Melkersson-Rosenthal sindromas

Kuriame Melkersson-Rosenthal sindromas tai uždegiminė liga. Liga priklauso vadinamųjų orofacialinių granulomatozių kategorijai. Melkersson-Rosenthal sindromui paprastai būdingi trys būdingi simptomai. Šie nusiskundimai yra, viena vertus, lūpų patinimas, kita vertus, vadinamasis raukšlėtas liežuvis ir galiausiai - periferinė veido paresė.

Kas yra Melkerssono-Rosenthalo sindromas?

Melkersson-Rosenthal sindromas dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiems pacientams. Taip pat tiesa, kad liga dažniau pasireiškia moterims nei vyrams.

Iš esmės sindromas yra idiopatinė uždegiminė liga. Liga buvo pavadinta dviejų gydytojų, būtent Ernsto Melkerssono ir Kurto Rosenthalio, vardu. Melkerssono-Rosenthalo sindromui iš esmės būdingas bendras trijų pagrindinių simptomų pasireiškimas.

priežastys

Iš esmės tikslios Melkersson-Rosenthal sindromo išsivystymo priežastys, remiantis dabartinėmis medicinos žiniomis, dar nėra visiškai išaiškintos. Iš esmės liga yra vadinamoji granulomatinė uždegiminė liga.

Kai kuriais atvejais paveikti pacientai yra susiję su įvairių maisto produktų netoleravimu. Be to, Melkersson-Rosenthal sindromas taip pat gali pasireikšti žmonėms, sergantiems Krono liga. Tas pats pasakytina ir apie pacientus, sergančius sarkoidu. Melkerssono-Rosenthalo sindromas grindžiamas granulomatiniu uždegimu.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Iš esmės Melkerssono-Rosenthalo sindromas yra palyginti reta liga. Jis priskiriamas granulomatiniams uždegimams. Daugeliu atvejų Melkerssono-Rosenthalo sindromas prasideda paauglystėje ar ankstyvoje pilnametystėje.

Liga dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 20 iki 40 metų. Pagrindiniai Melkerssono-Rosenthalio sindromo simptomai yra granulomatiniai uždegiminiai procesai ir edemos patinusios lūpos.Daugumoje atvejų viršutinę lūpą paveikia tipiškas patinimas.

Patinimas atsiranda daug rečiau ant abiejų lūpų arba tik ant apatinės lūpos. Be to, gali nukentėti ir paciento gomurys ar skruosto sritis. Kartais liežuvyje atsiranda pokyčių, kurie savo išvaizda primena žemėlapį.

Taip pat gali būti, kad liežuvis išsiplės. Be to, kai kuriais atvejais gali būti veido nervų paralyžius. Tačiau kai kuriais atvejais tai atsiranda tik kelis mėnesius ar net metus po patinusių lūpų. Kai kuriems pacientams pasireiškia neurologiniai simptomai, tokie kaip meningitas ar encefalitas.

Periferinis veido nervo paralyžius pasireiškia staigiu priepuoliu. Taip pat įmanomi laikotarpiai be jokių simptomų, kurie po to daromi su pertraukomis su skundais. Lūpų patinimas Melkersson-Rosenthal sindromo kontekste taip pat žinomas kaip granulomatinis cheilitas. Patinę lūpos gali būti įspaustos.

Jei patinimas ilgai išlieka, gali susidaryti įtrūkimas. Trečiasis tipiškas Melkersson-Rosenthal sindromo simptomas - raukšlėtas liežuvis, dar vadinamas lingua plicata. Liežuvio paviršiuje atsiranda gilių įdubimų, kartais susidaro įtrūkimai.

Be to, daugeliui pacientų burnos gleivinėje yra opų. Jie gali turėti ryškią ratlankio sienelę, tačiau kitais atvejais jie atrodo tik kaip paviršinės žandikaulio opos. Šias opas dažnai lydi burnos gleivinės patinimas ar paraudimas.

Be to, gali būti jaučiami patinę limfmazgiai kaklo srityje. Iš esmės sunku įvertinti Melkersson-Rosenthal sindromo eigą ir prognozę. Kai kuriais atvejais yra spontaniškos remisijos, taip pat įmanoma užsitęsusi ligos eiga.

Kai kurie pacientai taip pat kenčia nuo recidyvų. Paprastai Melkersson-Rosenthal sindromui būdingas pertraukiamas kursas, kai patinusios lūpos paprastai atsitraukia. Ligos metu gali padidėti audinys, kurio nebepajėgia regresuoti.

