Vogt-Koyanagi-Harada sindromas

Vogt-Koyanagi-Harada sindromas yra daugiafaktorinė liga, kurios priežastis dar nėra iki galo išsiaiškinta. Tačiau galima manyti, kad autoimuninė reakcija prieš melanocitus, kuriuos veikia T ląstelės, yra. Taip pat galimas virusas. Pagrindinis ligos simptomas yra lėtinis uveitas. Ankstyva diagnozė ir ankstyva agresyvios terapijos pradžia yra svarbi palaikant regėjimą.

Kas yra Vogt-Koyanagi-Harada sindromas?

Vogt-Koyanagi-Harada sindromas yra daugiafaktorinė liga, kai priešakyje yra lėtinis uveitas, lėtinis rainelės uždegimas. Pagrindinis simptomas, lėtinis uveitas, gali būti klasifikuojamas pagal anatominę kilmę.

Yra padalijimas į: priekinį uveitą, užpakalinį uveitą, tarpinį uveitą ir panuveitą. Priekinio uveito atveju pažeidžiama priekinė rainelės dalis, dar galima atskirti iritą ir ciklitą. Jei yra užpakalinis uveitas, pažeidžiamos užpakalinės rainelės dalys - tinklainė, choridea, stiklakūnio kūnas, geltonosios dėmės ar ausies nervas.

Tarpinis uveitas, priešingai, yra uždegimas vidurinėje rainelės srityje. Jei yra panuveitas, uždegimas paveikia visas rainelės dalis. Uveito simptomai, būdingi visais variantais, yra skausmas, jautrumas šviesai, ašarojimas ir svetimkūnio jausmas.

Priekinio uveito atveju taip pat paraudusi akis, tuo tarpu užpakalinio uveito atveju daugiausia dėmesio skiriama sutrikusiam regėjimo aštrumui. Dėl simptomų medicinos specialistai uveitą dažnai painioja su konjunktyvitu. Be aprašyto lėtinio rainelės uždegimo, atsiranda įvairių antrinių ligų.

Tai apima tinklainės atsiskyrimą, stiklakūnio drumstumą, papilomą su regos nervo atrofija ir glaukoma, meningitą, įvairius odos simptomus, tokius kaip poliozė (balti kūno spalvos pokyčiai), vitiligo (liga, kuriai būdingas pigmento praradimas) ir plaukų slinkimas (alopecija).

Taip pat gali atsirasti vidinės ausies simptomai, tokie kaip padidėjęs jautrumas didelėms natoms. Liga dažniausiai pasireiškia stipriai pigmentuotiems žmonėms nuo 20 iki 50 metų.

priežastys

Tikslios sindromo priežastys dar nėra išaiškintos. Tačiau galima manyti, kad ligą sukelia arba virusas, arba T-ląstelių sukeltos autoimuninės reakcijos prieš melanocitus. T ląstelės priklauso limfocitų grupei.

Jie yra sukurti kaip kitos kraujo ląstelės kaulų čiulpuose. Diferenciacija vyksta užkrūčio liaukoje. Dėl diferenciacijos vietos ląstelės vadinamos T ląstelėmis. (T žymi užkrūčio liauką) T ląstelės atpažįsta organizmo antigenus per receptorius, vadinamuosius T ląstelių receptorius (TCR).

Todėl jie yra žmogaus imuninės sistemos dalis ir reaguoja į organizmui svetimus antigenus. Melanocitai yra pigmentą sudarančios odos ląstelės, kurios sudaro apie penkis – dešimt procentų epidermio bazinių ląstelių sluoksnio ląstelių. Be epidermio bazinių ląstelių sluoksnio, melanocitai randami išoriniame šaknies apvalkale ir plaukų folikulo svogūnėlyje.

Melanocitai turi melanosomą, ląstelių organelę, susidarančią dėl pigmentinių premelanosomų, be struktūros, stipriai pigmentuoti ir melanocitui būdingą elektronų mikroskopą. Odos pigmento melaninas, sintetinamas iš tirozino, laikomas melanosomoje ir perduodamas kaimyniniams į viršų migruojantiems keratinocitams. Patys melanocitai nėra stipriai pigmentuojami, nes jie nuolat perduoda melaniną keratinocitams.

