Mycosis fungoides

A Mycosis fungoides yra reta naviko liga, kilusi iš išsigimusių T limfocitų ir pasireiškianti pirmiausia odos audinyje. Naviko ligos eiga yra lėtinė, progresuojanti ir prasta, todėl, pradėjus gydymą anksti, mikozės fungoidų prognozę galima žymiai pagerinti.

Kas yra mikozės fungoidai?

Kaip Mycosis fungoides yra reta, žemo laipsnio (mažiau piktybinė) odos T-ląstelių limfoma, turinti lėtinę progresuojančią eigą ir kilusi iš piktybinių T-limfocitų. Degeneravę T limfocitai puola odą ir sukelia odos pažeidimą, būdingą mikozės fungoidams.

Mikozės fungoidai yra klasifikuojami kaip ne Hodžkino limfoma (NHL, limfinio audinio navikinė liga) ir turi keletą specialių formų, dėl kurių prognozė yra žymiai nepalankesnė. Vadinamosios mikozės fungoides d’emlée metu navikai odoje ir gleivinėje (burnoje, nosyje, ryklėje) pasireiškia nuo pat pradžių, tuo tarpu labiau pažengusiose ligos stadijose gali būti paveikti vidaus organai (ypač limfmazgiai, kepenys, blužnis).

Esant vadinamajam Sézary sindromui, kraujyje taip pat galima aptikti smarkiai padidėjusią išsigimusių, netipinių T limfocitų koncentraciją (mikozės fungoides leukeminė forma).

priežastys

A Mycosis fungoides yra pagrįstas vienu ar daugiau išsigimusių T limfocitų, kurie atlieka svarbią funkciją paties organizmo imuninėje sistemoje kaip gynybinės ar žudikės ląstelės.

Degeneravę T limfocitai užpuola odą (odos T-ląstelių limfoma) ir sukelia mikozės fungoidams būdingus simptomus, tokius kaip užsispyrę, į egzemą panašūs odos pokyčiai. Šio degeneracijos proceso priežastiniai veiksniai dar negalėjo būti išaiškinti. Ryšys tarp tam tikrų virusų (ypač retroviruso HTLV-1) ir mikozės fungoidų dar neįrodytas.

Be to, daugeliui paveiktų asmenų, dirbančių žemės ūkio ar metalo apdirbimo sektoriuje, buvo rastas ilgalaikis kontaktas su kancerogeninėmis medžiagomis. Lėtinis uždegimas, dėl kurio padidėja T limfocitų augimas, taip pat aptariamas kaip mikozės fungoidų sužadinimo veiksnys.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Iš pradžių mikozės fungoidai gali būti visiškai be simptomų. Pirmieji požymiai yra odos pokyčiai, primenantys psoriazę. Be to, ant odos susidaro skausminga egzema, kuri ligos eigoje išgydo randus. Oda atrodo sausa ir sudirgusi, todėl oda gali niežėti ir parausti.

Liga taip pat gali sukelti odos edemą. Jie gali užsikrėsti ir blogiausiu atveju sukelti bakterinę superinfekciją. Jei navikas plinta į sveiką audinį, tai gali sukelti negrįžtamą odos pažeidimą. Tuomet dažnai vystosi psichiniai nusiskundimai, tokie kaip nepilnavertiškumo kompleksai ir socialinės baimės.

Mikozės grybeliai progresuoja palaipsniui, todėl jie sukelia vis didesnių sveikatos problemų. Jei dalyvauja limfinė sistema ir vidaus organai, atsiranda širdies ir kraujagyslių ligų, virškinimo trakto nusiskundimų, hormoninių sutrikimų ir kitų sveikatos problemų. Tai labai sumažina gyvenimo kokybę.

Jei navikas gydomas anksti, simptomai išnyks per kelias savaites ar mėnesius. Su pažengusiais mikozės fungoidais gali likti randai ir chirurginiai randai. Ankstyvas gydymas apsaugo nuo tolesnių simptomų ir galimo ilgalaikio poveikio, paprastai simptomai praeina po kelių savaičių nuo gydymo pradžios.

Diagnozė ir eiga

A Mycosis fungoides paprastai diagnozuojamas naudojant biopsiją (audinių pašalinimą) iš pažeistų odos vietų. Jei pašalintame epidermio audinyje randama į abscesą panašių limfoidinių ląstelių sankaupų, galima daryti prielaidą apie mikozės fungoidus.

Diagnozę patvirtina kraujo analizė. Jei gali būti nustatyta padidėjusi limfocitų koncentracija ir (arba) padidėjęs E klasės imunoglobulinų skaičius, diagnozė laikoma patvirtinta.