Ligos diagnozė ir eiga

Melkerssono-Rosenthalo sindromo diagnozė pagrįsta įvairiais tyrimo metodais. Įprasta klinikinė ligos išvaizda lengvai lemia įtariamą diagnozę, kuri patvirtinama pasitelkus kitas priemones. Pavyzdžiui, norint patikimai diagnozuoti Melkerssono-Rosenthalo sindromą, įmanoma atlikti odos ar gleivinės biopsijas ir laboratorinę diagnostiką.

Be kita ko, C reaktyvusis baltymas nustatomas kraujyje. Atliekant diferencinę diagnozę svarbu atmesti Krono ligą ir sarkoidą. Tam paprastai naudojami rentgeno spinduliai ir kolonoskopija.

Komplikacijos

Melkerssono-Rosenthalo sindromas pirmiausia sukelia veido patinimą ir paralyžių. Ypač patinsta lūpos ir liežuvis, o visame veide atsiranda įvairių jautrumo sutrikimų. Dėl šių patinimų paciento gyvenimo kokybė smarkiai pablogėja. Daugeliu atvejų nukentėję asmenys yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime.

Visų pirma, maisto ir skysčių vartojimą gali paveikti Melkersson-Rosenthal sindromas. Taip pat gali atsirasti kalbėjimo apribojimai. Paprastai savaiminis gydymas nevyksta, todėl nukentėjusieji priklauso nuo gydymo. Be to, simptomai pasireiškia labai staiga, todėl nėra neįprasta, kad atsiranda psichologinis sutrikimas ar sunki depresija.

Melkersson-Rosenthal sindromo simptomus galima sumažinti naudojant vaistus. Tačiau pozityvi ligos eiga negali būti užtikrinta visais atvejais. Kai kuriais atvejais paralyžius negali būti visiškai pašalintas, todėl nukentėjusieji turi gyventi su įvairiais apribojimais. Pačiai gyvenimo trukmei paprastai nedaro įtakos Melkersson-Rosenthal sindromas.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Optiniai lūpų pokyčiai yra sutrikusios sveikatos požymis. Gydytojo vizitas yra būtinas, kai tik kartojasi ar išlieka lūpų patinimas. Jei atitinkamas asmuo kenčia nuo uždegimo, vidinio sudirginimo ar šiek tiek padidėjusios kūno temperatūros, skundai turėtų būti išaiškinti. Reikia ištirti ir gydyti lūpų jautrumo sutrikimus, tirpimą ar padidėjusį jautrumą. Jei atsisakoma maisto arba nepageidaujamai netenkama svorio, atitinkamam asmeniui reikalinga medicininė pagalba. Jei dėl regos anomalijų yra papildomų emocinių problemų ar psichinių pažeidimų, patartina apsilankyti pas gydytoją.

Socialinio atsitraukimo, nuotaikos svyravimo ar depresinės fazės ar kitų elgesio problemų atvejais rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Būtina kreiptis į gydytoją, jei paraudusi burnos gleivinė, opos opos ar kiti burnos odos išvaizdos pokyčiai. Skausmas, dantenų regresija ar kraujavimas iš burnos rodo būklę, kurią reikėtų diagnozuoti ir gydyti. Daugeliu atvejų yra savaiminis gijimas. Nepaisant to, reikia apsilankyti pas gydytoją, nes simptomai greičiausiai pasikartos po kelių savaičių ar mėnesių. Gydytojui prireiks patinusių limfmazgių, apčiuopiamų gumbų ant kaklo ar bendro negalavimo.

Gydymas ir terapija

Šiuo metu nėra priežastinio gydymo Melkersson-Rosenthal sindromu. Paprastai naudojami tokie steroidai kaip kortizonas. Simptomams palengvinti skiriami gliukokortikoidai arba NVNU. Taip pat galimas imuninės sistemos slopinimas naudojant klofaziminą, azatiopriną ir talidomidą.

Kortizonas vartojamas silpnam patinimui, tuo tarpu gliukokortikoidas švirkščiamas stipresniam patinimui. Iš esmės simptomai, atsirandantys Melkersson-Rosenthal sindromo metu, gydomi tik simptomiškai. Pagrindinis pastangų tikslas yra išlaikyti ir pagerinti paveikto paciento gyvenimo kokybę, nepaisant simptomų.

„Outlook“ ir prognozė

Melkersson-Rosenthal sindromas dabar dažniausiai vadinamas orofacialine granulomatozė. Daugeliu atvejų Melkersson-Rosenthal sindromas yra epizodinis su uždegiminiais komponentais. Ši ligos eiga gali tapti lėtinė. Tai gali trukti metams, dažnai visam gyvenimui. Tokiu atveju optimistinės prognozės negali būti.

