Kreutzfeldto-Jakobo liga (CJD) yra smegenų liga, kurią sukelia prionai. Tai keičia baltymų struktūrą smegenyse, kurie vėliau keičiasi į tam tikros formos kempinę. Kreutzfeldto-Jakobo ligos požymiai dažnai būna panašūs į demencijos simptomus. Deja, ši liga vis dar neišgydoma, nors medicina šioje srityje atlieka intensyvius tyrimus.
Kas yra Kreicfeldo-Jakobo liga?
© „HANK GREBE“ - sandėlyje.adobe.com
Kas yra Kreicfeldo-Jakobo liga? Neurologas H.-G. Creutzfeldt pirmasis pranešė apie Creutzfeldt-Jakob ligą. Neilgai trukus Alfonsas Maria Jakobas paskelbė apie ligą. Būtent todėl 1922 m. Ši liga buvo pavadinta Creutzfeldt-Jakob liga. Tai ypač reta, bet mirtina žmonių liga.
Kreutzfeldto-Jakobo ligą sukelia netinkamai sulenkti baltymai (vadinamieji prioniniai baltymai). Ypač pavojingas šių prionų baltymų dalykas yra tas, kad užkrečiami baltymai priverčia jų pakeistą formą sveikiems. Laikui bėgant, tai smeigia smegenis kaip kempinė. Todėl liga priklauso užkrečiamųjų spongioninių encefalopatijų (USE) grupei. Tai reiškia kažką panašaus: užkrečiama spuoguota smegenų liga.
priežastys
Yra keletas Kreicfeldo-Jakobo ligos tipų. Jei jis atsiranda be akivaizdžios išorinės priežasties, tai yra sporadinė Kreicfeldo-Jakobo liga. Paprastai kenčia vyresni nei 65 metų žmonės. Tai yra labiausiai paplitusi ligos forma, tačiau atvejų skaičius per metus buvo gana pastovus visame pasaulyje.
Liga taip pat gali būti paveldima. Tada kalbama apie paveldėtą Kreicfeldo-Jakobo ligą. Be to, Kreutzfeldto-Jakobo ligą gali sukelti infekcija. Visų pirma, žmogaus augimo hormonų injekcija buvo aiškus rizikos veiksnys. Žmogaus smegenų dangalų ar ragenų transplantacija taip pat gali sukelti „įgytą“ Kreutzfeldto-Jakobo ligą.
Kitas Creutzfeldt-Jakob ligos variantas (trumpai - vCJD) daugiausia paveikia žmones iki 30 metų. Tai atitinka galvijų smegenų ligos GSE atvejus. VCJD pirmą kartą aprašytas Anglijoje 1996 m. Labiausiai tikėtina, kad VCJD yra susijęs su liga, vadinama proto karvių liga.
Savo vaistus galite rasti čia
Vaistai nuo atminties sutrikimų ir užmaršumoSimptomai, negalavimai ir požymiai
Kreutzfeldto-Jakobo liga yra susijusi su labai rimtais skundais, kurie žymiai riboja ir mažina paciento gyvenimo kokybę. Nukentėjusieji paprastai kenčia nuo atminties sutrikimų, dėl kurių atmintis nutrūksta ir apskritai asmens painiava.
Dažnai pacientai, sergantys Kreicfeldo-Jakobo liga, taip pat kenčia nuo orientacijos ar koordinacijos sutrikimų ir gali lengvai susižeisti arba neberasti savo namų. Taip pat atsiranda koncentracijos sutrikimų, todėl nebeįmanoma normaliai mąstyti, elgtis ir kalbėti su kitais žmonėmis. Tai taip pat gali sukelti viso kūno paralyžių, todėl atsiranda judėjimo apribojimai.
