Iš beveik 100 000 žmonių maždaug nuo šešių iki septynių žmonių pasireiškia vadinamieji progresuojantis supranuklearinis paralyžius . - taip pat kaip PSP žinomas - smegenų disfunkciją galima palyginti su Parkinsono liga.Ligos priežastys iki šiol nežinomos; nėra vaisto.
Kas yra progresinis supranuklearinis paralyžius?
Jei įtariamas progresuojantis supranuklearinis paralyžius, gydytojas pradeda fizinę apžiūrą ir paskiria magnetinio rezonanso terapiją (MRT). Naudodamas MRT, gydytojas gali nustatyti, ar nepasikeitė smegenų kamieno forma.© Axelis Kockas - „stock.adobe.com“
progresuojantis supranuklearinis paralyžius atitinkamai PSP apibūdina žmogaus smegenų disfunkciją. Gydytojai dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski ir dr. J.C. Richardsonas atrado progresuojantį supranuklearinį paralyžių 1963 m. Dėl šios priežasties daugelis medicinos specialistų taip pat vadina smegenų disfunkciją Steele-Richardson-Olszewski sindromas, kuris taip pat žinomas kaip santrumpa SRO.
Progresuojantis supranuklearinis paralyžius dažniausiai pasireiškia antroje gyvenimo pusėje, vyrams liga pasireiškia dažniau nei moterims. Iš maždaug 100 000 žmonių maždaug nuo šešių iki septynių žmonių per savo gyvenimą pasireikš progresuojantis supranuklearinis paralyžius.
Pagrindinė priežastis
Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus priežastis beveik nežinoma. Daugelis tyrinėtojų mano, kad tai atsiranda dėl sąveikos ir aplinkos įtakos. Kartais genetiniai pokyčiai taip pat gali būti priežastis. Taip pat yra virusinės ligos, kuri vėliau sunaikina smegenų nervų ląsteles, teorijų.
Taip pat yra tyrėjų, kurie laikosi nuomonės, kad teršalai, kurie per metus buvo patekę į aplinką, kartais gali sukelti progresuojantį supranuklearinį paralyžių. Medicinos specialistai kurį laiką žinojo, kad yra įvairių progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus formų.
Pacientas gali sirgti Richardsono sindromu (klasikiniu progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi, kuris pirmą kartą buvo užfiksuotas 1963 m.), Taip pat jam gali išsivystyti formos, panašios į Parkinsono ligą ir turinčios panašią ligos eigą (ta forma taip pat žinomas kaip „Gryna Akinezija su eisenos užšaldymu“ arba „PAGF“).
Simptomai, negalavimai ir požymiai
Simptomai yra skirtingi. Tačiau yra keletas požymių, kuriuos buvo galima pastebėti daugeliui pacientų. Tai apima, pavyzdžiui, staigius kritimus, taip pat didžiulius judėjimo ar ėjimo sunkumus. Daugelis pacientų taip pat kenčia nuo pusiausvyros problemų arba skundžiasi regėjimo problemomis (nukentėjusieji kenčia nuo neryškaus regėjimo ir dvigubo matymo).
Kiti simptomai, rodantys progresuojantį supranuklearinį paralyžių, yra rijimas ir kalbos problemos. Kai kuriais atvejais taip pat buvo pastebėti nuotaikos ir asmenybės pokyčiai. Kitas klasikinis simptomas, kuris kartais yra atsakingas už ligos įvardijimą, yra akių judėjimo problema. Galų gale paralyžius žvilgsniu reiškia ne ką daugiau, kaip žvilgsnio paralyžių; todėl nukentėjusieji turi problemų dėl akių judėjimo.
Ligos diagnozė ir eiga
Jei įtariamas progresuojantis supranuklearinis paralyžius, gydytojas pradeda fizinę apžiūrą ir paskiria magnetinio rezonanso terapiją (MRT). Naudodamas MRT, gydytojas gali nustatyti, ar nepasikeitė smegenų kamieno forma. Branduolinės medicinos procedūros (PET) taip pat gali būti naudojamos dopamino aktyvumui patikrinti. Tada gydytojas tiria tirpalą (nervinį vandenį), kad būtų galima pašalinti bet kurias kitas ligas, pasireiškiančias panašiais simptomais.
Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus sustabdyti negalima. Tačiau yra vaistų, kurie gali palengvinti simptomus arba sulėtinti ligos eigą. Tai reiškia, kad nukentėję asmenys gali ilgiau dalyvauti „normaliame“ socialiniame gyvenime. Ypač tada, kai ankstyvoje stadijoje pripažįstamas progresuojantis supranuklearinis paralyžius, vaistai, kurie taip pat vartojami Parkinsono ligoms, padeda atidėti kursą.
Tačiau narkotikų problema ta, kad jie ilgai nesitęsia, kaip ir Parkinsono, tačiau po tam tikro laiko tampa neveiksmingi, nes smegenų ląstelės miršta (dėl funkcinio sutrikimo) ir jų absorbuoti nebeįmanoma.
Komplikacijos
Paprastai nėra gydymo ir todėl negalima išgydyti šios ligos. Paveiktas asmuo visą gyvenimą turi gyventi su simptomais. Visų pirma, ši liga lemia didelius judėjimo apribojimus. Nukentėjusieji labai dažnai patiria staigų kritimą ir gali rimtai susižeisti.
Taip pat iškyla pusiausvyros ir koordinacijos problemos ir jos smarkiai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Be to, simptomai taip pat gali priklausyti nuo kitų žmonių jų gyvenime. Liga taip pat sukelia regėjimo problemų ir galbūt dvigubą regėjimą. Taip pat gali kilti kalbėjimo ar rijimo sutrikimų. Dėl to kyla problemų dėl maisto ir skysčių vartojimo, todėl nukentėjusieji gali patirti nepakankamą svorį ar įvairius trūkumo simptomus.
Akių paralyžius taip pat būna toks, kad pacientai nebegali pajudinti akių visai arba tik ribotai. Daugiau jokių komplikacijų nėra. Vaistų pagalba psichiniai sutrikimai gali būti apriboti. Išsamus šios ligos gydymas ir gydymas nevyksta.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Judumo ypatumai ar anomalijos yra nerimą keliančios sveikatos sutrikimo požymiai ir požymiai. Jei krentate, vaikščiojate netvirtai arba kyla problemų judant, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju. Reikia atidžiau ištirti pusiausvyros sutrikimus, galvos svaigimą ir padidėjusią avarijų riziką. Reikėtų ištirti ir gydyti susilpnėjusį regėjimą, neryškų matymą ar dvigubo regėjimo suvokimą.
Gydytojas reikalingas esant kalbos pažeidimams, sutrikusiam rijimui ar atsisakius vartoti maistą. Jei simptomai išlieka ilgą laiką arba jei jų intensyvumas nuolat didėja, būtina pasitarti su gydytoju. Jei akių judesiai nebetaikomi atitinkamo asmens valiai, būtina apsilankyti pas gydytoją. Fiksuotas žvilgsnis ir paralyžius akyje turi būti parodyti gydytojui.
Jei atitinkamas asmuo taip pat kenčia nuo emocinių anomalijų, taip pat reikia imtis veiksmų. Nerimą kelia elgesio ar asmenybės pokyčiai. Nuotaikos svyravimai, pasitraukimas iš socialinio gyvenimo ar agresyvios tendencijos turėtų būti aptariamos su gydytoju. Nerimo, depresijos fazių ar miego sutrikimų atvejais patartina išsiaiškinti simptomus. Jei kasdienių įsipareigojimų nebeįmanoma įvykdyti be pašalinės pagalbos arba jei dėl sutrikusio regėjimo atsiranda profesinė negalia, reikalingas gydytojas, kad būtų galima sudaryti gydymo planą.
Gydymas ir terapija
Viena iš pagrindinių problemų yra tai, kad progresuojantį supranuklearinį paralyžių yra labai sunku diagnozuoti. Daugelis medicinos specialistų anksčiau net nežinojo, kad pacientą kankina ši disfunkcija. Dėl šios priežasties terapija ir gydymas buvo pradėti palyginti vėlai. Tačiau šiandien įmanoma, kad ankstyvo gydymo metu galima palengvinti progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus simptomus, kad ligos eiga būtų atidėta. Tačiau nėra visiškai išgydomas progresuojantis supranuklearinis paralyžius.
