Dyneinas yra motorinis baltymas, pirmiausia užtikrinantis blakstienų ir žiogelių judrumą. Tai padaro jį svarbiu vidinio ląstelinio komponento elementu, išaukštintu epiteliu, vyro sperma, eustachijos vamzdeliu ir bronchais ar gimdos vamzdeliu. Skirtingų genų mutacija gali pabloginti dinamino funkciją.
Kas yra dyneinas?
Kartu su miozinu, kinezinu ir prestinu citoskeleto baltymas dyneinas sudaro motorinių baltymų grupę. Allosteriniai motoriniai baltymai yra atsakingi už tokių krovinių, kaip ląstelių organelių ar pūslelių, gabenimą ląstelių viduje.
Jie yra tarp ląstelinių baltymų ir, savo motorinės srities dėka, gali prisijungti prie baltymų tinklo. Jūsų uodegos domenas turi rišamąją vietą kroviniams. Dyneinas paprastai sudaro dimerus iš dviejų monomerų. Jie jungiasi su mikrotubuliais, t.y., iš baltymų padarytais vamzdiniais siūlais. Mikrotubulės paprastai vežamos iš ląstelės membranos į ląstelės branduolį. Dyneinas turi keletą porūšių. Kai kurie iš jų atsiranda išimtinai išvaržų ir žandikaulių aksonose. Kartu su kinezinu dyneinas yra dalis citoskeleto mikrotubulinių gijų.
Per Dynein flagella ir judrioji blakstiena tampa kilnojamaisiais ir orientuojamaisiais komponentais. Įvairūs dyneino genai koduojami biomolekuliniu pagrindu. Genai DNAL1, DNAI1, DNAH5 ir DNAH11 yra, pavyzdžiui, tarp koduojančių genų.
Funkcija, poveikis ir užduotys
Kaip ir visi motoriniai baltymai, „Dynein“ yra transporteris, pernešantis pūsleles ir realizuoja kitus transportavimo bei judėjimo procesus. Galvos molekulės sritis jungiasi su mikrotubuliais. Uodegos dalis gali sąveikauti su lipidų membranomis.
Galvos srityje dyneinas gali surišti ir hidrolizuoti adenozino trifosfatą (ATP) dviejose srityse. Tokiu būdu molekulės apsirūpina energija, kurios reikia transportavimo procesams. Hidrolizė reiškia cheminių junginių skaidymąsi pridedant vandens molekulę. H2O molekulės dipolio pobūdis sukelia medžiagų suskaidymą. Kiekvienas dyneino kompleksas pirmiausia suriša molekulę su savimi. Tada jis praeina mikrotubuliu dėl anksčiau gautos energijos. Transportas yra nukreiptas transportas. Dyneinas gali migruoti ant mikrotubulų tik minuso galo link.
Dineinai perkelia savo krūvį iš plazmos membranos periferijos į mikrotubulų organizacinį centrą šalia ląstelės branduolio. Ši transporto rūšis taip pat vadinama atgaliniu transportu. Motorinis baltymas kinesinas yra atsakingas už priešingą transportą. Kai kurie virusai, norėdami patekti į ląstelių branduolį, naudoja motorinių baltymų transportavimo procesus, pavyzdžiui, herpes simplex. Kadangi dyneinas tuo pačiu metu gali jungtis su membranos lipidais ir mikrotubuliais, dyneinas jungia vidines ląstelines pūsleles prie citoskeleto ir atlieka nuo ATP priklausomus konformacinius pokyčius, pernešdamas baltymo struktūrą į gijos minuso galą.
Išsilavinimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės
Dyneinas atsiranda plazminės membranos žieve. Kiekviename A vamzdyje žieve yra poros į ranką primenančių struktūrų, dar žinomų kaip dyneininės rankos, kurios yra nukreiptos į kaimyninio dvigubo B vamzdį. Be konformacinių pokyčių, Dyneinas daugiausia judina blakstienas ir žandikaulius. Visų pirma, ciliarui buvo paskirtos gyvybiškai svarbios užduotys, nes jos užtikrina daugelio organų funkciją. Dyneinas žmogaus organizme yra atitinkamai dažnas.
Motorinis baltymas randamas, pavyzdžiui, gimdos tuba epitelyje, bronchuose ar spermos uodegoje. Iš Dyneino priklauso ir plaučių epitelis, ausų trimitas ar nosies gleivinė. Galų gale, molekulė yra esminis komponentas visoms žandikauliams būdingoms epiteliams. Motorinio baltymo formavimasis prasideda biomolekuliniame lygmenyje. Čia skirtingi genai koduoja citoskeletinį baltymą ir išlaiko jų funkcijas embriono fazės metu.
Ligos ir sutrikimai
Dyneino kodavimo genų genetiniai defektai sukelia Kartagenerio sindromą. Tiksliau, DNAL1, DNAI1, DNAH5 ir DNAH11 mutacijos iki šiol buvo susijusios su šia liga.
Dėl mutacijos sutrinka ciliarinio epitelio funkcija. Kartagenerio sindromas taip pat vadinamas pirminiu ciliarine diskinezija ir gali būti paveldimas kaip autosominis recesyvinis bruožas. Krūtinės ląstos diskinezija reiškia tai, kad nėra arba netenkama dyneino rankų. Dėl šio funkcijos praradimo, blakstienų mobilumas yra ribotas arba jo nėra. Pirminės ciliarinės diskinezijos metu klinikinis vaizdas paveikia visas ciliarines kūno ląsteles. Nei bronchų epitelio, nei Eustachijaus tubos ar paranalinių sinusų ląstelės nepakankamai veikia. Embriono fazėje jau nėra nukreipto ciliato insulto.
Maždaug pusė visų nukentėjusiųjų kenčia nuo daugelio vidaus organų anomalijų. Paprastai yra vadinamasis situs inversus. Vyrai kenčia nuo spermos diskinezijos, susijusios su nevaisingumu. Moterys taip pat gali nukentėti nuo nevaisingumo, nes tubos gimdoje esančios žievės yra nejudrios. Dėl sutrikusio mukociliarinio klirenso atsiranda kvėpavimo takų kliūtys ar infekcija. Pasikartojantis bronchitas, rinitas ar sinusitas yra dažni simptomai.
Ligai progresuojant, dažnai formuojasi bronchektazė. Nugrimzdo funkcionalumą galima patikrinti atliekant blauzdos funkcijos patikrinimą. Priežastinio gydymo nėra. Dabar galima kovoti bent su tokiais simptomais kaip kvėpavimo takų sekreto susilaikymas. Gausus skysčių vartojimas, mukolitiko skyrimas ir β2 simpatomimetiko įkvėpimas yra vienos svarbiausių gydymo būdų.