Lambert-Eaton-Rooke sindromas

Lambert-Eaton-Rooke sindromas, taip pat žinomas kaip LES yra labai reta nervų sistemos liga. LES yra vienas iš miasteninių sindromų.

Kas yra Lambert-Eaton-Rooke sindromas?

Lambert-Eaton-Rooke sindromas taip pat yra pagal pavadinimą Pseudomyasthenia žinomas. Neurologinė liga yra labai reta. Jis buvo pavadintas amerikiečių gydytojų Edvardo Howardo Lamberto, Lealdeso McKendree'o Eatono ir Edvardo Douglaso Rooke'o vardu. Pirmą kartą pranešėte apie ligą šeštajame dešimtmetyje. Raumenų silpnumas būdingas Lambert-Eaton-Rooke sindromui.

priežastys

Esant Lambert-Eaton-Rooke sindromui, B limfocitai sudaro antikūnus prieš kalcio kanalus. Jie yra priešais sinapses ant vadinamųjų neuromuskulinių galinių plokštelių. Šios variklinės galinės plokštės perduoda sužadinimą iš nervo į pluoštą raumenų sistemoje. Ant kalcio yra pažeisti kalcio kanalėliai variklio galinėse plokštelėse. Neurotransmiterio acetilcholinas nebegali išsiskirti pakankamu kiekiu. Taigi dirgiklis iš nervinių skaidulų į raumenų ląstelę perduodamas tik susilpnėjusia forma. Dėl to raumuo reaguoja labai lengvai ir lėtai.

Piktybinis navikas gali būti aptinkamas maždaug 60 procentų žmonių, sergančių Lambert-Eaton-Rooke sindromu. Daugeliu atvejų tai yra mažų ląstelių plaučių vėžys (SCLC), prostatos navikas, limfoma ar užkrūčio liaukos navikas. Kadangi LES daugeliu atvejų atsiranda dėl navikų, tai taip pat yra vienas iš vadinamųjų paraneoplastinių sindromų.

Paraneoplastinis sindromas yra simptomas, lydintis vėžį. Lambert-Eaton-Rooke sindromas gali pasireikšti labai ankstyvoje stadijoje. Dažnai navikas nežinomas ligos pradžioje, o LES tarnauja kaip pirmasis vėžio požymis. Apie 40 procentų nukentėjusiųjų neturi auglio. Ši sindromo forma dar vadinama idopatine forma, nes priežastis nežinoma.

Idiopatinė LES forma ypač būdinga pacientams, kurie kenčia ir nuo kitų autoimuninių ligų, tokių kaip sisteminė raudonoji vilkligė. Lambert-Eaton sindromas pasireiškia vidutiniškai 3,4 žmogaus milijonui žmonių. Vyrai paveikiami žymiai dažniau nei moterys. Tačiau vis daugiau moterų suserga plaučių vėžiu, taip pat daugėja moterų, sergančių Lambert-Eaton-Rooke sindromu.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Galūnių raumenų silpnumas būdingas LES. Dėl šio raumenų silpnumo rankos yra veikiamos dažniau nei kojos. Aš
© „HANK GREBE“ - sandėlyje.adobe.com

Galūnių raumenų silpnumas būdingas LES. Dėl šio raumenų silpnumo rankos yra veikiamos dažniau nei kojos. Visų pirma kenčia šlaunų, klubų ir kelių raumenys. Todėl pacientai lipdami laiptais dažnai pastebi savo pirmuosius trūkumus. Bet kamieno raumenis taip pat gali paveikti Lambert-Eaton-Rooke sindromas. Taip pat būdinga, kad nepaisant raumenų silpnumo, jautrių sutrikimų nerandama.

Darant diagnozę, LES dažnai painiojama su myasthenia gravis. Raumenų silpnumas taip pat pasireiškia čia. Tačiau LES trūksta akių raumenų paralyžiaus, būdingo myasthenia gravis. Akių vokų paralyžius (ptozė) taip pat gana retas. Be raumenų silpnumo, gali atsirasti tokių simptomų kaip burnos džiūvimas, galvos skausmas, impotencija, vidurių užkietėjimas ar šlapinimosi sutrikimai.

Kognityviniai sutrikimai yra autonominės nervų sistemos dalyvavimo požymis. Tai pasitaiko daugiau nei 90 procentų atvejų. Taip pat gali būti pažeista centrinė nervų sistema. Kiti simptomai yra sumažėjęs prakaitavimas, kraujospūdžio pokyčiai ir neryškus matymas.

Ligos diagnozė ir eiga

Įtarimas dėl Lambert-Eaton-Rooke sindromo tikrinamas atliekant neurofiziologinį tyrimą. Kaip raumenų silpnumo požymis, sumažėja motorinių kaupiamųjų veiksnių potencialas. Šiuos nukrypimus taip pat galima pastebėti raumenyse, kuriems (dar) nepaveiktas silpnumas. Jei periferinius nervus stimuliuoja aukštas dažnis arba stiprus raumenų krūvis, galima pastebėti, kad raumenyse stipriai padidėja jėgos.

