Antifosfolipidinis sindromas

Antifosfolipidinis sindromas, taip pat Hugheso sindromas vadinamas, sukelia kraujo krešėjimo proceso sutrikimus. Nukentėjusieji greičiau kenčia nuo trombozės; liga taip pat dažnai sukelia nėštumo komplikacijas.

Kas yra antifosfolipidinis sindromas?

Esant antifosfolipidiniam sindromui, organizmas gamina antikūnus prieš baltymus, kurie suriša fosfolipidus - tokio tipo lipidus, kurie atlieka ypatingą vaidmenį kraujo krešėjime.
© timonina - stock.adobe.com

Antifosfolipidinis sindromas yra sutrikimas, dėl kurio organizmas klaidingai gamina antikūnus prieš nekenksmingus baltymus. Antifosfolipidinis sindromas gali sukelti kraujo ląstelių susikaupimą arterijose, taip pat komplikacijas nėštumo metu, blogiausiu atveju - net persileidimą.

Taip pat dažnas kojų kraujo kūnelių sankaupa, dar žinomas kaip giliųjų venų trombozė. Jie taip pat gali kauptis gyvybiškai svarbiuose organuose, tokiuose kaip inkstai ar plaučiai. Padaryta žala priklauso nuo gumulėlio dydžio ir vietos.

Pavyzdžiui, krešulys smegenyse gali sukelti insultą. Antifosfolipidinis sindromas nėra išgydomas, tačiau gydytojai gali naudoti atskirus vaistus, kad sumažintų kraujo krešulių riziką tiems, kuriems tai padaryta.

priežastys

Esant antifosfolipidiniam sindromui, organizmas gamina antikūnus prieš baltymus, kurie suriša fosfolipidus - tokio tipo lipidus, kurie atlieka ypatingą vaidmenį kraujo krešėjime.

Antikūnai paprastai gaminami siekiant pašalinti invazinius svetimkūnius, tokius kaip bakterijos ir virusai. Yra du skirtingi antifosfolipidinio sindromo tipai. Su pirminiu antifosfolipidiniu sindromu, be šios ligos, nėra jokios kitos autoimuninės ligos. Tačiau jei yra kita autoimuninė liga, pvz., Vilkligė, ji vadinama antriniu antifosfolipidiniu sindromu. Tokiu atveju kita liga laikoma antifosfolipidinio sindromo priežastimi.

Pirminio antifosfolipidinio sindromo priežastys nežinomos, tačiau tam tikri veiksniai buvo susieti. E. g. kai kurios infekcijos skatina antifosfolipidinio sindromo atsiradimą. Tai apima: sifilį, ŽIV, hepatitą C, maliariją. Kai kurie vaistai, tokie kaip hidrazalinas ar antibiotikas amoksicilinas, taip pat gali padidinti jūsų riziką. Genetinis paveldimumas nenustatytas, tačiau antifosfolipidinis sindromas labiau paplitęs šeimose.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Paprastai antifosfolipidinis sindromas yra susijęs su gana aiškiais skundais ir simptomais. Tačiau liga negali būti visiškai išgydyta, todėl galima pradėti tik simptominį gydymą. Nukentėjusieji gana dažnai patiria persileidimą.

Taip pat pasitaiko embolijų ir trombozių, kurios daro labai neigiamą poveikį atitinkamo asmens gyvenimo kokybei ir kasdieniam gyvenimui. Antifosfolipidinis sindromas taip pat gali žymiai padidinti insulto ar širdies priepuolio riziką, todėl nukentėjusiųjų gyvenimo trukmė dažnai yra labai ribota. Inkstų infarktai taip pat yra tipiški antifosfolipidinio sindromo simptomai.

Daugeliu atvejų pacientai kenčia nuo plaučių embolijos ir nuo jos taip pat gali mirti. Simptomus lydi gausus kraujavimas iš odos. Dažnai yra rankų ir kojų patinimas ir skausmas. Dėl to taip pat apribotas judumas.

Panašiai nukentėjusieji neretai kenčia nuo psichologinių nusiskundimų, susijusių su antifosfolipidinio sindromo simptomais. Patys simptomai paprastai sustiprėja negydant, todėl savaime pasveikstama. Galų gale, jei sindromas negydomas, jis pažeidžia vidaus organus ir tolimesnę paciento mirtį.

Diagnozė ir eiga

Jei asmuo yra patyręs daugybę trombozės atvejų arba nepaaiškinamų abortų, gydytojas gali nurodyti kraujo mėginį ištirti, ar nėra nenormalių gumulėlių, ar galima rasti antikūnų prieš fosfolipidą.

Kraujo tyrimais, siekiant diagnozuoti antifosfolipidinį sindromą, nustatomas bent vienas iš šių antikūnų: vilkligės antikoaguliantas, antikardiolipinas, beta-2 glikoproteinas I (B2GPI). Norint diagnozuoti antifosfolipidinį sindromą, antikūnai turi būti aptinkami kraujyje mažiausiai du kartus, atliekant testus, kurie turi būti daromi bent 12 savaičių.

