Lenkijos sindromas

Lenkijos sindromas yra slopinamųjų apsigimimų, kuriuos sukelia sutrikimai embriono vystymosi metu, kompleksas. Pagrindinis simptomas yra vienašalis didžiojo krūtinės raumens dalių netaikymas. Skirtingų pusių krūtys gali būti sureguliuotos viena prie kitos atliekant kosmetinę korekciją.

Kas yra Lenkijos sindromas?

Įgimtų apsigimimų grupėje yra keletas apsigimimų sindromų, turinčių įtakos raumenų ir griaučių sistemoms. Toks simptomų kompleksas yra tas Lenkijos sindromas, kuris pirmą kartą buvo aprašytas XIX amžiaus viduryje. Britų chirurgas Alfredas Lenkija, kuris savo vardą išdavė sindromui, laikomas pirmuoju, kuris jį apibūdina.

Simptomų kompleksą sudaro įvairūs apsigimimai, kurie sudaro sudėtingą sistemą. Paprastai pacientams visiškai trūksta krūtinės raumenų. Šis pagrindinis simptomas yra susijęs su pieno liaukos ir velcro sistemos apsigimimais. Lenkijos sindromas yra vienas iš vadinamųjų slopinimo malformacijų.

Manoma, kad jos dažnis yra vienas atvejis 10 000 žmonių ir vienas atvejis 100 000 žmonių. Vyrai labiau linkę į sindromą nei moterys. Apsigimimai taip pat yra dažniau dešinėje, nei kairėje. Simptomų atsiradimo amžius yra naujagimio amžius.

priežastys

Kai kurie Lenkijos sindromo tyrimai rodo genetinę priežastį. Akivaizdu, kad dauguma sindromo atvejų pasireiškė sporadiškai, tačiau atskirais atvejais buvo galima pastebėti šeimų grupes, turinčias dominuojančią autosominį paveldimumą. Ligos etiologija dar nėra galutinai išaiškinta. Kaip liga, atsirandanti dėl slopinančių apsigimimų, sindromas greičiausiai atsirado embriono vystymosi metu.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Inhibicijos apsigimimų atveju slopinimas įvyksta embriono vystymosi stadijoje, kai išauga viršutinė spindulys. Šis slopinimas gali būti skirtingas. Sunkumas lemia klinikinį ligos vaizdą. Vietoj viršutinio plieno, slopinimas taip pat gali paveikti apatinę siją. Tačiau šis reiškinys yra retesnis nei viršutinio spindulio slopinimas.

Užblokavus apatinę siją, dažnai atsiranda vidaus organų apsigimimų. Pirminė slopinimo apsigimimų priežastis ir kartu su jais tikroji Lenkijos sindromo priežastis dar nežinoma. Kai kuriuose dokumentuose daroma prielaida dėl kraujagyslių priežasties ir dėl slopinimo apsigimimų kaltos pertrauktas kraujo tiekimas į subklavijos arteriją.

Ligos diagnozė ir eiga

Lenkijos sindromo simptomų kompleksui būdingi apsigimimai pieno liaukoje ir didžiojo krūtinės raumenyje. Krūtinės sritis paveiktoje pusėje atrodo žymiai mažesnė nei krūtinė kitoje pusėje. Kartais pacientams visiškai trūksta krūties vienoje pusėje. Spenelis sukuriamas beveik visais atvejais.

Tačiau daugumai pacientų spenelis paveiktoje pusėje yra pakeltas, mažesnė areola ir mažesnė bei tamsesnė nei priešingos pusės. Pažeistoje krūties pusėje yra daug jungiamojo ir mažai riebalinio audinio. Šis histologinis ryšys suteikia jai tvirtą išvaizdą. Gimdos krūtinę galima padalyti į tris dalis, o Lenkijos sindromu sergantiems pacientams dažniausiai trūksta apatinių dalių.

Daug rečiau nėra sukuriamos viršutinės raumens dalys. Be to, kai kuriems pacientams trūksta mažojo krūtinės raumens. Kiti simptomai priklauso nuo konkretaus atvejo. Gretutiniai simptomai yra, pavyzdžiui, pirštų deformacija, dažnai sindaktiškai. Taip pat gali nepavykti nustatyti pirštų. Pavyzdžiui, žiedinis pirštas ir mažasis pirštas dažnai netaikomi. Dėl raumenų silpnumo kartais kenčia paciento rankos.

