Lennox-Gastaut sindromas

Kaip Lennox-Gastaut sindromas yra retas epilepsijos sindromas. Sunkiai gydoma epilepsijos forma dažniausiai serga vaikai nuo 2 iki 6 metų.

Kas yra Lennox-Gastauto sindromas?

Lennox-Gastaut sindromas (LGS) yra sunkios formos epilepsijos pavadinimas. Taip pat bus Lennox sindromas pašauktas ir laikomas sunkiai gydomu. Liga ypač paveikia vaikus nuo dvejų iki šešerių metų, kuriuos kamuoja dažni epilepsijos priepuoliai.

Lennox-Gastaut sindromas buvo pavadintas amerikiečių neurologo Williamo G. Lennoxo (1884–1960) ir prancūzų gydytojo Henri Gastaut (1915–1995) vardu. Abu gydytojai pirmą kartą išsamiai aprašė ligą šeštajame dešimtmetyje ir nagrinėjo jos tyrimus. Tai darydami jie išskyrė ligą nuo kitų epilepsijos formų.

Manoma, kad iš 100 vaikų, kenčiančių nuo epilepsijos, penkiems išsivystys Lennox-Gastaut sindromas. Berniukai nuo LGS kenčia dažniau nei mergaitės. Kai kurie vaikai prieš prasidedant ligai neparodė jokių anomalijų. Kiti iš anksto sirgo epilepsija, kuri vėliau virto LGS.

priežastys

Nėra vienos Lennox-Gastaut sindromo priežasties, todėl galima atsižvelgti į skirtingas jo protrūkio priežastis. Vienas iš penkių vaikų turės Vakarų sindromą, kitą sunkią epilepsijos formą, prieš jiems išsivysčius LGS. Neretai naujagimiams iš anksto pasireiškia traukuliai ar generalizuoti epilepsijos priepuoliai.

Maždaug dviem trečdaliams visų paveiktų vaikų Lennox-Gastaut sindromą sukelia smegenų pažeidimai. LGS gali sukelti ir kitos ligos ar raidos sutrikimai. Dažniausiai pasitaikančios priežastys yra medžiagų apykaitos ligos, gumbų sklerozė, toksoplazmozė, meningitas (meningitas) arba encefalitas (smegenų uždegimas).

Kitos priežastys yra ryškūs organiniai smegenų sutrikimai dėl deguonies trūkumo gimdymo proceso metu arba priešlaikinio gimdymo, taip pat dėl ​​įvairių trauminių smegenų sužalojimų. Daugeliu atvejų Lennox-Gastaut sindromas neturi pagrindinės pagrindinės ligos. Medicinoje kalbama apie idiopatinę ar kriptogeninę LGS.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Lennox-Gastaut sindromas paprastai pasireiškia nuo 2 iki 6 metų. Kartais protrūkis atsiranda tik sulaukus 8 metų. Kadangi yra daug Vakarų sindromo paralelių, manoma, kad ryšys yra tarp šių dviejų ligų.

Būdingas Lennox-Gastaut sindromo simptomas yra pakartotiniai epilepsijos priepuoliai, kurie pasireiškia kelis kartus per dieną. Būdingi skirtingi traukulių tipai, kurių įvairovės negalima pastebėti sergant jokiu kitu epilepsijos sindromu. Dažniausiai paveikti vaikai kenčia nuo tonizuojančių traukulių, kurie dažniausiai pasireiškia miego metu ir kuriuos lydi raumenų sustingimas.

Kai pavargsta, dažnai atsiranda miokloniniai traukuliai, staiga pradėjus raumenims trūkčioti. Kiti LGS skundai yra atoniniai priepuoliai, didžiosios grandies priepuoliai, židininiai ir toniniai-kloniniai priepuoliai, taip pat netipiniai nebuvimai. Paprastai traukuliai trunka tik keletą sekundžių.

Kai kuriuos vaikus taip pat kankina apatija, neatsakingumas ir sumišimas. Kita problema yra kritimai dėl epilepsijos priepuolių, kurie savo ruožtu gali sukelti sužalojimus. Dėl šios priežasties nukentėjusiems vaikams patariama dėvėti šalmą. Kitas Lennox-Gastaut sindromo šalutinis poveikis yra pažinimo sutrikimai, elgesio problemos ir bendro kūno vystymosi vėlavimas.

Ligos diagnozė ir eiga

Diagnozuoti Lennox-Gastaut sindromą yra sunku. Simptomai dažnai rodo panašumą į kitas ligas. Be to, nėra vienos sindromo priežasties. Kad būtų galima atskirti LGS nuo kitų epilepsijos sindromų, tiriantis gydytojas paaiškina vaiko amžių, kai simptomai pasireiškia pirmą kartą.

