Hipogammaglobulinemija

Prie a Hipogammaglobulinemija tai yra klinikinis vaizdas, priklausantis vadinamųjų pirminių imuninių defektų grupei. Šiam specifiniam imuniniam defektui būdinga tai, kad jį lemia antikūnų trūkumas. Iš esmės hipogammaglobulinemijos yra ligos, kurių metu gamaglobulinų, ypač imunoglobulinų, visiškai nėra.

Kas yra hipogammaglobulinemija?

Terminas Hipogammaglobulinemija dažniausiai naudojamas kaip žymėjimo sinonimas Agammaglobulinemija naudotas. Skirtumas tik tas, kad hipogammaglobulinemijos metu gama dalis yra mažesnė, o agammaglobulinemijos atveju jos nėra.

Stebėjimai parodė, kad didelė dalis agammaglobulinemijų iš esmės yra hipoglobulinemijos. Tačiau daugeliu atvejų šis skirtumas nėra kliniškai reikšmingas. Kita vertus, hipogammaglobulinemija skiriasi nuo disgammaglobulinemijos, kuri yra daug dažnesnė.

Tiek hipogammaglobulinemija, tiek disgammaglobulinemija atsiranda dėl įvairių imunodeficitų, tokių kaip WHIM sindromas, ICOS trūkumas, CVID ir hiper-IgM sindromas. Hipogammaglobulinemija taip pat įmanoma kaip lydimasis simptomas. Apskritai, antikūnų trūkumo ligos, tokios kaip hipogammaglobulinemija, yra dažniausiai pasitaikantys imunodeficitai.

priežastys

Iš esmės visos antikūnų trūkumo ligos, įskaitant hipogammaglobulinemiją, yra pagrįstos sumažėjusia antikūnų gamyba. Medicininis antikūnų pavadinimas yra imunoglobulinai. Tai yra endogeniniai baltymai, naudojami gynybai nuo specialių mikroorganizmų.

Pagrindinis skirtumas yra įgimta, vadinamoji pirminė hipogammaglobulinemija ir, kita vertus, įgyta ar antrinė hipogammaglobulinemija. Antrinę hipogammaglobulinemiją gali sukelti tam tikros ligos, tokios kaip piktybinės ar piktybinės ligos. Tai dažnai yra susiję su sistema, atsakinga už kraujo formavimąsi.

Dėl fiziologinių priežasčių hipogammaglobulinemija pasireiškia kūdikiams nuo antro iki šešto mėnesio. Šiuo laikotarpiu kūdikio organizmas pakeičia antikūnus, kuriuos motina paėmė gimdoje ir kuriuos jis gamino prieš save. Šiuo laikotarpiu padidėja rimtų bakterinių infekcijų tikimybė.

Ypatinga ir taip pat gana dažna hipogammaglobulinemijos forma yra vadinamasis selektyvusis IgA trūkumas. Kai kurioms antikūnų trūkumo ligoms, tokioms kaip agammaglobulinemija, ligos vystymuisi taip pat svarbios genetinės priežastys.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Kaip hipogammaglobulinemijos dalis paveikti pacientai gali patirti daugybę skirtingų simptomų ir nusiskundimų. Baiminga komplikacija atliekant vakcinacijas yra nepakankamas atsakas į vakcinos antigenus.

Be to, daugeliu atvejų dėl šios ligos padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Susidariusios infekcijos dažnai pažeidžia viršutinius kvėpavimo takus, virškinimo traktą ir odą. Daugybėje sindromų hipogammaglobulinemija taip pat yra pagrindinė savybė.

Protinis atsilikimas kartais būna susijęs su X sujungta hipogammaglobulinemija ir neurologiniais trūkumais. Su X susijusi hipogammaglobulinemija kai kuriais atvejais taip pat gali atsirasti dėl trumpo ūgio, kuris atsiranda dėl atskiro augimo hormonų trūkumo. Liga taip pat yra osteopetrozės dalis - hipogammaglobulinemijos sindromas.