Kuo daugiau melanino gamina žmogaus kūnas, tuo jis pigmentinis. Jei T ląstelės dabar reaguoja į melanocitus, tai galima apibūdinti kaip autoimuninę reakciją, nes T ląstelės, priešingai nei realiai veikia, nereaguoja į svetimą antigeną, o į paties organizmo ląsteles. Šiuo atveju mes kalbame apie vadinamąsias autoimunines ligas - imuninė sistema arba imuninė gynyba nukreipta prieš paties organizmo struktūras.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Klinikoje Vogt-Koyanagi-Harada sindromas ypač pastebimas dėl lėtinio uveito ir įvairių antrinių ligų. Daugelis pacientų (lėtinį) uveitą klaidina dėl konjunktyvito, nes simptomai kartais būna labai panašūs. Atsiranda skausmas, svetimkūnio pojūtis ir priekinis uveitas, paraudimas ir jautrumas šviesai.

Užpakaliniame uveito variante akies paraudimas nėra, o regėjimo aštrumo sumažėjimas. Be lėtinio rainelės uždegimo, atsiranda ir įvairių kitų oftalmologinių ligų. Turi būti paminėtas tinklainės atšoka, stiklakūnio drumstumas ir papilitas su antrine regos nervo atrofija ir glaukoma.

Be minėtų akių ligų, atsiranda ir įvairių kitų antrinių ligų: meningitas, odos ir vidinės ausies simptomai. Ypač kenčia labiau pigmentuoti žmonės. Liga paprastai prasideda nuo 20 iki 50 metų.

Ligos diagnozė ir eiga

Diagnozė nustatoma kliniškai. Tai reiškia, kad nėra jokių pačių testų, siekiant nustatyti, ar nėra Vogt-Koyanagi-Harada sindromo. Sindromas diagnozuojamas remiantis tik esamais simptomais ar esamomis antrinėmis ligomis.

Remiantis simptomais, kurie nėra oftalmologiniai skundai, kalbama apie išsamią, neišsamią ar tikėtiną diagnozę. Ligos prognozė, siekiant išsaugoti regėjimą, yra gera, jei sindromas nustatomas laiku, o gydymas pradedamas laiku.

Komplikacijos

Vogt-Koyanagi-Harada sindromas gali sukelti daugybę skirtingų skundų, todėl turi labai neigiamą poveikį nukentėjusiųjų gyvenimo kokybei. Daugelis pacientų dažnai kenčia nuo konjunktyvito, kuris blogiausiu atveju gali sukelti aklumą. Skausmas ar svetimkūnio pojūtis taip pat gali atsirasti akyje ir neigiamai paveikti atitinkamo asmens regėjimą.

Be to, dėl Vogt-Koyanagi-Harada sindromo žymiai padidėja jautrumas šviesai. Rainelė taip pat gali uždegti, o paciento regėjimas gali toliau blogėti. Staigios regėjimo problemos, ypač vaikams ar jauniems žmonėms, gali sukelti rimtų psichologinių problemų ar depresiją.

Aklumo atveju nukentėjusieji priklauso nuo kitų žmonių ar jų tėvų pagalbos gyvenime ir yra žymiai riboti kasdieniame gyvenime. Kadangi Vogt-Koyanagi-Harada sindromo negalima gydyti priežastiniu ryšiu, vaistai padeda gydyti tik pavienius simptomus. Paprastai nėra jokių komplikacijų ar kitų nusiskundimų.

Tačiau pacientai visada priklauso nuo to, ar vartoja vaistus. Vogt-Koyanagi-Harada sindromas neturi neigiamos įtakos paciento gyvenimo trukmei.

Savo vaistus galite rasti čia

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Sergant Vogt-Koyanagi-Harada sindromu, paprastai būtina apsilankyti pas gydytoją. Ši liga negali išgydyti savarankiškai, todėl paveiktas asmuo turėtų kreiptis į gydytoją, kai tik atsiranda pirmieji ligos simptomai ir požymiai. Ankstyva diagnozė su vėlesniu gydymu visada daro labai teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai ir gali užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms.

