Guillain-Barré sindromas

Guillain-Barré sindromas yra ūmus periferinių nervų ir stuburo ganglijų (stuburo kanalo nervų mazgų) uždegimas, kurio etiologija (priežastis) dar nėra paaiškinta. Guillain-Barré sindromas, pasireiškiantis nuo 1 iki 2 naujų atvejų 100 000 žmonių per metus, yra reta liga, kuria vyrai serga šiek tiek dažniau nei moterys.

Kas yra Guillain-Barré sindromas?

Ūminė forma (ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija arba AIDP) prasideda nugaros ir galūnių skausmais, dilgčiojimu ir tirpimu pirštuose, kojų pirštuose, nosyje, ausyje ar smakro srityje (akra) ir kojų paralyžius.
© sanjagrujic - „stock.adobe.com“

Guillain-Barré sindromas yra ūmus idiopatinis (neaiškios etiologijos) polineuritas, turintis multifokalinį (atsirandantį keliose vietose) uždegimą periferinėje nervų sistemoje.

Uždegiminiai pokyčiai, ypač periferinių nervų šaknyse (poliradikulitas) ir proksimalinės nugaros šaknų ganglijos, sukelia jutimo sutrikimus, motorinį paralyžių ir vegetatyvinę disfunkciją. Ypač būdingos parestezijos (dilgčiojimas arba „smeigtukai ir adatos“), taip pat paralyžius, kylantys iš kojų, kurie kartu su kvėpavimo paralyžiumi ir (arba) širdies aritmijomis gali būti pavojingi gyvybei.

Be to, kai kuriais atvejais gali būti stebimas kaukolinių nervų rijimas ir dvišalis veido paralyžius. Priklausomai nuo kurso, Guillain-Barré sindromas yra diferencijuojamas į skirtingas formas, dažniausiai pasitaikantis variantas taip pat vadinamas ūmine uždegimine (uždegimine) demielinizuojančia (pažeidžiančia mielino apvalkalą) polineuropatija.

priežastys

Pagrindinės Guillain-Barré sindromo priežastys dar nėra galutinai išaiškintos. Ypač įtariami imunologiniai procesai, nes Guillain-Barré sindromas pasireiškia daugiau nei pusei asmenų (nuo 60 iki 70 proc.), Kuriuos paveikė plaučių ar virškinimo trakto infekcinės ligos.

Guillain-Barré sindromas visų pirma susijęs su citomegalija, vėjaraupių, tymų, Epstein-Barr, kiaulytės, hepatito ir HI virusais, taip pat su tam tikromis bakterijomis, tokiomis kaip Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae arba Campylobacter jejuni. .

Labai retais atvejais Guillain-Barré sindromas pasireiškia po vakcinacijos nuo gripo ar pasiutligės. Manoma, kad antikūnai, kuriuos organizmas suformuoja dėl infekcijos, yra nukreipti prieš paties organizmo struktūras, ypač prieš gangliozidus, kurių vis daugiau randama nervų sistemoje, ir kartu su kitais dar nežinomais veiksniais sukelia Guillain-Barré sindromo vystymąsi.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo raumenų paralyžiaus

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Guillain-Barré sindromo simptomai labai priklauso nuo ligos formos. Pagrindinis skirtumas yra ūminė ir lėtinė formos. Apskritai Guillain-Barré sindromui būdingas didėjantis bendras silpnumas dėl periferinių nervų ir stuburo nervų šaknų sunaikinimo.

Ūminė forma (ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija arba AIDP) prasideda nugaros ir galūnių skausmais, dilgčiojimu ir tirpimu pirštuose, kojų pirštuose, nosyje, ausyje ar smakro srityje (akra) ir kojų paralyžius. Be to, susilpnėja dubens, liemens ir kvėpavimo raumenys, dėl kurių visi refleksai žlunga. Kartais sutrinka ir kai kurie kaukolės nervai.

