Millard-Gubler sindromas

Millard-Gubler sindromas yra smegenų kamieno sindromas po kaukolės kaulų pažeidimo. Dažniausia šio reiškinio priežastis yra insultas. Smegenų kamieno sindromams būdingi kryžminiai paralyžiaus simptomai, kuriems pirmiausia kovojama atliekant kineziterapiją.

Kas yra Millard-Gubler sindromas?

Žmogaus smegenų kamieną sudaro smegenų dalys, esančios žemiau diencephalono. Išskyrus smegenis, tai yra vidurinis ir užpakalinis smegenys, įskaitant susijusias smegenų smegenų struktūras, vidurinės smegenų dangčio dangtį, vidurinės smegenų dalies stogą, tiltą ir pailgą nugaros smegenis.

Smegenų kamieno struktūrų pažeidimas yra susijęs su motorinės sistemos funkciniu sutrikimu ir dar vadinamas smegenų kamieno sindromais. Atsižvelgiant į tikslią pažeidimo vietą, yra išskiriami skirtingi smegenų kamieno sindromai, kurių bendras bruožas yra kryžminio paralyžiaus simptomai. Vienas iš smegenų vidurio sindromų yra tas Millard-Gubler sindromas.

Ši liga pavadinta pagal pirmąjį jos apibūdinimą - prancūzų gydytojai Millard ir Gubler. Pirmasis aprašymas datuojamas XIX a. Dėl pažeidimo vietos ir simptomų Millard-Gubler sindromas specialiojoje literatūroje taip pat žinomas kaip kaukolės tilto pėdos sindromas arba Abduzens-Facialis sindromas žinomas. Kartais tai taip pat yra datuojama Raimondo Fovilio sindromas kalba.

priežastys

Kaip ir visi smegenų kamieno sindromai, Millard-Gubler sindromas atsiranda dėl smegenų kamieno srities pažeidimų. Ši žala paprastai įvyksta insulto metu. Millard-Gubler sindromo metu pagrindinė priežastis dažniausiai yra insultas slankstelinių arterijų baseine.

Kaudalinėse tilto (pons) atkarpose šiuo atveju yra pažeistas branduolys nervi facialis, veido veido nervų šerdis. Abduceno nervas atsiranda artimiausioje šio regiono vietoje, jį taip pat veikia išeminiai insulto procesai. Be to, pažeidimai turi įtakos piramidiniams takams.

Nors insultas yra dažniausia Millard-Gubler sindromo priežastis, pagrindinėmis priežastimis gali būti laikomi ir kiti ligos atvejai. Navikai kaukolės tilto srityje yra tokie pat įsivaizduojami kaip bakteriniai ar autoimmunologiniai uždegimai. Mechaniniai pažeidimai po avarijų daug rečiau sukelia klinikinį vaizdą.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Kaip ir visiems smegenų kamieno sindromams, Millard-Gubler sindromui būdingi kryžminio paralyžiaus simptomai. Šiame kontekste kirtimas reiškia abiejų kūno pusių įtraukimą. Iš esmės kairioji smegenų pusė kontroliuoja dešinę kūno pusę ir atvirkščiai. Tačiau tai taikoma tik piramidinės orbitos sankryžoje šalia nugaros smegenų.

Pavyzdžiui, veido nervai iškyla toje pačioje kūno pusėje, nes yra sujungti su smegenimis. Esant kryžminiams paralyžiaus simptomams, sutrinka tiek veido nervai, esantys galvos smegenyse, tiek nervai iš nugaros smegenų, esančių priešingoje smegenų pažeidimo pusėje. Esant Millard-Gubler sindromui, dėl šios priežasties pažeista pusė pasireiškia veido ir pilvo paralyžiumi.

Priešingoje pusėje piramidinis traktas gali sukelti spazminę hemiplegiją. Šiame kontekste spazmas reiškia, kad paralyžiuotos pusės raumenys padidina tonusą ir dėl šios priežasties galūnes galima judinti tik ribotai arba jų visai negalima.

Ligos diagnozė ir eiga

Millard-Gubler sindromo diagnozę nustato gydytojas, remdamasis klinikiniais simptomais. Norėdami patvirtinti įtariamą diagnozę, jis paveda vaizdavimo procedūrą, tokią kaip galvos MRT. Smegenų kamieno kaukolės tiltelio srityje pirmiausia priežastinis smegenų pažeidimas parodytas pjūvio paveikslėliuose. MRT taip pat gali būti naudojamas smulkiajai diagnostikai.

