Wegenerio liga

Wegenerio liga (Sinonimai: Granulomatozė su poliangiitu, granulomatinis poliangiitas, Wegenerio granulomatozė ir Wegenerio granulomatozė) yra lėtinis kraujagyslių uždegimas, gana retas, pasireiškiantis nuo 5 iki 7 iš 100 000 gyventojų. Vyrai dažniau serga nei moterys. Didžiausias Wegenerio ligos amžius yra maždaug 50 metų.

Kas yra Wegenerio liga?

Kaip Wegenerio liga yra uždegiminė kraujagyslių liga, susijusi su nekrozė ir granulomų pasireiškimu apatiniame (plaučiuose) ir viršutiniuose kvėpavimo takuose (nosies ertmėje, ryklės, vidurinėje ausyje) ir inkstuose.

Pradiniame etape liga pasireiškia peršalimo ar į gripą panašiais simptomais, tokiais kaip galvos ir sąnarių skausmas, nuovargis, karščiavimas ir svorio kritimas. Vėliau liga generalizuojasi ir daugeliu atvejų (apie 80 procentų) inkstuose išsivysto glomerulonefritas (inkstų ląstelių uždegimas) ir mikroaneurizmos.

Dėl Wegenerio ligos būdingas lėtinis vaskulitas (kraujagyslių uždegimas) sukelia nepakankamą kraujotaką ir aprūpinimą paveiktais organais, todėl iš esmės gali būti paveiktos visos organų sistemos.

priežastys

Priežastis ar etiologija Wegenerio liga iki šiol nežinoma. Manoma, kad ligą galima atsekti dėl imuninės sistemos sutrikimo, kuris dėl šio sutrikimo sintezuoja antikūnus (c-ANCA) prieš paties organizmo kraujo ląsteles.

Konkrečios priežastys, dėl kurių kyla reguliavimo nutraukimas, dar nebuvo išaiškintos. Aptariama, kaip gali būti įkvepiami alergenai, kurie sukelia padidėjusį imuninės sistemos jautrumą (alerginę reakciją).

Manoma, kad potencialūs sukėlėjai gali būti ir nosies gleivinės bakterinės infekcijos su Staphylococcus aureus ir galimas genetinis dispozicija (dispozicija). Be to, Wegenerio liga kai kuriais atvejais gali būti susijusi su alfa-1 antitripsino trūkumu (genetine baltymų apykaitos liga).

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Wegenerio liga gali paveikti įvairias organų sistemas ir sukelti įvairius simptomus. Ligos pradžioje simptomai ausies, nosies ir gerklės srityje dažniausiai būna priekiniame plane: Būdinga lėtinė sloga su krauju, dažnas burnos gleivinės kraujavimas iš nosies ir opos.

Jei granuloma plinta į paranalinius sinusus, tai yra uždegimas, susijęs su kaktos ir žandikaulio srities skausmais. Ausų įsitraukimas pastebimas kaip stiprus ausų skausmas, kartais pasireiškia galvos svaigimo priepuoliai. Gerklės pokyčių požymiai gali būti rijimas, užkimimas ir sausas, erkingas kosulys, kuris gali patekti į plaučius. Tai gali paskatinti kraujo kosėjimą ir stiprų dusulį, esant ūmiam uždusimo pavojui.

Sunkus nuo kvėpavimo priklausomas krūtinės skausmas gali rodyti pleuritą ar perikarditą. Daugybė pacientų kenčia nuo akių uždegimo ir regos sutrikimų, ypač pradinėje ligos fazėje, vėliau inkstų veikla gali sukelti aukštą kraujo spaudimą. Jei šlapime randama kraujo, reikia apsvarstyti inkstų ląstelių uždegimą (glomerulonefritą).

Kiti galimi Wegenerio ligos simptomai yra skausmingas, slėgiui jautrus patinimas sąnariuose (ypač galūnėse), taip pat nenormalūs pojūčiai ir tirpimas kojų pirštuose ir pirštuose. Taip pat atsiranda kraujavimas iš odos ir mažų odos opų, o progresuodami liga, visos odos vietos gali mirti. Be to, dažnai pasitaiko nekonkrečių skundų, tokių kaip nuovargis, išsekimas, apetito praradimas ir svorio kritimas.

Diagnozė ir eiga

Įtarimas Wegenerio liga rezultatai, kai galima patvirtinti du iš vadinamųjų keturių AKR kriterijų (burnos uždegimas, patologinis krūtinės ląstos rentgenograma, patologinės šlapimo nuosėdos, granulomatinis uždegimas).

Diagnozę patvirtina biopsija, po kurios atliekamas histologinis tyrimas, kurio metu Wegenerio liga gali būti aptikti nekroziniai ir iš dalies granulomatiniai mažesnių kraujagyslių vaskulitidai. Kraujo tyrimas taip pat rodo padidėjusį CRP ir kreatinino kiekį (inkstų nepakankamumą), taip pat leukocitozę, kaip lėtinio uždegimo žymeklį ir pagreitėjusį nusėdimo greitį.

