Heerfordt-Mylius sindromas yra sarkoido forma, taigi granulomatinis ir imunologinis uždegimas, kuris pirmiausia veikia kaukolinius nervus. Paprastai simptomai praeina savaime. Ilgalaikis gydymas imunosupresantais skiriamas tik tuo atveju, jei liga tampa lėtinė.
Kas yra Heerfordt-Mylius sindromas?
© „Adiano“ - sandėlyje.adobe.com
Pacientai, sergantys Heerfordt-Mylius sindromu, kenčia nuo ypatingos formos sarkoido. Tai granulomatinis uždegimas, galintis įgyti lėtinį ar lėtinį pobūdį. Sarkoidas dažnai vadinamas uždegimine daugelio sistemų liga, formuojančia mažus mazgelius įvairiuose organuose ir tokiu būdu sukelianti aukštesnį nei vidutinis imuninį atsaką kartu su uždegiminėmis reakcijomis.
Plaučiai dažniausiai kenčia nuo uždegimo. Hilariniai limfmazgiai uždegami maždaug 95 procentais atvejų. Iš esmės sarkoidas gali sukelti uždegimą bet kurioje organų sistemoje. Esant ypatingai Heerfordt-Mylius sindromo formai, ypač pasireiškia kaukolinių nervų ir jungiamojo audinio sluoksnių uždegimas centrinėje nervų sistemoje.
Christianas Frederickas Heerfordtas pirmą kartą aprašė Heerfordto-Myliaus sindromą 1906 m., Jonathanui Hutchinsonui pirmą kartą dokumentuojant sarkoidą. Sindromą galima apibendrinti kaip neurosarkoidozės tipą. Tai pasireiškia tarp 20 ir 40 metų.
priežastys
Heerfordt-Mylius sindromo priežastys, kaip ir visos kitos sarkoido formos, yra neaiškios. Kadangi buvo galima pastebėti šeimos kaupimąsi, mokslas šiuo metu daro prielaidą, kad ligos protrūkiai yra genetiniai. Dar neatmetamas toksinų poveikis aplinkai. Genetinį lygį 2005 m. Parodė genetiniai anomalijos pacientams, sergantiems sarkoidu.
Šie anomalijos yra mutacijos, kurios, atrodo, turi įtakos ligos atsiradimui. Dabartinių tyrimų duomenimis, tik vienos bazinės poros BTNL2 gene mutacija šeštojoje chromosomoje gali padidinti ligos protrūkio tikimybę iki 60 procentų. Šis genas daro įtaką imunologinėms uždegiminėms reakcijoms ir aktyvina specializuotas kraujo ląsteles.
Jei abi bazės poros mutuoja chromosomose, ligos rizika padidėja tris kartus. Tačiau šie rezultatai yra neaiškūs ir nebūtinai turi būti taikomi specialioms formoms, tokioms kaip Heerfordt-Mylius sindromas.
Savo vaistus galite rasti čia
➔ vaistai nuo parestezijos ir kraujotakos sutrikimųSimptomai, negalavimai ir požymiai
Heerfordt-Mylius sindromui būdingi penki pagrindiniai simptomai. Šie pagrindiniai simptomai yra, pavyzdžiui, seilių sekrecijos sumažėjimas maždaug perpus. Didelis burnos džiūvimas, sunku ryti ir nustatyti kalbos sutrikimai. Ši hiposalvacijos forma dar vadinama kserostomija. Be to, paprastai yra uveitas.
Vidurinę akių odą pažeidžia uždegimas. Užsidega svetimkūnio jutimas ir padidėja ašarų srautas. Ligoniai taip pat dažnai kenčia nuo parotito, tai yra dėl prieskydinių liaukų uždegimo. Taip pat gali atsirasti veido paralyžius, kurį paprastai sukelia septintojo kaukolės nervo uždegimas.
Uždegimines reakcijas lydi besikartojantis karščiavimas. Kiti kaukolės nervai dažnai paveikiami uždegiminių reakcijų. Be to, smegenų dangaluose gali susidaryti mazginis uždegimas. Mazdeliniai uždegimai kartais išsivysto ir piene bei lytinėse liaukose, tačiau tai nėra vieni iš pagrindinių Heerfordt-Mylius sindromo simptomų.
Diagnozė ir eiga
Kaip ir visos kitos sarkoidozės, Heerfordt-Mylius sindromas diagnozuojamas atsižvelgiant į atitinkamus skundų simptomus. Prieš diagnozuojant Heerfordto-Myliaus sindromą, pacientams paprastai diagnozuojamas sarkoidas. Paprastai vaizdavimo metodas naudojamas KT. Ligos stadiją galima nustatyti remiantis šiuo vaizdavimu.
