Citrinos rūgšties ciklas

Iš Citrinos rūgšties ciklas yra biocheminių reakcijų ciklas, naudojamas organinėms medžiagoms skaidyti. Procesas yra įtrauktas į bendrą medžiagų apykaitą ir užima maždaug pusę gaminamos energijos. Jei citrinos rūgšties ciklas yra sutrikdytas, gali būti mitochondrijų liga.

Koks citrinos rūgšties ciklas?

Citrinos rūgšties ciklas yra metabolinis skilimo kelias ir todėl jis vaidina svarbų vaidmenį ląstelių metabolizme. Jis taip pat Citrinų rūgšties ciklas vadinamas ir atitinka biocheminių reakcijų ciklą. Citrinos rūgšties ciklo centre yra oksidacija, kurios metu medžiagos suskaidomos išskiriant elektronus.

Tokiu būdu organinės medžiagos yra suskaidomos citrinų rūgšties cikle, kad būtų galima gauti tarpinius produktus biosintezei. Gyvose būtybėse, kurių ląstelės turi branduolį, citrinos rūgšties ciklas vyksta mitochondrijų ląstelių matricoje. Visuose kituose gyvuose daiktuose jis yra citoplazmoje.

Jei citrinos rūgšties ciklas vyksta atvirkštine tvarka, jis vadinamas redukciniu citrinos rūgšties ciklu. Toks redukuojantis citrinos rūgšties ciklas įvyksta, pavyzdžiui, įsisavinant anglį įvairių bakterijų kūne.

Citrinos rūgšties ciklas dėl savo pavadinimo yra citratas, kuris yra žinomas kaip citrinos rūgšties anijonas. Hansas A. Krebsas pirmasis aprašė citrinos rūgšties ciklą, todėl šis ciklas dar vadinamas Krebso ciklu.

Funkcija ir užduotis

Citrinos rūgšties ciklas teikia žmogaus organizmui tarpinius produktus organinių komponentų statybai. Be to, jis žmonėms tiesiogiai ir netiesiogiai tiekia energiją biocheminiu pavidalu. Baltymų, riebalų ir angliavandenių metabolizmo skilimo keliai citrinų rūgšties cikle vyksta aktyvuotos acto rūgšties pavidalu.

Suskaidžius cukrų, riebalus ir aminorūgštis, tarpinis produktas susidaro acetil-CoA. Šis acetil-CoA citrinų rūgšties cikle suskaidomas į CO2 ir H2O. Pirmasis žingsnis yra kondensacija. C-2 molekulė iš acetil-CoA yra kondensuota kartu su C-4 molekule, kad citruotųsi, t.y., į C-6 molekulę. Šis C-6 citratas dabar yra suskaidytas. Skaidymas vyksta dvigubai išleidžiant CO2 ir susidaro C-4 junginio sukcinatas. Po to vyksta dviejų etapų oksidacija. C-4 junginys tampa oksaloacetatu ir gali prasidėti naujas ciklas.

Po kiekvieno ciklo yra acetilo liekana, t.y., dar viena C-2 molekulė. Dvi CO2 molekulės palieka ciklą. Viena C-4 molekulė sunaudojama suformavus vieną C-6 molekulę. Tik tada, kai cirkuliacija bus baigta, ją bus galima vėl atkurti. Pabaigus ciklą, acetatas oksiduojamas į vandenį ir anglies dioksidą. Atskiri reakcijos etapai vyksta per hidrataciją, dehidrataciją, dehidrataciją ir dekarboksilinimą.

Atsižvelgiant į visas citrinų rūgšties ciklo šakas, galima kalbėti apie ciklo sujungimą su visa medžiagų apykaita. Taigi ciklas taip pat padeda paruošti anabolinius medžiagų apykaitos kelius. Energiją teikia tik keturios alfa-ketoglutarato, izocitrato, malato ir sukcinato dehidracijos. Šis energijos tiekimas vyksta dėl oksidacijos, kurią HCO2 patiria kaip kvėpavimo grandinės dalį. Ši energija reikalinga kvėpavimo grandinėje kaip oksidacinio fosforilinimo dalis, kad iš adenozino difosfato būtų galima gauti ATP.

Todėl citrinos rūgšties ciklo oksidacija yra glaudžiai susijusi su energijos išsaugojimu kvėpavimo grandinėje. Taigi maždaug pusė visų energijos gamybos reakcijų vyksta metabolizmo metu per citrinos rūgšties ciklą.

Ligos ir negalavimai

Atsiradimai ir mitochondrijų pažeidimai taip pat žinomi kaip mitochondriopatijos. Esant tokiems apsigimimams, citrinos rūgšties ciklas negali vykti įprastu mastu. Energijos nebėra tiekiama ATP forma. Todėl pacientai jaučiasi silpni, pavargę ir išsekę.

Mitochondrijų patologijos gali būti paveldimos arba įgytos dėl aplinkos įtakos. Tarp šių dviejų formų dažnai yra ryšys. Pavyzdžiui, paveldima forma dažnai išlieka be simptomų, kol ligos protrūkis nepadės aplinkos įtakai.

Nepakankamas ląstelių energijos tiekimas šiandien laikomas galimu įvairių neurodegeneracinių ligų priežastimi. Vėžys ir širdies ir kraujagyslių ligos dabar taip pat yra susiję su sutrikusia ląstelių apykaita mitochondialiniu keliu.

Priklausomai nuo to, kokie procesai yra sutrikdyti mitochondrijose, mes kalbame apie skirtingas mitochondrijų patologijas. Pavyzdžiui, jei sutrinka piruvatų skilimas, gliukozė nebegali degti pakankamai, o galutinis gliukozės degimo produktas, t. Y. Glikolizė, negali migruoti į citrinos rūgšties ciklą. Dažniausiai prieš šį reiškinį įvyksta mutacija, susijusi su X-sujungtu pusiau dominuojančiu palikimu.

Tačiau taip pat gali būti mitochondrijų patologijos, turinčios kitokį poveikį citrinos rūgšties ciklui. Acetil-CoA toliau perdirbamas glikolizės cikle. Tai yra priešpaskutinis angliavandenių deginimo žingsnis, kuris vyksta prieš kvėpavimo takų grandinę. Jei šis procesas sutrikdytas, gali būti ketoglutarato dehidrogenazės trūkumas, pavyzdžiui, fermento trūkumas. Galima fumarazės trūkumas taip pat gali būti priežastis.

Mitochondrijų patologijos yra išreikštos pieno rūgšties pertekliumi, kurį savo ruožtu lemia piruvato kaupimasis prieš citrinos rūgšties ciklą. Paprastai simptomai yra raumenų ir neurologiniai skundai. Mitochondrijų patologijos skiriasi mutavusių mitochondrijų skaičiumi, tačiau paprastai greitai progresuoja. Priežastinio gydymo galimybės kaip terapinės priemonės šiuo metu nėra teikiamos, tik simptominis gydymas.