Antikūnų trūkumo ligos, įskaitant hipogammaglobulinemiją, iš esmės skiriasi atsižvelgiant į simptomų sunkumą ir sunkumą. Ligos paprastai būdingos tam, kad pacientai kenčia nuo pasikartojančių infekcijų. Tai pirmiausia veikia sinusus ir ausis, pavyzdžiui, vidurinės ausies uždegimo forma.

Konjunktyvitas dažniau atsiranda akyse, o pūlinys atsiranda nosyje. Bronchai dažnai paveikiami bronchito, plaučiuose gali atsirasti pneumonija. Pasikartojančios plaučių infekcijos gali sukelti lėtinius organo pokyčius.

Bronchai plečiasi, todėl pūliai lengviau renkami. Dažnos virškinimo trakto infekcijos gali sukelti viduriavimą. Be to, galimos autoimuninės reakcijos, kai imuninė sistema užpuola paties organizmo medžiagas ir audinius.

Ligos diagnozė ir eiga

Norint diagnozuoti hipogammaglobulinemiją, paveiktam asmeniui būtina pasikonsultuoti su gydytoju specialistu. Pirmiausia aptariama paciento ligos istorija, galimos ligos ir esamos gyvenimo būdai. Apibūdinti simptomai yra ypač svarbūs, nes jie suteikia informacijos apie hipogammaglobulinemijos mastą.

Kraujo tyrimai yra būtini norint patikimai diagnozuoti antikūnų trūkumą. Antikūnus galima aptikti kraujyje ir juos tiksliai įvertinti. Be to, galima tiksliai nustatyti vieno pogrupio antikūnų trūkumą. Taip pat turi būti atlikta vadinamųjų specifinių antikūnų, nukreiptų prieš specifinius patogenus ir kraujo grupių komponentus, analizė.

Komplikacijos

Dėl hipogammaglobulinemijos nukentėjęs asmuo dažniausiai serga gana dažnai ir dažnai būna paveiktas infekcijų bei uždegimų. Tai daugiausia sukelia kvėpavimo takų infekcijas, sukeliančias kvėpavimo pasunkėjimą ar plaučių uždegimą. Blogiausiu atveju tai gali būti mirtina pacientui.

Be to, tai taip pat gali sukelti diskomfortą skrandyje. Daugeliu atvejų pacientai kenčia nuo sumažėjusio intelekto ir atsilikimo, todėl kasdieniame gyvenime jie yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos. Nedažnai hipogammaglobulinemija sukelia trumpą ūgį. Ligai progresuojant, uždegimas atsiranda ir nosies ertmėse ar vidurinėje ausyje.

Nuolatinės infekcijos ir uždegimai taip pat gali neigiamai paveikti paciento psichologinę būklę ir pabloginti gyvenimo kokybę. Dėl skrandžio skundų dažnai atsiranda viduriavimas ar skausmas pilvo srityje. Paprastai hipogammaglobulinemija nėra išgydoma nuolat.

Taigi gydymas atliekamas užpilų ir vaistų pagalba ir gali trumpam apriboti simptomus. Tačiau nukentėjęs asmuo turi būti gydomas kelis kartus. Gyvenimo trukmę paprastai sumažina hipogammaglobulinemija.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi hipogammaglobulinemija savaime negydo ir daugeliu atvejų liga progresuoja neigiamai, labai svarbu, kad atitinkamas asmuo matytųsi pas gydytoją. Tai padės išvengti tolesnių komplikacijų ir nusiskundimų. Gydytojo vizitas yra būtinas, jei pacientas dažnai kenčia nuo infekcijų ir uždegimų.

Dėl šių infekcijų ypač kenčia kvėpavimo takai, dėl kurių gali kilti sunkių kvėpavimo sunkumų. Protinis atsilikimas taip pat dažnai yra hipogammaglobulinemijos rodiklis, todėl jį turi ištirti gydytojas. Diskomfortas akyse ar dažnas junginės uždegimas taip pat gali rodyti ligą. Kuo anksčiau simptomai tiriami, tuo didesnė visiško išgydymo tikimybė.