Mikozės fungoidai eina labai lėtai ir sukelia tik keletą būdingų simptomų pradžioje. Apskritai naviko ligos prognozė yra bloga (nepalanki), o aiškus gijimas yra ypač retas. Jei negydomos, mikozės fungoidų navikinės ląstelės pasklinda į vidaus organus (kepenis, blužnį) per kraujo ir limfos sistemas.

Komplikacijos

Kadangi mikozės fungoidai yra naviko liga, kai kuriais atvejais ji gali plisti ir kituose, ir, svarbiausia, sveikuose audiniuose, ir ten sukelti negrįžtamą žalą. Dėl šios priežasties neįmanoma prognozuoti šios ligos simptomų ir eigos. Tačiau anksti gydant, komplikacijų ir su tuo susijusios žalos galima išvengti.

Nukentėjusieji daugiausia kenčia nuo diskomforto odoje. Oda parausta ir dažniausiai taip pat kenčia nuo nemalonaus niežėjimo. Oda taip pat labai sausa ir gali pleiskanoti. Daugelis pacientų jaučiasi nemaloniai dėl simptomų, todėl kenčia nuo nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės.

Kai kuriais atvejais tai taip pat lemia socialinę atskirtį, taigi depresiją ir kitus psichologinius sutrikimus. Mycosis fungoides galima apriboti ir gydyti įvairiais gydymo būdais. Gydymo sėkmė labai priklauso nuo naviko laiko ir sunkumo.

Mikozės fungoidai taip pat gali apriboti paciento gyvenimo trukmę.Chemoterapija ypač gali sukelti įvairių komplikacijų ir šalutinių poveikių, kurie žymiai pablogina sergančiųjų gyvenimo kokybę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Tokie simptomai kaip odos niežėjimas ar paraudimas gali rodyti naviką, kurį reikia ištirti ir prireikus gydyti mediciniškai. Rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją, jei simptomai išlieka ilgiau nei kelias dienas arba jei jie greitai sustiprėja. Jei liga nustatoma anksti, prognozė gera. Štai kodėl turėtumėte pradinių įtarimų, turėtumėte pasikalbėti su savo šeimos gydytoju. Paveikti žmonės taip pat turėtų pamatyti dermatologą. Kiekvienas, kuris jau sirgo naviku, yra vienas iš rizikos pacientų ir turėtų pasikalbėti su atsakingu gydytoju.

Tas pats pasakytina apie žmones su susilpnėjusia imunine sistema ar kitais fiziniais nusiskundimais, skatinančiais auglio augimą. Medikų pagalbos reikia ne vėliau kaip pastebėjus tokias komplikacijas kaip stiprus skausmas ar hormonų svyravimai. Be šeimos gydytojo, gali būti lankomas gydytojas vidaus ligų gydytojas ar dermatologas. Sunkiomis ligomis būtina atlikti ortopedinę apžiūrą, kad būtų galima atpažinti ir gydyti bet kokius kaulų ir sąnarių pažeidimus.

Gydymas ir terapija

Terapinės priemonės priklauso nuo vienos Mycosis fungoides apie dabartinę naviko ligos vystymosi stadiją. Mikozės fungoidų pradžioje (I stadija su padidėjusiais limfmazgiais ir į egzemą panašiais, žvynuotais pleistrais) netipiniams odos pokyčiams gydyti dažniausiai naudojami fotokemoterapiniai arba PUVA (psoralenas plius UV-A) ir kortizoniniai tepalai.

Šios terapijos metu psoralenas (fotosensibilizuojanti medžiaga) tepamas vietoje arba per burną kelias valandas prieš ilgą bangą veikiant UV-A spinduliams. Kai kuriais atvejais šioje stadijoje pakanka lokaliai ribotų, netipinių odos pažeidimų, spinduliuojamų rentgeno spinduliais. Pažengusio mikozės fungoidų vystymosi stadijoje (II stadija su apnašomis ir mazgeliais iki IV stadijos, dalyvaujant vidaus organams), PUVA terapija naudojama kartu su imunoterapija su interferonu alfa.

Jei dalyvauja limfinė sistema ir vidaus organai, mikozės fungoiduose paprastai nurodomos papildomos chemoterapijos ir radiacijos terapijos priemonės. Vartojami chemoterapiniai vaistai (ypač citostatiniai agentai) sunaikina naviko ląsteles ir slopina ląstelių augimą.