Dėl Creutzfeldt-Jakob ligos daugelis pacientų kasdieniniame gyvenime yra priklausomi nuo pašalinės pagalbos ir nebegali savarankiškai susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu. Be to, tai gali sukelti depresiją ar nerimą, nes paveiktas asmuo dažnai dreba ar atrodo neramus. Raumenų trūkčiojimas taip pat gali atsirasti sergant šia liga.
Simptomai yra labai panašūs į tipiškos demencijos simptomus. Sunkiais atvejais apribojimai gali būti tokie dideli, kad nukentėjusieji turi pasikliauti invalido vežimėliu. Taip pat sunku pripažinti savo šeimos narius ar kitus pažįstamus žmones. Kreutzfeldto-Jakobo liga galiausiai sukelia nukentėjusio asmens mirtį.
žinoma
Kaip atrodo Kreicfeldo-Jakobo ligos eiga? Kreicfeldo-Jakobo liga sergantysis iš pradžių palaipsniui praranda protinius ir motorinius įgūdžius, bet vėliau greičiau. Be suvokimo sutrikimų, atsiranda skausmingas klaidingas suvokimas ir depresija, atminties sutrikimai ir net demencija.
Be to, sutrinka judesių sekų koordinacija. Kreicfeldo-Jakobo ligos metu taip pat atsiranda raumenų trūkčiojimas ir kiti nevalingi judesiai. Magnetinio rezonanso tomografija gali aptikti pokyčius tam tikrose smegenų srityse, sergant Kreutzfelto-Jakobo liga.
Vėlyvose Creutzfeldt-Jakob ligos stadijose atsiranda sunkus vairavimo sutrikimas. Pabudimo būsenoje suinteresuotas asmuo neturi motyvo judėti ar kalbėti.
Remiantis dabartinėmis žiniomis, Kreicfeldo-Jakobo liga vidutiniškai trunka nuo keturių iki šešių mėnesių mirties.Tačiau yra pacientų, kurie mirė po trijų savaičių, ir kitų, kuriems buvo diagnozuota Kreicfeldo-Jakobo liga po dvejų metų.
Komplikacijos
Kreutzfeldto-Jakobo liga negali būti gydoma. Pacientas patiria daugybę simptomų, kurie blogėja progresuojant ligai. Kalbama apie judesių sutrikimus ir pusiausvyros sutrikimus. Tai prasideda nuo sunkumų vaikščiojant ir atliekant kasdienę veiklą, pavyzdžiui, geriant ar laikant, naudojant peilį ir šakutę valgant.
Tam tikroje ligos stadijoje pacientui reikia neįgaliojo vežimėlio arba vėliau jis tampa lovoje. Raumenys taip pat tampa stangrūs, todėl pacientui reikia padėti maistu vėlesnėje ligos stadijoje. Taip pat yra psichologinių sunkumų. Gali įvykti asmenybės pokyčiai.
Pacientui reikia nuolatinės priežiūros, kurią teikia ne tik apmokytas personalas, bet ir šeimos nariai. Šeima reikalauja daug laiko, kantrybės ir priežiūros, kad galėtų prižiūrėti pacientą, sergantį Kreicfeldo-Jakobo liga. Taip pat progresuoja paciento demencija. Tai pasireiškia gebėjimo susikaupti pablogėjimu, taip pat trumpalaikės atminties sutrikimu.
Pacientai susipainioja ir jie gali nepripažinti savo šeimos narių arba tik kartais. Kreutzfeldto-Jakobo liga galiausiai sukelia nukentėjusio paciento mirtį. Tai gali nutikti bet kur nuo metų iki pusantrų metų nuo ligos pradžios.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kreicfeldo-Jakobo ligos metu keičiasi smegenų baltymų struktūra, kuri galiausiai mutuoja į tam tikros rūšies kempinę. Nors sutrikimas laikomas nepagydomu, įtarus Kreicfeldo-Jakobo ligą, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad būtų galima bent simptomus išgydyti.