Be to, gali būti ir krūtinės ląstos anomalijų, ypač sumažėjus krūtinėms. Dėl to gali sutrikti širdies veikla kairėje pusėje. Kai kurie apsigimimai taip pat veikia organų sistemą ir apima inkstų apsigimimus ar inkstų amnezę.

Komplikacijos

Dėl Lenkijos sindromo nukentėjusieji kenčia nuo slopinimo. Be to, nedažni ir kiti paciento kūno apsigimimai. Dėl apsigimimų gali nukentėti ir vidaus organai, todėl paciento gyvenimo trukmė gali būti ribota.

Paprastai šios ligos diagnozė yra gana greita ir lengva, todėl galima nedelsiant pradėti tiesioginį gydymą. Nukentėjusieji kenčia nuo raumenų silpnumo, todėl pacientui nėra lengva dalyvauti sporte ar įprastoje veikloje. Be to, pirštuose ir kojose dažnai atsiranda apsigimimų, dėl kurių paveiktas žmogaus gyvenimas gali būti žymiai sunkesnis.

Dėl Lenkijos sindromo paciento gyvenimo kokybė žymiai pablogėja ir yra apribota. Kai kuriais atvejais kai kurių pirštų taip pat visiškai nėra. Priežastinis Lenkijos sindromo gydymas, deja, neįmanomas. Taigi nukentėjusieji visą gyvenimą yra priklausomi nuo įvairių gydymo būdų ar implantų. Nukentėjusiam asmeniui taip pat gali prireikti kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime, jei apsigimimai juos labai apsunkina.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Remiantis krūties raumenų ir pieno liaukų apsigimimais, Lenkijos sindromą galima diagnozuoti embriono stadijoje arba iškart po gimimo. Atsižvelgiant į apsigimimų sunkumą, būtina skirti vaistų terapiją, chirurginį gydymą ir kitas priemones. Norėdami sukurti gydymo planą, pediatras gali naudoti simptomų vaizdą. Vaiko tėvai turėtų atidžiai laikytis šio plano ir pasitarti su gydytoju, jei pasireiškia bet koks šalutinis poveikis. Jei išgėrus paskirtų vaistų atsiranda šalutinis poveikis ar sąveika, būtina kreiptis į gydytoją.

Be pediatro, gydyme turi dalyvauti ir kineziterapeutas. Taip pat galite pasikalbėti su terapeutu. Tėvai taip pat gali skambinti į ambulatorinę priežiūros tarnybą ar pagalbos į namus. Tokiu būdu gali būti optimaliai suprojektuotas vaiko gydymas. Kadangi Lenkijos sindromas daugiau jokių kitų ligų nesukelia, po pirminės terapijos reikia atlikti tik reguliarius stebėjimus ir įprastus tyrimus. Reikia atidžiai konsultuotis su pediatru.

Gydymas ir terapija

Lenkijos sindromą galima gydyti tik simptomiškai, nes priežastis dar nėra tiksliai nustatyta. Mažo sunkumo atvejais gydymas paprastai nėra būtinas. Trūkstamas krūtinės raumenų dalis paprastai gali kompensuoti kiti raumenys.

Jei ši kompensacija nedaroma automatiškai, pacientai gali pereiti į kineziterapiją ir ergoterapiją bei išmokti kompensuoti jas tikslingai mokant.Dauguma pacientų, sergančių Lenkijos sindromu, visą gyvenimą siekia chirurginio gydymo, daugiausia dėl kosmetinio pažeidimo, kurį sukelia šoninės krūtys ir apsigimimai, tokie kaip sindaktilia.

Krūtys gali būti tokios dydžio, kad atitiktų viena kitą padidindamos krūtį paveiktoje pusėje. Pridedant šią krūtį, priešinga pusė taip pat gali būti sumažinta. Kai kuriais atvejais į operaciją taip pat įtraukiamas griežtesnis ir mažesnis areos dydis. Silikono implantas paprastai dedamas pacientams, sergantiems Lenkijos sindromu, kad padidėtų pažeista pusė.