Daugeliu atvejų hipogammaglobulinemiją gali diagnozuoti bendrosios praktikos gydytojas arba pediatras. Tolesniam gydymui, tačiau, norint palengvinti hipogammaglobulinemijos simptomus, būtina pasitelkti įvairius specialistus. Ankstyva diagnozė paprastai nesumažina gyvenimo trukmės.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Kol kas nėra žinoma būdų, kaip išgydyti antikūnų trūkumą apskritai ir ypač hipogammaglobulinemiją ilgainiui. Tačiau paveikti pacientai gali gauti imunoglobulino G pakaitalą. Tai yra pagrindinis antikūnų komponentas.Šiuo tikslu iš plazmos donorų kraujo filtruojami specialūs antikūnai.

Po to, kai antikūnai buvo intensyviai išgryninti, tiriamiesiems jie skiriami į veną arba po oda, reguliariai švirkščiant. Daugeliu atvejų pasikartojančios infekcijos gali būti gerai aprėptos per šį antikūnų tiekimą.

Savo vaistus galite rasti čia

prevencija

Konkrečios hipogammaglobulinemijos prevencijos priemonės dar nežinomos. Be to, liga taip pat turi genetinį komponentą, kurio negalima paveikti. Jei yra ligos požymių ar simptomų, ypač svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Priežiūra

Daugeliu atvejų hipogammaglobulinemija nėra specialių tolesnių variantų. Pajutę pirmuosius ligos simptomus ir požymius, paveikti asmenys turėtų kreiptis į gydytoją, kad būtų galima pradėti ankstyvą gydymą. Visiško išgydymo neįmanoma.

Jei yra noro turėti vaikų, hipogammaglobulinemijos atvejais taip pat gali būti teikiami genetiniai tyrimai ir konsultacijos. Tai gali užkirsti kelią ligos pasikartojimui palikuonims. Dažniausiai kenčia nuo įvairių vaistų vartojimo. Visada reikia laikytis gydytojo nurodymų, tinkamai vartoti dozes ir vartoti reguliariai.

Jei kas neaišku ar turite klausimų, pirmiausia turėtumėte pasitarti su gydytoju. Kadangi visiškai išgydyti hipogammaglobulinemijos neįmanoma, nukentėjusieji priklauso nuo vaisto vartojimo visą gyvenimą. Tolesnės tolesnės priemonės paprastai nėra būtinos. Liga taip pat nesumažina paveikto žmogaus gyvenimo trukmės. Tačiau dėl šios ligos infekcinių ligų rizika yra gana didelė, todėl nukentėjęs asmuo turėtų apsisaugoti nuo jų.

Tai galite padaryti patys

Kadangi imunoglobulinų trūkumas sudaro hipogammaglobulinemijos būseną, savipagalba pirmiausia yra susijusi su savo imuninės sistemos stiprinimu ir palaikymu.

Daugeliui pacientų sunku valdyti lengvai užkrečiamų infekcinių ligų riziką. Tačiau reikia imtis tam tikrų atsargumo priemonių, iššūkis yra kiek įmanoma vengti bakterijų. Tam tinka rankų plovimo priemonės, kurių yra kiekvienoje vaistinėje. Didelė dalis imuninės sistemos gyvena žarnyne arba priklauso nuo žarnyno sveikatos. Probiotikai ir sveika mityba padeda palaikyti žarnyną. Ypač kruopščiai nuplaukite vaisius ir daržoves, ypač salotas. Visur, kur bakterijos gali augti, hipogammaglobulinemija sergantiems pacientams labai svarbu valyti ir plauti.

Daugeliui žmonių, sergančių hipogammaglobulinemija, naudinga dalyvauti palaikymo grupėse. Ypač tuo metu po diagnozės nustatymo labai padeda emocinė pagalba, kuri teikiama grupėse. Keičiantis patirtimi, keičiamasi individualiomis gyvenimo kokybės gerinimo ir kovos su hipogamaglobulinemija priemonėmis. Pacientai ir artimieji taip pat gali susirasti vienas kitą internetiniuose forumuose, kad galėtų keistis patirtimi ir turėti galimybę palengvinti individualius simptomus padedant kitiems.