Atsižvelgiant į mikozės fungoidų paveikto asmens toleravimą ir reakciją į gydymą, chemoterapija apima kelis ciklus, taip pat individualiai pritaikytą vaistų derinį (įskaitant prednizoloną, ciklofosfamidą, adriblastiną, vinkristiną).

„Outlook“ ir prognozė

Mikozės fungoides prognozė yra pagrįsta ligos stadija. I stadijoje galima išgydyti. Būklė gali išlikti daugelį metų ir sukelti nuolatinį fizinį diskomfortą. II etapo mikozės fungoidų metu pažeidžiamos sunkios komplikacijos, tokios kaip vidaus organai, kurios galiausiai lemia mirtį. Atitinkamai labai ribojama gyvenimo kokybė ir tikėtina gyvenimo trukmė.

II stadijoje simptomai pagerėja. Limfmazgių ir organų dalyvavimui pažengusioje ligos stadijoje gali būti svarstoma tik chemoterapija. Tačiau gydymas taip pat kenkia sveikiems audiniams ir sukelia tokių komplikacijų, kaip plaukų slinkimas, virškinimo trakto ligos ir padidėjęs jautrumas infekcijai.

Chemoterapija yra didelis krūvis ir stresas tiems, kurie kenčia, ir gali palikti ilgalaikę žalą. III stadijos mikozės fungoidai paprastai nėra gydomi. Suserga didelės odos dalys, todėl pacientai kenčia nuo lėtinio skausmo ir didelio diskomforto, kurių negalima patikimai gydyti vaistais. IV stadijos mikozės fungoidai turi trumpą gyvenimo trukmę, nes pažeidžiamos didelės kūno dalys.

prevencija

Kadangi ląstelių degeneracijos proceso priežastys a Mycosis fungoides nėra išaiškintos, nėra žinomų prevencinių priemonių. Apskritai reikėtų vengti galimų mikozės fungoidų, tokių kaip kancerogeninės medžiagos, sukėlėjų, o lėtinį uždegimą gydyti ankstyvoje stadijoje.

Priežiūra

Daugeliu atvejų asmuo, paveiktas mikozės fungoides, turi tik labai ribotas arba labai mažai tiesioginių tolesnių priemonių. Todėl suinteresuotas asmuo turėtų labai anksti pasitarti su gydytoju, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir nusiskundimų. Kuo anksčiau šis navikas atpažįstamas ir gydomas, tuo geresnė tolimesnė ligos eiga.

Todėl, jei pasireiškia pirmieji ligos požymiai, pažeisti asmenys turėtų kreiptis į gydytoją. Pacientai dažnai priklauso nuo skirtingų vaistų vartojimo, taip pat nuo skirtingų tepalų ir kremų vartojimo. Reikėtų laikytis gydytojo nurodymų, reguliariai vartoti ir vartoti, taip pat paskirtas dozes.

Jei kas neaišku ar yra sunkus šalutinis poveikis, nukentėję asmenys visada turi pasitarti su gydytoju dėl mikozės fungoidų. Daugelis nukentėjusiųjų taip pat yra priklausomi nuo psichologinės pagalbos gydymo metu, todėl palaikymas savo šeimai gali turėti labai teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai. Kai kuriais atvejais mikozės fungoidai taip pat sumažina paciento gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Mikozės fungoidų atveju galimos savipagalbos priemonės priklauso nuo naviko ligos stadijos. Pirmajame etape simptomus galima palengvinti kortizono tepalais ir panašiais preparatais. Derinant su individualia dieta ir saikinga mankšta, auglių augimą galima sulėtinti ir palaikyti gijimo procesą.

Pažengusiose stadijose mikozės fungoidai turi būti gydomi ligoninėje. Pacientas gali palaikyti terapiją įvairiais natūropatijos ir homeopatijos preparatais. Tačiau pati svarbiausia priemonė yra vesti skundų dienoraštį ir registruoti jame visus simptomus ir skundus. Remiantis šia informacija, vaistą galima optimaliai pakoreguoti. Jei atliekama chemoterapija, pacientas turi tai lengvai vartoti ir tuo pačiu pakeisti savo mitybą.

Terapija yra didelis krūvis kūnui ir psichikai, todėl reikia imtis išsamių parengiamųjų priemonių. Kartu su pacientu gydytojas imsis reikiamų priemonių simptomams sumažinti ir terapijai padaryti kuo malonesnę. Taip pat naudingi terapiniai patarimai. Bendraujant su psichologu, ligą galima išspręsti ir lengviau su ja susitvarkyti.