Dėl to sutrinka kvėpavimas, širdies ritmas ir šlapimo pūslės ištuštinimas, taip pat temperatūra. Be to, dėl kraujospūdžio svyravimų atsiranda kraujotakos sutrikimų.Lėtinė Guillain-Barré sindromo forma, dar žinoma kaip lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (CIDP), prasideda klastingai ir pasižymi pakaitomis ryškiais simptomais.

Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos metu priekyje yra kojų paralyžius ir akies parestezija. Kaukolės nervų įsitraukimas stebimas rečiau. Lėtinės formos paralyžius padidėja daug lėčiau. Jas netgi galima slopinti skiriant gliukokortikoidus. Apskritai, trečdalis pacientų gali būti išgydomi. Dešimt procentų ligonių miršta. Kai kuriems nukentėjusiesiems reikalinga priežiūra visą gyvenimą.

Diagnozė ir eiga

Guillain-Barré sindromas paprastai diagnozuojamas naudojant CSF analizę (nervinio vandens tyrimas). Jei esant normaliam ląstelių skaičiui galima aptikti padidėjusią baltymų koncentraciją (citoalbumininę disociaciją), galima daryti prielaidą apie Guillain-Barré sindromą.

Be to, esant Guillain-Barré sindromui, sumažėja nervo laidumo greitis, kuris matuojamas atliekant elektroneurografiją. Elektromiografija leidžia teigti apie galimus nervų traktų, tiekiančių raumenų skaidulas, sutrikimus. Tačiau šis diagnostinis metodas netinka ankstyvai Guillain-Barré sindromo diagnozei, nes atitinkamus pokyčius galima nustatyti tik maždaug po dviejų savaičių.

Bet kurias širdies aritmijas galima nustatyti naudojant elektrokardiogramą, o kvėpavimo funkciją galima patikrinti atliekant plaučių funkciją ir analizuojant dujų kiekį kraujyje. Be to, serume daugeliu atvejų galima nustatyti antikūnus prieš gangliozidus. Guillain-Barré sindromas paprastai būna palankus, o sergantieji beveik arba visiškai pasveiksta per 1–6 mėnesius.

Komplikacijos

Su Guillain-Barré sindromu sergantieji kenčia nuo nervų uždegimo. Daugeliu atvejų šis uždegimas sukelia jautrumo ir paralyžiaus sutrikimus. Tai neturi atsirasti visame kūne, paveikta sritis paprastai priklauso nuo atitinkamo sutrikdyto nervo. Ligonį vargina tipiški dilgčiojimo pojūčiai ir tirpimas.

Be to, daugumai pacientų jaučiamas nugaros ir raumenų skausmas. Taip pat yra koordinacijos ir eisenos sutrikimų. Paciento judėjimą riboja Guillain-Barré sindromas. Blogiausiu atveju atsiranda paraplegija, kai pacientas yra priklausomas nuo neįgaliojo vežimėlio.

Neretai ir kitiems žmonėms reikalinga pagalba kasdieniame gyvenime, kad jie galėtų toliau įvaldyti. Skausmas taip pat gali atsirasti naktį ir gali sukelti miego sutrikimus. Daugeliu atvejų paciento imuninė sistema taip pat yra susilpnėjusi, todėl lengviau pasireiškia uždegimai ir infekcijos.

Guillain-Barré sindromą galima išgydyti vaistais. Kuo anksčiau atliekamas gydymas, tuo didesnė tikimybė, kad pacientas bus visiškai išgydytas. Pavėluotas gydymas gali sukelti pasekminę žalą, kuri paprastai yra negrįžtama ir nebegali būti gydoma.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Guillain-Barré sindromą visada turi įvertinti gydytojas. Negydant jis gali sukelti rimtų nusiskundimų ir komplikacijų, kurių dauguma yra negrįžtamos. Paprastai, jei yra stiprus nugaros skausmas ar paralyžius, kuris savaime nepraeina, reikia pasitarti su gydytoju.

