Papildymo sistema

Papildymo sistema yra imuninės sistemos dalis. Jį sudaro daugiau nei 30 baltymų ir jis yra naudojamas bakterijoms, grybeliams ir parazitams naikinti.

Kas yra papildymo sistema?

Komplemento sistema yra imuninės sistemos dalis. Jį sudaro daugiau nei 30 baltymų ir jis yra naudojamas bakterijoms, grybeliams ir parazitams naikinti.

Komplemento sistemą atrado Jules Bordet, tačiau vardas grįžta į Paul Ehrlich. Sistemą sudaro įvairūs plazmos baltymai. Plazmos baltymai yra baltymai, kurie daugiausia cirkuliuoja kraujyje. Tačiau nedidelė dalis plazmos baltymų taip pat yra prisijungus prie ląstelių.

Pagrindiniai komplemento sistemos komponentai yra komplemento faktoriai nuo C1 iki C9, MBL (manozę rišantis lektinas) ir serino proteazės, surištos su C1 ir MBL. Jie yra vadinami C1r, C1s ir MASP-1 per MASP-3. Didžioji dalis plazmos baltymų gaminami kepenyse. Komplemento faktorius nuo C1 iki C5 galima suskaidyti specialiais baltymus skaidančiais fermentais - proteazėmis. Taip susidaro įvairūs nauji baltymai. Kiti baltymų kompleksai atsiranda dėl C1 – C5 faktorių derinio su C6 – C9 faktoriais.

Reguliavimui komplemento sistema turi vadinamuosius neigiamus reguliatorius, tokius kaip C1 inhibitorius arba faktorius I. Komplemento sistemą galima suaktyvinti klasikiniu, lektino ir alternatyviu keliais. Kiekvienu iš šių kelių pradedama kaskados reakcija.

Funkcija ir užduotis

Klasikinis komplemento sistemos aktyvavimo būdas prasideda nuo komplemento faktoriaus C1. C1 jungiasi prie antigeno-antikūno komplekso. Šiuo atveju antigeno-antikūno kompleksas yra ląstelė, paženklinta antikūnais IgG arba IgM. Kai C1 jungiasi prie šio komplekso, baltyme vyksta įvairios reakcijos.

Atsiranda subvienetas, aktyvinantis komplemento faktorių C4. Aktyvieji C4 komponentai, savo ruožtu, jungiasi su C2. Komplemento faktorius C3 aktyvuojamas iš C4 ir C2 subvienetų derinio. Aktyvuotas C3 tarnauja kaip vadinamųjų antigeninių ląstelių žymeklis. Šis ženklas taip pat žinomas kaip opsonization. Komplemento faktorius C3 rodo fagocitus (makrofagus), kad ši pažymėta ląstelė yra ląstelė, kurią reikia pašalinti. Be šios opsonizacijos makrofagai nepripažintų daugelio patogenų.

C5 konvertazė taip pat formuojama iš įvairių komplemento faktorių subvienetų. Tai užtikrina komplemento C5 aktyvavimą. Po aktyvavimo faktorius vadinamas C5b. C5b užtikrina lytinio komplekso susidarymą. Tai sunaikina bakterijų ląstelių membraną. Vanduo gali tekėti pro skyles, kurios yra ląstelės membranoje, taigi bakterijos galiausiai sprogs.

Alternatyviam komplemento aktyvinimui nereikia antikūnų. Aktyvacija vyksta spontaniškai, komplemento faktoriaus C3 skilimo metu. Tai chemiškai nestabilu. Gautas C3a gali sukelti uždegiminį atsaką. Be C3a, sukuriamas ir C3b. C3b išlieka aktyvus tik tada, kai prisijungia prie patogeninių paviršių. Jei jis per ilgai cirkuliuoja kraujyje arba jungiasi su paties organizmo ląstelėmis, jis neaktyvus. Tai svarbu, nes priešingu atveju jis gali sukelti autoimunines reakcijas. Patogenų paviršiuje C3b klasikinio aktyvavimo būdu turi panašų poveikį kaip C3.

MBL aktyvacija vyksta surišant manozę. Manozė yra cukrus, kuris randamas bakterijų paviršiuose. Kaskados reakcijos metu suaktyvinami MASP-1 į MASP-3. Jie sukelia tas pačias reakcijas, kaip ir klasikinis komplemento aktyvinimas.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai gynybai ir imuninei sistemai stiprinti

Ligos ir negalavimai

Jei yra papildomų veiksnių trūkumų, gali atsirasti įvairių ligų. Dėl C1 inhibitoriaus trūkumo pasireiškia per didelė komplemento sistemos reakcija. Šis trūkumas gali būti įgimtas ar įgytas. Angioneurozinė edema yra C1 inhibitoriaus trūkumo pasekmė. Vėl ir vėl atsiranda organų, odos ar gleivinės patinimas. Šį patinimą sukelia per didelis anafilatoksinų išsiskyrimas. Susidariusi edema yra paraudusi ir skausminga. Jie pirmiausia atsiranda lūpų srityje, ant galūnių ar lytinių organų. Patinimas virškinimo trakte gali sukelti mėšlungį ir stiprų skausmą.

Žmonės, kuriems trūksta komplemento C2 faktoriaus, labiau kenčia nuo imuninės komplekso ligų. Cq pirmtako C1q trūkumas yra reikšmingas sisteminės raudonosios vilkligės (SLE) vystymosi rizikos veiksnys. SLE yra gana reta autoimuninė liga, pažeidžianti odą ir kitus organus. Liga priklauso kolagenozių grupei, taigi ir reumatiniam tipui. Dažniausiai ŠKL serga vaisingo amžiaus moterys.

Jei trūksta C3, bakterinės infekcijos yra daug dažnesnės. Ypač daugėja Neisseria infekcijų. Neisseria yra gonorėjos ir meningito sukėlėjai.

Dėl mutacijos gali trūkti slopinančio faktoriaus H. Tai lemia nekontroliuojamą komplemento sistemos aktyvavimą inkstų kūneliuose ir akyje alternatyviu būdu. Šios nuosėdos sukelia II tipo membranoproliferacinį glomerulonefritą, dėl kurio atsiranda hematurija, proteinurija ir nefrozinis ar nefritinis sindromas su vandens susilaikymu ir padidėjusiu kraujospūdžiu. Taip pat galimi regėjimo sutrikimai.

Jei yra GPI inkarų, esančių kraujo ląstelėse, defektų, jie nebėra apsaugoti nuo komplemento sistemos. Tai sukuria vadinamąją paroksizminę naktinę hemoglobinuriją. Raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami. Šis procesas taip pat žinomas kaip hemolizė. Be to, liga yra susijusi su padidėjusiu polinkiu į trombozę ir sumažėjusia raudonųjų kraujo kūnelių gamyba kaulų čiulpuose. Kiti simptomai yra lėtinis nuovargis, erekcijos disfunkcija ir stiprus skausmas. Gali būti, kad ne tik raudonieji kraujo kūneliai, bet ir visos kraujo ląstelių eilės yra paveiktos komplemento sistemos priepuolių. Šiais atvejais, be polinkio į trombozę, taip pat yra reikšmingas imuninės sistemos susilpnėjimas.