Taip pat galima įklijuoti pagal užsakymą. Natūraliausias pasirinkimas yra paties kūno odos riebalų atvartų naudojimas. Kadangi krūtys gali būti koreguojamos viena kitos atžvilgiu pagal dydį, bet ne struktūriškai ar pagal formą, kai kurie gydytojai rekomenduoja amputuoti ir implantuoti krūtis priešingoje pusėje. Tokiu būdu abi krūties pusės atrodo vienodai su ilgalaikiu pasisekimu, o pacientų kosmetiniai reikalavimai yra idealiai patenkinti.

Kadangi dviguba operacija yra ypač pavojinga kūnui ir nėra absoliučiai būtina sveikatos požiūriu, pacientai, sergantys Lenkijos sindromu, turėtų gerai pagalvoti apie šią operaciją. Jei yra krūtinės ląstos anomalijų ir sutrinka paciento širdies veikla, dėl sveikatos priežasčių nurodoma chirurginė krūtinės ląstos dilatacija.

prevencija

Kol kas nėra jokių Lenkijos sindromo prevencinių priemonių. Norint nustatyti prevencinius veiksmus, pirmiausia reikia be jokių abejonių išsiaiškinti apsigimimo priežastį.

Priežiūra

Daugeliu atvejų Lenkijos sindromu sergantys asmenys turi nedaug arba net neturi specialių tolesnių priemonių ar priemonių. Kadangi ši liga yra genetinė liga, kurios negalima visiškai išgydyti. Paprastai, jei norite vėl susilaukti vaikų, genetiniai tyrimai ir konsultacijos taip pat turėtų būti atliekami, kad sindromas negalėtų pasikartoti palikuonims.

Daugeliu atvejų šią ligą galima palyginti palengvinti naudojant kineziterapijos ar kineziterapijos priemones. Ypatingų komplikacijų nėra. Paveiktas asmuo gali pakartoti daugelį pratimų namuose ir taip pagreitinti gydymą.

Tačiau daugeliu atvejų chirurgija yra būtina norint visiškai palengvinti Lenkijos sindromo simptomus. Po tokios operacijos nukentėję asmenys turėtų būtinai pailsėti ir pasirūpinti savo kūnu. Turėtumėte susilaikyti nuo fizinio krūvio ir fizinio krūvio, kad be reikalo neapkrautumėte kūno. Reguliarūs gydytojo patikrinimai ir apžiūros taip pat yra labai svarbūs. Lenkijos sindromas paprastai nesumažina sergančiųjų gyvenimo trukmės.

Tai galite padaryti patys

Lenkijos sindromas yra rimtas apsigimimas, kuris visų pirma yra estetinė yda tiems, kuriems tai padaryta. Savarankiška pagalba koncentruojama į psichologinių problemų, kurios gali kilti dėl išorinių pokyčių, padedant terapeutui, išvengimą arba esamų psichologinių negalavimų gydymą. Tai taip pat gali būti pasiekta gydant traumas ar kalbantis su kitais paveiktais žmonėmis.

Žmonės, kenčiantys nuo Lenkijos sindromo, taip pat dažnai turi fizinių trūkumų. Keliant krovinius gali kilti problemų, nes likęs krūtinės raumenys neturi reikiamos jėgos. Šiam disbalansui kompensuoti gali būti naudojama kineziterapija, joga ir kita praktika. Kurie žingsniai turi prasmę išsamiai, priklauso nuo apsigimimo sunkumo. Paveiktiems asmenims geriausia pasikalbėti su savo šeimos gydytoju, kad būtų galima atlikti reikiamus veiksmus.

Tėvai, pastebėję vaiko apsigimimą, turėtų pradėti chirurgines priemones ankstyvoje stadijoje. Dabar trūkstamą krūtinės raumenį galima pakeisti implantu. Po operacijos svarbu palaikyti sveikimą laikantis sveikos mitybos, apsaugos ir laikantis medicinos rekomendacijų.