Simptomus sunku pastebėti. Jei pastebimas neįprastas rankų ar kojų patinimas, nukentėjęs asmuo turėtų kreiptis į gydytoją kaip atsargumo priemonė, taip pat neįprastas kraujavimas per pirmąsias 20 nėštumo savaičių.

Komplikacijos

Antifosfolipidinis sindromas yra viena iš gana paplitusių autoimuninių ligų. Šis simptomas dažniausiai pasireiškia bet kokio amžiaus moterims.Vaizdiniai požymiai yra melsva galūnių odos spalva ir dermatologinės opos, galinčios atsirasti įvairiose kūno vietose.

Viduje jau trūksta trombocitų. Be to, sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Sergantieji turi būti nedelsiant gydomi, nes gali atsirasti paradoksalus kraujavimas. Antifosfolipidinio sindromo komplikacijų rizika yra plati. Moterys, kurioms gresia pavojus, yra linkusios į trombozę ir persileidimus.

Nėščiosioms yra vaisiaus intrauterinės mirties galimybė. Jei gydymas atidėtas, tolimesnės komplikacijos gali pabloginti simptomą. Tai apima padidėjusią širdies priepuolių, insultų, plaučių embolijų ir net inkstų infarktų riziką. Antifosfolipidų antikūnus galima aptikti sveikiems žmonėms, taip pat pacientams, sergantiems reumatu.

Sindromas gali pasireikšti kaip savarankiškos ligos ar vaisto reakcijos dalis. Tačiau dažniau jis grindžiamas autoimunine liga. Lėtinis reumatoidinis artritas, psoriazės artritas, skleroderma, vėžys, taip pat ŽIV ir hepatitas. Medicinos išvados nustato gydymo planą.

Paprastai pacientas gydomas ASA, heparinu, aspirinu arba plazmaferezė. Jei jau įvyko trombozė, ilgesniam laikui skiriamas antikoaguliantas. Jei nėščios moterys neturi persileidimų ar trombų, jos bus atidžiai stebimos, kad jos būtų saugios.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei pasikartoja trombozė, embolija ar nepaaiškinami abortai, būtina pasitarti su gydytoju. Gydytojas gali naudoti kraujo mėginį ir išsamią paciento konsultaciją, kad nustatytų, ar nėra antifosfolipidinio sindromo, ir prireikus nedelsdamas pradėti gydymą. Ar būtina apsilankyti pas gydytoją, visų pirma priklauso nuo simptomų tipo ir sunkumo. Antifosfolipidų trūkumas dažnai neturi aiškių simptomų.

Tačiau jei ant rankų ir kojų pastebimas patinimas, kurio negalima priskirti jokiai kitai priežasčiai, būtina pasitarti su gydytoju. Tas pats pasakytina apie neįprastą kraujavimą pirmoje nėštumo pusėje ir apskritai dėl širdies ir kraujagyslių ligų ar neįprastų karščiavimo simptomų.

Ištikus insultui, širdies priepuoliui ar kraujavimui iš plaučių, būtina nedelsiant iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Staigus šlapimo susilaikymas ir dūriojantis šono skausmas rodo inkstų infarktą, kurį taip pat reikia nedelsiant gydyti. Kraštutiniais atvejais pirmosios pagalbos ir gaivinimo priemonės turi būti imamasi tol, kol atvyks gelbėjimo tarnyba.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Antifosfolipidinio sindromo gydymas paprastai susideda iš tokio vaisto skyrimo, kuris sumažina kraujo krešulių riziką.

Jei nustatoma trombozė, gydymą sudaro vaistai su kraujo skiedikliais. Tai apima: hepariną, varfariną ir aspiriną. Panaši terapija nėštumo metu yra sudėtingesnė, brangesnė ir reikalauja reguliarių injekcijų, kurios turi tam tikrą šalutinio poveikio riziką. Aspiriną ​​ir hepariną taip pat galima skirti nėštumo metu. Varfarinas paprastai nenaudojamas, nes jis sukelia nėštumo defektus.

Tik retai gydytojas rekomenduos varfarino, jei nauda bus didesnė už riziką. Kraujo skiedimo terapija nėštumo metu yra sudėtinga, tačiau ji labai sėkmingai padeda išvengti persileidimų, kuriuos sukelia antifosfolipidinis sindromas. Tinkamos terapijos metu gydytojas patikrins kraujo krešėjimą, kad įsitikintų, jog paciento žaizda gerai gyja, jei yra trauma.

„Outlook“ ir prognozė

Antifosfolipidinio sindromo prognozė priklauso nuo kraujagyslių okliuzijų vietos ir trombozės pasireiškimo dažnio. Po išsivysčiusio trombozės gydymo reikia laukti ilgesnio laiko, kad būtų išvengta simptomų. B.

