Ūminė praeinanti eritrocitų aplazija

Su terminu ūminė trumpalaikė eritroblastopenija vadinamas laikinas eritroblastų, pirmtakų eritrocitų ląstelių, skurdas. Liga sukelia laikiną anemiją dėl dažnai nežinomų priežasčių, nes raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo (eritropoezės) procesas iš kaulų čiulpų kamieninių ląstelių laikinai sulėtėja arba nutrūksta. Kūdikiams ir mažiems vaikams tai yra labiausiai paplitusi anemijos forma, atsirandanti ne dėl nenormalių raudonųjų kraujo kūnelių.

Kas yra ūmi trumpalaikė eritrocitų aplazija?

Ūminė trumpalaikė eritroblastopenija yra laikinai sumažėjusi eritroblastų koncentracija. Eritroblastai atsiranda dėl ląstelių dalijimosi ir diferenciacijos nuo makroblastų eritropoezės metu. Eritropoezė yra bendras raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) susidarymo iš kaulų čiulpų daugiapotencinių kamieninių ląstelių procesas.

Sumažėjęs eritroblastų skaičius lemia anemiją, kuri atsiranda tik dėl nepakankamo eritrocitų skaičiaus, bet ne dėl geležies trūkumo ar eritrocitų su trūkumais. Dėl praeinančios eritrocitų aplazijos atsiranda anemijos forma, kuri yra labiausiai paplitusi mažų vaikų ir kūdikių normocitinės anemijos forma.

Šiame kontekste normosocitizmas reiškia, kad esantys eritrocitai turi normalų dydį ir normalų funkcionalumą. Laikina išvaizda yra laikina eritroblastopenijos forma. Eritropoezės nutraukimas ar slopinimas paprastai trunka apie vieną ar dvi savaites. Tada vyksta spontaniškas eritropoezės atsigavimas, regeneruojant ir išsprendžiant aneminę būseną.

priežastys

Dažnai diagnozuota ūmi trumpalaikė eritrocitų aplazija yra pažymėta idiopatine, rodančia, kad ligos sukėlusios priežastys nežinomos. Atrodo, kad dėl tam tikrų medžiagų laikinai nutrūksta eritropoezė, trunkanti maždaug vieną ar dvi savaites. Kai kurie vaistai ir virusinės infekcijos gali sukelti ūmią pereinamąją eritroblastopeniją.

Pavyzdžiui, kai kurie autoriai raudonukės sukėlėją - parvovirusą B19 - sieja su laikina eritroblastopenija. Raudoniukė yra viena iš klasikinių vaikų ligų ir dažniausiai nekenksminga. Lėtinė hemolizė, kurios metu eritrocitų ląstelių membrana nuolat ištirpsta ir hemoglobinas perkeliama į plazmą, taip pat laikoma galima ūminės praeinančios eritroblastopenijos priežastimi.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pirmieji ūminės praeinančios eritroblastopenijos požymiai ir simptomai yra gana neapibrėžti ir labai panašūs į anemiją, įgytą dėl kitų priežasčių. Pastebimi yra permatomi odos blyškiai, greitas nuovargio pasireiškimas ir bendras prastėjimas. Bendrieji simptomai paprastai būna kartu su galvos skausmu.

Galų gale simptomai atsiranda dėl sumažėjusio deguonies ir maistinių medžiagų tiekimo smegenims, raumenų audiniams ir kitiems audiniams, kuriems reikia deguonies.Esant ryškiai ligos eigai, kvėpuoti taip pat sunku (dusulys) ir pagreitėjęs pulsas (tachikardija). Ūminė trumpalaikė eritrocitų aplazija neparodo uždegimo požymių. Pavyzdžiui, nei blužnis, nei kepenys, nei limfmazgiai nėra patinę, o tai kitaip galėtų reikšti uždegiminę reakciją.

Diagnozė ir eiga

Be aukščiau aprašytų nekonkrečių ūminės praeinančios eritroblastopenijos simptomų ir požymių, tikslią diagnozę užtikrina kraujo tyrimo tyrimas. Parodyta normocitinė anemija, tai reiškia, kad esančių eritrocitų dydis yra toleruotino diapazono, t.y., jie nerodo jokių anomalijų. Tačiau pastebimas sumažėjęs retikulocitų, kurie atspindi jaunus, dar nevisiškai diferencijuotus, eritrocitus eritropoezės grandinėje, skaičius.

Kai kuriais atvejais sutrinka ir mielopoezė - procesas, kuris paveikia įvairių eritrocitų, tokių kaip granulocitai, monocitai ir trombocitai, susidarymą kaulų čiulpuose, be eritropoezės. Tai reiškia, kad kraujo skaičius taip pat gali parodyti, pavyzdžiui, mažesnį neutrofilų skaičių.