Pvz., Navikai rodo ypač būdingą atvaizdo atvaizdą, kuris aiškiai skiriasi nuo uždegiminių ir su išemija susijusių smegenų pažeidimų. Kilus abejonėms, negalima atlikti ir CSF analizės. Smegenų vandens mėginys paimamas iš išorinės skysčio vietos ir atiduodamas laboratorijai.

Bakterijų, autoimuninių ir navikų sukeliami ligos procesai smegenyse dažnai specifiniu būdu keičia smegenų vandens sudėtį. Pacientų, sergančių Millard-Gubler sindromu, prognozė priklauso nuo pažeidimo masto ir pirminės žalos priežasties išgydomumo.

Komplikacijos

Millard-Gubler sindromas sukelia paciento kūno paralyžių, kuris gali pasireikšti įvairiose vietose. Ypač veido srityje paralyžius ir jautrumo sutrikimai gali būti labai nemalonūs ir sukelti didelių apribojimų paciento gyvenime. Neretai nukentėję asmenys yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime ir nebegali savarankiškai vykdyti tam tikros veiklos.

Taip pat gali būti apribotas maisto ir skysčių vartojimas, todėl Millard-Gubler sindromas labai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Taip pat atsiranda judėjimo apribojimų, o nukentėjusieji kenčia nuo raumenų silpnumo ir nuovargio. Millard-Gubler sindromas paprastai gydomas priežastiniu būdu ir visų pirma priklauso nuo pagrindinės ligos, atsakingos už šiuos simptomus.

Jei tai navikas, jis gali būti išplitęs į kitas kūno vietas. Be to, nukentėjusieji dažniausiai priklauso nuo kineziterapijos. Paprastai negalima numatyti, ar sumažės gyvenimo trukmė.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi Millardo-Gublerio sindromas yra įgimta liga ir jis pats negali išgydyti, dėl šio skundo bet kuriuo atveju būtina pasitarti su gydytoju. Negydant, Millard-Gubler sindromo simptomai gali apsunkinti nukentėjusiųjų gyvenimą. Jei pacientas kenčia nuo paralyžiaus simptomų, kurie gali atsirasti skirtingose ​​kūno vietose, paprastai būtina pasitarti su gydytoju. Dažnai viena paciento kūno pusė yra paralyžiuota, todėl ši pusė negali judėti.

Millard-Gubler sindromas taip pat gali sukelti spazminius sutrikimus, todėl galūnes galima judinti tik labai ribotai. Jei šie simptomai atsiranda, visada reikia pasitarti su gydytoju. Norint diagnozuoti ir nustatyti Millard-Gubler sindromą, paprastai reikia atlikti galvos MRT tyrimą, kad bendrosios praktikos gydytojas šios ligos negalėtų diagnozuoti. Liga paprastai neturi neigiamos įtakos paciento gyvenimo trukmei, tačiau ją galima gydyti tik ribotai.

Gydymas ir terapija

Gydymas pacientams, sergantiems Millard-Gubler sindromu, priklauso nuo pagrindinės priežasties. Ūminio uždegimo atveju naudojamas konservatyvus vaistų gydymas. Autoimunologinis uždegimas neutralizuojamas kortizonu.

Be to, pacientai, sergantys autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip išsėtinė sklerozė, gydomi ilgai, imunosupresantais, kurie yra skirti susilpninti imuninę sistemą ir taip sumažinti būsimą uždegimą. Millardo-Gublerio sindromo kontekste bakterijų uždegimas išgydomas naudojant antibiotikus, kai tik nustatomas sukėlėjo tipas.

Jei navikai sukėlė simptomus, pašalinimo operacija atliekama kiek įmanoma. Atsižvelgiant į piktybinio naviko laipsnį, gali prireikti medikamento terapijos ar radiacijos terapijos. Negydomi navikai taip pat gydomi šiomis priemonėmis. Jei insultas sukėlė sindromą, insulto prevencija vykdoma nedelsiant, siekiant sumažinti būsimos išemijos riziką.

Nepriklausomai nuo priežasties, be minėtų Millard-Gubler sindromo terapinių etapų, simptominis gydymas atliekamas. Kadangi smegenyse yra labai specializuotų audinių, smegenų audinių regeneravimo galimybės yra labai ribotos. Tai reiškia, kad smegenų audinio pažeidimas yra nepataisomas.

Tačiau ypač pacientams, patyrusiems insultą, buvo galima pastebėti smegenų funkcijų perskirstymą iš trūkumų turinčių sričių į sveikas zonas kaimynystėje. Norėdami paremti šį perskirstymą, pacientai, sergantys Millard-Gubler sindromu, gydomi kineziterapija ir prireikus logopedine terapija, taip pat kartu su specialistais gali naudotis pažeistų vietų funkcijomis. Taigi smegenys gali būti judinamos persiskirstyti.