Vogt-Koyanagi-Harada sindromo atveju reikia kreiptis į gydytoją, jei pacientą kankina labai stiprūs akių skausmai. Šis skausmas atsiranda be jokios ypatingos priežasties ir nepraeina savaime. Akies svetimkūnio pojūtis taip pat gali rodyti sindromą, jį taip pat turėtų ištirti gydytojas.

Regėjimas taip pat mažėja ir yra stiprus akių paraudimas. Kai kuriais atvejais aptemęs stiklakūnis gali parodyti Vogt-Koyanagi-Harada sindromą. Ligą paprastai gali atpažinti ir išgydyti oftalmologas. Tolesnis kursas labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko.

Gydymas ir terapija

Terapija yra agresyvi, vartojant dideles steroidų dozes. Ilgainiui taip pat gali būti naudojami imunosupresantai - medžiagos, slopinančios kūno imuninę sistemą. Pavyzdžiui, ciklosporinas gali būti paminėtas kaip veiklioji medžiaga. Steroidai skiriami sistemingai. Steroidai turi priešuždegiminį poveikį.

prevencija

Prevencija neįmanoma.

Priežiūra

Vogt-Koyanagi-Harada sindromo atveju nukentėjusieji turi tik labai ribotas ir labai mažai tiesioginių tolesnių priemonių. Kadangi tai yra įgimta liga, paprastai jos negalima visiškai išgydyti. Taigi, jei pasireiškia pirmieji ligos požymiai ir simptomai, paveiktas asmuo turėtų kreiptis į gydytoją, taip pat pradėti gydymą, kad būtų išvengta kitų skundų.

Genetinis tyrimas ir konsultacijos taip pat yra labai naudingi, jei norite turėti vaikų, ir jie turėtų būti atliekami siekiant užkirsti kelią sindromo atsiradimui jūsų palikuonims. Dauguma šios ligos paveiktų žmonių yra priklausomi nuo įvairių chirurginių intervencijų, kuriomis paprastai galima palengvinti simptomus ir apsigimimus.

Bet kokiu atveju nukentėjęs asmuo turėtų pailsėti ir atsipalaiduoti po procedūros. Kad nereikėtų be reikalo apkrauti kūną, reikėtų vengti saiko ir stresinės bei fizinės veiklos. Vogt-Koyanagi-Harada sindromas vis dar gydomas kineziterapijos ar kineziterapijos priemonėmis. Nukentėjusieji taip pat gali pakartoti daugelį pratimų namuose ir taip pagreitinti gijimo procesą. Kai kuriais atvejais ši liga taip pat riboja asmens gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Vogt-Koyanagi-Harada sindromui reikia gydyti. Kūno apsigimimų ir funkcinių sutrikimų terapija gali būti paremta įvairiomis savipagalbos priemonėmis.

Odos simptomus galima gydyti natūraliomis priežiūros priemonėmis iš vaistinės ar vaistinės. Dėl agresyvių kremų ar tepalų vartojimo pirmiausia reikia pasitarti su gydytoju, nes gali atsirasti komplikacijų. Ausies apsaugą galima nešioti, jei padidėja jautrumas aukštiems tonams, kaip tai būdinga vidinės ausies simptomams. Be ausų kištukų, taip pat yra klasikinių ausinių. Atsiradus sunkiems simptomams, tokiems kaip karščiavimas ar skrandžio ir žarnyno nusiskundimai, tokie, kurie atsiranda dėl meningito, pailsėkite ir pailsėkite. Jūs taip pat turėtumėte gerti daug vandens. Svarbu informuoti gydytoją apie rimtas komplikacijas. Gavus rimtus nusiskundimus, reikiama pagalba yra medicinos pagalbos tarnyba.

Papilito atveju pažeista akis turi būti negailima. Tinkami akių lašai iš vaistinės palengvina simptomus. Be to, paveiktą akį reikia saugoti nuo tiesioginių saulės spindulių ir kitų dirgiklių. Kokios priemonės yra naudingos ir reikalingos Vogt-Koyanagi-Harada sindromui, geriausia aptarti su atsakingais gydytojais.