Tirpimas ar jautrumo sutrikimai taip pat gali rodyti Guillain-Barré sindromą. Nukentėjusieji dažnai kenčia nuo dilgčiojimo pojūčių paveiktuose regionuose. Be to, jei yra stiprus raumenų skausmas, būtina pasitarti su gydytoju.

Skausmas gali atsirasti net nejudant. Taip pat koordinacijos ar eisenos sutrikimai dažnai nurodo Guillain-Barré sindromą. Jei sindromas negydomas, blogiausiu atveju jis gali sukelti visišką paraplegiją. Tai yra negrįžtama ir nebegali būti gydoma.

Jei šie simptomai atsiranda, būtina pasitarti su bendrosios praktikos gydytoju. Tai gali nustatyti Guillain-Barré sindromą. Tolesnis gydymas priklauso nuo tikslių sindromo simptomų ir priežasčių, tada jį gydo atitinkamas specialistas.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Esant Guillain-Barré sindromui, terapinės priemonės koreliuoja su konkrečia ligos eiga. Lengvais atvejais terapija siekiama sumažinti esamą parezę (raumenų paralyžių) ir sumažinti infekcinių ligų, plaučių uždegimo, trombozės ir kontraktūrų (ribotas sąnarių judrumas) ir dekupažo (lovos opos) riziką, naudojant fizioterapines priemones.

Norėdami padidinti paviršiaus jautrumą, naudojamos ergoterapijos priemonės (pvz., Pratimai su gyvatvorės kamuoliu). Esant sunkiai ar ūmiai ligos progresavimui su ryškiais sutrikimais, tokiais kaip vaikščiojimo, kvėpavimo ir (arba) rijimo sutrikimai, terapinė intervencija atliekama paveikto žmogaus imuninėje sistemoje (imunoterapija). Šiuo tikslu paprastai naudojami plazmaferezės arba į veną infuzuojami imunoglobulinai.

Gydant plazmaferezę, paties kūno plazma pakeičiama pakaitiniu tirpalu, praturtintu albuminu, kad būtų galima apsikeisti imunoglobulinais ar antikūnais, atsakingais už neurologinius sutrikimus. Imunoadsorbcijos, kuris yra naujesnis terapinis metodas, kontekste iš plazmos pašalinami ir pakeičiami tik patologiškai veiksmingi antikūnai.

Švelnesnė terapinė priemonė yra į veną suleidžiami imunoglobulinai, kurie neutralizuoja atsakingus endogeninius, virusinius ir bakterinius antikūnus ir slopina jų sintezę. Be to, imunoglobulinai mažina tam tikrų imuninės sistemos ląstelių, vadinamųjų makrofagų, aktyvumą.

Daugeliu atvejų nukentėjęs asmuo turi būti intubuotas ar išvėdintas, todėl gali būti imamasi kvėpavimo takų terapijos priemonių. Jei Guillain-Barré sindromas kelia pavojų gyvybei, gali prireikti laikino širdies stimuliatoriaus, jei yra bradikardija (lėtas širdies plakimas).

„Outlook“ ir prognozė

Guillain-Barré sindromo negalima visiškai išgydyti, nes tai yra genetinis sutrikimas. Todėl gali būti skiriamas tik simptominis gydymas, kuris gali sumažinti ir sumažinti simptomus.

Daugeliu atvejų nukentėjusiesiems dėl sindromo labai dažnai išsivysto plaučių uždegimas, trombozės ir kitos infekcinės ligos, todėl pacientų gyvenimo trukmė dažnai sutrumpėja. Tai taip pat gali sukelti kvėpavimo ar rijimo sutrikimus, todėl pacientas visą gyvenimą yra priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos.