Šis reiškinys taip pat žinomas kaip Lamberto ženklas. Lamberto ženklas taip pat naudojamas diferencinei myasthenia gravis diagnozei. Stipriai stimuliavus, čia galima pastebėti raumenų nuovargį. Be šių bandymų, taip pat galima atlikti tensilono testą. Cholinesterazės inhibitorius pacientui suleidžiamas į veną. Tada jis turi pakartoti įvairius raumenų pratimus.

Jei maksimali raumenų jėga po Tensilon vartojimo yra didesnė nei anksčiau, testas teigiamas. Teigiamas tyrimo rezultatas nustatytas tiek sergant myasthenia gravis, tiek Lambert-Eaton-Rooke sindromu. Be to, laboratoriniai tyrimai gali patvirtinti diagnozę. Beveik 90 procentų visų susirgusiųjų priežastiniai antikūnai randami kraujyje. Jei įtarimas LES pasitvirtina, būtina ieškoti priežastinio naviko. Daugiau nei 95 procentai visų piktybinių navikų randami per metus po diagnozės nustatymo.

Komplikacijos

Dėl Lambert-Eaton-Rooke sindromo nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo ryškaus raumenų silpnumo. Atrodo, kad pacientai išsekę ir toliau kenčia dėl sumažėjusio vokiečių atsparumo. Tai lemia didelius įvairių kasdieninės veiklos rūšių apribojimus, todėl nukentėjusiesiems sunku vaikščioti ar lipti laiptais.

Akių vokai taip pat gali būti paralyžiuoti, dėl to gali kilti įvairių regėjimo problemų. Be to, pacientus vargina galvos skausmai ir impotencija dėl Lambert-Eaton-Rooke sindromo. Tai neretai sukelia ir psichologinius nusiskundimus ar depresiją.

Dėl nepatogumų akyse nukentėjusieji taip pat kenčia nuo neryškaus regėjimo. Tai taip pat lemia sumažėjusį kraujospūdį, kuris taip pat gali sukelti sąmonės praradimą. Dėl Lambert-Eaton-Rooke sindromo paciento gyvenimo kokybę žymiai sumažina ir apriboja.

Paprastai pagrindinė liga visada gydoma esant Lambert-Eaton-Rooke sindromui. Paprastai negalima visuotinai numatyti, ar tai lems teigiamą ligos eigą. Lambert-Eaton-Rooke sindromas taip pat gali žymiai sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Lambert-Eaton-Rooke sindromas gali pasireikšti dėl įvairių sveikatos problemų, kurias reikia išsiaiškinti. Jei atsiranda tokie simptomai kaip raumenų silpnumas galūnėse, nelaikymas, vidurių užkietėjimas ar galvos skausmas, būtina kreiptis į gydytoją. Tas pats pasakytina apie neįprastus regėjimo sutrikimus, kraujospūdžio svyravimus ir kitus neapibrėžtus simptomus, kurių neįmanoma aiškiai atsekti. Paveikti žmonės turėtų nedelsdami pasikalbėti su savo šeimos gydytoju, kad būtų galima greitai išaiškinti ligą ir ją išgydyti. Jei tai atsitiks anksti, dažnai galima atmesti ilgalaikę žalą ir rimtas komplikacijas.

Vėžiu sergantys pacientai, autoimuninėmis ligomis sergantys žmonės ir senyvo amžiaus ar nusilpę žmonės yra ypač linkę vystytis Lambert-Eaton-Rooke sindromui. Tie, kurie priklauso šioms rizikos grupėms, turėtų kreiptis į atsakingą gydytoją su aprašytais simptomais. Nervų sistemos ligą, be šeimos gydytojo, turi gydyti įvairūs specialistai, tokie kaip neurologai, oftalmologai, ortopedai ir internai. Be to, į gydymą įtraukiami kineziterapeutai ir psichoterapeutai, kad būtų galima gydyti bet kokius judesių sutrikimus ar vėlesnius psichologinius nusiskundimus. Terapijos metu nurodomi reguliarūs vizitai pas gydytoją.

Terapija ir gydymas

Jei Lambert-Eaton-Rooke sindromas pagrįstas naviku, jis turi būti gydomas. Tai dažnai pagerina LES simptomus. Tačiau jei raumenų silpnumas progresuoja, galima vartoti tokius vaistus kaip piridostigminas, į veną leidžiamas imunoglobulinas ar amifampridinas. Tačiau šių agentų veiksmingumas gydant Lambert-Eaton-Rooke sindromą dar nėra moksliškai įrodytas.

