurodegeneracinės ligos simptomai yra sudėtingi. Medicininė priežiūra yra atitinkamai intensyvi per visą ALS sergančio paciento laiką.

Vietoj tolesnės priežiūros, kuri konceptualiai reiškia vėlesnį išgydymą ar pagerėjimą, sergant amiotrofine šonine skleroze gali būti nurodytas tik gydymas kineziterapeutų, psichologų ar kitų organų pagalba. Visą ligos laiką ir pažengusią ligos stadiją nukentėjusiems asmenims reikalingos plačios pagalbos ir palaikymo priemonės, įskaitant technines. Dėl to jiems gali būti suteikta kuo geresnė gyvenimo kokybė. Pavyzdžiui, žmonėms, sergantiems ALS, reikalinga speciali dieta jau pažengus.

Vėdinimo priemonėmis ir balso kompiuterių ar elektrinių vežimėlių pagalba ALS sergantys pacientai gali bent kiek įmanoma labiau užtikrinti jų mobilumą ir dalyvavimą gyvenime. Vis dėlto abejotina, ar visos terapinės galimybės prieinamos visiems ALS sergantiems pacientams. Daug gali būti padaryta pacientams, sergantiems amiotrofine šonine skleroze, naudojant kineziterapijos ar ergoterapijos priemones. Galimas simptominis gydymas ir priežiūra, bet nieko daugiau.

Tai galite padaryti patys

Diagnozė „amiotrofinė šoninė sklerozė“ yra didelė našta tiems, kurie kenčia. Psichoterapiniai patarimai arba keitimasis savipagalbos grupe gali padėti prisitaikyti prie naujos situacijos.

Išlaikyti judumą yra nepaprastai svarbu, norint kuo ilgiau susidoroti su kasdieniu gyvenimu be pagalbos. Reguliari kineziterapija ir ergoterapija padeda išmokti judesius, pritaikytus prie ligos, ir kompensuoti visus apribojimus, kurie gali atsirasti naudojant priemones. Ankstyvoje stadijoje pritaikant namų aplinką, įprastą kasdienę tvarką dažnai galima išlaikyti ilgesnį laiką.

Buitinei veiklai palaikyti yra sugriebimo priemonės, specialūs stalo įrankiai ir elektriniai buitiniai prietaisai, kurie tam tikru mastu kompensuoja raumenų jėgos trūkumą. Asmeninę higieną palengvina ir priemonės. Judumą galima išlaikyti naudojant vaikščiojimo pagalbines priemones arba, pažengusiame etape, su elektriniu vežimėliu.

Logopedinė terapija gali užkirsti kelią kalbos sutrikimams, o jei raumenys vis silpnėja, logopedas padės jums pasirinkti tinkamą susisiekimo priemonę. Jei rijimas sukelia problemų, rijimo terapija ir individualiems poreikiams pritaikytų patiekalų ruošimas gali palengvinti. Kineziterapinės priemonės, kurios daugeliu atvejų derinamos su siurbimo aparato naudojimu ir slaugytojo pagalba, palaiko kvėpavimą ir sekretų kosėjimą.