Ligos eiga paprastai būna savaiminė. Paprastai eritropoezė atsinaujina per vieną ar dvi savaites, todėl simptomai išnyksta ir be gydymo. Jei taip nėra, nustatyta neteisinga diagnozė.

Komplikacijos

Ūminė laikina raudonųjų kraujo kūnelių aplazija suprantama kaip laikinas raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo sulaikymas. Šis anemijos tipas dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams. Kadangi procesas yra slopinamas tiesiogiai kaulų čiulpų kamieninėse ląstelėse, nukentėjusiesiems turėtų būti suteiktas saugus gydymas.

Įtariama, kad simptomo priežastis yra žiedinių kirmėlių patogenai, infekcijos, įvairios medžiagos ir vaistai bei lėtinė hemolizė. Tuomet raudonieji kraujo kūneliai gali būti susiformavę maždaug penkioms – keturiolikai dienų. Per tą laiką ženklai gali sukelti tam tikrų komplikacijų nukentėjusiajam.

Be pastebimo blyškumo, yra stiprus nuovargio pojūčiai su stipriais galvos skausmais ir žymiai sumažėjęs darbas. Jei neatsižvelgiama į pirmąsias ūmios praeinančios eritrocitų aplazijos savybes, tai gali sukelti dusulį ir lenktyniaujančią širdį net ramybėje. Ypač kūdikiams yra nepakankamas aprūpinimas deguonimi ir maistinėmis medžiagomis kraujyje, raumenų audinyje ir smegenyse.

Daugeliu atvejų pacientas atsinaujina pakankamai pailsėjęs ir tinkamai maitindamasis, nereikia jokių vaistų. Jei liga yra per daug pažengusi, širdies nepakankamumas gali išsivystyti kaip komplikacijos rizika. Kraujo perpylimo atveju kaip neatidėliotina priemonė suinteresuotam asmeniui tiekiama pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, kad būtų išvengta širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo rizikos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei įtariate ūmią praeinančią eritroblastopeniją ar panašią būklę, turite nedelsdami kreiptis į gydytoją. Jei pastebimi tokie simptomai kaip galvos skausmas, nuovargis ir bendras darbingumo sumažėjimas, tai būtina aptarti su gydytoju. Išoriškai liga, be kita ko, pasireiškia blyškia oda ir tamsiais apskritimais. Jei pastebėjote vieną iš šių simptomų, kreipkitės į gydytoją ir nustatykite jo priežastį.

Simptomai nebūtinai rodo ūmią trumpalaikę eritroblastopeniją, bet rodo būklę, kurią reikia išsiaiškinti ir gydyti. Jei anemija negydoma, tai gali sukelti dusulį ar lenktyniaujančią širdį. Ypač rizikinga kūdikiams, kurie turėtų būti atvesti pas pediatrą, kai atsiranda pirmieji anemijos požymiai. Suaugusieji turėtų kreiptis į gydytoją, jei simptomai savaime nepašalina, nepaisant tinkamo poilsio ir sveikos mitybos. Pažengusiame etape gali atsirasti širdies ir kraujagyslių sistemos nusiskundimų, kuriuos visada turi gydyti skubios pagalbos gydytojas.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Kadangi ūmi trumpalaikė eritrocitų aplazija dažniausiai būna laikina, daugeliu atvejų terapija nereikalinga. Spontanišką eritropoezės atsinaujinimą galima palaikyti ir pagreitinti vartojant eritropoetiną, geležį ir folio rūgštį. Polipeptidas eritropoetinas, kurį sudaro 165 aminorūgštys, yra glikoproteino hormonas ir priklauso citokinų grupei.

Hormonas kontroliuoja eritropoezės procesą. Eritropoetinas taip pat žinomas kaip dopingo agentas liūdnai pagarsėjusiu pavadinimu EPO. Reikia tik nedelsiant imtis veiksmų sunkios ligos atveju, kai yra širdies nepakankamumo ir kardiogeninio šoko rizika.

Dėl to, kad trūksta diferencijuotų eritrocitų, kurių neįmanoma lengvai pašalinti vaistais ar kitomis priemonėmis, veiksmingiausias gydymo būdas šiais atvejais išlieka kraujo perpylimas, kuris bent laikinai suteikia reikiamą kiekį eritrocitų.

„Outlook“ ir prognozė

Daugeliu atvejų dėl praeinančios eritroblastopenijos pacientas tiesiogiai sukelia anemiją. Susijęs asmuo atrodo pavargęs ir išsekęs ir nebedalyvauja gyvenime. Yra stiprus galvos skausmas, kuris gali plisti į kitas kūno vietas. Jei skausmas pasireiškia ir naktį, laikina eritroblastopenija gali sukelti miego sutrikimus.