Idiopatinę formą galima pagerinti imuninę sistemą slopinančiais vaistais, tokiais kaip gliukokortikoidai arba imunoglobulinai. Simptominis gydymas atliekamas kalio kanalų blokatoriais. Be to, plazmaferezės metu kraują galima išvalyti nuo antikūnų. Tai taip pat pagerina simptomus.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo raumenų silpnumo

„Outlook“ ir prognozė

Lambert-Eaton-Rooke sindromo prognozė priklauso nuo priežastinio sutrikimo. Daugeliu atvejų nukentėjusieji kenčia nuo naviko ligos. Sveikatos būklę galima pagerinti tik tada, kai navikas buvo visiškai pašalintas. Tam reikalinga vėžio terapija, kuri yra susijusi su daugybe pavojų ir šalutinių poveikių. Turi būti atliktas chirurginis naviko pašalinimas, kuris taip pat gali būti susijęs su komplikacijomis. Tačiau tik išgydant naviką atsiranda visiško pasveikimo tikimybė.

Jei yra autoimuninė liga, ligos eiga dažnai būna lėtinė. Ilgalaikė terapija palengvina simptomus skiriant vaistažoles. Vaistas gali sukelti šalutinį poveikį, taigi, taip pat neigiamai paveikti bendrą atitinkamo asmens gerovę. Nepaisant to, jie rodo vienintelį būdą, kuris iš esmės palengvina Lambert-Eaton-Rooke sindromą. Jei netoleruojamas veiklusis ingredientas, reikia rasti ir paskirti alternatyvų preparatą. Tai sumažins galimo šalutinio poveikio riziką.

Kadangi sindromo eigai būdingi įvairūs skundai ir apribojimai, gali išsivystyti įvairios antrinės ligos. Daugeliui pacientų emocinė našta yra tokia sunki, kad išsivysto psichologiniai sutrikimai. Į šią galimą raidą reikia atsižvelgti rengiant bendrą prognozę.

prevencija

Gana sunku užkirsti kelią Lambert-Eaton-Rooke sindromui. Kadangi sindromas dažnai būna plaučių naviko pasekmė, reikėtų vengti plaučių vėžio rizikos veiksnių. Visų pirma, čia reikėtų paminėti rūkymą. Kita vertus, sveika gyvensena gali teigiamai paveikti vėžio riziką.

Priežiūra

Lambert-Eaton-Rooke sindromas paprastai yra susijęs su sunkiomis komplikacijomis ir simptomais, todėl daugeliu atvejų tolesnės priežiūros galimybės yra labai ribotos. Dėl to nukentėję asmenys pirmiausia turėtų pasitarti su gydytoju, kad būtų galima greitai diagnozuoti. Tik ankstyva diagnozė gali užkirsti kelią simptomų pablogėjimui.

Daugeliu atvejų pacientai, sergantys Lambert-Eaton-Rooke sindromu, yra priklausomi nuo vaistų vartojimo, kad galutinai palengvintų simptomus. Visada svarbu įsitikinti, kad jis vartojamas reguliariai ir ar teisingas dozavimas. Kilus klausimams ar neaiškumų dėl vaisto vartojimo, pirmiausia reikia pasitarti su gydytoju.

Savo šeimos ir pažįstamų pagalba ir parama taip pat yra labai svarbi sergant Lambert-Eaton-Rooke sindromu ir visų pirma gali užkirsti kelią psichologiniams skundams ar net depresijai. Mylimos ir intensyvios diskusijos daro teigiamą poveikį ligos eigai. Naviko atveju sindromas paprastai negali būti visiškai išgydomas. Nukentėjusiojo gyvenimo trukmė taip pat gali žymiai sutrumpėti dėl pagrindinės ligos.

Tai galite padaryti patys

Pacientai, sergantys Lambert-Eaton-Rooke sindromu, kenčia nuo nemažo raumenų silpnumo, dėl kurio jiems pamažu tampa vis sunkiau vykdyti kasdienį verslą ir žymiai sumažėja suvokiama gyvenimo kokybė. Siekdami padėti sau, nukentėję asmenys pirmiausia pasinaudoja kineziterapija po gydytojo vizito, kad išsiaiškintų dar turimus motorinius įgūdžius ir tikslingai juos sustiprintų. Šiuo tikslu pacientai terapijos gydytojo paskirtus pratimus atlieka savo keturiose sienose ir taip padidina kineziterapijos sėkmę.

Pacientai taip pat naudojasi ėjimo pagalbinėmis priemonėmis, kad padėtų išlaikyti pusiausvyrą ir sumažintų kritimo riziką. Nukentėjusieji taip pat neutralizuoja padidėjusią avarijų riziką, daugiau dėmesio skirdami fizinei veiklai. Jei kasdieniniame gyvenime sutrikimų yra per daug, pacientai kreipiasi pagalbos į slaugos tarnybą ar artimuosius.

Ligos gydymas taip pat paprastai apima disciplinuotą įvairių vaistų vartojimą, už kurį atsako pats pacientas. Dažniausiai regėjimą taip pat sutrikdo liga, todėl tam tikra prasme gali padėti specialios vaizdinės priemonės ir akių procedūros. Tačiau daugeliui susirgusiųjų liga sukelia psichologinius nusiskundimus, pavyzdžiui, depresiją, todėl pacientai kreipiasi į psichologą.