Pavienis Creutzfeldt-Jakobo liga dažniausiai serga vyresni nei 65 metų žmonės. Todėl šio amžiaus žmonės, stebintys tam tikrus simptomus, turėtų kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Kreutzfeldto-Jakobo ligai būdingi, pavyzdžiui, atminties trūkumai, pusiausvyros ir orientacijos sutrikimai, prasta koncentracija, paralyžius, drebulys, depresija ir nerimo būsenos be grėsmės.
Minėtas šalutinis poveikis pasireiškia sergant daugybe, taip pat ir daug nekenksmingesnių ligų. Todėl nereikia panikuoti, tačiau simptomai turėtų būti naudojami kaip galimybė netrukus kreiptis į gydytoją. Tai ypač aktualu, jei sutrikimas jau įvyko šeimoje, nes taip pat yra paveldima Creutzfeldt-Jakobo ligos forma.
Trečiasis Kreicfeldo-Jakobo ligos variantas dažniausiai pasireiškia jaunesniems nei 30 metų žmonėms ir yra susijęs su galvijų smegenų liga, kurią sukelia GSE. Simptomai yra tokie patys kaip sergant ir paveldima Creutzfeldt-Jakobo liga. Todėl jauni žmonės neturėtų tiesiog atsisakyti tokių simptomų kaip streso reakcija, jei jie reguliariai pasireiškia, o greičiau kreiptis į gydytoją.
Jūsų srities gydytojai ir terapeutai
Gydymas ir terapija
Todėl kol kas pacientui palengvinti gali būti gydomi tik simptomai. Naudojami antidepresantai (depresijai gydyti) arba neuroleptikai (neramumui ar haliucinacijoms). Antiepilepsiniai vaistai (tokie kaip klonazepamas, valproinė rūgštis) padeda raumenims trūkčioti.
Šiuo metu vykdomi Kreutzfeldto-Jakobo ligos gydymo metodai. Anti-prioniniai agentai bandymuose su gyvūnais pasiekė daug žadančių rezultatų. Be to, karštligiškai atliekamas gydymas, kuris leis sustabdyti ligą. Iki šiol Amerikos mokslininkai čia jau pasiekė sėkmės. Prieš gaunant galutinius rezultatus, šiuos terapinius metodus pirmiausia reikia ištirti didesnėse pacientų grupėse.
2000 m. Pacientui buvo diagnozuota vCJD, pirmiausia Vokietijoje, paskui - JAV. Tada šis pacientas akivaizdžiai pasveikė. Kadangi tai neįmanoma pagal dabartinę mokslo būklę, greičiausiai tai buvo klaidinga vCreutzfeldt-Jakobo ligos diagnozė.
„Outlook“ ir prognozė
Kreutzfeldto-Jakobo ligos prognozė skiriasi visais trimis variantais. Reikėtų pažymėti, kad tai visais atvejais yra mirtina. Staiga atsiradęs ligos variantas vidutiniškai per šešis mėnesius miršta. Kita vertus, su šeima susijęs variantas gali trukti iki 40 mėnesių iki mirties. Tačiau taip pat įmanoma sutrumpinti ligų kelią, dėl kurio per keturis mėnesius gali mirti. Naujasis Kreicfeldo-Jakobo ligos variantas, kaip prognozė, leidžia išgyventi vidutiniškai 12–14 mėnesių.
Be to, ligos kursai minimaliai skiriasi vienas nuo kito trimis variantais. Tačiau dėl visų šių trijų asmenų motoriniai ir pažintiniai gebėjimai paprastai prarandami.
Gydymo nepastebėta dėl vis dar nevisiškai suprantamo spongiforminės encefalopatijos mechanizmo. Greičiau galima manyti, kad būtent paveldimos formos išliks ir toliau. Pašalinant ir išvengiant visų pavojaus šaltinių (įvairių gyvūnų ir jų komponentų; ypač galvijų smegenų), šio spektro ligos gali būti apribotos.