Jam rūpi ir klinikinis vaizdas, epilepsijos priepuolių dažnis ir įvairovė bei galimas fizinio ir psichologinio vystymosi uždelsimas. Miego EEG yra svarbus diagnostikos metodas. Tipiški toniniai traukuliai dažniausiai pasireiškia miego metu.

Taip pat svarbi diferencinė vadinamojo pseudo-Lennox sindromo diagnozė, kai nėra toninių traukulių. Gali būti atliekamas galvos smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kad būtų galima sužinoti organinius smegenų trigerius. Jei epilepsijos priepuolių judesiai dažniausiai pasireiškia tam tikroje smegenų pusėje, tai rodo jų žalą.

Kadangi Lennox-Gastaut sindromą sunku gydyti, liga retai vystosi teigiamai. LGS baigiasi mirtinai maždaug penkiais procentais visų atvejų. Dažnai pasitaiko ir neurologinių trūkumų, dėl kurių vėluojama vaiko psichinė raida.

Komplikacijos

Paprastai pacientai, sergantys Lennox-Gastaut sindromu, labiau kenčia nuo epilepsijos priepuolių. Tai gali žymiai sumažinti ir apriboti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų traukuliai taip pat sukelia stiprų skausmą ir papildomus apribojimus kasdieniame gyvenime. Giminaičius ir tėvus taip pat dažnai veikia Lennox-Gastaut sindromas dėl psichologinių nusiskundimų ar depresijos.

Pacientai taip pat kenčia nuo ryškaus nuovargio, o ne retai nuo raumenų trūkčiojimo. Taip pat yra tinkamas, kad nukentėjusiems žmonėms gali sutrikti koordinacija ir koncentracija. Dėl to vaikų vystymasis dažnai yra labai apribotas ir atidėtas. Daugeliu atvejų Lennox-Gastaut sindromas pacientui sukelia elgesio problemų ir kitokių negalių.

Motoriniai ir pažintiniai gebėjimai nedažnai sutrinka dėl Lennox-Gastaut sindromo. Dėl to nukentėjusieji taip pat gali kentėti nuo erzinimo ar patyčių vaikystėje. Lennox-Gastaut sindromas gydomas narkotikų pagalba. Paprastai ypatingų komplikacijų nėra. Tačiau daugeliu atvejų nėra visiškai teigiamos ligos eigos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei vaikui staiga atsiranda traukuliai ar nuolatinis nuovargis, tai rodo rimtą būklę, kurią reikia išsiaiškinti. Nukentėjusių vaikų tėvai turėtų aptarti skundus su savo pediatru. Jei simptomai išlieka, vaikas turi būti ištirtas ir prireikus gydytas vaistais. Jei yra elgesio problemų ar pažinimo negalios požymių, geriau taip pat pasikonsultuoti su gydytoju, kad būtų galima greitai nustatyti diagnozę. Jei yra Lennox-Gastaut sindromas, vaikas turi būti atidžiai stebimas.

Jei gydymo nėra arba jis netinkamas, epilepsijos priepuoliai gali sukelti kritimą ir kitas komplikacijas. Be to, kančios dažnai neigiamai veikia vaiko psichinę būklę. Terapinis gydymas sumažina rimtų psichinių ligų riziką. Vaistų gydymas palaikomas fizioterapinėmis priemonėmis. Sunkiais atvejais būtina atlikti operaciją, kad būtų išvengta didesnio diskomforto. Kadangi Lennox-Gastaut sindromas gali išsivystyti labai skirtingai, visada būtina atlikti medicininę apžiūrą.

Gydymas ir terapija

Palyginti su kitomis epilepsijos formomis, Lennox-Gastaut sindromą sunku gydyti. Tačiau gydymas vis dar laikomas lengvesniu nei West sindromu. Tačiau net ir ankstyva diagnoze negalima garantuoti gydymo sėkmės.

Daugumai žmonių, kurie suserga, skiriami vaistai traukuliams kontroliuoti. Naudojamos tokios veikliosios medžiagos kaip valproatas, felbamatas, benzodiazepinai, topiramatas, levetiracetamas ir lamotriginas. Tačiau viena problema yra ta, kad narkotikai ne visada gali užtikrinti konfiskavimą.

Gydant atsparią epilepsiją, ketogeninės dietos laikymasis yra naudingas. Baltymų subalansuota ir mažai angliavandenių turinti dieta pagerino simptomus vienu iš trijų ligos atvejų.