Paprastai taip pat yra sumažėjęs deguonies tiekimas, todėl galūnės ir organai yra nepakankamai aprūpinti. Blogiausiu atveju tai gali sukelti atskirų organų ar galūnių mirtį, o tai kartais gali baigtis mirtimi. Infekcijos gali atsirasti ir kepenyse ar blužnyje.

Dėl ligos labai sumažėja paveikto žmogaus gyvenimo kokybė. Taip pat labai sumažėja atsparumas, todėl pacientas nebegali lengvai atlikti įprastos kasdienės ar sportinės veiklos. Gydymas vyksta vaistais ir gali apriboti simptomus. Sunkiais atvejais būtina perpilti. Be to, gali tekti gydyti organų ar galūnių pažeidimus.

prevencija

Kadangi ūminės praeinančios eritroblastopenijos etiologija nėra pakankamai žinoma, nėra tiesioginių prevencinių priemonių, galinčių neutralizuoti ligos atsiradimą. Taip pat nežinoma, ar tam tikri genetiniai polinkiai yra vieni iš rizikos veiksnių. Kadangi liga dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams, imuninę sistemą stiprinančios priemonės turi būti klasifikuojamos kaip naudingos prevencinių priemonių prasme.

Negalime tiksliai pasakyti, ar tai veiksmingai užkirs kelią ligos atsiradimui. Jei įtariama laikina eritroblastopenijos forma, patartina naudoti diferencinę diagnozę, kad būtų pašalintos kitos ligos, kurias gali reikėti nedelsiant gydyti.

Priežiūra

Šia liga sergantis asmuo pirmiausia priklauso nuo greito ir, svarbiausia, nuo ankstyvo nustatymo ir gydymo, kad daugiau komplikacijų ar nusiskundimų nepasitaikytų. Kuo anksčiau konsultuojamasi su gydytoju, tuo geresnė yra tolimesnė šios ligos eiga. Negalima visapusiškai numatyti, ar dėl šios ligos sumažės sergančio žmogaus gyvenimo trukmė.

Tačiau suinteresuotam asmeniui paprastai nėra jokių specialių tolesnės priežiūros priemonių ar variantų, o savigyda negali būti vykdoma. Todėl didžiausias dėmesys skiriamas ankstyvam šios ligos nustatymui ir gydymui. Gydant šią ligą, suinteresuotas asmuo pirmiausia priklauso nuo įvairių vaistų vartojimo.

Svarbu užtikrinti teisingą dozę ir reguliarų vartojimą, kad būtų pašalinti simptomai. Kadangi ši liga taip pat gali sukelti įvairių širdies problemų, reikėtų reguliariai atlikti širdies tyrimus. Nukentėjęs asmuo neturėtų patirti nereikalingo krūvio savo kūnui, taip pat turėtų atkreipti dėmesį į sveiką mitybą ir gyvenimo būdą. Tam tikromis aplinkybėmis taip pat gali būti naudingas kontaktas su kitais žmonėmis, kuriuos paveikė liga.

Tai galite padaryti patys

Ūminei laikinai eritrocitų aplazijai paprastai nereikia specialaus gydymo. Tai pasireiškia suaugusiesiems, bet pirmiausia mažiems vaikams. Be būdingo blyškumo, gali atsirasti tokių simptomų kaip galvos skausmas, sumažėjęs darbingumas ir nuovargis. Vis dėlto galima daug nuveikti siekiant pagerinti savijautą.

Jums tinka grynas oras, fizinis santūrumas ir saikinga mankšta. Tačiau reikėtų vengti pernelyg didelių reikalavimų ir didelių pastangų. Nukentėjusių vaikų tėvai gali užtikrinti, kad būtų laikomasi poilsio laikotarpių. Net nukentėjusiems suaugusiesiems gerai pailsėti. Galvos skausmui gali būti siūlomi šalti kompresai, o sunkesniais atvejais gydytojas skiria vaistus nuo skausmo. Ramus užsiėmimas, garsus skaitymas ir radijo laidų klausymasis naudingi sergančiam vaikui. Suaugę pacientai taip pat vengia būti apkrauti intensyviu fiziniu krūviu.

Be to, turėtumėte atkreipti dėmesį į sveiką mitybą su šviežiais vaisiais, daržovėmis, mėsa ir žuvimi. Liga reguliariai pagerėja nesiimant jokių papildomų veiksmų. Tačiau naudinga reguliariai tikrintis gydytoją ir stebėti simptomus. Net jei liga reikalauja išskirtinės terapijos tik išimtiniais atvejais, saugokitės šoko ar galimo širdies nepakankamumo požymių. Jei tokių požymių nėra, reikia pasitarti su gydančiu gydytoju. Ūminė praeinanti eritrocitų aplazija paprastai išgydoma per dvi savaites.