Heerfordt-Mylius sindromo prognozė yra palanki ir labai palanki. Paprastai uždegimas atsinaujina dėl savaiminės remisijos. Tik retais atvejais liga išsivysto į lėtinę eigą. Tai beveik niekada nelemia chroniškai progresuojančio kurso, kuriame nebėra remisijos tarp atakų.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų Heerfordt-Mylius sindromas nereikalauja gydymo. Simptomai dažnai išnyksta savaime ir po to dažniausiai nebepasireiškia. Tačiau komplikacijos gali kilti ir lėtiniu būdu. Paveiktas asmuo kenčia nuo kalbos sutrikimų ir burnos džiūvimo. Taip pat kyla rijimo sunkumų, todėl negalima lengvai įsisavinti maisto ir skysčių.
Tai gali sukelti dehidrataciją ar netinkamą mitybą. Neretai kalbos sutrikimai, ypač vaikams, sukelia patyčias ar erzinimą. Tai gali sukelti psichologinius nusiskundimus ir depresiją. Be to, įvairios veido dalys yra paralyžiuotos, o pacientas mažiau jaučia stresą.
Pažeistas asmuo dažnai suserga karščiavimu ir atsiranda dangalų uždegimas. Tai gali kelti pavojų gyvybei pacientui. Heerfordt-Mylius sindromo simptomus galima išgydyti ir apriboti. Tačiau negalima numatyti, ar visi skundai gali būti visiškai apriboti. Kalbos sutrikimus galima išgydyti ir ištaisyti terapijoje. Gydymas paprastai nesukelia papildomų komplikacijų ar skundų.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi Heerfordt-Mylius sindromas taip pat gali negrįžtamai pažeisti kaukolės nervus, sindromą visada turėtų ištirti gydytojas. Daugeliu atvejų sindromas išnyks savaime, tačiau vis tiek patartina jį ištirti.
Tuomet reikia pasitarti su gydytoju, jei dėl to kenčia burnos džiūvimas. Pacientui trūksta nerijos, yra kalbos sutrikimų ar rijimo sunkumų. Heerfordt-Mylius sindromas taip pat sukelia svetimkūnio jausmą akyje, nors akyje akivaizdžiai nėra svetimkūnio.
Čia taip pat patartina medicininė apžiūra. Be to, paralyžius skirtingose veido vietose taip pat gali rodyti Heerfordto-Myliaus sindromą. Nedelsiant reikia kreiptis į gydytoją, ypač jei šis paralyžius nepraeina. Diagnozuoti sindromą galima ligoninėje arba pas bendrosios praktikos gydytoją. Gydymui naudojami įvairūs vaistai.
Jūsų srities gydytojai ir terapeutai
Gydymas ir terapija
Heerfordt-Mylius sindromu sergančių pacientų gydymas priklauso nuo ligos simptomų ir stadijos. Kurso forma taip pat yra labai svarbi. Skundai gydomi simptomiškai ir yra pagrįsti paveikta organų sistema. Paprastai ūminiai recidyvai gydomi vaistais su kortikoidais, ypač su gliukokortikoidais, tokiais kaip kortizolis.
Gydymo tikslas yra slopinti imuninę sistemą. Tik retais atvejais pacientai gydomi ilgalaikiu imunosupresantu. Tokio pobūdžio ilgalaikių vaistų reikia tik sergant lėtinėmis ligos formomis, nes nuolatinis imuninės sistemos slopinimas gali atidėti priepuolius. Dėl slopintos imuninės sistemos taip pat yra susijusi rizika, todėl kiekvieno vaisto nauda ir pavojai įvertinami kiekvienu atveju atskirai.
Jei dėl įvairių kaukolės nervų uždegimo atsiranda paralyžius ar kalbos sutrikimai bei rijimo sunkumai, pacientui skiriama papildoma kalbos terapija arba judesio terapija. Veido paralyžius taip pat gali atslūgti spontaniškai. Tai ypač aktualu, jei uždegimas užgyja per trumpą laiką ir beveik nėra sunaikinamas nervinis audinys. Siekiant užkirsti kelią nuolatiniam hiposalizavimui, pacientui gali būti skiriami seilių pakaitalai, apsaugantys burnos ertmę nuo antrinių ligų, tokių kaip dantų ėduonis.
„Outlook“ ir prognozė
Kaip ypatinga sarkoido forma, gera prognozė yra Heerfordt-Mylius sindromas. Kursas yra lėtinis ar subchroninis. Yra gana didelis savaiminis gijimo laipsnis, kuris yra nuo 20 iki 70 procentų. Ypač kenčia jauni žmonės nuo 20 iki 40 metų.Taip pat nustatyta, kad šį sindromą išsivystė daugiau afroamerikiečių nei sąžiningos odos gyventojų. Tačiau tik apie penkis procentus visų sarkoidais sergančių pacientų kenčia nuo Heerfordt-Mylius sindromo.