Nuolatinis gydymas įmanomas ir labai tikėtina, jei laikomasi sveikos gyvensenos. Nėščios moterys, kurios anksčiau nepatyrė trombozės, taip pat turi geras pasveikimo perspektyvas. Jūs būsite gydomi vieną kartą ir galite tikėtis, kad iki nėštumo pabaigos nepakenksite jokių sutrikimų.

Ne tokia optimistiška moterų, kenčiančių dėl daugybės kraujagyslių okliuzijų netrukus po gimdymo, arba pacientų, kurioms diagnozuota daugybė trombozės po operacijos, prognozė. Kyla daugybinių kraujagyslių susiaurėjimų, kurie plinta į daugybę mažesnių ir didesnių kraujagyslių, grėsmė. Dėl to susidaro kraujo užkrėtimas, kai keli organai nėra tinkamai aprūpinami maistinėmis ir pasiuntinių medžiagomis tuo pačiu metu. Jei atsiranda organų nepakankamumas, pacientas kenčia nuo gyvybei pavojingos būklės.

Kuo dažniau pacientas patiria trombozę per savo gyvenimą, tuo blogesnė jo prognozė. Reljefo galima pasiekti keičiant gyvenimo būdą, mokantis jautriai reaguoti į ankstyvojo perspėjimo signalus arba naudojant atsargumo priemones. Tuo pačiu metu žymiai sumažėja atsiradimo tikimybė.

prevencija

Antifosfolipidinio sindromo prevencija nėra. Tačiau jei žinote apie savo ligą ir galite būti gydomi, reikėtų atsižvelgti į tam tikrus kasdienio gyvenimo aspektus. Jei atliekamas kraujo skiedimas, reikėtų vengti kontaktinių sporto šakų ir naudoti minkštus dantų šepetėlius bei elektroninį skustuvą. Jei vaistų nevartojama, apie kiekvieną ligą reikia informuoti gydytoją.

Priežiūra

Paprastai antifosfolipidinio sindromo stebėjimo būdai nežinomi. Ligos gydymas pacientui pirmiausia reikalingas gydytoju, kad palengvėtų simptomai ir būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Tačiau visiško išgydymo ne visada galima pasiekti. Kuo anksčiau bus atpažintas antifosfolipidinis sindromas, tuo didesnė teigiamos ligos eigos tikimybė.

Daugeliu atvejų ši liga gydoma vaistais. Reikia pažymėti, kad nurijus, gali atsirasti įvairių šalutinių poveikių. Visų pirma, reikia atkreipti dėmesį į reguliarų vaistų vartojimą, atsižvelgiant į galimą sąveiką su kitais vaistais. Jei abejojate, pasitarkite su gydytoju.

Persileidimo dažnai galima išvengti vartojant vaistus. Be to, kontaktas su kitais antifosfolipidiniu sindromu sergančiais asmenimis taip pat gali turėti teigiamą poveikį tolimesnei šios ligos eigai. Neretai dėl to keičiamasi informacija, kuri gali būti naudinga tolesniam procesui. Draugų ir šeimos palaikymas taip pat gali būti labai naudingas.

Tai galite padaryti patys

Nepriklausomai nuo antifosfolipidinio sindromo formos, visiems ligoniams naudinga sveika gyvensena, mažinanti tromboembolinių reiškinių riziką. Visų pirma, tai apima metimą rūkyti. Skysčių ir mankštos trūkumas, nutukimas ir aukštas kraujospūdis, kurie ilgą laiką nebuvo gydomi, yra kiti veiksniai, kuriuos lengvai gali paveikti keičiantis gyvenimo būdas.

Pacientai, sergantys APS, turėtų vengti vartoti estrogenų turinčių kontraceptikų, nes jie gali skatinti trombozės vystymąsi. Kaip alternatyvą gali būti naudojamos visos kontraceptinės priemonės be hormonų. Po specialisto konsultacijos taip pat galima išgerti vadinamųjų mini tablečių, kurių pagrindą sudaro progestinas.

Nėštumas turėtų būti kruopščiai suplanuotas dėl padidėjusios rizikos. Antifosfolipidinio sindromo gydymas nėštumo metu turi būti atitinkamai pakoreguotas, kad būtų išvengta savaiminių abortų ir nepakenktų vaisiui. Todėl moterys, kenčiančios nuo APS ir norinčios pastoti, turėtų laiku pranešti apie galimą riziką ir gydymo galimybes nėštumo metu.

Asimptominiai APS sergantys pacientai, kurie gydomi mažomis acetilsalicilo rūgšties dozėmis arba kurie tik stebimi, beveik neturi jokių apribojimų savo gyvenimo būdui. Vis dėlto jiems prasminga susipažinti su galimais trombozės požymiais, kad prireikus terapiją būtų galima pradėti greitai.

Keitimasis patirtimi su kitais paveiktais asmenimis savipagalbos grupėje taip pat yra vertinga pagalba daugeliui APS sergančių pacientų susidoroti su kasdieniu gyvenimu.