Gydytojui pirmiausia rūpi skirti vaistinius preparatus. Vaistas palengvina simptomus ir sulėtina ligos progresavimą. Gydytojai daugiausia naudoja L-Dopa. L-Dopa užtikrina, kad smegenys galėtų konvertuoti neuromediatorių dopaminą. Tačiau L-Dopa poveikis sumažėja maždaug po dvejų ar trejų metų, nes smegenų ląstelės - dėl progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus - žūsta ir aktyviojo ingrediento absorbuoti nebeįmanoma.
Gydytojai taip pat skiria rasagaliną ir selegiliną; Abi veikliosios medžiagos sumažina dopamino skilimą smegenyse. Kitos aktyviosios medžiagos, skiriamos progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus metu, yra imipraminas ir amitriptilinas. Abi jos priklauso tricikliams antidepresantams, kurie daugiausia naudojami depresijai ar depresinei nuotaikai. Kiti vaistai, skiriami kaip gydymo dalis, yra serotonino reabsorbcijos inhibitoriai ir Ceonzym Q10.
Savo vaistus galite rasti čia
➔ Vaistai nuo akių infekcijųprevencija
Kadangi kol kas nėra žinoma jokių priežasčių arba gydytojai nežino, kurie veiksniai skatina progresuojantį supranuklearinį paralyžių, prevencinių priemonių imtis negalima.
Priežiūra
Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus atveju šiuo metu įmanoma tik simptominis tolesnis gydymas. Tikslas yra palengvinti simptomus ir galbūt sulėtinti ligos eigą. Šiuo tikslu naudojami vaistai L-Dopa, kurie taip pat naudojami sergant Parkinsono liga. Deja, po tam tikro vartojimo šie vaistai nebeveiksmingi.
To priežastis yra smegenų ląstelių, kurios būtinos įsisavinti veikliąją medžiagą, žūtis. Be to, kineziterapija, ergoterapija ir papildoma logopedinė terapija gali padėti ligoniams atidėti ligos progresavimą. Be to, psichologinė pagalba padeda pacientui palaikyti pozityvesnį požiūrį, nepaisant ligos. Kai kuriais atvejais taip pat gali reikėti vartoti antidepresantus.
Kai diagnozuotas progresuojantis supranuklearinis paralyžius, svarbu kreiptis į gydytoją, jei yra infekcijos požymių, sunku kvėpuoti ar ryti. Be to, reikia stebėti, ar progresuojant ligai gali prireikti neįgaliojo vežimėlio. Deja, progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus prognozė yra neigiama.
Kadangi tai šiuo metu nepagydoma liga, visiškai be simptomų gyventi neįmanoma. Gyvenimo kokybė blogėja, ypač dėl didelių judėjimo, pusiausvyros ir koordinacijos apribojimų. Po simptomų atsiradimo vidutinis išgyvenimo laikas yra apie šešerius metus.
Tai galite padaryti patys
Progresuojantis supranuklearinis paralyžius sukelia nesaugumą vaikščiojant ir gali sukelti pusiausvyros sutrikimus kasdieniame gyvenime. Pažeistiesiems nėra lengva imtis tikslingų veiksmų kovojant su simptomais. Net gydytojai gali skirti tik ribotą kiekį vaistų.
Todėl pacientai, be gydymo vaistais, taip pat turėtų kreiptis į kineziterapinę pagalbą. Kalbėjimo ir rijimo problemos gali būti pašalintos taikant ergoterapiją ir papildomą kalbos terapiją. Atminties lavinimas neutralizuoja įprastą demenciją. Ligai progresuojant, asmenybė gali keistis. Nuotaikos svyravimai ir depresinės nuotaikos taip pat dažni. Individualūs vaistai ir individuali terapija gali šiek tiek pagerinti gyvenimo kokybę. Gydytojas paskiria tinkamas priemones, skatinančias saugų ėjimą. Viena vertus, pacientai turėtų užtikrinti, kad jie reguliariai vartotų vaistus, ir, kita vertus, reguliariai dalyvauti kineziterapijoje.
Kasdieniame gyvenime taip pat reikia daug kantrybės - tiek nuo nukentėjusiųjų, tiek nuo artimųjų. Be to, sergantys žmonės turėtų atidžiai stebėti savo kūną ir prireikus paprašyti vežimėlio. Patartina trumpam apsilankyti pas gydytoją, ypač esant infekcijoms ar pasunkėjusiam kvėpavimui ar rijimui.