Jei už Lennox-Gastaut sindromą atsakingas už gydomą organo pažeidimą, tai yra chirurginės intervencijos galimybė kaip epilepsijos operacijos dalis. Taigi chirurginiu būdu pašalinus pažeidimą, traukuliai gali būti ištaisyti.

„Outlook“ ir prognozė

Lennox-Gastaut sindromo prognozė prasta. Yra nepataisoma žala smegenims. Tai daro didelę įtaką paciento gyvenimo kokybei. Be medicininės priežiūros gali atsirasti pavojingų gyvybei sąlygų. Epilepsijos priepuolius turi stebėti ir kontroliuoti gydytojas, kad sumažėtų komplikacijų rizika. Vienu gydymo būdu stengiamasi sumažinti traukulių pasireiškimą skiriant vaistus. Jei duotas veikliąsias medžiagas organizmas gerai pasisavina ir perdirba, galima pasiekti gerą ligos eigą.

Nepaisant to, vaistai turi šalutinį poveikį. Be to, traukuliai gali atsirasti bet kuriuo metu per visą gyvenimą. Negarantuojama, kad nėra skundų. Kai kuriems pacientams gali būti atliekama chirurgija. Chirurgija taip pat yra susijusi su rizika ir šalutiniu poveikiu. Nepaisant to, kai kuriems ligoniams ši gydymo priemonė yra gera galimybė ilgalaikiam simptomų palengvinimui.

Atliekant chirurginę procedūrą, pažeistos smegenų sritys pašalinamos. Jei nebėra jokių papildomų komplikacijų, nukentėjęs asmuo pastebimai pagerina savo bendrą sveikatą. Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad tai labai sudėtinga intervencija į žmogaus smegenis. Jei proceso metu pažeidžiami aplinkiniai regionai, organizme gali atsirasti sunkių negrįžtamų funkcinių sutrikimų.

prevencija

Nėra žinomų prevencinių priemonių nuo Lennox-Gastaut sindromo. Epilepsijos priepuolių atsiradimo priežastis nėra vienoda.

Priežiūra

Kadangi Lennox-Gastaut sindromas yra nepagydomas, reikalinga reguliari ir išsami tolesnė priežiūra. Nukentėjusieji paprastai patiria daugybę komplikacijų ir nusiskundimų, o blogiausiu atveju asmuo gali mirti. Todėl šią ligą reikia atpažinti ir gydyti labai anksti, kad nebebūtų jokių skundų ar komplikacijų.

Sergantys asmenys turėtų reguliariai lankytis pas gydytoją, kad peržiūrėtų vaistų parametrus ir galimą šalutinį poveikį. Taip pat gali būti rekomenduojama psichologinė pagalba artimiesiems. Be to, artimieji turėtų būti mokomi atpažinti epilepsijos priepuolį ir imtis tinkamų veiksmų. Atsiradus mėšlungiui, reikia nedelsiant iškviesti greitosios pagalbos gydytoją, nes tai gali sukelti pavojų gyvybei.

Tai galite padaryti patys

Lennox-Gastaut sindromas yra susijęs su epilepsijos priepuoliais ir dažnai pasireiškia net mažiems vaikams, todėl globėjams tenka didžiausia atsakomybė už tinkamą medicininę priežiūrą ir paciento priežiūrą. Pirmiausia tėvai reguliariai lydi sergantį vaiką į medicininę apžiūrą. Be to, globėjai mokosi pirmosios pagalbos priemonių ir kaip teisingai elgtis su vaikais epilepsijos priepuolių atvejais.

Kadangi tai įvyksta labai dažnai, mažiems vaikams kyla padidėjusi avarijų rizika. Todėl pacientams patariama dėvėti šalmą, kad galva būtų apsaugota nuo rimtų sužalojimų. Sunkiais atvejais tėvai taip pat aprūpina vaiką sąnarių apsaugomis, pavyzdžiui, ant kelių ar rankų.

Epilepsijos priepuoliai žymiai apriboja sergančiųjų savijautą. Be to, vaikai kenčia nuo sutrikusio pažinimo vystymosi, todėl dažnai būtina lankytis specialiose globos įstaigose. Vėliau pacientai paprastai lanko specialiąją mokyklą, kad galėtų jas tobulinti pagal savo individualų suvokimą. Be to, socialiniai kontaktai su kitais vaikais dažnai daro teigiamą poveikį paciento gyvenimo kokybei. Tėvai patiria didžiulį sergančio vaiko stresą ir jo epilepsijos priepuolius, todėl jiems dažnai išsivysto depresija, kurią visada reikia gydyti.