Kuo ypatinga ši sarkoido forma yra dažni neurologiniai simptomai, atsirandantys dėl kaukolės nervo nepakankamumo. Tai veda prie veido paralyžiaus, kuris yra susijęs su tipiškais veido išraiškos pokyčiais, tokiais kaip nuskendę burnos kampai ar nepilnas akių vokų uždarymas. Taip pat gali atsirasti skonio sutrikimų. Savo ruožtu kaukolės nervo nepakankamumas pasireiškia maždaug 50–70 procentų visų sergančiųjų Heerfordto-Myliaus sindromu. Be to, rainelė, pakaušio liaukos ir burnos gleivinė yra uždegtos.
Sarkoido mirtingumas yra maždaug penki procentai, daugiausia dėl plaučių funkcijos sutrikimo. Tačiau tai taikoma visoms ligos formoms. Kiek didelis mirštamumas, ypač sergant Heerfordto-Myliaus sindromu, dar nepatikrinta. Dirginimas iš rainelės gali kelti pavojų regėjimui, nes gali atsirasti tokių komplikacijų, kaip katarakta ar stiklakūnio drumstumas. Taip pat reikia nuolat tikrinti širdį, odą, sąnarius, virškinimo traktą, nervus ir viršutinius kvėpavimo takus. Nes ligos eiga labai įvairi.
Savo vaistus galite rasti čia
➔ vaistai nuo parestezijos ir kraujotakos sutrikimųprevencija
Kadangi Heerfordt-Mylius sindromą greičiausiai sukelia genetinis dispozicija ir aplinkos toksinai, šios ligos neįmanoma išvengti.
Priežiūra
Daugeliu atvejų paveiktas asmuo turi labai mažai tolesnių priemonių, susijusių su Heerfordt-Mylius sindromu. Visų pirma, reikia anksti diagnozuoti, kad būtų galima išvengti tolesnių komplikacijų. Tik anksti diagnozavus ir vėliau gydant ligą, galima užkirsti kelią dar labiau pabloginti simptomus.
Heerfordt-Mylius sindromas taip pat negali išgydyti pats. Šia liga sergantis asmuo dažniausiai priklauso nuo vartojamų vaistų. Jei kas neaišku ar turite klausimų, pirmiausia visada reikia pasitarti su gydytoju. Be to, paveiktas asmuo turėtų užtikrinti, kad jie būtų reguliariai vartojami ir kad dozė būtų teisinga, kad būtų palengvinti simptomai.
Kadangi liga taip pat gali sukelti rijimo ar kalbos sunkumų, kai kuriems pacientams, sergantiems Heerfordt-Mylius sindromu, reikalinga speciali terapija, skirta neutralizuoti šiuos simptomus. Kai kuriuos šių terapijos pratimų taip pat galite atlikti savo namuose, kad paspartintumėte gijimą.
Gera burnos higiena taip pat svarbi siekiant užkirsti kelią ligoms. Negalima visapusiškai numatyti, ar dėl Heerfordto-Myliaus sindromo sumažės sergančiųjų gyvenimo trukmė.
Tai galite padaryti patys
Savarankiškos pagalbos galimybės yra gana ribotos sergant Heerfordto-Myliaus sindromu, todėl nukentėjusieji pirmiausia yra gydomi medikamentais, kad palengvintų simptomus.
Lėtinio kurso atveju būtina nuolat vartoti vaistus. Kadangi Heerfordt-Mylius sindromas dažnai sukelia kalbos problemų, nukentėjęs asmuo gali neutralizuoti kalbos sutrikimus naudodamas įvairius gydymo būdus. Pratimus paprastai taip pat galima atlikti namuose.
Be to, nepaisant sunkumų ryti, nukentėjęs asmuo turėtų užtikrinti sveiką mitybą ir reguliarų gėrimą, kad būtų išvengta dehidratacijos ar nepakankamumo simptomų. Kariesas taip pat yra dažnas reiškinys tiems, kuriuos paveikė sindromas, todėl šių komplikacijų galima išvengti reguliariai tikrinant pas odontologą. Tėvai turėtų atkreipti dėmesį į reguliarų medicininį patikrinimą, ypač su vaikais.
Jei pacientą taip pat kankina veido paralyžius, dažnai reikalingas draugų ir artimųjų palaikymas, kad žmogaus gyvenimas būtų malonesnis. Diskusijos su psichologu ar žmonėmis, kuriais pasitikite, gali padėti ir dėl psichologinių nusiskundimų.
.jpg)
.jpg)