Imuninę sistemą galima sustiprinti injekcijomis arba vartojant vaistus, nors visą gyvenimą būtina gydyti. Norėdami pailginti gyvenimo trukmę, daugelis sergančiųjų taip pat naudojasi širdies stimuliatoriumi. Kai kuriais atvejais paciento kasdienis gyvenimas gali būti palengvintas naudojant fizioterapinius pratimus.

Guillain-Barré sindromas dažnai sukelia depresiją ar kitus psichologinius sutrikimus, todėl dauguma pacientų yra priklausomi nuo psichologinio gydymo. Jei Guillain-Barré sindromas negydomas, paciento gyvenimo trukmė drastiškai sutrumpėja, o kasdieniame gyvenime yra rimtų apribojimų.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo raumenų paralyžiaus

prevencija

Kadangi Guillain-Barré sindromo etiologija nėra aiški, šios ligos prevencijos priemonių nėra.

Priežiūra

Kadangi Guillain-Barré sindromas yra paveldima liga, tolesnės priežiūros galimybės yra labai ribotos. Todėl ankstyvas šios ligos nustatymas ir gydymas yra priešakyje. Jei asmuo, sergantis Guillain-Barré sindromu, nori turėti vaikų, genetinės konsultacijos taip pat gali būti teikiamos, kad sindromas nebūtų perduotas.

Šis sindromas taip pat gali apriboti ir sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę. Sindromo gydymas visada priklauso nuo tikslaus skundo sunkumo ir tipo. Paprastai pacientas yra priklausomas nuo kineziterapijos priemonių, daug šios terapijos pratimų taip pat atliekama namuose.

Paprastai tai pagreitina gijimą. Paciento kūnas taip pat turi būti apsaugotas nuo įvairių infekcijų ir kitų ligų, kad nereikėtų be reikalo apkrauti imuninę sistemą. Kadangi vidinius organus ir širdį taip pat veikia Guillain-Barré sindromas, reikėtų reguliariai atlikti tyrimus, kad būtų galima nustatyti žalą ankstyvoje stadijoje.

Taip pat gali prireikti chirurginės intervencijos į širdį. Daugeliu atvejų kontaktai su kitais pacientais, sergančiais Guillain-Barré sindromu, taip pat gali būti naudingi, nes tai skatina keistis informacija.

Tai galite padaryti patys

Visų savipagalbos priemonių tikslas yra suteikti galimybę nukentėjusiesiems pasiekti kuo didesnį savarankiškumą kasdieniame gyvenime. Norint išvengti mobilumo praradimo, skiriama ambulatorinė fizinė ir užimtumo terapija. Čia ypač tinka medicininė treniruočių terapija (MTT).

Vykdant šį mokymą, sudaromas treniruotės planas, pritaikytas paciento atlikimui. Po kelių lydimų terapijos skyrių nukentėję asmenys gali savarankiškai atlikti šiuos pratimus. Tai galima padaryti specialiuose treniruočių centruose, taip pat namuose, naudojant treniruoklius ar gimnastiką.

Ergoterapijos gydymas yra naudingas atsižvelgiant į viršutinių ir apatinių galūnių jautrumo sutrikimus. Galūnių funkciniai sutrikimai taip pat pagerinami atliekant pratimus, kuriuos pagal instrukcijas taip pat galima pritaikyti kasdieniame gyvenime. Nepriklausomai nuo medicininio mokymo terapijos, rekomenduojama vandens aerobika.

Vandens plūdrumas ypač sustiprina raumenis. Be to, eisena gali būti mokoma kasdienei veiklai. Kintantys paviršiai, laipiojimas laiptais ir kintantis greitis treniruoja pusiausvyros jausmą ir pėdų jautrumą.

Didelės pažangos atveju nurodomi patarimai dėl priežiūros namuose ir pagalbos priemonės. Staigus įgūdžių praradimas daugeliui žmonių sukelia reaktyvią depresiją. Psichologinė pagalba susidorojant su liga ar savipagalbos grupės padidina supratimą apie ligą ir padeda prisitaikyti prie kasdienio gyvenimo.