Gali patikti, kad dauguma sergančiųjų neturi išsamaus Melkersson-Rosenthal sindromo paveikslo, bet turi „tik“ minuso variantus su skirtingais simptomais ir individualiomis savybėmis. Išsamus Melkersson-Rosenthal sindromo vaizdas yra retai sutinkamas ypač su vaikais.

Kadangi gydytojai dar nesugebėjo rasti Melkerssono-Rosenthalo sindromo priežasties, liga gali kilti dėl genetinio defekto. Už tai kalba šeimyninis susikaupimas. Galų gale, gydytojai šiais laikais žino, kad Melkerssono-Rosenthalo sindromas gali sukelti spontanišką remisiją. Liga iki šiol buvo vertinama kaip pasikartojanti lėtinė liga. Taigi išgydyti neįmanoma, tačiau nebus uždegiminių simptomų.

Kadangi kursas yra individualus kiekvienam asmeniui, sunku nuspėti. Tai taip pat apsunkina tikslios prognozės sudarymą. Gyvenimo trukmė paprastai nėra ribojama esant Melkersson-Rosenthal sindromui. Tačiau gyvenimo kokybė priklauso nuo simptomų sunkumo. Reikia tikėtis, kad priežasties įrodymas ir genų terapijos intervencija ateityje palengvins ligonius.

prevencija

Šiuo metu nežinomos veiksmingos priemonės Melkersson-Rosenthal sindromui užkirsti. Nes ligos vystymosi priežastys vis dar nėra pakankamai ištirtos. Norint palengvinti simptomus, būtinas paciento bendradarbiavimas.

Priežiūra

Daugeliu atvejų Melkersson-Rosenthal sindromas sukelia stiprų paciento patinimą, kuris pirmiausia pasireiškia ant veido. Šie patinimai taip pat smarkiai sumažina paveikto žmogaus estetiką, todėl dauguma pacientų taip pat kenčia nuo sumažėjusios savivertės ar nuo depresijos ir kitų psichologinių sutrikimų. Tai gali sukelti vaikų patyčias ar erzinimą.

Neretai Melkerssono-Rosenthalo sindromas apsunkina maisto ir skysčių vartojimą taip, kad nukentėjęs asmuo kenčia nuo įvairių trūkumo simptomų ir yra per mažas. Be to, sindromas taip pat sukelia kvėpavimo sunkumų, todėl ši liga žymiai sumažina paciento atsparumą.

Daugelis nukentėjusiųjų negali aktyviai dalyvauti kasdieniniame gyvenime, be to, jie kenčia dėl savo judėjimo apribojimų. Dėl liežuvio patinimo sunku kalbėti, dėl to vaikai gali lėčiau vystytis. Savigyda negali įvykti sergant Melkerssono-Rosenthalo sindromu, todėl negalima numatyti ir bendros ligos eigos. Dėl šios ligos paciento gyvenimo trukmė gali sumažėti.

Tai galite padaryti patys

Melkerssono-Rosenthalo sindromą galima gydyti tik simptomiškai. Štai kodėl veiksmingiausia savipagalbos priemonė yra išsiaiškinti ir išgydyti individualius simptomus ir nusiskundimus ankstyvoje stadijoje. Be vaistų terapijos, paveikti asmenys gali imtis ir kitų priemonių simptomams palengvinti bei gyvenimo kokybei pagerinti.

Ypač rekomenduojama fizinė veikla. Reguliarūs fiziniai pratimai gerina savijautą ir sulėtėja individualūs uždegiminiai procesai. Panašią įtaką turi ir subalansuota bei sveika mityba. Nukentėjusieji turėtų kartu su savo gydytoju ar dietologu sudaryti mitybos planą, kuris būtų pritaikytas atsižvelgiant į individualius simptomus ir nusiskundimus. Iš esmės reikėtų vengti maisto produktų, kurie sužadina ar skatina uždegiminius procesus. Tai apima, pavyzdžiui, alkoholį ir gatavus patiekalus, taip pat tam tikras daržovių ir vaisių rūšis. Gydantis gydytojas gali geriausiai atsakyti, kokius maisto produktus ir gėrimus leidžiama vartoti.

Galiausiai svarbu vengti streso ir saugoti kūną. Jei medicininė terapija atliekama tuo pačiu metu, ligos progresavimą bent jau galima pristabdyti. Norėdami išvengti komplikacijų, Melkersson-Rosenthal sindromo eigą turi stebėti gydytojas.