Esant glomerulonefritui, taip pat galima aptikti c-ANCA (anti-neutrofilų citoplazminius antikūnus) ir eritrocituriją (kraujas šlapime). Rentgeno nuotrauka parodo paranalinių sinusų ir įsiskverbusių plaučių audinių šešėlius, o kompiuterinė tomografija (CT) gali aptikti granulomas, randus ir urvus (patologiškai pastebimas ertmes).

Atliekant diferencinę diagnozę, Wegenerio liga turėtų būti diferencijuojama nuo bronchų karcinomos ir Goodpasture sindromo. Jei negydomas, Wegenerio ligos prognozė yra bloga (nepalanki) ir mirtina. Kita vertus, daugeliu atvejų (90 proc.) Simptomai gali pagerėti kaip dalis gydymo, nors pasikartojimo rizika yra labai didelė.

Komplikacijos

Dėl šios ligos daugumai pacientų paprastai žymiai sumažėja gyvenimo trukmė. Šios ligos simptomai gali būti labai skirtingi ir ne visada turi būti būdingi, todėl daugeliu atvejų anksti diagnozuoti ir gydyti neįmanoma. Dažniausiai kenčia nuo kosulio ir slogos, pavargę ar išsekę.

Taip pat smarkiai sumažėja paciento atsparumas ir uždegimas nosyje ar ausyse. Šis uždegimas gali žymiai pabloginti gyvenimo kokybę. Kartais atsiranda bronchitas. Pacientai taip pat dažnai kenčia nuo akių uždegimo, kurį gali lydėti regėjimo problemos.

Be to, galūnėse yra karščiavimas ir skausmas, dėl kurių kasdieniame gyvenime ribojami judesiai. Gyvenimo kokybę smarkiai sumažina Wegenerio liga. Negydant taip pat gali atsirasti inkstų nepakankamumas, kuris negydant gali sukelti paciento mirtį. Gydymas gali sumažinti daugelį simptomų.

Nepaisant gydymo, nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė yra žymiai sutrumpinta ir apribota. Pacientas taip pat priklauso nuo reguliaraus patikrinimo ir dėl simptomų gali patirti psichinių ligų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Padidėjęs kraujavimo polinkis laikomas neįprastu ir turėtų būti toliau stebimas. Jei padažnėja kraujavimas iš nosies ar dantenų kraujavimas, pastebėjimus reikia aptarti su gydytoju. Gydytojas reikalingas ir tuo atveju, jei yra jutimo suvokimo sutrikimai.

Nerimą kelia ausų skausmas, akių uždegimas, pablogėjęs regėjimas, pablogėjęs kvėpavimas ar sausas kosulys. Apie rijimo ar balso pokyčius reikia pranešti gydytojui. Jei yra dusulys, tai yra ūmi gyvybei pavojinga būklė. Reikia įspėti gelbėjimo tarnybą ir pradėti pirmosios pagalbos priemones, kad pacientas nemirtų per anksti.

Reikia ištirti ir gydyti sąnarių patinimą, sutrikusį judėjimą ar bendruosius judėjimo sutrikimus. Gydytojas turi išaiškinti kraujotakos neatitikimus, neįprastus odos pojūčius ar raumenų jėgos praradimą. Reikia ištirti aukštą kraujo spaudimą, širdies ritmo pažeidimus ir nestabilią eiseną. Greitas išsekimas, suprastėjęs normalus darbas ir prarasta savijauta yra kūno įspėjimai, kuriuos reikėtų aptarti su gydytoju. Nuovargis, nepageidaujamas kūno svorio sumažėjimas, apetito praradimas ir atsisakymas valgyti turi būti pateiktas gydytojui. Egzistuoja nepakankamas organizmo pasiūlos pavojus, kuris gali sukelti ūmią sveikatai pavojingą situaciją.

Gydymas ir terapija

Dėl nepaaiškinamos etiologijos, a Wegenerio liga negalima gydyti priežastiniu būdu, o tik simptomiškai. Terapinėmis priemonėmis siekiama sušvelninti sutrikusią imuninę sistemą ir jos pritaikomos stadijai.

Pradiniame ir lokaliai ribotame etape rekomenduojamas vaistų derinys, kurį sudaro kotrimoksazolas, susidedantis iš antibiotikų trimetoprimo ir sulfametoksazolo, taip pat naudojamas profilaktiškai nuo aronozinės kolonizacijos su stafilokoko aureus, ir rekomenduojamas mažų gliukokortikoidų, tokių kaip prednizolonas, dozės. Jei yra apibendrinta stadija su gyvybei pavojingais kvėpavimo takų simptomais, paprastai naudojami didelės dozės prednizolonas ir citostatinis ciklofosfamidas, pastarieji pakeičiami kitu citostatiniu preparatu, pavyzdžiui, metotreksatu, jei yra kontraindikacijų.

Trumpalaikis šoko gydymas metilprednizolonu, kuris skiriamas į veną, taip pat gali būti nurodomas atsparumo terapijai atveju. Jei remisija gali būti nustatyta, citostatiką galima pakeisti imunosupresantais, tokiais kaip mikofenolatas ar azatioprinas, kurie paprastai yra geriau toleruojami, tuo tarpu prednizolono dozė palaipsniui mažėja iki nuolatinės.