„Outlook“ ir prognozė

Dėl šios ligos nukentėjusieji kenčia nuo įvairių psichinių ir fizinių nusiskundimų. Taigi gyvenimo kokybė yra labai apribota. Nukentėjusieji nuolat yra priklausomi nuo artimųjų pagalbos ir palaikymo. Paprastos veiklos nebegalima vykdyti savarankiškai. Dėl šios priežasties dažna depresija ir kitos psichinės ligos.

Taip pat sutrinka nukentėjusiųjų judėjimas ir koordinacija. Gali atsirasti kalbos sutrikimai, paralyžius ir jautrumo sutrikimai. Nukentėjusieji dažnai kenčia nuo galvos svaigimo. Taip pat gali pasireikšti liežuvio paralyžius. Tuomet paveikti asmenys nebegali savarankiškai praryti maisto ar skysčių. Gali prireikti dirbtinės mitybos, kad kūnas neliktų nepakankamas. Dėl atitinkamo asmens ligos ir kančių artimieji taip pat gali patirti sunkią depresiją ir kitas psichines ligas.

Negalima pasakyti, ar liga po gydymo progresuos teigiamai. Todėl gali būti, kad nukentėjusieji turės visą savo gyvenimą praleisti su simptomais ir su jais susidoroti. Paprastai nukentėjusiųjų gyvenimo trukmė sutrumpėja tik tuo atveju, jei naviko nepavyksta pašalinti. Kitais atvejais liga neturi jokios įtakos žmonių gyvenimo trukmei.

prevencija

Atsižvelgiant į Millard-Gubler sindromą, prevencinės priemonės apsiriboja insulto prevencija. Be dėmesio sutelkimo į sveiką mitybą ir pakankamą mankštą, rizikos veiksniai, tokie kaip tabako vartojimas, kuo labiau sumažinami siekiant išvengti insulto.

Priežiūra

Millard-Gubler sindromas gali sukelti rimtų komplikacijų ar nepatogumų nukentėjusiesiems, todėl jį bet kuriuo atveju turi gydyti gydytojas.Taip pat nėra savarankiško gydymo, todėl pacientas visada priklauso nuo gydytojo. Daugeliu atvejų šis sindromas sukelia sunkų atitinkamo asmens paralyžių.

Paralyžius gali paveikti skirtingas kūno dalis ir labai neigiamai paveikti paveikto žmogaus gyvenimo kokybę. Dėl šios priežasties nukentėjusio asmens kasdieniame gyvenime yra didelių apribojimų, todėl dauguma pacientų priklauso nuo draugų ar savo šeimos pagalbos ir palaikymo. Neretai Millardo-Gublerio sindromas gali sukelti sunkią depresiją ar kitus artimųjų psichologinius sutrikimus.

Raumenys yra stipriai paralyžiuoti, todėl pacientas nebegali savarankiškai judėti. Paralyžius dažnai būna tik vienoje kūno pusėje. Kai kuriais atvejais liga taip pat gali sukelti psichinius nusiskundimus, todėl tiems, kuriuos paveikė Millard-Gubler sindromas, kartais kenčia nuo suprastėjusio intelekto.

Tai galite padaryti patys

Kokių priemonių patys nukentėję gali imtis patys, priklauso nuo ligos priežasties ir sunkumo. Ūmus uždegimas paprastai gydomas vaistais, palaikomais lovos režimu ir pailsėjus. Vaistai taip pat yra geriausias pasirinkimas autoimuniniam uždegimui gydyti.

Svarbiausia savipagalbos priemonė yra dokumentuoti vaisto poveikį ir tokiu būdu pasiekti optimalų atitinkamos priemonės nustatymą. Esant rimtoms komplikacijoms, reikia informuoti gydytoją. Jei dėl naviko atsiranda Millard-Gubler sindromas, būtina operacija. Sergantieji procedūrą gali geriausiai palaikyti laikydamiesi gydytojo siūlomos dietos prieš operaciją. Subalansuota mityba palaiko imuninę sistemą ir prisideda prie gijimo proceso. Po operacijos taikomas ir poilsis. Radiacinė terapija taip pat geriausiai išgyvenama, kiek įmanoma vengiant kūno streso.

Be šių priemonių, būtinas simptominis gydymas. Neurologinius pažeidimus galima ištaisyti taikant kineziterapiją ir prireikus logopedinę terapiją. Terapijos patarimai yra ypač naudingi, jei Millard-Gubler sindromas sukėlė rimtus smegenų pažeidimus, kurie turi ilgalaikį poveikį paciento gyvenimo kokybei ir savijautai.