Dabartinėmis žiniomis, tokios epidemijos atsiradimas mažai tikėtinas. Be to, paveldima forma neperduodama, todėl tai yra grynai genetinė problema.
Savo vaistus galite rasti čia
Vaistai nuo atminties sutrikimų ir užmaršumoPriežiūra
Šiuo metu nėra gerai pagrįstų tolesnės priežiūros nuo Creutzfeldt-Jakob ligos gydymo metodų. Kadangi liga yra mirtina, tolesnis gydymas po terapijos gali būti atliekamas tik simptomiškai. Be to, vis dar nėra šios ligos gydymo formų, kurios išgydytų. Geriausiu atveju procesas sulėtėja.
Faktinę CJD diagnozę galima aiškiai nustatyti tik po mirties skrodimo metu. Jei klonazepamas skiriamas nuo raumenų drebulio, valproinės rūgšties lygis yra reguliariai tikrinamas ir dozė koreguojama pagal esamą kursą. Norint parodyti ligos eigą, rekomenduojama atlikti magnetinio rezonanso tomografiją.
Priežiūra pirmiausia paveikia slaugos personalą ligoninėse. Prionai gali būti perduodami iš vieno žmogaus į kitą, bet tik tada, kai jie tiesiogiai liečiasi su atviromis žaizdomis, krauju ar infekciniu audiniu. Esant normaliam kontaktui su pacientu, pakanka įprastos higienos. Užkrečiamoji medžiaga, kuri kaupiasi operacijų metu, turi būti tinkamai sunaikinta. Artėjant kontaktui su paciento kūno skysčiais, dezinfekuojama natrio hipochloritu arba natrio hidroksidu.
Chirurginės intervencijos metu rekomenduojamos specialios apsaugos priemonės. Patartina mūvėti dvigubas pirštines ir dvigubus apsauginius drabužius, taip pat apsauginius akinius. Chirurginiai instrumentai šalinami kaip C atliekos. Prionai daugiausia prilimpa prie metalinių paviršių ir yra ypač atsparūs įprastiems sterilizacijos metodams, tokiems kaip mikrobų žudymas standartinėje temperatūroje, alkoholio ar UV spindulių poveikis.
Tai galite padaryti patys
Kreicfeldo-Jakobo ligos atveju nukentėjęs asmuo turėtų sutelkti dėmesį į procesus, kuriuos jis sugeba atlikti priklausomai nuo sveikatos būklės. Kadangi liga progresuoja, svarbu, kad tarp gydytojo ir paciento būtų tinkamai keičiamasi informacija apie tolimesnius procesus.
Tuo remiantis yra prasminga, jei gyvenimo įvykiai planuojami ir pertvarkomi tinkamu laiku. Naudingi yra metodai ar lydimieji gydymo metodai, skirti stiprinti sergantį asmenį. Norint išlaikyti bendrą gerovę, taip pat svarbu konstruktyviai spręsti ligos likimą. Glaudus koordinavimas su žmonėmis iš apylinkių yra labai naudingas. Vystymąsi galima aptarti kartu ir apibrėžti ribas, kad būtų kuo labiau sumažinta našta visiems, kuriuos paveikė socialinė aplinka.
Protinis lankstumas yra naudingas, o sergantis asmuo turėtų išlaikyti teigiamą požiūrį į gyvenimą. Norint išlaikyti motyvaciją ir dalyvavimą gyvenime, naudinga, jei atrandama naujų pomėgių. Jie turėtų gyventi optimistiškai ir pasitikėdami savimi. Reikėtų kuo labiau sumažinti kitų žmonių lūkesčius ir atvirai atkreipti dėmesį į savo baimę. Apsikeitimas su žmonėmis, kuriems diagnozuota ta pati diagnozė, dažnai yra įkvepiantis, norint gauti naudingų patarimų ir sukurti psichologinį stabilumą.
.jpg)
.jpg)