Inkstų nepakankamumas, dėl kurio reikalinga dializė, ir (arba) kraujavimas iš plaučių yra traktuojamas kaip plazmaferezė, kurios metu paties kūno plazma pakeičiama elektrolitų ir vandenilio karbonato tirpalu. Renkantis individualią vaistų terapiją, reikia atsižvelgti į inkstų pažeidimo riziką, kuri gali žymiai sutrumpinti gyvenimo trukmę. Dėl šalutinio poveikio, ypač sergant Wegenerio liga, reikia atidžiai stebėti inkstų funkciją.

„Outlook“ ir prognozė

Negydoma Wegenerio liga prognozuoja labai blogai. Tokiu atveju uždegimai ir toliau plinta ir sukelia visišką žalą. Ypač kenčia klausa ir regėjimas, taip pat inkstų funkcija. Jei pažeidžiami inkstai, mirtis dėl inkstų nepakankamumo gali ištikti per keletą mėnesių. Dažni uždegimai nosies srityje taip pat atsispindi vadinamoje balno nosyje (nosies tiltelio depresija).

Kita vertus, terapija neutralizuoja uždegimo plitimą. Ankstyva diagnozė ir gydymas beveik nekeičia gyvenimo trukmės ir kokybės. Daugiau nei 90 procentų sergančiųjų terapija žymiai sumažina simptomus, 75 procentams - net tiek, kad bent laikinai įmanoma gyventi be simptomų (visiška remisija). Nepaisant to, maždaug 50 proc. Asmenų, kuriems pasireiškia remisija, simptomai gali pasikartoti net sėkmingai gydant.

Be to, ilgalaikis ar pakartotinis imunitetą slopinančių vaistų ir kortikosteroidų vartojimas (palaikomoji terapija) yra susijęs su padidėjusia infekcijų rizika ir kataraktos išsivystymu. Todėl būtina reguliariai tikrinti kraujo kiekį ir regėjimą. Be to, galimas su steroidais susijęs plaukų slinkimas, spuogai, burnos opos ir svorio padidėjimas.

prevencija

Kadangi tikslūs trigeriniai veiksniai ir Wegenerio liga yra nepaaiškinamos, ligos šiuo metu neįmanoma išvengti.

Priežiūra

Daugeliu atvejų Wegenerio liga sergantis asmuo turi tik labai ribotas ir labai mažai tiesioginių stebėjimo priemonių, todėl suinteresuotas asmuo turėtų kreiptis į gydytoją labai anksti. Ankstyva diagnozė gali užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms. Kadangi tai yra paveldima liga, paprastai jos negalima visiškai išgydyti, todėl nukentėjęs asmuo visada turi pasikliauti gydytoju.

Norint išvengti Wegenerio ligos pasikartojimo, patariama atlikti genetinius tyrimus ir konsultuoti, ypač jei norite turėti vaikų. Pačio gydymo metu daugeliu atvejų pacientai yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo, kurie gali palengvinti ir apriboti simptomus.

Visada reikia laikytis gydytojo nurodymų ir tinkamai vartoti dozes. Nukentėjusieji taip pat priklauso nuo reguliarios vidaus organų kontrolės ir apžiūros, visų pirma reikėtų tikrinti inkstus. Tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko, todėl paprastai negalima prognozuoti bendros prognozės. Kai kuriais atvejais Wegenerio liga sumažina sergančiųjų gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Ši liga gali sukelti didelį stresą kenčiantiems, ypač jei Wegenerio liga buvo pripažinta vėlai. Nors galima gydyti visus ligos simptomus, paciento gyvenimo kokybė paprastai yra labai ribota.

Daugeliui pacientų ir jų artimųjų patartina kartu su mediciniškai būtinomis terapijomis kreiptis į psichoterapinį gydymą, kad skausmas būtų pašalintas iš žemės. Taip pat naudinga palaikyti ryšius su vietinėmis Wegenerio ligos savipagalbos grupėmis, kurias galima rasti internete. Arba nukentėjusieji taip pat gali susisiekti su vaskulito savipagalbos grupe (www.vaskulitis-shg.de), kurioje nagrinėjamos visos retos autoimuninės ligos, sukeliančios lėtinį kraujagyslių uždegimą. Čia pateiktos nuorodos ir patarimai gali palengvinti kasdienį gyvenimą kenčiantiems nuo Wegenerio ligos.

Jums taip pat naudingos bet kokio pobūdžio atsipalaidavimo technikos, nes jos taip pat veikia nuovargį ir išsekimo jausmą, nuo kurio pacientai kenčia labiau. Čia rekomenduojama joga, progresyvus raumenų atpalaidavimas, pasak Jacobsono, Qigongo ir Tai Chi. Tačiau taip pat reikėtų išbandyti naujas, alternatyvias terapijos formas, tokias kaip muzikos terapija, juoko joga ar ELP gydomoji terapija, nes jos jau įrodė palengvinimą Wegenerio liga sergantiems žmonėms.